肾功能儿童肾功能不全早期临床表现及诊断

儿童肾功能不全

早期临床表现及诊断上海交通大学附属儿童医院儿童肾脏疾病临床研究中心

先天性持续性肾损害

慢性肾功能不全

（CRI）后天性CRF

多种肾脏疾病

肾功能持续降低

肾小球滤过率（GFR）降至正常的50%，体内即可由代谢产物的蓄积。GFR降至正常的30%以下，体内一系列病理生理改变和尿毒症症状，称为慢性肾功能衰竭（GFR）。不同分期的慢性肾脏疾病（CKD）肾功能状态

分期GFR[ml/(min*1.73m2)]

描述

1≥90肾损伤但GFR正常或增加

260~80肾损伤但GFR轻度下降

330~59GFR中度下降

415~29GFR严重下降

5＜15肾功能衰竭肾功能损害评估肾功能试验

肾功能损害正常值轻度中度重度内生肌酐清除率（ml/min）90~12050~9010~50＜10血肌酐mol/L(mg/dl)88.4~132.6（1~1.5）132.6~176.8（1.5~2）176.8~442（2.0~5.0）＞442（＞5）血尿素氮mol/L(mg/dl)2.21~6.35（9~15）7.14~12.5（20~35）12.5~21.4（35~60）＞21.4（＞60）CRF的病理生理改变和临床表现贫血肾性骨病生长迟缓高血压心包炎心肌炎消化性溃疡神经精神改变尿浓缩功能不全出血倾向易感染高脂血症氮质血症酸中毒高钾血症钠丧失或潴留糖耐量降低CRF的临床症状1、肾性贫血原因：（1）促红细胞生成素（EPO）不足；（2）缺铁；（3）叶酸不足；（4）严重甲状腺功能亢进；（5）红细胞寿命缩短；（6）胃肠道出血；（7）透析和管道中滞留血；（8）铝中毒。肾性贫血诊断肾小球滤过率降低＜35ml/(min*1.73m2)Hct＜34%肾功能恶化危险因素铝中毒小细胞低色素贫血，血小板功能、凝血机制异常等心脏负荷不明原因贫血，肾功能常规检查实验室检查：血清EPO、血清铁、铁蛋白、总铁结合力、转铁蛋白饱和度肾性贫血的治疗1.EPO的使用：指征：Hb＜100g/lHct＜30%剂量：50~150u/kg*周（4000u~8000u/周），皮下注射。血液透析时120~180u/kg，每周3次。治疗理想目标：Hb110~120g/l（Hct33%~36%）2.铁剂：2~3mg/kg*d，口服。蔗糖铁剂为静脉补充铁剂缺铁判断指标：（1）血清铁蛋白＜100mg/l（储存铁缺乏）；（2）转铁蛋白饱和度（TSAT）＜20%；（3）低色素性红细胞＞10%（功能性缺铁）。3.其它：叶酸口服。Darbepoetina提高Hb较EPO为快2、肾性骨病：原因：（1）继发性甲状腺功能亢进（SHPT）；（2）钙三醇代谢障碍；（3）铝中毒。分型：按骨组织转运动力学变化可分为：（1）高转运型肾性骨病；（2）低转运型肾性骨病；（3）混合型。鉴别诊断：（1）维生素缺乏性佝偻病；（2）低磷性抗维生素佝偻病；（3）肾小管酸中毒；（4）Fanconi综合症。肾性骨病治疗控制高磷血症：（肾小球滤过率＜25ml/min高磷血症）限制磷的摄入：（1）饮食限磷；（2）磷结合剂的应用：盐酸聚丙烯酰胺（Renagel）、镧磷结合剂（Lanthanum-chloride-hydrate）、铁结合剂：葡萄聚糖铁、麦芽糖铁。（3）活性维生素D制剂的应用：

A.常规口服法：0.25~0.5μg/d；

B.口服冲击法：

PTH值治疗方案

300~600pg/ml1~2mgBid2天/周

600~1000pg/ml2~4mgBid2天/周＞1000pg/ml4~6mgBid2天/周c.静脉冲击法：溉纯（calcijex，骨化三醇）1~2μgBid2天/周（4）甲状旁腺手术：指征：

1，25（OH）2D3冲击治疗失败；高钙血症（血钙＞12mg/dl）；钙磷乘积＞70；PTH＞800μg/ml；骨外迁移钙化。3、生长迟缓：肌酐清除率＜25ml/(min*1.73m2)即可出现生长迟缓。身高：肾脏疾病者＜1%早期诊断原因：肾性骨病；长期贫血；酸中毒；营养缺乏；性成熟落后。鉴别诊断：垂体性侏儒以及其它矮小症。4、高血压临床症状：80%~90%慢性肾脏疾病（CKD）病程中出现高血压，加速肾功能恶化危及心脑等重要器官。同型胱氨酸（Homocystine）CRF主要并发症：（1）高血压危险；（2）高血压伴心力衰竭、肺水肿；（3）不明原因高血压，原有肾脏疾病治疗过程中出现高血压。5、消化系统症状：恶心、纳差、呕吐、腹泻（65.7%）CRF早期诊断要点1.病史：家族史、药物史。2.诊断线索：多饮、多尿、夜尿，不明原因贫血、蛋白尿、高血压（既往）等。3.体格检查4.实验室检查：内生肌酐清除率、自由水清除率、血及尿胱蛋白酶C、尿系列蛋白、B超5.肾脏活体组织检查CRF的治疗1、非透析疗法：（1）供给足够热卡：30~40kcal/kg*d

具体供给方法：增加饮食中碳水化合物、脂肪（中链脂肪酸）（2）低蛋白饮食(LPD)：蛋白供给量：2.5g/kg*d

＜1岁：1.8g/kg*d1~2岁：1~1.5g/kg*d2~16岁：1g/kg*d

具体供给方法：优质蛋白（蛋、牛奶、肉、鱼）牛奶：低磷奶粉减少植物蛋白（3）LPD+必需氨基酸（EAA）疗法：肾安或肾氨口服量：0.1~0.2/kg*d分3~4次口服静脉注射：＜250ml/d，滴速慢（4）LPD+α-酮酸（α-KA）疗法：适应症：CKD第3期α-KA0.12g/kg*dCKD第3期α-KA0.20g/kg*d注意点：高钙血症（5）维生素的应用：水溶性维生素为主（维生素C、B6，叶酸）脂溶性维生素并不需要。（6）控制高血压：a.饮食限盐；b.利尿剂：GFR＜30ml/（min*1.73m2）呋噻咪c.ACEI制剂：福辛普利12岁以上10mg/d8~11岁7.5mg/d3~7岁5mg/dd.钙离子拮抗剂：氨氯地平0.1~0.2mg/kg*de.Β受体阻滞剂：阿替洛尔0.8~1.5mg/kg*d（7）维持水电解质平衡，纠正酸中毒钠盐：婴儿50mg/kg儿童2g/d；限制高钾饮食；纠正酸中毒：口服重碳酸钠或枸橼酸合剂。2、透析疗法：腹膜