周围神经病变1-课件

各位同仁下午好！9/27/20231各位同仁下午好！8/5/20231周围神经病变徐州医学院附属医院神经内科沈霞9/27/20232周围神经病变徐州医学院附属医院神经内科8/5/20

内容

概念

有关解剖生理

分类

病因和发病机制

临床9/27/20233内容概念8/5/20233一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。9/27/202348/5/20234

定义：

周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状

躯体运动功能障碍

感觉功能障碍

自主神经功能障碍9/27/20235定义：8/5/20235二、有关解剖生理9/27/20236二、有关解剖生理8/5/202361.神经系统的组成9/27/202371.神经系统的组成8/5/20237中枢神经与周围神经9/27/20238中枢神经与周围神经8/5/20238脊神经9/27/20239脊神经8/5/20239脑神经

一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全9/27/202310脑神经一嗅二视三动眼8/5/2023102.周围神经包括

躯体神经

自主神经9/27/2023112.周围神经包括8/5/202311躯体神经

脊髓（前角、后角）

神经根

神经干

神经股

神经束

神经9/27/202312躯体神经8/5/202312周围神经9/27/202313周围神经8/5/202313神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6

上干C7

中干C8、T1

下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外侧束下干前股

内侧束束

支（神经）9/27/202314神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经8/5/2023周围神经组成9/27/2023158/5/202315神经组成神经

神经束

神经纤维外膜-

束膜-

内膜9/27/202316神经组成8/5/202316神经如同电缆9/27/202317神经如同电缆8/5/202317神经-神经束-神经纤维9/27/202318神经-神经束-神经纤维8/5/202318神经结构9/27/202319神经结构8/5/202319神经纤维9/27/2023208/5/202320神经纤维

轴突

髓鞘

Schwann细胞

Ranvier（郎飞）结9/27/202321神经纤维8/5/202321神经轴突与髓鞘9/27/202322神经轴突与髓鞘8/5/202322神经纤维如同项链9/27/202323神经纤维如同项链8/5/202323神经纤维9/27/202324神经纤维8/5/202324神经纤维9/27/202325神经纤维8/5/202325Schwann细胞与髓鞘9/27/2023268/5/2023263.周围神经的功能

传导感觉（向中枢神经）

传导运动（来自中枢神经）

自主神经功能（内脏感觉和运动）9/27/2023273.周围神经的功能8/5/202327运动通路9/27/202328运动通路8/5/202328感觉通路

9/27/202329感觉通路8/5/202329自主神经系统9/27/202330自主神经系统8/5/202330三、周围神经病理损害类型9/27/2023318/5/2023311.神经病理损害类型

髓鞘脱失

华勒变性

轴突变性

9/27/2023321.神经病理损害类型8/5/202332髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞

髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害9/27/202333髓鞘脱失华勒变性轴索变性病变方向病变方向神经细胞脱髓鞘（节段性）

首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失

原因感染免疫障碍9/27/202334脱髓鞘（节段性）8/5/202334正常急性脱鞘

脱髓鞘9/27/202335正常急性脱鞘脱髓鞘8/5/2023359/27/2023368/5/202336华勒变性

发生于病损12h后

病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性

损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖

轴突再生

原因创伤、牵拉、缺血、电击9/27/202337华勒变性8/5/2023379/27/2023388/5/202338轴突变性

轴突末梢开始，随后累及髓鞘

原因感染、代谢、中毒、营养9/27/202339轴突变性8/5/202339轴突变性9/27/202340轴突变性8/5/2023402.神经病变严重程度分级9/27/2023418/5/202341Ⅰ级损伤（神经失用症）

