成人烟雾病临床特点分期及代偿机制分析尤

·临床研究成人烟雾病的临床特点分期及代偿机制分析 】目的 探讨成人型烟雾病的临床特点影像学分期及代偿机制。 对20例经常规数字减影血管造影(DSA)确诊的成人型烟雾病患者(＞16岁)的临床特点影像学分期及代偿机制进行回顾性分析。结果成人烟雾病发病多在40岁左右发病以脑为主临床主要表现为突发剧烈头痛意识失语及一侧肢体。CT和MRI显示:脑12例(60%)，脑梗死3例(15%)。DSA造影示:双侧大脑中动脉闭塞10例双侧大脑前动脉闭塞9例单侧大脑中动脉闭塞11支单侧大脑前动脉闭塞5支单侧大脑前动脉狭窄9支，单侧大脑中动脉狭窄6支。在20例患者40个(侧)大脑半球中共有39侧大脑半球受损根据DSA结果将烟雾病分为6期分别为:第Ⅰ期到第Ⅵ期分别为3颅内血管代偿:软脑膜动脉脉络膜后动脉及胼胝体背动脉代偿增粗25根眼动脉代偿增粗7根脑膜中动脉代偿增粗11根。烟雾病合并动脉瘤2例。结 成人型烟雾病的发病在40岁以脑多见双侧病变为主大多数患者在发病时处于第Ⅱ～Ⅳ期(烟雾状血管旺盛期)大多数患者存在丰富的颅内【】烟雾病;数字减影血管造影;血管分期;【ysisofclinicalmanifestationsandangiographicstageandcompensatorymechanismsinpatientswithmoyamoyadisease ZHANGChun-yuanXIAOGuo-dongZHANGXiaLIUChun-feng．Departmentofrology，TheSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity，SuzhouCorrespondingauthor:CAOYong- :yongjuncao@yahoo．m 】Objective Tostudytheclinicalmanifestations，angiographicstage，andcompensatorymechanismsofadultpatientswithmoyamoya作者单位:215004 :yongjuncao@yahoo．comcnMethodsTheclinicalmanifestationsstagesancompensatorymechanismsofpa-tientswithadultonsetofmoyamoyadiseasediagnosedbydigitalsubtractionangiogra-phy(DSA)，wereyzedretrospectively．Resultsofonsetofmoyamoyadiseasehadonepeakinadults(around40yearsold)．Thecerebralhemorrhagewasmaintypeofdisease．Themalinicalmanifestationsweresevereheadache，con-sciousnessdisturbance，aphasia，andthesideoftheparalysisoflimbs．OnCTandMRI，therewerecerebralhemorrhagein12patients(60%)andcerebralinfarctionin3patients(15%)．DSAshowedbila lmiddlecerebralarteryocclusionin10pa-tients，bila lanteriorcerebralarteryocclusionin9patients，andunila lmiddlecerebralarteryocclusionin11patients，unila lmiddlecerebralarteryocclusionin5 lmiddlecerebralarterystenosisin9patients，unila lmiddlecer-ebralarterystenosisin6patients．Among39injuredcerebrumhemisphereof20pa-tients，angiographicstageonDSA，3instageⅠ，9instageⅡ，16instageⅢ，7instageⅣ，3instageⅤ，and1instageⅥ．CompensatorymechanismsonDSApiama-rteries，choroidalarteryandthecorpuscallosumdorsalarterycompensatoryen-largementin25;ophthalmicarterycompensatoryenlargementin7;middlemeningealarterycompensatoryenlargement11．