痴呆诊疗常规缩写

痴呆痴呆是由脑部疾病所致的综合征，其病程通常是进行性的，出现多种高级皮层功能的紊乱，其中包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能等，且这些障碍足以引起日常生活能力和社会功能的缺损。痴呆患者的意识是清晰的，常伴有认知功能的损害，偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症状。尽管痴呆的发病率随年龄的增高而增加（据估计，5〜20％的65岁以上老人患有痴呆），但痴呆并不仅见于老年人。在正常老化时，也可以出现包括记忆和其他认知范畴在内的某些神经功能的轻微改变。在正常老人中，也经常在CT或MRI扫描中发现脑室扩大和脑沟加深。这些发现并不能提示他们患有痴呆。评估一个患者是否存在认知功能障碍的第一步是区分他是意识清晰水平的紊乱，如急性意识障碍，抑或是觉醒状态良好而意识内容存在障碍。后者包括全面的认知功能障碍（痴呆）和局限的认知功能缺损（如失语和遗忘综合征）。这一区分非常重要，因为这决定了下一步的诊断思路。诊断临床评定痴呆患者的一个重要目标是寻找引起痴呆的原因。尽管临床上仅有10％的痴呆是可逆的，但如果我们一旦能发现这些可逆性原因并针对疾病进行适当的治疗，就可以大大地改善患者的生活质量和病程，因此，我们在进行诊断时需要进行全面检查。病史痴呆是认知功能的恶化，因此，了解患者既往的认知功能水平以及出现的变化非常重要。有助于提示痴呆病因的资料包括：认知功能恶化的病程，伴随症状如头痛、步态障碍、尿失禁，患有相同疾病的家族史，合并疾病，是否饮酒，使用处方药和非处方药的情况。体格检查详细的体格检查能发现某些导致痴呆疾病的体征。神经心理测查简明智能状态测查（TheMini-MentalStatusExamination,MMSE）有助于判断意识清晰水平和意识的内容存在障碍，还能有助于判断认知功能障碍是全面还是局限的。嗜睡、注意力不集中、瞬时记忆障碍、时间和空间定向障碍通常提示意识清晰水平存在障碍，而在痴呆患者这些异常表现通常在进展到较严重时才会出现。要明确患者哪些认知领域存在障碍，需要对以下领域进行一系列的测查，包括记忆，语言，顶叶功能（图形构建能力、左右辨别能力，实体觉），额叶功能，以及大脑皮层全面的功能（判断力，抽象思维能力，思想内容，完成以前已习得动作的能力）。在痴呆患者，多个认知领域存在障碍。简明智能状态测查是一个切实可用的筛查量表。

神经系统检查某些导致痴呆的综合征可影响视力、协调动作、运动或感觉功能。进行仔细的神经系统查体可以为痴呆的病因诊断提供线索。有助于鉴别痴呆的临床特点特点提示病史(男性)同性恋，静脉吸毒，血友病，输血艾滋病痴呆综合征(AIDSdementiacomplex)家族史亨廷顿病(Huntingtondisease)头痛脑肿瘤，慢性硬膜下血肿生命体征体温下降甲状腺功能低下高血压多发梗塞性痴呆低血压甲状腺功能低下心动过缓甲状腺功能低下体格检查脑膜刺激征慢性脑膜炎黄疸获得性肝脑变性Kayser-Fleischer环肝豆状核变性颅神经视乳头水肿脑肿瘤，慢性硬膜下血肿阿罗氏瞳孔神经梅毒眼肌麻痹进行性核上性眼肌麻痹假性球麻痹多发梗塞性痴呆，进行性核上性眼肌麻痹运动震颤路易体痴呆(DementiawithLewybodies)，获得性肝脑变性，肝豆状核变性，艾滋病痴呆综合征扑翼样震颤获得性肝脑变性肌阵挛皮质一纹状体一脊髓变性(Creutzfeldt-Jakobdisease)，艾滋病痴呆综合征强直路易体痴呆，皮质基底节变性(Coticobasalganglionicdegeneration)，获得性肝脑变性，皮质－纹状体－脊髓变性，进行性核上性眼肌麻痹，肝豆状核变性舞蹈亨廷顿病，肝豆状核变性其他步态失用正常颅压脑积水多发周围神经病，腱反射低下神经梅毒，维生素b12缺乏，艾滋病痴呆综合征5.