由轻度受损、牵拉所致

神经完整，神经局部传导阻滞，无Wallerian变性

可有节段性脱髓鞘

恢复完全（12周）9/27/202342Ⅰ级损伤（神经失用症）8/5/202342Ⅱ级损伤（轴突断伤）

轴突及髓鞘受损

病变远端Wallenreian变性神经内膜、束膜和外膜完整

近端轴突芽生、再生（1mm/d）

Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长

EMG：2-3周后纤颤、失神经电位9/27/202343Ⅱ级损伤（轴突断伤）8/5/202343Ⅲ级损伤

内膜损伤，伴有疤痕

阻碍轴突再生，再生可进入邻近的神经内膜管内

9/27/202344Ⅲ级损伤8/5/202344Ⅳ级损伤

神经束受损，仅保留外膜9/27/202345Ⅳ级损伤8/5/202345Ⅴ级损伤（神经断伤）

神经完全损伤9/27/202346Ⅴ级损伤（神经断伤）8/5/202346四、周围神经损害的病因9/27/2023478/5/202347

外伤

炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹

血管性动脉粥样硬化血管炎9/27/202348外伤8/5/202348

代谢障碍

糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退

营养缺乏

酒精性维生素缺乏

免疫介导Guillain-Barre综合征HIV性神经病

变性淀粉样变性

伴癌性

遗传性9/27/2023498/5/202349HIV神经病变的发病机制9/27/2023508/5/202350HIV病毒9/27/202351HIV病毒8/5/202351HIV病毒结构9/27/202352HIV病毒结构8/5/202352

常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低）

HIV直接损害(包膜蛋白pg120)

神经毒性细胞因子

自身免疫障碍

治疗药物毒性作用9/27/202353常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低）8/5/2023五、周围神经病变的临床表现9/27/2023548/5/202354起病方式

急性：几天

亚急性：几周

慢性：几月～几年

9/27/202355起病方式8/5/202355分为以下几类

急性运动性

亚急性感觉运动性

慢性感觉运动性

线粒体病变性神经病

复发性多发性神经病

单神经病、神经丛病9/27/202356分为以下几类8/5/202356

急性运动性

瘫痪

可伴有感觉和自主功能障碍

Guillani-Barre综合征卟啉病神经病9/27/202357急性运动性8/5/202357

亚急性感觉运动性

感觉障碍

可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性9/27/202358亚急性感觉运动性8/5/202358

慢性感觉运动性

感觉障碍

可伴有运动障碍，起病时间长代谢性（糖尿病、甲减）麻风肿瘤遗传性9/27/202359慢性感觉运动性8/5/202359

线粒体病变9/27/202360线粒体病变8/5/202360

复发性多发性神经病CIDP卟啉病9/27/202361复发性多发性神经病8/5/202361

单神经病、神经丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛9/27/202362单神经病、神经丛病8/5/202362症状与病变部位有关

感觉神经受累

麻木、刺痛、烧灼、刀割

运动神经受累

无力、瘫痪、萎缩

自主神经受累

血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常9/27/202363症状与病变部位有关8/5/202363手指伸展不全

9/27/202364手指伸展不全8/5/202364小腿萎缩弓形足9/27/202365小腿萎缩弓形足8/5/202365双手萎缩畸形9/27/202366双手萎缩畸形8/5/202366糖尿病周围神经病9/27/2023678/5/202367糖尿病周围神经病发生率>50%

表现常见:

远端感觉性神经病

感觉运动神经病少见:

急性痛性运动神经病

躯干神经病（胸段多发性根性神经病）

脑神经病（Ⅲ、Ⅵ）

自主神经病9/27/202368糖尿病8/5/202368远端感觉性神经病

起病隐袭

感觉异常以足部(下肢）为主

痛、麻、蚁走感

行走时或夜间为重

感觉减退

糖尿病足9/27/202369远端感觉性神经病8/5/202369糖尿病足9/27/202370糖尿病足8/5/202370糖尿病性感觉运动性多发性神经病

四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。9/27/202371糖尿病性感觉运动性多发性神经病四肢远端有感觉异常、同诊断

详细询问病史

化验：血糖、肌酐、VitB12

EMG、NCV

神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）9/27/202372诊断8/5/202372治疗

严格控制血糖

止痛

去甲替林>阿米替林>加巴喷丁>曲马多>大仑丁>卡马西平>拉莫三嗪

补充维生素等（如B12）9/27/202373治疗8/5/202373Guillain-Barre综合征9/27/2023748/5/202374根据临床和基本病理特征可分为

急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）

急性运动轴索型神经病（AMAN）

急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）

急性自主神经病（AAN）

Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调9/27/202375根据临床和基本病理特征可分为8/5/202375AIDP和AMSN

