肥厚型心肌病详解课件

肥厚型心肌病详解26、我们像鹰一样，生来就是自由的，但是为了生存，我们不得不为自己编织一个笼子，然后把自己关在里面。——博莱索27、法律如果不讲道理，即使延续时间再长，也还是没有制约力的。——爱·科克28、好法律是由坏风俗创造出来的。——马克罗维乌斯29、在一切能够接受法律支配的人类的状态中，哪里没有法律，那里就没有自由。——洛克30、风俗可以造就法律，也可以废除法律。——塞·约翰逊肥厚型心肌病详解肥厚型心肌病详解26、我们像鹰一样，生来就是自由的，但是为了生存，我们不得不为自己编织一个笼子，然后把自己关在里面。——博莱索27、法律如果不讲道理，即使延续时间再长，也还是没有制约力的。——爱·科克28、好法律是由坏风俗创造出来的。——马克罗维乌斯29、在一切能够接受法律支配的人类的状态中，哪里没有法律，那里就没有自由。——洛克30、风俗可以造就法律，也可以废除法律。——塞·约翰逊肥厚型心肌病Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL一.定义(Definition)肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopath,HcM)是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚2018/10/15Evaluadononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL化学在九年级时才开设，学生接触的时间较晚，学习时间仅一年，化学的课时也较少。但是，初中化学是化学的启蒙与基础，也是实用性较强的学科，不仅能为高中化学学习奠定基础，也能为在今后实际生活中处理一些问题带来帮助。那么，我们如何引导学生在有限的时间内学好化学呢？一、快乐教学，培养学生浓厚的学习兴趣化学的基本概念、基本反应原理等基础知识是枯燥的，是需要记忆的。学生在科目繁多的情况下，学习化学的时间长了，势必觉得无趣、繁琐，这就需要我们激发学生的学习兴趣。我们必须抓住初中生好奇、对新鲜事物感兴趣的特点和“打破砂锅问到底”的探究热情，培养学生浓厚的学习兴趣，促进学生对知识的理解和感悟，促进学生更主动、积极地探索知识的奥秘。如在教学“空气”这一章节时，我们可以以游戏来导入新课：请在我的描述中抢答，（1）它是一种气体，我们每天都身处其中，它约占空气体积的78%，无形、无色、无味。（2）它同样是一种气体，我们几乎感受不到它的存在，但是谁也离不开它，它约占21%。以此来引入对空气组成部分的学习，第一种是氮气，第二种是氧气，它们是空气的主要组成部分。在教学“化学使世界变得更加绚丽多彩”时，可以采用多媒体播放化学生产工艺和产品，如用隔水透气的高分子薄膜做的鸟笼，玻璃纤维增强塑料制造的破冰斧柄，直径6厘米的尼龙绳吊起2吨的汽车等等，让学生感受化学的神奇。二、自主学习与合作探究相结合，培养学生的自学能力和探究精神教材中有一部分内容通俗易懂，有的还配有图文，我们可把这些内容设置在导学案教学中的自主预习部分，让学生通过预习来解决。譬如，写出水的分子式，写出氧气的物理性质、氨水的性质，写出元素周期表中常见元素的拉丁文名称及对应元素符号等这些学生能自主解决的知识。在教学“金刚石、石墨和C60”时，这几种物质中学生对前两种比较熟悉，我们常见的切割石材的刀片主要成分就是金刚石，而H型的铅笔芯就是以石墨为主要原料，而且我们在讲“水的净化”时，已涉及炭的吸附性，所以我们可以尝试让学生自主学习，探究不同碳单质的一些特性以及用途。而有些重点、难点部分，则可以交由学生合作探究，学生互相讨论矫正，教师巡回辅导、重点指导、释疑解难。如在教学“空气”这一章节时，我们可以设置如下的开放式探究题：（1）请结合所学知识，概述水的物理性质；（2）如果把自然界水里溶解的气体收集起来，分析的结果是氧气的体积分数大于21%，氮气的体积分数小于78%。此现象说明。学生分小组讨论，得出答案，进行交流展示，教师加以点拨指导，完成学习目标。三、引入实验教学，让学生在实验中得出结论，加深印象实验能让学生直观化地了解概念或结论的得出过程，培养学生的创造性思维。在教学过程中，我们可以根据不同章节的不同内容，选择可操作性强的部分来进行实验教学，这样既可以培养学生的动手能力，也可以让抽象的内容变得生动、鲜活，激发学生学习的兴趣。如，在区别物理变化和化学变化时，我们就可以采用实验教学的方式，让学生更为直观、具体地理解两者之间的差别。