儿科护理学(第十二章)

PEDIATRICNURSING第十二章造血系统疾病患儿的护理儿科护理学第十二章造血系统疾病患儿的护理学习目标

LearningTarget★掌握儿童贫血的概念、分度及诊断标准；掌握营养性缺铁性贫血的护理评估、护理诊断及护理措施。★熟悉小儿造血和血液特点；熟悉营养性巨幼细胞贫血的护理评估及护理措施。★了解儿童贫血的病因及辅助检查结果。儿童造血和血液特点1小儿贫血概述2营养性缺铁性贫血3目录contents营养性巨幼细胞贫血4儿童造血和血液特点01第一节儿童造血和血液特点一、小儿造血特点→（一）胚胎期造血肝脏造血约自胚胎第6～8周开始，4～5个月时达高峰，6个月后逐渐退化，约课堂互动在出生时停止。肝脏是胎儿中期主要的造血场所，主要产生有核红细胞，并进一步分化为无核红细胞，以及少量的粒细胞和巨核细胞。脾脏约在胚胎第8周参与造血，主要产生红细胞、粒细胞、淋巴细胞和单核细胞；胎儿第5个月后，脾脏造红细胞和粒细胞功能减退至消失，而造淋巴细胞功能可维持终生。同时胸腺和淋巴结开始有造淋巴细胞的功能。2．肝脾造血期约在胚胎第3周开始，在卵黄囊壁上中胚层间质细胞分化聚集成细胞团，即血岛，血岛中间的细胞分化成初级原始红细胞。第6～8周后，血岛开始退化，至第12～15周时消失。1．中胚叶造血期在胚胎的第6周开始出现骨髓，至16周开始造血，并迅速成为胎儿后期主要的造血器官，直至出生2～5周后成为唯一的造血器官。3．骨髓造血期第一节儿童造血和血液特点一、小儿造血特点→（二）出生后造血1．骨髓造血婴幼儿期骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5～7岁开始，长骨中的红骨髓逐渐被脂肪组织（黄骨髓）所代替，至成年时红骨髓仅限于颅骨、锁骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、盆骨等短骨或不规则骨及长骨近端。黄骨髄具有造血潜能，当需要增加造血时，黄骨髓可转变为红骨髄而造血。在正常情况下，骨髓外造血极少。婴幼儿期由于体内缺少黄骨髓，造血代偿能力低下，当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复造血功能，表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见有核红细胞和（或）幼稚粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“髓外造血”。2．髓外造血第一节儿童造血和血液特点二、血液特点→（一）红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数及血红蛋白量较高，出生时红细胞（RBC）数为（5.0～7.0）×1012/L，血红蛋白（Hb）量为150～220g/L。出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时下降；由于红细胞破坏增加（生理性溶血）、生长发育迅速、循环血量增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”；3个月后，随着红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又逐渐上升，12岁时达成人水平。第一节儿童造血和血液特点二、血液特点→（二）白细胞数及分类出生时白细胞总数为（15～20）×109/L，出生后6～12小时可达（21～28）×109/L，此后逐渐下降，婴儿期维持在10×109/L左右，8岁后接近成人水平。出生时中性粒细胞占60%～65%，淋巴细胞占35%；出生后4～6天两者比例相等，发生第1次交叉，随后淋巴细胞比例逐渐上升，约占60%，中性粒细胞约占35%；4～6岁时两者又相等，发生第2次交叉，此后以中性粒细胞为主，逐渐达成人水平。第一节儿童造血和血液特点二、血液特点（三）血小板数儿童期血小板数与成人相似，为（150～250）×109/L。（四）血容量小儿血容量相对较多，新生儿血容量约占体重的10%，平均300mL，儿童血容量占体重的8%～10%，成人血容量约占体重的6%～8%。小儿贫血概述02第二节小儿贫血概述一、贫血的概念

