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文档简介

法洛四联症（ＴＯＦ）

1医学课件法洛四联症（ＴＯＦ）

1医学课件2医学课件2医学课件

最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％

3医学课件

最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病7

一、病理解剖特征

1、肺动脉狭窄：是影响血液动力学变化的最主要因素。

以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。2、室间隔缺损：为连接不良型

4医学课件

一、病理解剖特征

1、肺动脉狭窄：是影响血液动力4医3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。

25％病例右位主动脉弓。

4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果5医学课件3、主动脉骑跨：主动脉骑跨5医学课件

二、病理生理（血液动力血改变）

1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。

2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧

饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到

主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。

3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循环建立6医学课件

二、病理生理（血液动力血改变）

1、肺动脉狭窄使右室

三、临床表现

1、紫绀中央性生后３－４个月逐渐明显。

2、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧。

3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增高，减少右向左分流；静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高。

7医学课件

三、临床表现

1、紫绀中央性生后３－４个月逐渐明显。4、缺氧发作突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少所致。

5、临床体征中央性紫绀，胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱。杵状指。

8医学课件4、缺氧发作突然紫绀加重，呼吸急促，8医学课件四、辅助检查

1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。外形似“靴形心”25%右位主动脉弓。

2、心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。

9医学课件四、辅助检查

1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段9医学课件

3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普

勒血流显示右室血液注入主动脉。

4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况

10医学课件

3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道10医学课件

五、并发症感染性心内膜炎

脑栓塞、脑脓肿

出血倾向

11医学课件

五、并发症感染性心内膜炎

脑栓

六、治疗

1、内科治疗缺氧发作处理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶镇静

⑷纠正酸中毒5％碳酸氢钠3—5ml/kg/次，静脉注射

12医学课件

六、治疗

1、内科治疗缺氧发作处理

⑴胸膝

⑸解除漏斗部痉挛

吗啡0.1—0.2mg/kg/次

（注意对呼吸的抑制）

普奈洛尔0.1—0.2mg/kg/次

（注意对心率的影响）

⑹提高外周阻力，减少右向左分流

新福林0.1—0.2mg/kg/次13医学课件

⑸解除漏斗部痉挛

吗啡0.1—0.2mg/

平时预防口服普奈洛尔1—4m

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