我们分两组进行实验，第一组：首先，可以取适量的水放入试管，然后把试管夹起来放在酒精灯上加热，直至试管中的水沸腾，再用干净的玻璃片接近试管口，看看玻璃片上有何变化，最终我们会发现，除了小部分变成了气态（加热形成了玻璃上的水蒸气）外，水还是液态的水，没有产生其他的物质；其次，把蓝色块状的胆矾放入可以研磨的器皿内，捣磨，最终块状的胆矾依旧是蓝色，只不过形状变成了粉末。第二组：把块状的胆矾和粉末状的胆矾分别装入试管，加入适量的水，轻轻震荡，变成溶液，然后再分别加入氢氧化钠溶液，奇妙的事情发生了，原本蓝色的清亮的溶液竟然出现了蓝色的沉淀物――氢氧化铜。由此，我们可以引导学生，第一组实验中，水和胆矾虽然在形态上发生了变化，但没有其他新物质产生，此为物理变化；而第二组实验中，胆矾和氢氧化钠溶液混合生成了新的物质――氢氧化铜，此为化学变化。两者之间最大的区别就在于有没有产生新的物质。这样学生对此知识的理解就更为深刻，记忆也更为牢固。四、课堂教学生活化，让化学课堂与生活实际相联系，学以致用，让学生感受到化学的益处化学本就是和生活实际联系非常密切的学科，生活中很多问题的解决都要用到化学知识，我们要把课本内容与闲适生活紧密联系起来，让学生学有所得、学有所用。如铁为什么会生锈呢？原来是铁在潮湿的空气中发生了氧化，生成了新的物质“铁锈”――Fe2O3。木炭为什么能在空气中燃烧，并发出光和热呢？原来是木炭中的C（碳）和空气中的O（氧）结合，生成二氧化碳的同时放出了热量，化学能转化成了光能和热能。胃痛时为什么喝点小苏打水或是吃点胃舒平就能缓解呢？我们就可以用中和反应这一知识点来解答生活中的疑问。胃痛有时候是因为胃酸过多，碱性的小苏打水能中和胃酸，两者发生中和反应，胃酸不复存在，生成了新的物质――氯化钠和水、二氧化碳。而胃舒平的主要成分是氢氧化铝，也是一种碱性物质，能和胃酸发生中和，生成新的物质氯化铝，这样就会减少胃酸，从而减缓胃痛。人体解剖学的研究对象是正常人的构造和形态，在医学专业教学中有着十分重要的地位，其内容主要是对人体各器官和系统、各结构和各器官联署和毗邻关系以及结构的特征，是医学中最为基础的课程。当前数字化技术已经成为人体解剖学中的重要部分，大大的促进了解剖学教学效率的提升。一、数字化虚拟技术在人体解剖学中应用的发展数字化虚拟技术为当前的虚拟解剖学研究提供了技术支撑和数据基础。美国首先提出了“可视人计划”，紧接着，美国国家医学图书馆在1994年宣布，成功开发男性VHP的解剖数据集，以这个数据集为依托平台，世界各国开发出了众多的应用软件[1]。我国在175次香山科技会议讨论会中首次提出了我国自己的数字化模拟人体研究方案和计划，并且把“数字化模拟人体和大量储存”以及“数字化模拟人体重点技术”加入了我国的864高新技术开发计划中。在这其中，需要研发机构和高等院校进行了合作研究，并且最后得出了模拟中国人女性1号的数据集。这种数字化的模拟人体促进人体生物学向着可视化和数字化发展，实现了计算机精确模拟技术和计算机定制解析运算，是的人体解剖学和数字化技术能够相互结合、相互促进[2]。二、我国当前人体解剖学教学实践中的突出问题1.教学形式落后传统的人体解剖教学的主要形式是课堂教学，通过人体、标本、模型、挂图等辅助工具开展教学，而后结合尸体解剖来加强学生对课堂内容的理解。解剖操作是学生在人体解剖学学习中的必要部分。但是全国各个医学院校都比较缺少尸体资源，教学标本缺乏和尸源不足的问题影响了教学质量的提升[3]。2.教学标本影响教学在以往的教学中，教师和学生所使用的标本和实体都是经过致癌性和挥发性的甲醛处理的，这些尸体标本一方面具有刺鼻的气味，同时还回对学生和教师的健康产生负面影响，他们的解剖操作的过程中会吸入甲醛，这些因素都或多或少的影响学生们参加课堂实践操作的积极性和主动性。在实际教学中，许多学生会因为接受不了甲醛的刺鼻气味而放弃观察和解剖尸体标本，在教师师范解剖的过程中只是站到一边，这些因素都影响了解剖学教学的正常开展[4]。3.理论教学不充分许多学生没有掌握足够的理论知识就进行解剖实践操作，他们因为不了解人体结构，所以在实践操作中往往会随意破坏标本、盲目操作，这造成了对不可再生尸体标本的严重浪费，通过数字化技术来让学生提前掌握基本的人体结构知识就能很好的解决这个问题。三、数字化技术在人体解剖学教学中的应用优点1.增强教学可视化效果以往的人体解剖学教学没有生动灵活感，教学方式枯燥单一，学生缺乏对人体影响的立体认识。数字化虚拟技术解决了这些问题，把人体内部的多种器官结构进行了数据集聚和整合，进而为学生呈现出精密、万完整、连续的三维人体解剖图像，学生通过数字化的三维解剖模型，可以对虚拟人体在任意部位和任意角度随意进行切割，并且观察人体的内部构造和器官。学生能够把虚拟人体在三维空间上进行旋转、移动、缩小、放大等，所以能够更好的理解人体器官结构在空间上的分布关系，学生在学习中便能够主见形成人体结构的三维空间印象图。