贫血（anemia）是指单位容积外周血中红细胞计数或血红蛋白量低于正常。由于婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异，6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前国际上尚无统一标准。目前国内的诊断标准：新生儿期Hb＜145g/L，1～4个月Hb＜90g/L，4～6个月Hb＜100g/L为贫血；6个月以上按WHO标准：6个月～6岁Hb＜110g/L，6～14岁Hb＜120g/L为贫血。海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。第二节小儿贫血概述二、贫血的分度根据外周血中血红蛋白的含量，将贫血分为轻度、中度、重度和极重度。贫血的分度轻度中度重度极重度Hb量（g/L）90～12060～9030～60＜30RBC数（×1012/L）3～42～31～2＜1第二节小儿贫血概述三、贫血的分类→（一）病因分类1．红细胞及血红蛋白生成不足①造血物质缺乏；②骨髓造血功能障碍；③其他。3．红细胞丢失过多（失血性贫血）包括急性和慢性失血引起的贫血。2．红细胞破坏过多（溶血性贫血）（1）内在因素；（2）外在因素。第二节小儿贫血概述三、贫血的分类→（二）形态分类根据红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的不同，将贫血分为4类。贫血的细胞形态分类分类MCV（fL）MCH（pg）MCHC（%）正常值80～9428～3232～38大细胞性贫血＞94＞3232～38正细胞正色素性贫血80～9428～3232～38单纯小细胞性贫血＜80＜2832～38小细胞低色素性贫血＜80＜28＜32营养性缺铁性贫血03第三节营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（nutritionalirondeficiencyanemia，NIDA）是由于体内铁缺乏致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、铁剂治疗有效、血清铁蛋白减少为特点，是小儿时期最常见的贫血，以6个月～2岁发病率最高，是我国重点防治的小儿疾病之一。第三节营养性缺铁性贫血（一）病因与发病机制1．病因（1）铁储存不足：如因早产、双胎或多胎、胎儿失血及孕母患严重缺铁性贫血等可致胎儿铁储存不足。（2）铁摄入不足：是缺铁性贫血的主要原因。未及时添加含铁丰富的食物，小儿长期挑食、偏食、厌食均可造成铁摄入不足。（3）生长发育快：婴儿期生长发育迅速，随着体重的增加，血容量也增加较快；早产儿生长发育更快，铁的需要量相对增加。若不及时添加含铁丰富的食物，则易导致缺铁。（4）铁吸收障碍：饮食搭配不合理可影响铁的吸收，胃肠炎、消化道畸形、慢性腹泻等可减少铁的吸收。反复感染可增加铁的消耗，影响铁的利用。（5）铁丟失过多：用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿，婴儿可因对蛋白过敏而发生肠出血；溃疡病、肠息肉、钩虫病、鼻出血等慢性失血及初潮后少女月经量过多均可导致铁丢失过多。每lmL人血约含0.5mg铁，因此，长期慢性失血可导致铁缺乏。第三节营养性缺铁性贫血（一）病因与发病机制2．发病机制（1）铁缺乏对造血系统的影响：铁是合成血红蛋白的原料。铁缺乏时，血红素生成不足，使血红蛋白合成减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质较少，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白量减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。（2）缺铁对其他系统的影响：铁是合成体内很多含铁酶的原料，缺铁可使多种含铁酶的活性降低，由于这些含铁酶与组织呼吸、生物氧化、神经递质分解及合成有关，所以铁缺乏时易造成细胞功能紊乱，从而产生非造血系统症状。第三节营养性缺铁性贫血（二）护理评估询问患儿的喂养方法及饮食习惯，是否按时添加辅食及辅食的种类；询问母亲怀孕期间是否贫血；询问患儿是否属于双胎、多胎及生长发育情况，有无长期腹泻及长期反复感染等病史。1．