过敏性紫癜课件-整理

过敏性紫癜AllergicPurpura过敏性紫癜AllergicPurpura1目录CONTENTS

病因与发病机制

临床表现

实验室及其他检查诊断要点

治疗要点12345护理诊断及措施健康指导目录CONTENTS病因与发病机制临床表现2

病因及发病机制BlueConciseGeneralAcademicGraduationDefenseTemplate第一部分病因及发病机制BlueConciseGenera3病因BlueConciseGeneralAcademicGraduationDefenseTemplate最常见的病因，包括细菌，主要是β溶血性链球菌;病毒，多见于发疹性病毒，如麻疹，水痘，风疹病毒;寄生虫感染，蛔虫性感染为多感染主要是机体对某些动物性食物蛋白过敏所致，如虾，蟹。蛋，鸡及乳类等。某些药物如磺胺类、苯巴比妥、三磷酸腺苷辅酶A等均有食物及药物某些药物如磺胺类、苯巴比妥、三磷酸腺苷辅酶A等均有疫苗5，IgA1糖基化异常及分子清除障碍,导致IgA1免疫复合物介导的体液免疫异常;Th2和Th17细胞异常活化,IL-6、TNF-α分泌增多,TNF样凋亡弱化因子调控的核因子-κB活化,血浆一氧化氮、内皮素水平增高等细胞免疫和炎症介质的参与,可能共同导致微血管内皮损伤,促进过敏性紫癜的发生。免疫机制病因BlueConciseGeneralAcademi4发病机制目前认为是免疫介导的一种全身血管炎症。

体液免疫HSP患者体液免疫功能紊乱,B细胞多克隆活化,患者血清IgA、1gE水平增高,IgA及IgA免疫复合物沉积于小血管,导致血管炎。以IgA1沉积于小血管壁引起的炎症反应和组织损伤在HSP发病过程中起重要作用。IgA1氧连接枢纽区的糖基化异常及IgA1分子清除障碍是导致IgAl免疫复合物沉积的主要原因[11]。HSP患者血清1gE水平升高,可能为1gA循环免疫复合物激活了lgE敏感肥大细胞,释放了血管活性物质,导致了毛细血管通透性增加和lgA循环免疫复合物沉积[12]。

细胞免疫HSP患者T细胞功能紊乱,Th1和Th2失衡,Th2细胞优势活化,从而分泌的细胞因子增多,促使B细胞大量合成、分泌特异性IgE抗体,产生循环免疫复合物沉积于血管壁引起炎症反应;Th1的减少可降低NK细胞等对外来抗原的清除能力,从而出现异常的免疫应答引起免疫损伤。Wiercinski等[13]研究发现HSP患者CD4活性降低,CD8活性增高,CD4/CD8比值降低,表明T细胞亚群失调及功能低下为HSP重要的发病因素之一。

细胞因子研究发现细胞因子在介导全身血管炎发生中起重要作用[16]。HSP患者血清TNF-α水平较正常儿童明显升高,提示TNF-α作为促炎性因子参与了HSP的发生、发展过程[17]。在HSP急性期血浆血管内皮生长因子(VEGF)水平显着升高,表明VEGF参与了HSP血管炎症反应过程。研究发现白细胞介素IL-2,IL-4,IL-5,IL-6,IL-8,IL-10,IL-21,IL-26,IL-28,IL-33等均可能与HSP的发病相关[18]。发病机制目前认为是免疫介导的一种全身血管炎症。5

凝血系统异常李保强等[19]研究指出,HSP患者血P-选择素表达量高于正常对照组,推测在HSP发病时血小板通过P-选择素的高表达及血栓素的释放等不同途径不断活化和聚集,共同参与了致病及病情发展。HSP患者D-二聚体明显升高,提示其病程中存在血液高凝状态和微血栓的形成,通过D-二聚体含量测定,可观察HSP患者的病情变化。