2.提升教学水平数字化技术具有信息量大、生动化和直观化等多种优势，能够促使学生从原来的被动听讲转变为积极主动的探究，能够促进教学质量的提升。3.丰富教学资源学生通过观看大量的高清数字化人体解剖图像，在结合相应的MRI、CT、X线等图片影响，能够加深对人体解剖学知识的掌握和理解[5]。四、数字化技术在人体解剖教学中的应用分析1.数字化处理实验室的珍贵标本，共享资源医学院校的具有一些较为珍贵的解剖教学标本，而且其容量和开放时间有限，所以许多学生并没有足够的时间来观察标本，学校可以把通过数字化技术处理，把珍贵标本制作成解剖图片上传到学校内网中供学生观看。实验室教学中的教学录像和教学课件同样可以上传到资源共享平台，让学生能够不受空间和时间的限制，随意的进行学习。一方面培养了学生的积极性，另一方面节约了宝贵的课堂时间，可谓一举两得。近年来教学改革不断在加深，同时许多院校都加大了招生力度，在人体解剖学教学中，越来越重视对学生实践能力和自学能力的培养。由于以往的课堂教学容易让学生对教师产生依赖性，教学效率比较低，而且实现效果不佳，所以各院校减少了了传统课堂教学的时间。和以往的教学形式相比，数字化教学资源平台的建立为学生自由获取网络教学资源提供了基础条件，不仅可以培养学生的自学能力，同时还方便他们自主复习和检测课堂中讲授过的知识内容。数字化教学资源平台中的数字图像都会配有详细的文字介绍说明，学生能够通过文字和图片来加深自己的记忆和理解。同时，数字技术可以整合视频、音频、动画、图像等多种教学素材，通过多种教学内容表现形式来激发学生的热情和兴趣。学生可以自助安排学习进度、学习内容和学习地点，而不是考虑当天是否安排了课程，而且对于不理解的内容可以和教师或同学直接请教[6]。2.提升解剖实验课教学的效率一般来说，在人体解剖学教学中使用最多是的解剖图谱和教材，而解剖图谱是所表达的是人体的二维和三维结构，学生理解起来可能具有一定困难。因为在图谱中往往有多个中文或者英文的结构标注，看上去较为复杂。而利用数字化技术制成的数字形式虚拟解剖图谱，就可以抛却复杂的标注。使用者只需要把计算机鼠标移动到相应的解剖结构上，系统就能够自动显示此结构的详细说明。并且还能够呈现出该结构的横断面解剖图，并且立体的将结构显示出来，操作者可以进行任意的旋转，并且从不同的角度和方向把毗邻器官表现出来。在解剖实验课教学中，教师可以利用虚拟人体以及虚拟手术器械进行尸体解剖操作，并且利用手套、操纵杆和相关设备的反馈来感受不同人体组织的质感。在虚拟解剖操作中，学生的错误操作并不会影响到正常的实验过程，而且学生还可以反复的进行复习和操作训练。学生无需到实验室进行实际操作，通过软件程序就能够体验虚拟解剖操作，这一方面节约了宝贵的尸体标本资源，同事减少了对医学器材的消耗，方便了学生和老师的教和学。另外，教师还可以利用数字化可视人体进行标本解剖考核，以此来提升考核的精度和均衡性。综上，数字化技术是一种实用性强的先进教学工具，和传统的教学方式相比具有较大的优势。在实际应用的过程中，需要和传统的教学方式配合使用，不能完全取代传统教学方式的地位，通过优势互补来促进学生课堂主动性和积极性的提高，通过高效的教学资源来培养出实践型和创新型人才。肥厚型心肌病详解26、我们像鹰一样，生来就是自由的，但是为了1肥厚型心肌病Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL肥厚型心肌病2一.定义(Definition)肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopath,HcM)是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚2018/10/15Evaluadononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL一.定义(Definition)3二.流行病学(Epidemiology)HcM的成人患病率是002%~023%。多于2040岁发病,男性多于女性。HcM是青少年和运动员猝死的主要原因HcM在各种族人群中的发病率相似。2018/10/15Evaluadononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL二.流行病学(Epidemiology)4三.病因(Aetiology)高达60%的青少年和成人HCM患者是由心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5%10%的成人HCM由其他遗传疾病所致,包括代谢和神经肌肉遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似于遗传疾病的非遗传疾病,如老年淀粉样变性。Evaluadononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL三.病因(Aetiology)5肥厚型心肌病(HcM)的基因多变性基本轻链(MYL3)|3p212p213Met129val中央型HcM率高,预后差球结合蛋白C(MYBPC3)1112大多数突变导致了短链蛋白外显率低,轻型,发病晚,预后好调节轻链(MYL2)[12q23q243中央型HCMβ-肌球蛋白重链(MArg249GInG25G(ATP区的外端)外显率低,预后较好外显率高,预后差A4530y3(ATP区的外端)预后差Va606Met(50-kd交叉点)外显率高,大多数家族预后差Arg719T(ELC结合点外显率高,预后适中Gly716ArgArg719Gn(ELC粘接口)预后差Ls847G(在杆上)预后良好Ar870Hs(在杆上外显车高,预后较好Leu908va(在杆上)外显辛低,中央型HCM预后较好a-原肌球蛋白(TPM)[15q22]ASp175Asn型多变,预后较好轻度左室肥厚,预后不清楚Ala63Val轻度左室肥厚,心衰,预后轻度左室肥辱,心衰,预后差脏机钙蛋白(7MM3)[19p132q132]摘自JAMA1999281:1746~52Evaluadononly.chAsposeslidesforNET4odientPalvetonoCreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL肥厚型心肌病(HcM)的基因多变性6四.诊断(diagnosis)◎诊断标准:1成人:成人中HCM定义为:任意成像手段(超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描)检测显示,并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度215mm◎遗传或非遗传疾病室壁增厚程度稍弱(13~14mm),对于这部分患者,需要进一步评估家族史非心脏性症状和体征、心电图异常、实验室检查和多模心脏显像。2018/10/15Evaluadononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL四.诊断(diagnosis)72.儿童:对于儿童,诊断HCM需要左心室壁厚度≥预测平均值+2标准差3亲属:对于HcM患者的一级亲属,若心脏成像超声心动图、心脏核磁共振或CT)检测发现无其他已知原因的左心室壁某节段或多个节段厚度≥13mm,即可确诊HcM。在遗传型HcM家族中,心电图的异常可视为HcM疾病的早期或温和表现。任何异常(如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常)都会増加该成员诊断出HcM的可能性。2018/10/15Evaluadononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL2.儿童:对于儿童,诊断HCM需要左心室壁厚度8心电图特点:变化多端,主要表现QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。左心室高电压多在左胸导联。ST压低和T波倒置多见于l、aVL、V4V6导联。少数患者可有深而不宽的病理性Q波,见于导联l、aVL或、Ⅲ、aVF和某些胸导联。可伴有室内传导阻滞35岁,男性,因间断心悸3年入院,心脏超声示室间隔厚度达31-36mm,ECG示、Ⅲ、aVF导联,胸导联V1-V3呈QS型胸导联明显高电压(记录定准电压14)2018/10/15EvaluadononlychAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL心电图特点:变化多端,主要表现QRS波左心室高电压、倒置T波91.静息和动态心电图检查建议●对疑似肥厚型心肌病的患者,建议采用标准12导联心电图协助诊断,并为潜在病因提供线索对首次临床评估的患者,建议监测48小时动态心电图,以检测房性和室性心律失常2018/10/15Evaluadononly.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2004-2017AsposePtyL1.静息和动态心电图检查建议102,超声心动图检查建议(1)经胸超声心动图(TTE)检查建议HcM忠者首次评估时,推荐在患者在坐位、半仰卧位和