成人斯蒂尔病的诊治策略

成人斯蒂尔病的

诊治策略概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人斯蒂尔病（adultonsetstill'sdisease,AOSD）。成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。西医病因病机发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。诊断思路一、病史要点二、查体要点三、辅助检查四、诊断标准五、诊断流程六、鉴别诊断一、病史要点发热（98～100%）是本病最常见最早出现的症状。①突然高热，一天1～2个高峰，体温

〉39℃，常在午后、傍晚达高峰。体温持续3～4h后无需处理自行出汗，次日晨体温降至正常。②开始中低热，2～4周后出现高热。③体温不规则：在全天任何时候都可出现高热④热型：驰张热多见，不规则热、稽留热⑤热程：数天～数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。⑥逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状。皮疹（〉85%）是本病的另一主要表现。①橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，D=2～5mm。②“昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失，也被称为“消散性皮疹”。③分布：颈部、躯干、四肢近端。④koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。关节及肌肉症状：几乎100%患者有关节痛，〉90%的患者出现关节炎。①早期受累关节少，以后可增多。②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。③反复发作数年后，42%出现非侵袭性关节强直——特征之一。④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。咽痛：50%多于早期出现，是AOSD活动的先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效。淋巴结肿大：44%～81%早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病情缓解后可恢复。心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等。肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚。消化系统：12～18%腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。二、查体要点皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无瘙痒痕。关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、是否对称、累计的部位、程度、关节的活动度。淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成等。三、辅助检查血常规：〉90%患者外周血白细胞总数增高。一般在（10～20）×109/L之间，有时高达50×109/L，呈类白血病反应。以中性粒细胞升高为主。〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。疾病稳定后可恢复正常。急性时相反应指标：几乎100%的患者ESR和CRP增快，补体正常或升高。生化检查：肝酶轻度升高，80%可逆，平均恢复期为18天。细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3次血培养，AOSD患者培养为阴性。免疫学检查：RF和ANA阴性，少数病人可低滴度特异性检查：血清铁蛋白（serumferritin,SF）升高，超过正常值5倍以上应考虑本病，约50%的病人可超过10倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人Still病诊断更为特异。SF不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以NE为主。放射学检查：在关节炎患者的X线可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为“感染性骨髓相”。骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性浸润。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用以排除血管炎、Sweet综合征或Schnitzler综合征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。四、诊断标准AOSD无特异性诊断方法，至今仍未有公认的统一标准。目前推荐应用美国Cush标准和日本标准。如下：美国Cush标准必备条件：发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子＜1∶80；抗核抗体<1∶100。另需具备下列任何2项：血白细胞计数≥15×109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。日本诊断标准主要条件：发热≥39℃并持续l周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；血白细胞计数≥15×109/L。次要条件：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)，可作出诊断。五、诊断流程感染性疾病其他疾病皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大发热待查完整的病史及体格检查辅助检查恶性肿瘤血管炎及自身免疫病筛选可能的疾病成人Still病可能否否否否六、鉴别诊断感染性疾病败血症、组织器官的脓肿和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗生素有效。血液系统肿瘤：如淋巴瘤，恶性组织细胞病，淋巴结或皮肤活检，骨髓穿刺可鉴别。结缔组织病：如RA、SLE、SS等自身抗体可以鉴别。治疗措施中医治法[1]：一般根据本病的临床表现特点，分为发热期和恢复期两期，发热期以湿热痹阻证、气营两燔证和寒热错杂证多见，恢复期则以阴虚血瘀证多见，本病治疗宜辨证论治，分期制宜。[1]唐先平《中国中医药报》

