特发性肺动脉高压的诊断课件

特发性肺动脉高压的诊断特发性肺动脉高压的诊断11998年与2003年肺动脉高压的分类1998(埃维安)2003(威尼斯)ACCF(2004)动脉型PAH1.PPH不再应用1。PAH原发性肺动脉高压PPHUTAH散发性特发性IPAH2PAH家族性家族性FPAH13APAH相关与相关与APAH1.3.1cVD结缔组织病结缔组织病1.3.2cS-PSHV药物和毒素13.3PRH门脉高压门脉高压1.3.4HIvinf节食药节食药1.3.5DandTOX艾森曼格综合征先心病1.3.60ther新生儿持续性PH新生儿持续性PH1.4Assosigv明显的肺静脉和/orcapinvol或肺毛细血管受累1.4.1(PVoD)4.2(PcH)5PerPHnewb1998年与2003年肺动脉高压的分类2其他类型PH2.肺静脉高压性PH2左心疾病性PH(如继发左心疾病)3呼吸系统相关性PH3肺疾病和/或低氧血症性PH慢性血栓拴塞性PH4慢性血栓形成和/或拴塞疾病性PH5.直接损伤肺血管床导致5混合性PH的PH(如结节病,伯克氏肉瘤)其他类型PH3特发性肺动脉高压组织病理学主要累及100-1000微米的肺肌型动脉早期:血管中层平滑肌细胞增生、肥厚,内膜细胞增生;早期病变有可逆性。晚期为血管壁全层纤维化,,胶原沉着,呈“洋葱皮”样改莉征性菂血管增生性(ang9erative丛样病变形成。晚期为■丛样病变是内皮功能不全的象征—内皮细胞紊乱性增生,呈单克隆样,被描绘为“微小肿瘤tumorlet)特发性肺动脉高压组织病理学4内膜肌层内弹力板1PAH管腔闭军外弹力板B内纤绝化和管腔获窄样病支(低)D动脉性肺动脉高压病理形态学改变内膜5特发性肺动脉高压诊断标准■静息状态下肺动脉平均压>25mmHg,或运动状态下>30mmHg肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压<15mmHg和肺血管阻力>3单位。(心排血量正常或减少)(一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项)特发性肺动脉高压诊断标准6特发性肺动脉高压■特发性肺动脉高压少见,发病率约2-5/百万人/年,患者一般就诊较晩,多在临床期或终末期才被诊断,预后险恶,平均生存时间不足3年,被认为比肿瘤“更恶”的疾病。但近10余年,特别是近5年,随着对该症发病机制认识的深入,其治疗已有新的突破,有效药物已经或正在相继上市,如前列环素吸入制剂(依洛前列素iiloprost)、内皮素受体拮抗剂(波生坦Bosentan)及磷酸二酯酶-5抑制剂(西地那非sildenafill)等。再加上过去的一些常规治疗,如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术(心房间隔造口术和肺移植术)等,正在改变特发性肺动脉高压患者的预后,给患者带来以希望,给医师以信特发性肺动脉高压7动脉型肺动脉高压的评估患者来源:因症状筛查出的偶然发现体检初步检测方法胸部X线有无肺动脉高压?心电图招声心动图怀疑肺动脉高压基本检查特征性检查基本肺功能、动脉血气夜间血氧监测核素肺通气/灌注扫描结缔组织病筛查什么原因或类型人类免疫缺陷病毒包括血小板的全血计数的肺动脉高压?肝功能抗磷脂抗体运动量评价含药物试验的右心导管术动脉型肺动脉高压的评估8动脉型肺动脉高压的评估(续)食管内超声心动图需要时检查:螺旋GT/肺动脉造影凝血检查Sa02、尿酸、脑钠肽、肌钙蛋白多导睡眠监测肺活检特发性肺动脉高压的诊断主要基于排除所有的继发性肺动脉高压!动脉型肺动脉高压的评估(续)9可能被误诊的疾病1.慢性肺血栓栓塞症8.等肺动脉纤维肌性发育2.结缔组织病不良肺疾病9.肺毛细血管瘤样增生症4.肺静脉堵塞病10.肝硬化及门脉高压5.限制型心肌病11.c0PD合并肺栓塞6.左向右分流性先天性12特发性肺动脉扩张心脏病13.其他复合型肺动脉高压7.肺血管炎(肥胖、睡眠呼吸暂停综合征)可能被误诊的疾病10特发性肺动脉高压的诊断课件11特发性肺动脉高压的诊断课件12特发性肺动脉高压的诊断课件13特发性肺动脉高压的诊断课件14特发性肺动脉高压的诊断课件15特发性肺动脉高压的诊断课件16特发性肺动脉高压的诊断课件17特发性