Conclusions Adultsmoyamoyadiseasepeaksat40，mostofthemwerecerebralhemorrhageandbila llesionsmorethanunila lesions．Fromtheangiographicstage，mostpatientsinstageⅡ-Ⅳ(Smoke-likevesselsstrongperiod)andmostofthepatientshaveextensiveconatry【MoyamoyadiseaseDigitalsubtractionangiographyAngio-graphicstage;Compensatorymechanisms烟雾病(moyamoyadisease，MMD)是一种不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。其主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成［1］。该病于1957年首先由TakeuchiShimizu提出，Suzuki与Takaku于1967将该病命名为Moyamoya病［2］。烟雾病临床少见，病因未明。由于血管之间代偿比较充分其临床表现通常无特异性主要表现为脑缺血脑及癫痫等早期易误诊。本文回顾性分析了20例烟雾病患者的临床特征DSA造影分期及其颅内外代偿机制以提高对本病的认识为以后临床诊治提供帮助。一般资料:2007年6月至2010年7神经内科及神经外科收治的20例烟雾病患者。20例中除1例为单侧病变外，其余19例均符合烟雾病研究的诊断标准病因未明且DSA或MRA表脑前(anteriorcerebralartery，ACA)和(或)大脑中动脉(middlecerebralartery，MCA)近端狭窄或闭塞;(2)动脉期显示异常的烟雾状血;(3)病变为双侧39．8岁。入院后详细询问病史及体格检查，并行血管造影确诊同时排除了以下疾病:动脉粥样硬化自身免疫性疾病脑膜炎脑肿瘤颅外伤放射线头部照射方法:颅脑CT检查采用GE公司螺旋CT扫描仪行常规颅脑CT平扫。磁成像(ma icresonanceimaging，MRI)检查应用荷兰PHILIPS公司15T超导型MRI机常规做SE序列横断面T1WIT2WI或水抑制像扫描和矢状面及冠状面T1WI。MRA采用三维时间飞跃检查法(3D2TOF)法。DSA检查采用PHILIPSFD20多功能数字造影机采用改良Seldinger技术穿刺股动脉插管行双侧颈内动脉(internalcarotidartery，ICA)及双侧椎动脉(vertebralarter-y，VA)选择性脑血管造影包括动脉期实质期静脉期及静脉窦期。结临床表现:20例中有明显诱因者4例，2例为劳累后发病，2时发病。肢体乏力7例其中左侧肢体乏力4例右侧肢体乏力3例;替性无力1例;头痛14例;意识不清7例;头晕2例;阵发性肢体2例;口不清3例(表1)。20例患者入院诊断为脑12例(60%);蛛网膜下腔1例(5%);脑梗死3例(15%);短暂性脑缺血发作1例(5%);性脑炎1例(5%);单纯性头痛2例(10)。表百分比(719．12．38．38．719．25．25．影像学表现:(1)CT及MRI结果:12例脑中脑室10例右侧丘1例右侧颞叶1例;蛛网膜下腔1例;脑梗死3例其中右侧额叶及右侧放射冠区梗塞1例右侧颞叶梗塞1例左侧额顶及左侧放射冠区多发梗塞1例;脑室合并右侧枕叶梗塞1例。(2)DSA造影结果:①DSA显示双侧大脑中动脉闭塞10例双侧大脑前动脉闭塞9例单侧大脑中动脉闭塞11支5支单侧大脑前动脉狭窄9支单侧大脑中动脉狭窄6支20例患者中双侧病变19例单侧病变1例。合并动脉瘤患者2例:右侧颈内后交通动脉瘤左侧脉络膜动脉瘤各1例。②参照Suzuki和Takaku的方法［2］将烟雾病的血管造影表现分成6期。大部分烟雾病患者双侧的病变程度不一。20例患者39个受损大脑半球分期如下:第Ⅰ期3个半球(77%);第Ⅱ期9个半球半球77第Ⅵ期1个半球(2．5)。分析表明本组患者病变程度大多在第～Ⅳ期Ⅵ期病变的典型DSA表现见图1表2。(3)侧支循环代偿情况:软脑膜动脉脉络膜后动脉及胼胝体背动脉代偿增粗25支眼动脉代偿增粗7支脑膜中动脉代偿增粗11支结果表明大部分患者的颅内外代偿比较充分后循环向前循环代偿较颅外向颅内代偿多典型的代偿机制见图2。1烟雾病DSA典型6分期:图～Ⅵ分别代表烟雾的～IV期。第～Ⅱ期的主要特点是颅内动脉狭窄颅底渐出现烟雾血管;第～Ⅳ期颅内动脉开始出现闭塞烟雾血管旺盛;第V～Ⅵ期2039Suzuki和Takaku根据DSA侧大脑半球(个百分比(37．923．41．718．37．12．图2烟雾病患者的颅内外代偿机制:A椎动脉造影，PCA通过胼胝体背侧动脉(蓝色箭头)及皮层软脑膜动脉(箭头)与ACA吻合;B颈内动脉造影增粗的眼动脉(白色箭头)通过颅外血管逆向供应颅内;C颅外动脉造影增粗的脑膜中动脉(白色箭头)向颅内供血讨烟雾病是一组病因未明的少见脑血管疾病。