进展快，运动或感觉运动障碍

反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN

远端无力

脑神经正常9/27/202376AIDP和AMSN8/5/202376变异型

纯运动型

纯感觉型

纯自主神经型

Fisher综合征

咽-颈-臂变异型

双侧外展神经麻痹型

轻截瘫型

共济失调型9/27/202377变异型8/5/202377治疗

丙种球蛋白0.4g/kg

血浆置换（PE）2～4次/周

激素无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）

维生素（如B12）预后

脱髓鞘较轴突病变佳9/27/202378治疗8/5/202378慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)

高峰40～60岁

亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.

炎性反应轻

分布不对称，近端重于远端

运动感觉症状均有，感觉症状散在

早期近端或弥散性反射减低

早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合

脑神经和呼吸肌不受累9/27/202379慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)8/5/202379治疗

皮质类固醇常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。

免疫球蛋白静脉滴注95%有效1g/kg.d，连用2天；或400mg/kg.d，连用5天。

血浆置换80%有效

无效者环磷酰胺9/27/202380治疗8/5/202380酒精性神经病

每日3升啤酒

300ml烈性酒

连续3年

表现（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查轴突变性9/27/202381酒精性神经病8/5/202381

营养障碍性神经病

B族维生素

9/27/202382营养障碍性神经病8/5/202382病因表现实验室电生理VitB1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺

丙酮酸

轴突变性VitB6药物异烟肼等皮肤粘膜感觉神经病轴突变性VitB12吸收障碍周围神经脊髓血中B12

大细胞贫血轴突变性B族维生素缺乏9/27/202383病因表现实验室电生理VitB1酗酒感觉痛性神经病血硫胺轴

VitE缺乏

原因脂肪吸收障碍

表现PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失）

电生理轴突变性

9/27/2023848/5/202384中毒性神经病

接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）

对称性远端感觉运动/自主神经障碍

停药后可能好转

NCV

9/27/202385中毒性神经病8/5/202385Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮肤改变）POEMS综合征9/27/202386Polyneuropathy（多发性神经病）PO

男：女＝2：1

常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）

发病年龄青壮年起病

缓慢进展

病程3～12年

死因心衰胸膜渗出腹水9/27/202387男：女＝2：18/5/202387多发性神经病

27～80岁（45岁），男性居多

起病远端，对称，感觉运动/感觉型

50%致残

感觉障碍振动觉触觉疼痛少见

腱反射减弱消失

脑神经正常

可视乳头水肿（40%）

自主神经多汗

病程1～2年9/27/202388多发性神经病8/5/202388

电生理脱髓鞘NCV减慢远端潜伏期中度延长

CSF

蛋白细胞分离

神经活检

轴突变性髓鞘脱失无炎症反应9/27/202389电生理8/5/202389其他

皮肤

脏器肿大

内分泌功能障碍

M蛋白9/27/202390其他8/5/202390水肿9/27/202391水肿8/5/202391诊断标准

多发性神经病

M蛋白（80%阳性）

其他任一项9/27/202392诊断标准8/5/202392治疗

局部损害放射

广泛损害化疗（泼尼松+美法兰）

无骨损害环磷酰胺9/27/202393治疗8/5/202393其他神经病变

伴癌性神经病变

危重病性神经病

甲状腺功能减退/亢进性神经病

尿毒症性神经病

肝病性神经病

胸廓出口综合征

卡压性神经病9/27/202394其他神经病变8/5/202394弥可保的治疗作用9/27/202395弥可保的治疗作用8/5/202395容易高浓度地转运入神经细胞细胞器

①增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成

②l③促进轴浆转运促进髓鞘形成物质-磷脂合成④促进轴突再生

⑤加快突触传递的早期恢复

“

”

⑥恢复被减少的神经传递物质

⑦

®

弥可保如何修复受损伤的神经组织？

弥可保能通过血脑屏障，很好地转移进入神经细胞的细胞器，从而促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，修复受损伤的神经组织。Œ‘’3

9/27/202396容易高浓度地转运入神经细胞细胞器①增