健康史第三节营养性缺铁性贫血（二）护理评估（1）一般贫血的表现：皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最明显；易疲乏无力；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。（2）髓外造血表现：肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。（3）非造血系统表现：①消化系统症状：食欲减退、呕吐、腹泻等；可出现口腔炎症；少数患儿可有异食癖，如喜食泥土、煤渣、石子等。②神经系统症状：婴幼儿表现为烦躁不安或精神萎靡；年长儿表现为精力不集中、记忆力下降、智力多低于同龄儿。③心血管系统症状：严重贫血者出现心率明显增快、心脏扩大，甚至出现心力衰竭。④其他：皮肤干燥、头发枯黄易脱落、反甲、感染等。2．身体状况第三节营养性缺铁性贫血（二）护理评估婴幼儿时期出现心理发育迟缓；年长儿因记忆力减退、注意力不集中导致学习成绩落后、智力低于同龄儿而产生自卑、抑郁、焦虑等心理；由于家长对本病知识的缺乏，对于早期贫血患儿不够重视，当病情加重时又因愧疚而产生焦虑心理。3．心理状况第三节营养性缺铁性贫血（二）护理评估（1）血常规：血红蛋白量降低较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大；网织红细胞正常或轻度减少；白细胞、血小板一般无特殊变化。（2）骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞质的发育落后于细胞核。粒细胞和巨核细胞系多无明显异常。（3）铁代谢检查：血清铁蛋白（SF）＜12μg/L，血清铁（SI）＜10.7μmol/L，总铁结合力（TIBC）＞62.7μmol/L，转铁蛋白饱和度（TS）＜15%有诊断意义。SF能较敏感地反映体内储存铁的情况。红细胞内游离原卟啉（FEP）＞0.9μmol/L时提示红细胞内缺铁。4．辅助检查第三节营养性缺铁性贫血（二）护理评估治疗原则为去除病因和铁剂治疗。口服铁剂首选二价铁盐治剂，常用的有硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等，剂量为每日4～6mg/kg，分3次口服。至血红蛋白达正常水平后2个月左右停药，以补充储存铁。贫血严重者予以输血治疗。5．治疗要点第三节营养性缺铁性贫血（三）（四）护理诊断：（1）活动无耐力：与贫血致组织器官缺氧有关。（2）营养失调：与铁的供应不足、吸收不良、丟失过多或消耗增加有关。（3）知识缺乏：家长及年长患儿缺乏营养知识和对本病的防护知识。护理目标：患儿疲乏无力得到改善，活动耐力增强；患儿食欲恢复正常，体内铁代谢检查指标恢复正常；患儿无感染和心力衰竭等并发症的发生；家长能够遵医嘱协助患儿正确服用铁剂，保证铁的摄入。第三节营养性缺铁性贫血（五）护理措施轻、中度贫血患儿可适当活动，以不感到疲乏为度，避免剧烈运动。重度贫血患儿应卧床休息。1．合理安排休息与活动（1）指导合理搭配饮食；（2）提倡母乳喂养；（3）预防给予铁剂2．合理安排饮食（1）告知家长小儿每日需铁量，指导家长掌握服用铁剂的正确剂量和疗程；药物应放在患儿不能触及的地方且不能存放过多，以免误服过量致中毒。（2）口服铁剂可致胃肠道反应。宜从小剂量开始，在两餐之间服用，以减少对胃肠道的刺激。液体铁剂可使牙齿染黑，可用吸管或滴管服之。服用铁剂后，大便变黑或呈柏油样，停药后恢复，应向家长及年长儿说明，以消除其紧张心理。（3）注射铁剂可致局部疼痛、静脉痉挛、静脉炎等，因此应深部肌内注射，每次更换注射部位，减少局部刺激。首次注射剂量要小，速度要慢，密切观察患儿反应，注意过敏现象，以便及时处理。3．铁剂应用护理第三节营养性缺铁性贫血（五）护理措施（4）服用铁剂后12～24小时临床症状好转，烦躁减轻，食欲增加。36～48小时开始出现红系增生现象。2～3天后网织红细胞开始升高，5～7天达高峰，以后逐渐下降，2～3周后降至正常。服药1～2周后血红蛋白开始上升，3～4周后达正常。血红蛋白正常后继续服用铁剂2个月方可停药，以补足体内铁的储存量。如服药3～4周仍无效，应査找原因。保持皮肤和口腔清洁，做好保护性隔离，严格无菌操作，观察感染征兆。4．防治感染向家长及年长患儿讲解疾病的有关知识和护理要点。提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食，坚持正确用药。