该病最早于50年代由学者。烟雾病在亚洲人多发以最高其次为韩国和等东南亚地区。既往研究表明遗传及免疫因素可能参与烟雾病的发生发展有关［45］。但是而在本组研究未发现有阳性史及免疫异常的患者。的研究表明烟雾病女性患者多于男女比例为1∶1．8［6］。本组患者男女比例为1∶1．5与文献一致。国外研究表明烟雾病有2个发 分别是6～15岁和31～40儿童与成人之比为5∶2。本组患者均为大于16岁的成人平均39．8岁符合成人烟雾病的分布。烟雾病主要表现为脑梗死及脑儿童烟雾病以缺血性梗塞为主成人则以型为主［7］。成人型患者女性多于部位常在脑室内及基底节周围。本组脑12例(60%)其中脑室10例(50%)与文献相符。本组3例脑梗死患者MRI分别表现为额叶颞叶及放射冠区片状及斑点状多发低密度影。其表现符合烟雾病梗死多为皮层或皮层下斑点状或蜂窝状低密度灶且不一定与相应动脉供血区域一致的特点［8］。除脑梗死及脑外部分烟雾病患者以短暂性脑缺血发作(transientis-纯性头痛症状起病。本组患者表现为TIASAH各1例单纯性头痛2例伴有癫痫2例。DSA是诊断烟雾病的金标准对于临床表现及影像学表现怀疑烟雾病的患者应尽快进行DSA检查。DSA不但能准确显示病变血管的部位和狭窄程度，并能很好显示侧支循环代偿途径［9］。Suzuki等［2］根据DSA图像特征将烟雾病病程分为6个阶段:(1)颈动脉末段狭窄多为双侧;(2)颅底异常血形成;(3)大脑前动脉供血主干的进一步狭窄或闭塞烟雾状血管越来越明显;(4)Willis环全部闭塞烟雾状血管开始减少经颈外动脉供血增加;(5)烟雾状血管变得更少，经颈外动脉供血明显增加;(6)颅内主要动脉完全脑底异常血亦，这时大脑主要依靠颈外动脉代偿供血。按此诊断标准本组20例烟雾病患者中有1例为类烟雾病。本组大部分病例根据DSA造影表现进行分期主要集中在～Ⅳ期(82)，其中Ⅲ期占41%这表明大多数患者处于烟雾状血管形成旺盛期与国内外的研究结果一致［1011］。探讨烟雾病的临床表现及DSA分型同时需要探讨烟雾病患者的侧支循环代偿情况因为烟雾病的临床表现及分型与代偿密切相关。烟雾病的血管病变起Willis环并逐渐累及到远端和穿支动脉也可逆行性逐渐累及颅外颈动脉最终造成颈动脉从起始段开始闭塞。其代偿机制包括:(1)后循环向前循环代偿:皮层软脑膜之间的吻合(PCA通过皮层软脑膜与ACA和MCA皮层吻合供应至MCA和ACA皮层)及PCA与ACA和MCA的深部吻合(主要通过脉络膜后动脉及胼胝体背动脉)。这种代偿在MCA或ACA起始部出现狭窄时就已出现。(2)颅外向颅内的代偿:眼动脉经眶动脉供应ACA额叶供血及膜中动脉供应MCA供血区通常在烟雾病的晚期出现［12］。本组患者后循环向前循环代偿表现为软脑膜动脉脉络膜后动脉及胼胝体背动脉增粗(25支颅外向颅内代偿表现为眼动脉7根)及脑膜中动脉增粗(11支)。其中～Ⅱ期患者以后向前代偿为主Ⅲ期患者同时存在后向前及颅外向颅内的代偿Ⅳ～Ⅴ期患者主要以脑膜中动脉及眼动脉代偿为主。本组患者侧支代偿情况与DSA分期中～Ⅳ期相符(占82表明处于烟雾病旺盛期的患者代偿比较充分。烟雾病患者可能合并动脉瘤的存在而动脉瘤往往在血管薄弱部位形成薄弱部位是异常扩张的侧支通路［13］。动脉中层变薄并发的微动脉瘤形成是成年烟雾病患者的重要。本组合并右侧颈内后交通动脉瘤左侧脉络膜动脉瘤各1例。由于烟雾病的临床表现没有特异性大多数患者存在丰富的侧支循环早期可无任何症状因此早期识别非常关键。早期识别主要通过对可疑病例进行筛选来实现。临床工作中如遇到不明的卒中反复交替性发作TIA脑室脑合并脑梗死脑叶或梗死非原位再以及脑梗死病灶与脑动脉分布范围不相符时需考虑Moyamoya病可能并及早进行相关检查明确诊断。 KimSK，ChoBK，PhiJH，etal．Pediatricmoyamoyadisease:Anysisof410consecutivecases．AnnNeurol，2010，68(1):92-101．SuzukiJ，TakakuA．Cerebrovascular“moyamoya”disease．Diseaseshowingabnorma-likevesselsbaseofbrain．ArchNeurol，1969，20(3):288-LeeS，LeeS，KimS，PokorskiR．Moyamoyadisease:reviewoftheli tureandestimationofexcessmor-bidityandmortality．JInsurMed，2009，41(3):207-212．SeolHJ，WangKC，KimSK，etal．Familialoccurrenceofmoyamoyadisease:aclinicalstudy．ChildsNervSyst，200622(9):1