实验室检查有助于痴呆诊断的实验室检查见下表。痴呆患者的实验室检查试验 用于诊断血红细胞压积， 维生素b12缺乏平均血球容积，周围血涂片，维生素b12水平甲状腺功能测试[二[]]]]]]「甲状腺功能低减肝功能测试获得性肝脑变性，肝豆状核变性铜蓝蛋白，铜肝豆状核变性梅毒血清试验神经梅毒HIV抗体滴度艾滋病痴呆综合征脑脊液VDRL神经梅毒细胞学脑膜癌病CT或MRI扫描脑肿瘤，慢性硬膜下血肿，多发梗塞性痴呆，正常颅压脑积水脑电图皮质一纹状体一脊髓变性(Creutzfeldt-Jakobdisease)鉴别诊断痴呆的常见原因尽管很多疾病可以导致痴呆，但阿尔茨海默病是痴呆的最常见原因。其次是多发梗塞性痴呆。最近几年，路易小体痴呆作为一个疾病实体，而非并发于阿尔茨海默病和帕金森病的疾病，越来越被国内外医生所认识。西方国家的研究认为，路易小体痴呆是痴呆的一个常见原因，国内关于这方面的报道还不多。导致痴呆的其他原因，包括可逆性痴呆，均相当罕见。可治性原因导致的痴呆可治性痴呆，包括正常颅压脑积水、颅内占位性病变、维生素b12缺乏、甲状腺功能低减以及神经梅毒，均罕见。但是，他们均是需要做出正确、及时诊断的疾病，因为治疗可以使认知功能恶化停止或逆转。引起痴呆的其他重要原因亨廷顿病导致的痴呆，一旦确诊，将为患者及其家属的遗传咨询提供资料。诊断皮质一纹状体一脊髓变性(Creutzfeldt-Jakobdisease)和艾滋病痴呆综合征，可以为防止该病的传播提供帮助；通过抗病毒治疗还可以改善艾滋病痴呆综合征的预后。进行性多灶性白质脑病提示了自身免疫受到抑制，原因可能是人免疫缺陷病毒(HIV)感染、淋巴瘤、白血病或其他疾病。有争议的引起痴呆的原因某些原因并不直接引起痴呆。例如，是否存在原发性酒精性痴呆就存在争议，因为这类患者引起痴呆的更直接原因可能是头部外伤和营养缺乏。5.假性痴呆在疑有痴呆，需要进一步评估的患者中，15％是假性痴呆，如抑郁症。药物中毒，可以是痴呆的一个原因，但药物中毒更容易引起急性意识障碍。引起痴呆的原因疾病临床特点脑部疾病不伴有锥体外系症状阿尔茨海默病突出表现为记忆障碍、语言障碍、视空间障碍、抑郁、焦虑、妄想Pick'病情感冷淡、脱抑制、疾病感缺失、速语症、模仿语言、言语重复皮质一纹状体一脊髓变性肌阵挛、共济失调、脑电图周期放电(Creutzfeldt-Jakobdisease)正常颅压脑积水尿失禁、步态障碍伴有锥体外系症状路易小体痴呆（包括弥漫性路易认知功能波动，视幻觉，帕金森症小体病和阿尔茨海默病路易小体变异型）皮质基底节变性 帕金森症，失用（包括口面部肌肉失用出现模仿语言）， 皮层感觉缺失，偏侧肢体忽略综合征…一……….....…….....……....亨廷顿疲…舞蹈症，精神病.....…….....…….....…….....…….....…….....…….....……...进行性核上性麻痹 核上性眼肌麻痹，假性球麻痹系统疾病癌症.脑肿瘤一……__……―......头痛，局灶神经系统体征，视乳头水肿...…….....…….....……...