抗磷脂综合症

抗磷脂综合征介绍一、疾病介绍

抗磷脂综合症抗磷脂综合征（APS）为一种以反复动脉或者静脉血栓，流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查的特征并无差别。

疾病介绍

抗磷脂综合症临床表现

血栓形成

习惯性流产（APS的流产多发生在妊娠的10周以后，但早于10周也有发生者。一般胎儿在10周之内发育正常，以后发育缓慢，流产或者胎死宫内，病人可以发生子痛前期或HELLP综合征(溶血、肝酶升高、血小板下降)。

）

血小板减少（周期性，常是急性发作）

神经精神系统损伤

其它(Coombs试验阳性、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痛、慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复血管血栓引起的进行性痴呆。)

疾病介绍

抗磷脂综合症流行病学

虽然疾患在成人多见，但儿童也有发生；

(53%)原发(47%)继发37%与SLE有关或与SLE症状相似女性多于男性只有二三十年寿命一、疾病介绍

抗磷脂综合症流行病学性别比例

原发性磷脂综合征(女性:男性)5:1性别比例继发性磷脂综合征(女性:男性)3:1发病年龄 34岁+/-13诊断 42岁+/-14APS种类 53%原发APS 47%APS 36%SLE 5%SLE-like 6%其它AID一、疾病介绍

抗磷脂综合症-血栓形成凝血瀑布反应因子X的激活凝血酶原-凝血酶的转换蛋白C的激活以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。抗磷脂抗体心磷脂抗体β2GPI抗体一、疾病介绍

抗磷脂综合症-血栓临床表现

动静脉均可形成血栓，尤以静脉血栓居多。静脉血栓发生率为70%，动脉血栓30%，动静脉血栓5%。静脉血栓以下肢深静脉血栓为最多见。其它还有多种脏器、组织内血栓形成。一、疾病介绍

抗磷脂综合症-血栓临床表现

所有大小动静脉都易于血栓形成

中风或者短暂缺血是最常见出现的动脉血栓形成症状

也有发生心肌，肾上腺，胃肠道梗塞及肢体坏疽的情况

也有认为流产是由于胎盘血栓形成所致

血小板减少一、疾病介绍

抗磷脂综合症-实验室诊断标准项目标准临床血管血栓形成动脉血栓形成静脉血栓形成小血管血栓形成妊娠疾病妊娠10周后不明原因的解剖结构正常的胎儿死亡妊娠34周前由于子痫，先兆子痫或者胎盘功能不全所致的解剖结构正常胎儿早产遗传或者激素因素，连续3次以上的流产实验室抗心磷脂抗体间隔6周2次以上的中度或者高度IgG/IgM抗体阳性抗β2GPI抗体间隔6周2次以上的中度或者高度IgG/IgM抗体阳性狼疮抗凝物间隔6周2次以上的狼疮抗凝物阳性一、疾病介绍

抗磷脂综合症-妊娠

抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，机体免疫功能失调致使产生多种自身抗体。这些抗体主要攻击血小板，引起血小板减少，破坏血管内皮细胞，致使血栓形成，胎盘梗塞，导致流产，胎死宫内等。三分之一的患者无症状，尽在产前检查时发现胚胎或胎儿发育停滞而死亡。抗磷脂抗体阳性者若不予以治疗，自然流产的发生率可高达50%-90%。一、疾病介绍

抗磷脂综合症-妊娠

先兆子痫9.5%

子痫4.4%

胎盘早剥2.2%10周内死胎35.4%

早产10.6%

一、疾病介绍

抗磷脂综合症-妊娠

引起习惯性流产的原因

遗传因素：约占4.5%-25%，多发生在妊娠8周以内

内分泌因素：约占13%-20%，早期流产的常见原因

生殖器官异常：约占12%-15%，多引起晚期流产

感染因素：约占2%，如病毒

或细菌感染。

免疫因素：APS，也是流产，死胎的常见原因。一、疾病介绍

抗磷脂综合症-妊娠

试管婴儿与APS

研究方法:10周内97个病人里至少有3例死胎，或105例里有10例移植不成功检测狼疮抗凝，抗心磷脂抗体IgG和IgM，抗磷脂酰丝氨酸抗体，抗磷脂酰胆碱抗体，β2糖蛋白I抗体，ANA等84个阳性（23%）中至少有一个自身抗体与β2糖蛋白I抗体，ANA有很高的相关性二、抗磷脂抗体

抗磷脂抗体简介抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，机体免疫功能失调致使女性体内产生多种自身抗体。这些抗体主要攻击血小板

引起血小板减少

破坏血管内皮细胞血栓形成

胎盘梗塞

导致流产

胎死宫内等二、抗磷脂抗体

抗磷脂抗体简介LA(狼疮抗凝物)aCL（抗磷脂抗体）β2GPI（抗β2糖蛋白I抗体）二、抗磷脂抗体

抗磷脂抗体简介-LALA作用于凝血酶原复合物；能延长磷脂依赖的凝血时间；

与多种凝血因子反应，不仅与一场出血有关，而且与血栓形成有关；LA一般只能定性检测，在抗凝治疗时，LA一般很难检测到。二、抗磷脂抗体

抗磷脂抗体简介-aCL

aCL主要有IgG、IgM、IgA3种类型；

高水平的IgG型对原发性APS的诊断最为特异；aCL在SLE中的阳性率为20%-50%,主要是IgG和IgM型；

血栓形成、习惯性流产和血小板减少主要与IgG型的抗体有关；

干燥综合征中IgA型抗体出现率高；IgA型抗体也与习惯性流产和重症格林-巴利综合征相关；aCL的水平越高，越易发生并发症；

另外，在其他风湿性疾病、药物性狼疮、肿瘤和感染性疾病中都可出现。二、抗磷脂抗体

抗β2GPI抗体抗β2糖蛋白I（β2GPI）是一种隶属于载脂蛋白

家族的血浆糖蛋白；与血栓相关性比aCL更强，已被列入修订的APS诊断标准，对APS诊断特异性更强；抗β2GPI抗体是抗磷脂抗体的靶抗原，在APS、SLE及血栓性疾病中阳性较高；已被用来进行临床诊断；在临床上对不明原因习惯性流产患者做抗β2GPI抗体检测，有助于病因的诊断，也可用于产前筛查降低胎儿早死率。与血栓相关性比aCL更强，已被列入修订的APS诊断标准，对APS诊断特异性更强；三、抗磷脂综合征的治疗

APS的治疗

治疗目的：防止血栓、减少流产、先兆子痫、胎盘功能不全、早产的发生，从而改善预后。

治疗方法：抗凝治疗

激素及免疫抑制剂治疗