遗传因素研究发现与HSP发病有关的基因主要有人类白细胞抗原(HLA)基因、血管紧张素转换酶基因(ACE基因)DD型、白细胞IL-I受体拮抗等位基因、家族性地中海基因、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、PAX2基因等。凝血系统异常遗传因素6

临床表现BlueConciseGeneralAcademicGraduationDefenseTemplate第二部分临床表现BlueConciseGeneral7单纯型腹（Henoch）型关节型肾型混合型其它主要症状体征皮肤瘀点、紫癜同时可伴有皮肤水肿和荨麻疹等过敏症状皮肤瘀斑和（或）紫癜、以及腹痛等一系列消化道症状与体征紫癜以及累及各大关节局部血管引起肿胀疼痛及压痛功能障碍紫癜、血尿、蛋白尿、管型尿伴水肿高血压及肾功能不全症状常具有两种以上分型的临床表现少数病人可出现视神经萎缩。虹膜炎、视网膜出血、水肿以及中枢神经系统受累表现主要累及部位多局限于四肢及臀部、且以下肢伸侧面最多、躯干及其他部位少见多位于脐周、下腹及全腹并可累及消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管。膝、腕、踝、肘等大关节及其局部血管皮肤、肾组织及其部分血管眼部、脑及其脑膜血管病变特征瘀点和紫癜形状大小不等，可融合形成瘀斑。呈对称性常成批反复发作阵发性绞痛、发作时可有腹肌紧张，明显压痛及肠鸣音亢进。幼儿可致肠套叠呈游走性，反复发作颜色深红色且压之不褪色，数日内转为紫色继而逐渐淡化疾病转归最常见型。约1~2周内逐渐消退、预后良好最具潜在危险且最易误诊型。易误诊为外科急腹症数日内愈合且不留关节畸形。预后良好最严重型。多数病人3~4周内恢复，少数可反复发作致慢性肾炎及肾病综合征单纯型腹（Henoch）型关节型肾型混合型其它主要症状体征皮8常见并发症1.肾炎是本病最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。2.偶见有哮喘.3.声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见.4也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道.

1.肾炎是本病最常见的并发症之一。、、其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。2.偶见有哮喘

3.声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见.4也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道.常见并发症1.肾炎是本病最常见的并发症之一。其发病率，国9

实验室及其他检查诊断要点BlueConciseGeneralAcademicGraduationDefenseTemplate第三部分实验室及其他检查诊断要点BlueConciseGe10隐血实验实验室及其他检查出血时间（BT）延长凝血功能：HSP患者T淋巴细胞亚群(CD4细胞百分数、CD4/CD8比值)出现比例失调;免疫球蛋白IgA、IgM分泌增多;高血脂、低血钙发生率偏高;HSP患者潜伏链球菌感染发生可能性偏高。消化道出血者粪便隐血试验阳性。尿常规.肾型或混合型有血尿、蛋白尿、管型尿；肾功能受损时可出现血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。隐血试验隐血实验实验室及其他检查出血时间（BT）延长凝血功能：HSP11诊断要点：(1)根据病人发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染；(2)典型的四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节肿痛及血尿、蛋白尿；(3)血小板计数、功能正常，凝血相关检查正常；(4)排除其他原因引起的紫癜或关节炎即可诊断。诊断要点：(1)根据病人发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力12

