子宫静脉内平滑肌瘤病29例临床病理分析

子宫静脉内平滑肌瘤病29例临床病理分析

子宫内平滑肌瘤（ivl）是一种罕见的良性肌腱肿瘤，沿静脉腔生长。生物行为与肿瘤沿着脉管一样。在一些情况下，转移到下腔静脉并进入右心室以危险生命。国内外关于此病例的报道多限于个例或少数病例的报道,我们收集了29例子宫静脉内平滑肌瘤病,通过临床病理学观察和临床资料分析,期望更好了解其生物学行为,为临床和病理诊断提供帮助。1切片的确定收集1996年1月～2005年12月来我院就诊并手术,病理诊断为IVL病29例,常规福尔马林固定,石蜡包埋,HE染色,切片经高年资病理医师复查确定。采用LABC法免疫组化染色,一抗包括desmin(D33,1∶100)、SMA(1A4,1∶100)、CD10(56C6,1∶100)、vimentin(V9,1∶200)、CD34(QBEnd10,1∶100)、ER(1D5,1∶100)、PR(1A6,1∶100),所有抗体均购自Dako公司。2结果2.1患者结果及诊断分析患者年龄23～62岁,平均45.4岁,除2例已绝经外,余患者均未绝经。临床症状包括:体检发现肌瘤或扪及下腹部包块12例,月经紊乱或月经过多10例,下腹疼痛7例。术中发现:12例患者子宫肌层脉管内见索状,灰白色肿物;2例子宫浆膜下有数个指状突起,灰白色,质较软;4例宫旁肿物剥离时发现有索状不规则组织;1例行肌瘤剥出时见条索状灰白色组织沿增粗扭曲的阔韧带内静脉延伸入盆腔静脉,抽出长约10cm。手术方式见表1。所有患者术前均诊断为子宫平滑肌瘤或子宫腺肌病,无1例怀疑为静脉内平滑肌瘤病。手术中,所有病例行冷冻切片检查,均正确诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病并经石蜡包埋病理切片检查确诊。2.2术后随访及随访29例患者中,获访18例,获访率62.1%,随访时间2个月至9年;其中1例在肌瘤剥出术后2年出现子宫增大,第二次手术行全子宫+左侧附件切除术,术后2年再次发现盆腔肿块,第三次手术行右侧附件+盆腔肿块切除术,病理检查仍为子宫静脉内平滑肌瘤病,此患者术后随访至今5年无复发。其余获访患者随访无复发。2.3iiil和普通平滑瘤切除子宫标本增大,不规则,切面内见1个或多个灰白色肿块,直径0.4～11.5cm,平均5.63cm,肿块边缘水肿、不规则,可见灰白色蠕虫样结节穿行于周围肌层脉管内,易拉出,抽出结节后,可见光滑的脉管腔壁。28例全子宫切除标本中,均见肿块沿脉管腔穿出宫旁或浆膜下形成结节状或指状突起(图1～3)。病理形态学观察揭示IVL和普通平滑肌瘤一样也可存在各种亚型。29例中,27例同经典平滑肌瘤,肿瘤由平滑肌细胞组成,生长在脉管腔内,显示大小形态一致的梭形平滑肌细胞呈漩涡状排列,核分裂象0～1/10HPF;肿瘤中血管丰富,散在分布着厚壁的小血管,周围有带状玻变组织围绕,而且易见局灶分布的水肿变性和玻变区,其中1例伴局灶脂肪变性。1例IVL显示脉管腔内平滑肌细胞排列密集,细胞丰富,无异形,核分裂象1～2/10HPF,为富细胞型IVL;1例IVL为核分裂活跃型,显示核分裂象7～8/10HPF,但细胞无异形性,形态大小一致(图4)。2.4in、sma29例IVL中,脉管内的肿瘤细胞vimentin、desmin、SMA均阳性;CD10阴性或局灶弱阳性;12例脉管内的肿瘤细胞ER、PR阳性,而脉管内皮细胞ER、PR阴性,包括随访复发的1例;脉管内皮细胞CD34阳性(图5,6)。3iiil的临床应用和预防复发子宫IVL的组织学发生机制尚不明确,目前考虑有两种不同的组织起源:①来自于血管壁本身的平滑肌组织,②平滑肌瘤组织浸润至脉管内。Dal和Quade等的研究认为IVL可能起源于具有t(12;14)(q15;q24)的平滑肌瘤,过量拷贝的12q15-qter或14q24-qter的缺失可能是导致平滑肌瘤向脉管内浸润和增殖的关键事件。Kir等报道7例IVL,免疫组化检测FⅧRAg、CD34、ER、PR、desmin、SMA、vimentin,结果显示:脉管内皮细胞ER,PR阴性或极弱阳性,而脉管内肿瘤细胞ER,PR均弱到强阳性,不支持IVL起源于脉管壁的假设。本组研究中ER、PR免疫组化结果与上述报道类似,提示IVL的发生可能由已存在的子宫平滑肌瘤浸润脉管所致,但也不能排除静脉内平滑肌瘤组织起源于血管壁本身的平滑肌组织的可能性。在大体检查中,IVL极易误诊为子宫平滑肌瘤,故对临床和病理医生来说,要作出正确诊断,仔细检查子宫标本和多做剖面取材是十分重要的,这也关系到能否彻底切除肿瘤。如果在子宫标本中发现如下特征,应考虑IVL的可能,可送术中冷冻切片检查:(1)子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性,边界不规则或呈棉絮状,周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫状或芽状生长,易拉出;(2)宫旁或输卵管系膜内见葡萄串样,条索样肿物,沿血管走行,血管明显扩张;(3)术中切断子宫血管,见管腔内粟粒样灰白色结节;(4)行肌瘤剥出术时,有部分不易剥离,强行剥出后见灰白色条索样组织附着。IVL需与以下情况鉴别:(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤,二者在临床和大体特征上均十分相似,区别在于:镜下IVL是由梭形平滑肌细胞组成,呈漩涡状排列,而后者是由圆形或卵圆形的子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉呈同心圆排列;免疫组化检测CD10,IVL肿瘤细胞阴性,而子宫内膜间质肉瘤可阳性～强阳性表达。(2)子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯,平滑肌肉瘤细胞的明显异形性、凝固性坏死、不规则边界及侵犯周围肌层均可与良性形态的IVL相鉴别。(3)普通子宫平滑肌瘤,周围肌层在制片过程中或自身水肿可形成裂隙状腔隙,易被怀疑为IVL,免疫组化检测CD34和D240有助于鉴别。术中及时行冷冻切片检查对手术方式的选择十分重要,一旦确诊为IVL并穿出子宫外,原则上应行全子宫+双侧附件切除术,并将子宫外的肿瘤组织切除干净以预防复发。本资料中,28例静脉内平滑肌瘤穿出子宫外的病例中,有24例(85.7%)进行了全子宫+双侧附件切除,1例(3.6%)进行了全子宫+单侧附件切除,3例(10.7%)行全子宫切除。获访的18例患者中,仅1例患者在肌瘤剥出术后2年复发,第二次手术行全子宫+左侧附件切除术,术后两年再次复发,第三次手术行右侧附件+盆腔肿块切除术,以后随访至今无复发,免疫组化检测脉管内平滑肌瘤组织ER和PR均为阳性。这与国外文献报道的IVL复发与雌激素水平相关是一致的,结合本组资料也提示子宫+双侧附件的切除对