1．湿热痹阻证多见于疾病的发热期。临床表现：发热，日晡热甚，口苦，饮食无味，纳呆或有恶心，泛泛欲吐，关节肿痛以下肢为重，全身困乏无力，下肢沉重酸胀，浮肿或关节积液，舌苔黄腻，脉象滑数。治法：清热利湿，祛风活血通络。方药：四妙丸加味。用法：水煎服苍术12g黄柏12g薏苡仁30g川牛膝20g秦艽15g泽泻20g青蒿15g车前子20g穿山龙20g萆薢15g木瓜20g紫草10g栀子10g生甘草6g加减：若湿重于热，应重用方中苍术、薏苡仁、泽泻、萆薢以祛其湿；若热重于湿，应重用方中黄柏、秦艽、青蒿、紫草、栀子以清热凉血解毒；另外伍以穿山龙、川牛膝活血通络。如证见关节明显红肿热痛、甚或浑身壮热，当须酌增清热解毒药如金银花、蒲公英、板蓝根、苦参等。2．气营两燔证多见于疾病的发热期。临床表现：高热持续不退，口干渴较甚，咽痛甚吞咽困难，汗出，烦躁不安，关节疼痛较剧，身体多发红色皮疹，溲黄，便干，舌质红或绛，苔黄燥少津，脉洪数。治法：清营凉血解毒。方药：白虎汤合清营汤加减。用法：水煎服。生石膏40g(先煎)知母15g生地15g玄参15g羚角粉0.6g（冲服）丹皮10g赤芍10g丹参10g穿山龙20g连翘15g竹叶10g秦艽15g金银花30g生甘草6g加减：口渴甚剧者加天花粉、麦冬、石斛。咽痛明显者加牛蒡子、辛夷、黄芩。大便硬结难下加大黄、蒲公英。关节痛甚者加徐长卿。烦躁不安者加栀子、淡豆豉。3．寒热错杂证多见于疾病的发热期。临床表现：发热，关节灼痛，或有红肿，形寒、肢凉，怕风怕冷，阴雨天疼痛加重，得温则舒，舌质红、苔白，脉象弦细或数。治法：祛风散寒清热化湿。方药：桂枝芍药知母汤加减。用法：水煎服麻黄6g桂枝12g赤芍15g白芍15g知母15g丹皮20g白术12g防风10g秦艽15g巴戟天10g穿山龙20g老鸛草20g生甘草6g加减：关节红肿热痛明显酌加忍冬藤、蒲公英以清热解毒；如怕风怕冷明显者，酌加生黄芪、羌活以益气固表散寒。4．阴虚血瘀证多见于疾病的恢复期。临床表现：热势减缓但低热持续不退，五心烦热，两颧潮红，盗汗，身疲乏力，皮疹隐隐未净，腹中隐痛夜间尤甚，关节痠痛而胀，口干溲赤，舌质嫩红或兼瘀斑，苔薄白或薄黄而干，脉细微数。治法：养阴退热，活血化瘀通络。方药：增液汤合青蒿鳖甲汤加减。用法：水煎服玄参15g生地15g麦冬10g炙鳖甲15g(先煎)知母10g丹皮10g青蒿15g地骨皮10g秦艽15g赤芍15g穿山龙20g生甘草6g加减：虚热骨蒸者加银柴胡。身疲乏力明显者加太子参、黄芪。口干渴者加天花粉、沙参。关节痛症状明显者加徐长卿。运用具有类激素作用的对药：临床用药主张辨证辨病相结合，在分证论治的基础上，加用具有类激素作用的植物药治疗，并形成了独具特色的固定药对。如穿山龙与萆薢、穿山龙与知母、知母与秦艽、穿山龙与徐长卿等。1、穿山龙与萆薢穿山龙：味苦，微寒。入肝、肺经。祛风除湿，活血通络，并清肺化痰，凉血消痈。萆薢：性味苦平。入肾、胃经。利湿祛浊、祛风除痹，两药配伍共同起到祛风除湿、祛瘀通络。临床常用于湿热痰瘀痹阻经络引起的关节疼痛，特别是对缓解晨僵有良效。现代药理研究表明：穿山龙主要成分为薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在体内有类似甾体激素样的作用，水煎剂对细胞免疫和体液免疫均有免疫作用，而对巨噬细胞吞噬功能有增强作用，对金黄色葡萄菌等多种球菌及流感病毒等有抑制作用。萆薢含薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在体内亦有类似甾体激素样的作用。穿山龙与萆薢配伍不仅能增强祛风除湿、祛瘀通络的作用，而且还能还因具有类激素样作用而发挥免疫抑制之功，对风湿免疫性疾病如成人斯蒂尔病发挥针对性治疗作用。2、知母与穿山龙知母：味苦甘，性寒。归肺、胃、肾经。具有清热泻火、生津润燥的功效。与穿山龙配伍共同起到祛风除湿、清热泻火、凉血活血通络作用。临床研究证明：知母根茎含多种知母皂甙（甾体皂甙）、知母多糖等，动物实验证实知母浸膏有防止和治疗大肠杆菌所致高热的作用。知母皂甙口服液口服，治疗原发性肾病综合征，能明显减轻糖皮质激素所产生的副作用。穿山龙与知母配伍不仅能增强祛风除湿、清热泻火、凉血活血通络的作用，而且还能还因具有退热及类激素样作用，对成人斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发挥良好的治疗作用。3、巴戟天与知母巴戟天：味辛甘，微温。归肝、肾经。具有补肾助阳、祛风除湿的功效。与知母相伍为用，辛开苦降，寒温并用，既能祛风散寒除湿，又能清热泻火，生津润燥，治疗外寒内热、寒热错杂之证。现代药理研究示：巴戟天主要成分为糖类、黄酮、氨基酸等，其乙醇提取物及水煎剂有明显的促肾上腺皮质激素样作用。知母与巴戟天配伍，共同发挥类激素作用及退热作用，对成人斯蒂尔病的发热，关节痛，皮疹可发挥良好的治疗作用。4、秦艽与知母秦艽：性味苦辛，微寒。归胃、肝、胆经。祛风除湿、退虚热。与知母相伍为用，辛开苦降，共奏祛风除湿、滋阴清热之功。现代药理研究示：秦艽主要成分秦艽生物碱甲具有退热、镇静、镇痛、抗炎和抗过敏作用，其抗炎作用是通过中枢神经激动垂体，促进肾上腺皮质激素而实现的。秦艽与知母配伍，共同发挥类激素作用及退热作用，对成人斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发挥良好的治疗作用，尤其对长期应用激素需要逐渐撤减激素者，可以减少激素的撤减反应，帮助患者平稳撤减激素。西医治法一般治疗：卧床休息发热时注意补充水分，给予易消化并富有蛋白质、糖和维生素的饮食。药物治疗：本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发。常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。1、非甾类抗炎药（NSAIDs）：急性发热炎症期：首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。2、糖皮质激素单用NSAIDs无效，症状控制不好，减量复发，有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者需大剂量激素（泼尼松≥1.0mg/kg/d），或甲基泼尼松龙（500～1000mg/次）冲击，缓慢静滴，连用3天。必要时1～3周后可重复，间隔期和冲击后应继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D等。3、改善病情抗风湿药物（DMARDs）