治疗要点BlueConciseGeneralAcademicGraduationDefenseTemplate第四部分治疗要点BlueConciseGen13治疗要点1.病因防治：寻找并去除各种致病因素，如消除感染病灶，驱除肠道寄生虫，避免接触可能的致敏药物、事物等。2.药物治疗：(1)一般的抗变态反应治疗：抗组胺类药物和改善血管通透性的药物。(2)肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素是由肾上腺分泌的一组类固醇激素，主要包括糖皮质激素和盐皮质激素，和少量的性激素。肾上腺皮质激素具有抗过敏、抗毒素、抗炎、免疫抑制等作用，可抑制抗原抗体反应、降低毛细血管通透性和减轻炎症渗出。(3)免疫抑制剂：上述治疗效果不佳或反复发作者可酌情使用，(4)对症治疗：治疗要点1.病因防治：寻找并去除各种致病因素，如消除感染病灶14肾上腺皮质激素直接或间接减少免疫球蛋白的合成,从而降低免疫反应、缓解临床症状。使用方法：1、选择激素的种类：根据疾病的轻重和缓急以及给药途径等不同情况来选择激素种类.2、急、危、重症应选择作用快速的制剂,如短效的氢化可的松或珑拍酸氢化可的松静脉滴注,或中效类甲基强的松龙静脉注入。3、口服用药最常用制剂为中效类。选择激素的使用疗程：1、大剂量突击疗法：主要用于严重中毒感染、各种休克和临床病种的特殊需要〔如系统性红斑狼疮脑病、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、急危症抢救时〕等情况。2、短程疗法：用于病程较短的疾病如变态反应病、结核性胸膜炎、剥脱性皮炎等。3、中程疗法：用于病程较长的疾病，如风湿热等4、长程疗法：适用于反复发作的慢性病、如结缔组织病、肾病综合征、ITP5、隔日疗法：皮质激素的分泌具有昼夜节律性，每日上午8一12时为分泌高潮随后逐渐下降,午夜12时为低潮,这是由于ACEI昼夜节律所引起的。肾上腺皮质激素使用方法：选择激素的使用疗程：15

护理诊断及措施健康指导第五部分护理诊断及措施健康指导第五部分16与担心预后不良有关

焦虑缺乏有关病因预防的知识

知识缺乏：慢性肾炎，慢性肾衰竭

潜在并发症与血管壁的通透性和脆性增加有关有受伤的危险：出血

与局部过敏性血管炎性病变有关疼痛：腹痛与变态反应，血管炎有关有皮肤完整性受损的危险护理诊断与担心预后不良有关焦虑缺乏有关病因17护理措施1.病因治疗寻找并去除各种致病因素避免接触致敏药物，食物。2.一般治疗病情观察：对于腹痛病人，注意评估疼痛部位，性质以及持续时间；观察紫癜数量，分布及消退的情况；有无水肿以及尿量、尿色的变化。卧床休息：发作期病人应增加卧床休息，避免过早或过多起床活动。饮食指导：避免过敏性食物的摄入，根据病情选择清淡，易消化的普食，软食。3.药物治疗按医嘱用药，应用异丙嗪等抗组胺药物，维生素C等改善血管通透性药物，泼尼松等糖皮质激素类药物，抑制抗原抗体反应。酌情使用免疫抑制剂，如环磷酰胺，环孢素等。4.对症治疗腹痛病人取屈膝平卧位，关节痛病人酌情使用止痛药，消化道出血可用奥美拉唑治疗。护理措施1.病因治疗寻找并去除各种致病因素避免接触致敏药物18疾病知识指导

向病人介绍本病的病因，临床表现及治疗方法。避免接触与发病有关的药物或食物，养成良好卫生习惯，注意休息与运动，增强体质，预防呼吸道感染。教会病人自我监测，一旦新发大量紫癜，明显腹痛，血尿，水肿，多提示病情复发或加重，应及时到医院就诊。

健康指导病情监测指导疾病知识指导向病人介绍本病的病因，临床表现及治疗方法。避19ITP与过敏性紫癜的比较项目ITP过敏性紫癜发病人群儿童、40岁以下成年女性儿童及青少年，男性略多病因未明感染、食物、药物、其他发病机制免疫反应导致PLT破坏、减少变态反应导致血管炎性反应发病情况分急性型和慢性型起病都急临床表现皮肤黏膜紫癜为主紫癜型（紫癜型）、腹型、关节型、肾型、混合型皮肤紫癜没有明显规律多位于下肢及臀部，常对称分布，分批出现实验室检查