脑膜肿瘤偏侧肢体无力和感觉障碍，腱反射减低，锥体束征，头痛感染艾滋病机会感染，记忆障碍，精神运动性迟滞，共济失调，锥体束征，头颅MRI显示脑白质病变神经梅毒脑脊液VDRL反应阳性，精神病，阿一罗氏瞳孔，中风，脊髓痨进行性多灶性白质脑病视觉障碍，头颅MRI显示白质病变代谢障碍酒精中毒明显的记忆障碍，眼球震颤，共济失调步态甲状腺功能低减粘液性水肿，脱发，皮肤改变，低体温，头痛，听力丧失，耳鸣，眩晕，共济失调，牵张反射延迟维生素B12缺之巨细胞性贫血，血清维生素B12水平降低，精神病，感觉障碍，痉挛性截瘫器官衰竭透析性痴呆构首困难，肌阵挛，癫痫获得性肝脑变性肝豆状核变性肝硬变，食道静脉曲张，精神状态波动，构首困难，锥体束征和锥体外系体征，共济失调肝硬变，构音困难，锥体束征和锥体外系体征，共济失调，K-F环，血清铜蓝蛋白降低外伤头痛，锥体束征和锥体外系体征血管病慢性硬膜下血肿头痛，偏瘫，头颅CT和MRI显示硬膜外异常信号血管性痴呆高血压，糖尿病，阶梯式进展病程，偏瘫，失语，头颅CT和MRI显示有梗塞灶假性痴呆抑郁症抑郁状态，体重下降，快感缺之，食欲下降，失眠或睡眠过度，自杀倾向阿尔茨海默病阿尔茨海默病（Alzheimer'sdisease,AD）是一种原发性中枢神经系统退行性疾病，临床主要表现为痴呆综合征。本病起病缓慢，病程呈进行性，早期以记忆障碍为主，伴有情感和性格的改变。本病是导致痴呆的最常见原因，发病率随年龄增高而增加，男女发病率基本相同。本病最典型的病理改变是神经原纤维缠结（neurofibrillarytangles）、老年斑（senileplaques）和颗粒空泡变性。尽管曾经通过发病年龄将早老性痴呆（65岁以前起病）与老年性痴呆（65岁以后起病）区别开来，但近年的研究发现，实际上两者的临床、病理、超微结构、生物化学特征相同。按照1993年正式应用的国际疾病分类标准（ICD-10），将其统称为阿尔茨海默病。临床表现AD起病隐袭，以至于家属常不能说出发病的准确时间。逐渐进展的遗忘是本病的主要症状。不能记住日常生活中的小事，不常用的名字特别容易忘记，早年生活中偶尔使用的单词也逐渐遗忘；经常忘记约会，且把地点搞错。尽管反复提问，患者也会忘记刚才讨论了什么。近期记忆丧失，而远期记忆保留，但这只是相对的。记忆障碍出现后，其他脑部功能障碍逐渐出现。由于找词困难，患者出现语言停顿、书写中断；由于词汇有限，语言表达生硬而刻板。然后逐渐发现患者不能执行复杂的命令。语言障碍越来越明显，最后患者不能说出完整的句子。患者在回答问题之前，开始时倾向于先重复问题。言语技术的恶化可进展为明显的命名性失语，以后还可附加感觉性失语和操作性失语的成分。计算功能同样恶化。不能平衡支票簿，计算物品的价格或找零钱时发生错误——最后患者再也不能进行简单的计算（失算或计算不能）。视空间定向力开始出现障碍。患者不能停车；穿睡衣时胳膊不能找到正确的袖子；回家时患者方向走错甚至走失。患者既不能描述从一个地方走到另一个地方的线路，也不能理解告知的方向。随着这种状态的进展，连最简单的几何图形也不能复制。在病程的晚期，患者忘记了使用简单物品和工具的能力，但必需的运动能力和与之对应的协调能力依然保留。不能用剃须刀刮脸，不会打开门锁，不能正确使用餐具。最后，仅保留无意义的习惯动作。指令动作不能被执行。观念性失用或意想运动性失用就是指这种运动不能的严重形式。随着记忆缺失、失语、不能理解、失用这些功能障碍的逐渐出现，患者最初在主动性、行为、脾气和品行方面还没有改变。不管他们是什么人，在疾病的开始阶段依然保留其人格和社会行为。由于这些行为保留，患者仍能有效地参与社交活动，常使他人低估或原谅患者的无能。