激素仍不能控制的发热、激素减量复发或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。首选甲氨蝶呤（MTX），7.5-15mg/周，病情严重者可适当加大剂量。病情较轻者可用羟基氯喹。顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs。当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎：DMARDs联合用药有MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制剂等。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYC。如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特（LEF），亦可与其他DMARDs联合。用药过程中应密切观察所用药物的不良反应定期观察血象、血沉、肝肾功能。定期观察血清铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，剂量可酌减。4、植物制剂部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用。手术治疗：有关节侵袭破坏并严重畸形，影响功能者，应参照RA的手术治疗，行关节成形术、软组织分离或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。预后本病病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。慢性持续活动型：最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。谢谢！第一节活塞式空压机的工作原理第二节活塞式空压机的结构和自动控制第三节活塞式空压机的管理复习思考题单击此处输入你的副标题，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor压缩空气在船舶上的应用：

1.主机的启动、换向；

2.辅机的启动；

3.为气动装置提供气源；

4.为气动工具提供气源；

5.吹洗零部件和滤器。

排气量:单位时间内所排送的相当第一级吸气状态的空气体积。单位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor空压机分类：按排气压力分：低压0.2～1.0MPa；中压1～10MPa；高压10～100MPa。按排气量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor第一节活塞式空压机的工作原理容积式压缩机按结构分为两大类：往复式与旋转式两级活塞式压缩机单级活塞压缩机活塞式压缩机膜片式压缩机旋转叶片式压缩机最长的使用寿命-

