巨细胞修复性肉芽肿的临床病理特征附3例报告

巨细胞修复性肉芽肿的临床病理特征附3例报告

肝肿瘤（tcrg）是一种罕见的非瘤性病变，通常伴有生长性修复反应和局部入侵。该病好发于颌骨,颌骨外亦有报道。该病的发生率低,约占骨良性病变的7%。本文就发生在上颌骨、颞骨和上颌窦的巨细胞修复性肉芽肿进行分析。1临床数据1.1骨肉芽肿部位和组织病理学男,16岁,因发现右侧颧骨明显隆起2个多月于2009年7月入院。患者否认外伤史。查体:右颧部轻度隆起,骨样硬,轻压痛。血常规及血生化检查均正常。CT扫描显示右上颌骨外侧、颧骨额突外下前方见骨质溶骨性破坏区,边界不清,内见不规则团块状软组织肿块影,膨胀性生长,部分向内突入上颌窦窦腔内及右侧颞下窝,范围约2.0cm×2.7cm×3.0cm,密度不均。手术采用口内上颌窦进路和右侧下眼睑处进路行右侧颧骨肿物切除术,彻底切除颧骨和上颌窦处病变组织。创腔冲洗,彻底止血后,碘仿纱条填塞。口内严密缝合。右侧下眼睑处用8-0丝线缝合。术后病理报告为巨细胞修复性肉芽肿。术后患者恢复良好,随访24个月无复发和恶变。1.2土地麻醉后骨髓炎检查男,38岁。因发现左外耳道肿物5个月于2010年3月入院。5个月前,自觉左耳闷阻塞感,否认左耳部外伤史。体检:左侧外耳道前上壁隆起,约0.3cm×0.5cm,触之柔软,皮色正常。血生化检查钙、磷、钾均正常。X线见左侧颞骨溶骨性改变。头部MRI报告:左侧外耳道及左侧中颅窝底占位性病变,T1、T2加权像均为低信号影像。外耳道取活检病理报告:异物巨细胞肉芽肿。入院第6天全身麻醉下行颞骨肿物切除术,术中见肿物位于颞骨鳞部,约3.0cm×3.5cm,骨皮质膨胀变薄,肿物组织呈灰色、质软,伴有坏死,出血不多,肿物向下侵及颧突、下颌窝、耳道前上壁,向后侵及部分岩部,向内与硬脑膜粘连。术中彻底清除病变。术后病检报告:巨细胞修复性肉芽肿。术后患者恢复良好,随访15个月无复发和恶变。1.3左下颌窦的活检女,13岁。因发现左面颊部隆起3月余来我院就诊。体检:左侧唇龈部隆起,质硬,无压痛。CT示左上颌窦含牙囊肿。于全身麻醉下行左面颊部肿瘤摘除,术后病理检查示左上颌窦炎性肌纤维母细胞瘤,潜在恶性。术后2年左上齿龈部再次隆起,CT示左侧鼻前庭区、左齿槽骨前方软组织增生影,上颌窦前壁部分缺损,伴局部齿槽骨骨质轻度压迫吸收。于我院手术切除增生的软组织,术后病理示左上牙槽、上颌窦巨细胞肉芽肿。目前患者恢复良好。2讨论2.11gcrg的临床意义cellreparativegramuloma,GCRG),认为GCRG是外伤性骨内出血而引起的增生性修复性反应。目前对于该病的发病机制有多种学说,外伤、炎症、妊娠、性别、年龄等因素均与该病的发生有关。有人认为外伤是一个很重要的,但也有作者认为与外伤无关。文献上的许多病例都无外伤史可查。GCRG好发于儿童和青年,60%~70%的患者年龄在30岁以下。女性多于男性,约为3.2∶1。GCRG多发生于颌面部,亦有发生于颌面外的报道,例如鼻骨、颅骨、四肢的短、长骨等。典型X线改变是骨内的孤立性透光病损,无痛性生长,骨皮质变薄,甚至穿透骨质进入软组织,破坏区内常见斑点状致密骨影。CT可表现为非特异性溶骨性病变、骨皮质膨胀变薄及软组织肿块影,可伴有瘤内出血及骨化,部分界限清楚,骨破坏多较显著;核磁共振显示T1、T2加权均为低信号影像。组织病理学特点:通常病变纤维化明显,成纤维细胞或肌成纤维细胞散在分布,多核巨细胞大小不一,形状不规则,分布不均,核数量较少,核分裂相常见,巨细胞多集中在新鲜和陈旧性出血区周围;伴胶原纤维分隔病变成结节状趋势,周围可有骨样组织及骨小梁新生。2.2由于发病率低，临床表现、影像学检查和术后组织病理学与其他骨源性肿瘤较为相似,极易误诊,须与以下肿瘤相鉴别。2.2.1影像学和组织学检测是一种具有侵袭性的良性肿瘤,以大量破骨细胞型巨细胞均匀分布在卵圆形或短梭形单核的间质细胞中为特征,又称为破骨细胞瘤。肿瘤绝大多数发生在长骨,几乎都是发生在骨骼发育成熟后。影像学上表现为非特异性的溶骨性的膨胀和破坏,病变内无钙化骨化。巨细胞瘤的这种侵袭行为不是诊断恶性病变的可靠依据,X线表现无法预测肿瘤的良、恶性。组织病理学可见大量多核破骨细胞型巨细胞均匀分布在间质细胞中,核可多达20个以上。间质血管丰富,有较多薄壁血管。核分裂相常见,如有不典型核分裂相,则强烈提示有向恶性发展的可能。该病与巨细胞肉芽肿可通过发病年龄、部位、临床表现及组织病理学加以鉴别。2.2.2巨细胞肉芽肿的检测与鉴定此瘤并非真性肿瘤,而是骨质吸收和纤维瘢痕等形成的一种结节状病灶。其临床表现、病理形态与巨细胞肉芽肿不能区分,特别是老年的或病变为多灶性的患者。因此早期的生化检查,尤其甲状旁腺激素水平和血清钙磷的检测,对鉴别诊断尤为重要。单纯手术切除局部肿块而不作全身处理可能引起致命的甲状旁腺功能亢进的危象。2.2.3组织病理学检查是一种好发于青少年长骨干骺端和骨干的瘤样病变,发生于鼻咽部较为少见。组织形态有大量不规则囊腔,腔内常含多量血。囊壁很少有细胞衬覆,可由纤维母细胞构成,常见核分裂相,但无间变,伴有成熟的反应性新生骨。在囊壁表面含较多巨细胞,有含铁血黄素沉着和骨样组织形成。核磁共振检查显示为T1、T2加权均为高信号影像,而巨细胞肉芽肿为低信号影像。因此,进行病理检查和核磁共振检查可加以鉴别。2.3gcrg的形成及其治疗GCRG的复发率为10%~15%。有人建议对复发或未能切除的GCRG进行放疗,但放疗后肉瘤样变性已有报道。除