先心病(室间隔缺损)

先天性心血管病

室间隔缺损概念

室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生分流的先心病。约占先心病的23%-30%。室间隔缺损

(VentricularSeptalDefect，VSD)

VSD通常可单独存在，亦可是某种复杂性心血管畸形的组成部分。在各种影像技术中以综合超声心动图技术诊断VSD最为敏感，对单纯VSD诊断已基本取代了有创心导管检查。膜部缺损漏斗部缺损肌部缺损类型约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。室间隔缺损的分型

膜部

Ⅰ型：嵴下型，VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下方。缺损上缘为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。

Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损四周为纤维组织组成。

Ⅲ型：隔瓣下型，VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘常有部分膜样间隔组织。漏斗部

Ⅰ型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环。

Ⅱ型：嵴内型，缺损位于室上嵴结构之内，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔。

肌部可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后方，可单发或多发。病理生理室间隔缺损病理生理小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可长期无症状；中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的症状；巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成肺动脉高压，右心室压力升高接近或超过左心室压力，出现双向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。病理生理在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、左心室，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。诊断1、症状；2、体征；3、心电图；4、X－线；5、超声心动图；6、心导管或心血管造影等检查。症状缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀。本病易罹患感染性心内膜炎。体征心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。典型体征：胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤，震颤与杂音最强点一致。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。X－线缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。发生肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分流减少，右向左分流增多，周围肺纹理反而减少，肺野反而清晰。心电图缺损小者心电图无异常。中度缺损可出现左心室高电压和不完全性右束支传导阻滞图形。缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。室间隔缺损的心电图特点室间隔缺损的心电图特点主要包括以下几个方面：

1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。

2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，亦可出现左房肥大。

3.大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，在心前区导联的中部有电压较高的双向QRS波（大于4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图是双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，V1上P波双向。超声心动图左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断。多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房9%容积以上，或右心室平均血氧饱和度>右心房4%以上即可认为心室水平有左向右分流存在。偶而导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。在进行右心导管检查时应特别注意瓣下型缺损，由于左向右分流的血流直接进入肺动脉，致肺动脉水平的血氧饱和度高于右心室，易误诊为动脉导管未闭。心血管造影彩色多普勒超声诊断单纯室缺