但随疾病进展，患者可以出现执行功能的障碍，表现为计划、组织、抽象思维、分析、判断能力下降。静坐不能和激越或其反面——不活动和退缩逐渐明显。可以忽略穿衣、剃须和洗澡。可能出现焦虑和恐惧，尤其害怕一人独处。一些患者的昼夜节律紊乱可以很突出。有时还可以出现偏执妄想状态，可伴有幻觉。患者可能怀疑其配偶有外遇或子女偷了他的东西。患者的情感变得粗鲁，越来越以自我为中心，不关心他人的情感和反应。有时有食欲亢常额叶反射，括约肌功能障碍，发音越来越不清楚，声音越来越低，最终出现缄默。运动困难，常附加有步态不稳、步距缩短，但仅伴有轻度的无力和强直。在运动障碍严重的患者，可以出现帕金森症的表现：运动减少、强直和细颤。最后，患者失去站和行走的能力，卧床不起，呈现强直性或屈曲性四肢瘫痪。AD患者很少有腱反射的变化，通常没有感觉障碍和小脑性共济失调。除了疾病晚期，癫痫非常少见；肌阵挛、尿失禁、痉挛、病理反射阳性以及偏瘫均罕见，且通常出现于疾病晚期。木僵、尿失禁是AD终末期的表现。当患者只能卧床时，可以出现继发感染，如吸入性肺炎、褥疮等。从AD第一个症状出现到死亡常历时5到10年。在不同的患者，上述症状出现的顺序可能有所不同。实验室检查除了排除其他疾病导致的痴呆以外，实验室检查对AD的诊断没有帮助。头颅CT或MRI检查常出现皮层萎缩、脑室扩大，但类似改变也可见于老年的非痴呆患者。诊断AD的诊断主要根据详细的病史，结合神经心理量表检查及相关的辅助检查。目前广泛用于AD诊断的标准是美国国立神经病学、语言障碍和卒中-老年性痴呆和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA)工作小组(1984年)推荐应用的标准。其中，很可能(Probable)阿尔茨海默病应满足以下条件：临床检查和MMSE、Blessed痴呆量表或其他类似检查提示有痴呆，并通过神经心理检查进一步确认；必须有两个或两个以上的认知功能障碍；进行性加重的记忆和认知功能障碍；无意识障碍发生；于40〜90岁之间发病，多于65岁以后发病；除外可致进行性记忆和认知功能障碍的系统性疾病或其他头部疾病。治疗目前已知的治疗措施不能逆转已存在的认知功能缺陷，也不能阻止病程的进展。针对AD的治疗均是症状治疗。改善认知功能的药物目前常用的乙酰胆碱酯酶抑制剂，能抑制神经元间乙酰胆碱的降解。四氢氨基吖啶：常用剂量为每日20〜80毫克，由于对外周胆碱能刺激和肝脏毒性，目前已基本上被更安全的抗胆碱酯酶药所代替。多奈哌齐：与四氢氨基吖啶相比安全有效，因而得到广泛的使用。建议最初4〜6周服用5mg/天，然后加量至1Omg/天，在晚上睡觉前服用，以减少胃肠道的不适，但对失眠的病人则建议白天服药。卡巴拉汀：推荐起始剂量是每日两次，一次1.5毫克；如对这个剂量水平耐受性良好，可考虑于两周后增加剂量。推荐的最大剂量是一日两次，每次6毫克(每天12毫克)。石杉碱甲：是我国医药工作者从石杉属植物千层塔中分离出的乙酰胆碱酯酶抑制剂，剂量为50〜100微克/天。行为障碍的治疗(1)精神病性症状常表现为妄想和视幻觉，典型的妄想表现为被害妄想和被偷盗妄想，大部分患者的精神病性症状能通过药物控制。多数患者通过使用低维持剂量就能缓解症状。(2)焦虑有很多原因导致AD患者出现焦虑、激越、失眠等症状，非药物治疗对此类病人的类似症状非常重要。对于因不能改变的环境，例如暂时缺乏照料者所触发的焦虑，可考虑使用短效苯二氮卓类药，但应用剂量宜小。(3)抑郁由于三环类抗抑郁药的直立性低血压、谵妄、及其他抗胆碱副作用，限制了对合并抑郁的AD患者使用此类药物。