告知家长贫血纠正后，仍要坚持合理安排小儿饮食，培养良好的饮食习惯，这是防止复发及保证正常生长发育的关键。因缺铁性贫血致智力减低、成绩下降者，应加强教育与训练，减轻自卑、焦虑心理。5．健康指导营养性巨幼细胞贫血04第四节营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血（nutritionalmegaloblasticanemia，NMA）是由于维生素Bl2和（或）叶酸缺乏所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12和（或）叶酸治疗有效。第四节营养性巨幼细胞贫血（一）病因与发病机制1．病因（1）维生素B12缺乏的原因①储存不足；②摄入量不足；③吸收和运输障碍；④需要量增加。（2）叶酸缺乏的原因①摄入不足；②吸收不良；③药物作用；④代谢障碍。第四节营养性巨幼细胞贫血（一）病因与发病机制2．发病机制叶酸在体内经叶酸还原酶还原成四氢叶酸，维生素B12在此过程中起催化作用。四氢叶酸是DNA合成过程中必需的辅酶，因此当维生素B12或叶酸缺乏时，都可使DNA合成减少。幼稚红细胞内的DNA合成减少，使其分裂和增殖时间延迟，出现细胞核的发育落后于细胞质的发育，但胞质的发育不受影响，故红细胞的体积变大，形成巨幼红细胞。由于红细胞生成速度较慢，巨幼红细胞在骨髓内容易被破坏，进入血液循环的红细胞寿命也相应缩短，从而出现贫血。当维生素B12缺乏时可致中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。第四节营养性巨幼细胞贫血（二）护理评估健康史1了解母亲孕期的营养情况及饮食、生活习惯。询问患儿是否早产，喂养方式及辅食添加的情况，生长发育情况等。第四节营养性巨幼细胞贫血（二）护理评估身体状况2（1）一般表现：多呈虚胖或颜面伴有轻度浮肿，毛发稀疏、细黄，睑结膜、口唇、甲床苍白，常伴肝、脾肿大。（2）神经精神症状：是本病的特征性表现，患儿烦躁不安、易激惹。维生素B12缺乏者主要表现为表情呆滞、反应迟钝、少笑不哭、嗜睡，甚至出现智力、动作发育落后及倒退现象。严重患儿可出现局部肢体或全身的不规则震颤，甚至惊厥抽搐、感觉异常、共济失调等。一般单独缺乏叶酸者不会发生神经精神症状。（3）其他：消化系统症状出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻等；易患口腔炎症；严重病例可出现心力衰竭，同时易发生感染和出血。第四节营养性巨幼细胞贫血（二）护理评估心理状况3本病不仅影响小儿的身体发育，还会导致小儿神经精神和心理行为异常，如注意力不集中、反应迟钝、情绪不定等；患儿因震颤不能正常游戏和生活，会产生焦虑、抑郁或自卑心理。家长由于对本病缺乏认知，没有给予小儿合理的喂养，以及担心小儿的病情会对今后生活造成影响，因而出现歉疚、焦虑及担忧等心理。第四节营养性巨幼细胞贫血（二）护理评估辅助检查4（1）血常规：红细胞数减少较血红蛋白量降低更明显；呈大细胞性贫血，血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞多见，中央淡染区不明显，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。（2）骨髓象：增生活跃，以红细胞系增生为主。粒、红系均出现巨幼变，表现为胞体变大，核浆发育不一。中性粒细胞和巨核细胞核分叶过多。（3）血清维生素B12和叶酸测定：血清维生素B12＜100ng/L（正常值为200～800ng/L），叶酸＜3μg/L（正常值为5～6μg/L）为缺乏。第四节营养性巨幼细胞贫血（二）护理评估治疗要点5（1）去除病因，注意营养，防治感染。（2）维生素B12和叶酸治疗：维生素B12每次肌注100μg，每周2～3次，连用数周，直到临床症状有所好转、血象恢复正常为止。叶酸口服量为每次5mg，每日3次，连续用至临床症状好转、血象恢复正常为止。第四节营养性巨幼细胞贫血（三）护理诊断（1）活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。（2）营养失调：与维生素B12和（或）叶酸摄入不足、吸收不良等有关。（3）生长发育迟缓：与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关。（四）护理目标患儿血清叶酸及维生素B12达正常值，