妊娠急性脂肪肝专家讲座

本病特点

是发生于妊娠晚期一个严重并发症，起病急骤，病情危急，严重危及孕产妇及围产儿生命安全，20世纪80年代产妇病死率高达85%。近年来伴随对该病认识不停提升，病死率已降至18%。妊娠急性脂肪肝专家讲座第1页本病特点主要病变为肝脏小滴脂肪变性为特征，短期内可发生多脏器损害。妊娠急性脂肪肝专家讲座第2页好发原因发病多与年纪无关多发生于初产妇多发生于妊娠28-40周，平均孕周35周左右多胎妊娠怀男胎者妊娠急性脂肪肝专家讲座第3页病因病因不明可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答、脂代谢、蛋白质合成障碍及胎儿方面原因等相关。母体代谢改变主要为脂肪动员增加，脂肪酸入肝，利于脂肪在肝细胞内沉积，蛋白质代谢紊乱，脂蛋白缺乏可促进肝细胞脂肪变性和沉积。妊娠急性脂肪肝专家讲座第4页病因当前国内外研究资料中总结发觉：AFLP有家族发病和个体复发倾向AFLP患者中普遍存在血脂3项下降，高密度脂蛋白下降、低密度脂蛋白上升现象AFLP病理特征为肝细胞及心肌细胞、肾小球等主要脏器细胞在短时间内发生严重脂肪病变，提醒AFLP发生可能与遗传学及脂肪代谢关系亲密。妊娠急性脂肪肝专家讲座第5页病因国外最新研究提醒，AFLP发病机制与遗传及脂代谢关键酶相关编码基因突变、胎儿线粒体三功效蛋白缺乏或低表示等原因相关，即胎儿线粒体脂肪氧化障碍胎儿母亲易患AFLP。妊娠急性脂肪肝专家讲座第6页诊疗标准1、既往健康，妊娠晚期突发消化道症状：厌食、恶心、呕吐和黄疸，可合并上腹痛、严重时出现浮肿和腹水。一部分人可出现乏力、纳差等前驱症状，连续1-3周。妊娠急性脂肪肝专家讲座第7页诊疗标准2、肝功效受损表现：早期表现为谷草转氨酶升高，而谷丙转氨酶升高不显著；病情发展快速，转氨酶轻到中度升高，呈“胆酶分离”，碱性磷酸酶及总胆红素显著升高，呈淤胆表现。常伴有低血糖、低蛋白血症及低胆固醇血症血清学检验排除病毒性肝炎及药品性、中毒性或其它肝病。现认为，尿胆红素呈阴性有利于AFLP诊疗，但其呈阳性也不能排除AFLP。早期出现急性肾功效衰竭表现：少尿、无尿及肌酐升高等。妊娠急性脂肪肝专家讲座第8页诊疗标准3、凝血机制异常：表现为血小板降低，凝血酶原时间延长，部分凝血酶原时间延长和纤维蛋白降低。4、肝活检：病理符合AFLP改变是确诊金标准。其经典组织病理学特征为肝细胞泡沫状脂肪变性。另有2/3病例有轻度至中度肝内胆汁淤积，少数可有显著淤胆，包含毛细胆管内胆栓形成。妊娠急性脂肪肝专家讲座第9页诊疗标准符合前三项即可诊疗肝脏超声可辅助诊疗，阳性率可达91%，主要特点为：肝区弥漫性密度增高，呈雪花状，强弱不均。CT也可辅助诊疗，阳性率可达75%。其它表现：不能解释低血糖；白细胞升高等妊娠急性脂肪肝专家讲座第10页判别诊疗AFLPHELLP综合征ICP发病时间晚期中晚期中晚期临床表现消化道症状显著、黄疸，快速出现肝肾功效衰竭多有重度妊高症瘙痒为主血小板正常或下降下降显著正常转氨酶AST升高较ALT显著乳酸脱氢酶升高最早，ALT、AST均升高ALT较AST升高显著PT/APTT减低正常正常溶血+/-显著无血糖减低正常正常纤维蛋白原显著降低，尤其抗凝血酶Ⅲ下降为特征性改变正常或减低正常肌酐升高显著正常或升高正常胆汁酸正常正常显著升高病理检验经典脂肪肝表现肝被摸下血肿，门静脉出血肝脏无显著变性表现，有胆汁淤积表现妊娠急性脂肪肝专家讲座第11页治疗早期诊疗、及时终止妊娠是关键。妊娠终止后病情可快速缓解，肝损害多为可逆。当前认为：一旦确诊或高度怀疑AFLP时，不论病情轻重、病程早晚，均应尽快终止妊娠，无须考虑胎儿是否成活。分娩过程增加产妇体能消耗加重肝肾功效损害，而且大部分患者孕周小，宫颈不成熟，终止妊娠以剖宫产术为主要伎俩。妊娠急性脂肪肝专家讲座第12页治疗普通处理：绝对卧床休息、严格无菌操作，预防交叉感染及院内感染，予保护性隔离办法，加强口腔及外阴护理。监测血压、心率、呼吸、中心静脉压、尿量、24h入量、肝功效、凝血功效情况等。补充热量：给予高糖、低脂、适当蛋白质饮食，各种维生素，确保每日摄入足够热量确保水、电解质及酸碱平衡纠正低蛋白血症：每日或隔日注入人血白蛋白妊娠急性脂肪肝专家讲座第13页治疗早期主动纠正凝血功效障碍，输注大量新鲜冰冻血浆、血小板和红细胞悬液，补充凝血因子、凝血酶原复合物及纤维蛋白原等，主动预防DIC发生剖宫产术中主动止血，如有不可控大出血必要时行子宫切除术。术前多有腹水、低蛋白血症，术中应放置腹腔引流管。妊娠急性脂肪肝专家讲座第14页治疗主动护肝降酶，预防、改进肝性脑病：可给予强力宁、促肝细胞生长素、谷胱甘肽、易善复、氨基酸和维生素等药品治疗。限制液体入量，防治肝肾综合征。主动控制感染是成功抢救主要步骤，选取对肝肾损害小广谱抗生素，首选第三代头孢菌素类抗生素，能够联适用药。妊娠急性脂肪肝专家讲座第15页治疗对于肾功效衰竭和利尿无效时应及时行血液透析，功效能衰竭时人工肝血浆置换疗法疗效良好对不可逆肝衰竭，肝