可考虑使用选择性5—羟色胺再摄取抑制剂。神经元保护治疗神经保护药物是否能用于治疗和预防痴呆目前还存在争议。维生素E(1000IU/天)和丙炔苯丙胺(selegiline)可能对预防AD有保护作用。小规模的临床试验和大规模流行病学研究提示，服用NSAIDs者患痴呆的危险性减小，疾病进展速度减慢，但目前每天服用小量aspirin(80〜325毫克/天)对痴呆是否有保护作用还存在争议。一些研究提示，银杏叶制剂可能有轻度的神经保护作用。血管性痴呆在我国，血管性痴呆是仅次于阿尔茨海默病的第二位引起痴呆的原因。血管性痴呆的危险因素包括高龄、糖尿病、既往中风史、中风的大小和部位等。缺血性和出血性中风引起的脑损伤均可导致痴呆和认知功能障碍。中风后痴呆的特点包括：出现记忆障碍和至少两个其他认知领域，包括定向、注意、语言词汇功能、视空间能力、计算、执行功能、习惯动作、抽象、判断能力的障碍，且这些障碍足以引起日常生活能力和社会功能的缺损。尽管中风可以增加痴呆的危险性，但目前就脑血管病与痴呆的关系之间如何确定，还非常模糊。卒中的次数、卒中的部位、梗死脑组织的总容量到底要达到多大的量，方能引起痴呆，目前尚无定论。因此，在某些情况下，很难确认卒中是否是痴呆的唯一病因。总之，通过影像学检查未发现脑血管病的证据，说明痴呆患者没有血管基础；反之，发现了血管病变并不能说这就是痴呆的病因，尤其是在另一个引起痴呆的病因，如阿尔茨海默病与脑血管病并存的情况下。临床表现血管性痴呆可以表现为不同的临床亚型。皮层综合征的特点是临床反复出现脑血栓形成或栓塞，伴有明显的局灶感觉和运动缺损症状和体征，失语更为严重，认知障碍的起病急骤。伴有深部白质病变的皮层下综合征的特点是有假性球麻痹的体征，锥体束征，抑郁或情绪不稳，额叶释放症状，记忆障碍相对较轻，定向力障碍，对新鲜事物反应减少，兴趣减少，判断事物间关系的能力下降，在交谈时难于将焦点从一个话题转移到另一个话题，注意力不集中，持续动作。合并皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病所致的血管性痴呆一般在30〜50岁起病，与19号染色体上的notch3基因突变有关。由于皮层下多发梗死导致腔隙状态，突出的临床特点是假性球麻痹，伴有情感和尿失禁，双侧锥体束征，步态平衡障碍、步距小。实验室检查MRI检查可以发现皮层下多发腔隙性梗死灶。此外，在皮层下动脉硬化性白质脑病（Binseanger'病）的患者，还可以在更广泛的皮层下白质发现脱髓鞘病变。MRI的敏感性比CT高。其他实验室检查包括除外心源性栓塞、红细胞增多症、血小板增多症、中枢神经系统血管炎、脑膜血管梅毒所致的多发性脑梗死，这在较年轻的患者、尤其是没有高血压病的患者尤其重要。诊断根据NINCDA-ADREN的诊断标准，血管性痴呆的患者应符合以下条件：患者有痴呆的临床表现；通过病史、临床查体或脑部影像学检查证实患者患有脑血管病；脑血管病与痴呆之间存在因果关系。治疗主要是控制危险因素，从而预防脑血管病继发的痴呆，如控制高血压、糖尿病、高脂血症。其他能有效预防脑血管病的方法也可用于血管性痴呆的患者，包括：抗血小板聚集治疗、抗凝治疗、颈动脉内膜拨脱术等，对大多数患者来说，最常用的是阿司匹林。额颞萎缩Pick病(Pick'sdisease)是一种较少见的缓慢进展的认知与行为障碍疾病，临床表现为行为异常、失语和认知障碍，脑组织病理检查可以发现Pick小体。