----低转速（1460RPM），动件少（轴承与滑片），润滑油在机件间形成保护膜，防止磨损及泄漏，使空压机能够安静有效运作；平时有按规定做例行保养的JAGUAR滑片式空压机，至今使用十万小时以上，依然完好如初，按十万小时相当于每日以十小时运作计算，可长达33年之久。因此，将滑片式空压机比喻为一部终身机器实不为过。滑(叶)片式空压机可以365天连续运转并保证60000小时以上安全运转的空气压缩机1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.凸凹转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。螺杆式气体压缩机是世界上最先进、紧凑型、坚实、运行平稳，噪音低，是值得信赖的气体压缩机。螺杆式压缩机气路系统：

A

进气过滤器

B

空气进气阀

C

压缩机主机

D

单向阀

E

空气/油分离器

F

最小压力阀

G

后冷却器

H

带自动疏水器的水分离器油路系统：

J

油箱

K

恒温旁通阀

L

油冷却器

M

油过滤器

N

回油阀

O

断油阀冷冻系统：

P

冷冻压缩机

Q

冷凝器

R

热交换器

S

旁通系统

T

空气出口过滤器螺杆式压缩机涡旋式压缩机

涡旋式压缩机是20世纪90年代末期开发并问世的高科技压缩机，由于结构简单、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪声、长寿命等诸方面大大优于其它型式的压缩机，已经得到压缩机行业的关注和公认。被誉为“环保型压缩机”。由于涡旋式压缩机的独特设计，使其成为当今世界最节能压缩机。涡旋式压缩机主要运动件涡卷付，只有磨合没有磨损，因而寿命更长，被誉为免维修压缩机。

由于涡旋式压缩机运行平稳、振动小、工作环境安静，又被誉为“超静压缩机”。

涡旋式压缩机零部件少，只有四个运动部件,压缩机工作腔由相运动涡卷付形成多个相互封闭的镰形工作腔，当动涡卷作平动运动时，使镰形工作腔由大变小而达到压缩和排出压缩空气的目的。活塞式空气压缩机的外形第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）工作循环：4—1—2—34—1吸气过程

1—2压缩过程

2—3排气过程第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）

压缩分类：绝热压缩：1—2耗功最大等温压缩：1—2''耗功最小多变压缩：1—2'耗功居中功＝P×V（PV图上的面积）加强对气缸的冷却，省功、对气缸润滑有益。二、实际工作循环（单级压缩）1.不存在假设条件2.与理论循环不同的原因：1）余隙容积Vc的影响Vc不利的影响—残存的气体在活塞回行时，发生膨胀，使实际吸气行程（容积）减小。Vc有利的好处—

（1）形成气垫，利于活塞回行；（2）避免“液击”（空气结露）；（3）避免活塞、连杆热膨胀，松动发生相撞。第一节活塞式空压机的工作原理表征Vc的参数—相对容积C、容积系数λv合适的C：低压0.07-0.12

中压0.09-0.14

高压0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容积Vc的影响C越大或压力比越高，则λv越小。保证Vc正常的措施：余隙高度见表6-1压铅法—保证要求的气缸垫厚度2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理2）进排气阀及流道阻力的影响吸气过程压力损失使排气量减少程度，用压力系数λp表示：保证措施：合适的气阀升程及弹簧弹力、管路圆滑畅通、滤器干净。λp

（0.90-0.98）2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3）吸气预热的影响由于压缩过程中机件吸热，所以在吸气过程中，机件放热使吸入的气体温度升高，使吸气的比容减小，造成吸气量下降。预热损失用温度系数λt来衡量（0.90-0.95）。保证措施：加强对气缸、气缸盖的冷却，防止水垢和油污的形成。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理4）漏泄的影响内漏：排气阀（回漏）；外漏：吸气阀、活塞环、气缸垫。漏泄损失用气密系数λl来衡量（0.90-0.98）。保证措施：气阀的严密闭合，气缸与活塞、气缸与缸盖等部件的严密配合。5）气体流动惯性的影响当吸气管中的气流惯性方向与活塞吸气行程相反时，造成气缸压力较低，气体比容增大，吸气量下降。保证措施：合理的设计进气管长度，不得随意增减进气管的长度，保证滤器的清洁。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理上述五条原因使实际与理论循环不同。4）漏泄的影响5）气体流动惯性的影响1）余隙容积Vc的影响2）进排气阀及流道阻力的影响3）吸气预热的影响