而临床上有很多病人无法与Pick病鉴别，其病理检查未发现典型Pick小体，故将以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征称为额颞痴呆(Frontotemporaldementia)。额颞痴呆实际上包括：Pick病和类似临床表现的Pick综合征，后者包括额叶痴呆(Frontallobedementia)和原发性进行性失语(Primaryprogressiveaphasia)。临床表现可在成年的任何阶段起病，但多在50〜60岁之间起病，女性比男性更多见，最显著的临床相为早期即显示额叶损害的症状，明显的人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更为常见，行为幼稚，无自制力、说慌、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧。冲动、易激惹、漫游、判断理解力差，可有偷窃、性行为脱抑制。有的病人首发症状可表现为社交退缩、缺乏主动性或抑郁情绪。早期病人即可出现Kluver-Bucy综合征，如口探索强迫症，强迫探索周围物体(如抓、摸眼前物体)，而阿尔茨海默病患者此综合征出现得较晚。语言障碍很常见，空间技能相对完好，顶叶和锥体外系症状少见。通常早期即丧失自知力。随着病程的进展，记忆、智力障碍渐趋明显。病程为进行性，一般2〜10年死亡。原发性进行性失语是指语言功能进行性下降2年或以上，其他认知功能仍保留正常。通常75岁以前起病，主要临床特点是缓慢进行性失语而不伴其他认知功能损害，可同时合并视觉失认、空间损害或失用，但日常生活能力保留完好，神经系统无阳性体征。病程较长，有报道可达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6〜7年之内发展为严重失语或缄默，但仍能生活自理最终表现为痴呆。实验室检查CT或MRI表现为特征性局限性额叶和(或)前颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽、额角呈气球样扩大，额极和前额极皮层变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，这些改变可在疾病早期出现。诊断目前临床尚无统一诊断标准。根据典型的临床表现和影像学改变，可考虑额颞痴呆的诊断。应注意与其他原因引起的痴呆鉴别。治疗目前尚无有效的治疗方法，乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。主要为对症治疗和护理。路易体痴呆路易体痴呆(dementiawithLewybody,DLB)是一组在临床和病理上重叠于帕金森病和阿尔茨海默病之间，以伴发作性谵妄的波动性认知功能障碍、突出的精神症状(尤其是视幻觉)、锥体外系症状(帕金森症)为临床特点，以路易体(Lewybody)为病理特征的神经系统变性疾病。路易体痴呆占所有尸检痴呆病例的15%〜25%，是仅次于阿尔茨海默病的第二个引起痴呆的病理亚群。临床诊断路易体的意义在于认识和预测其临床演变过程，其病程的进展速度比阿尔茨海默病快，在应用抗精神病药物时需要特别小心，使用胆碱酯酶抑制剂进行治疗有可能改善临床症状。临床表现认知功能障碍与阿尔茨海默病有相似之处，在病程的早期可突出表现为执行功能和解决问题能力的丧失、视空间障碍。随病程进展，逐渐出现记忆障碍、语言和其他认知功能障碍。即使在疾病早期，就可以出现人际交往、社会功能、日常生活能力的明显障碍。大部分病程进展迅速，在1〜5年内发展为痴呆和帕金森症晚期，但部分病例病程与阿