桥小脑角胆脂瘤磁共振影像表现

桥小脑角胆脂瘤磁共振影像表现

桥状脑胆脂瘤是在胚胎神经管发育过程中残留的皮肤的组织发展而来的。也称为皮肤移植囊肿（epidemoidcyst），占颅内肿瘤的0.2%0.8%。其临床表现缺乏特征性,临床常规检查明确诊断较困难,国内相关影像学文献报道不多。磁共振是目前检查颅内中枢神经病变的重要手段之一。我院2001年以来经MRI诊断、手术病理证实13例桥小脑角胆脂瘤,现报告如下,并探讨磁共振DWI、平扫、增强检查对桥小脑角胆脂瘤的诊断价值。数据和方法1.病例数据2.图像方法影像学检查及表现13例患者胆脂瘤均为单发,病灶位于左侧桥小脑角区8例,右侧5例;形态不规则,边界清楚,其中类圆形6例,形态不规则9例,病灶沿同侧蛛网膜下腔生长,7例包埋基底动脉;4例向上至同侧环池及鞍旁,3例向下达后颅凹,3例向对侧生长压迫脑干;病灶最大5.6mm×5.2mm×3.3mm,最小3.0mm×2.8mm×1.6mm。平扫示8例病灶信号与脑脊液信号大致相似,即长T1WI、长T2WI,内部信号较均一;5例病灶在T1WI中出现混杂信号,即长T1WI信号内出现稍高或等信号。增强扫描后所有病灶均无强化,但DWI扫描上述病灶均表现为界限较为清楚的高信号病灶区(图1～4)。乙状窦切开术见肿瘤多呈圆形、椭圆形或结节状,也有不规则形,病灶包膜完整,表面光滑,瘤壁薄而透明,与邻近脑组织界限清楚,术中发现7例病灶包埋或累及部分基底动脉。病理示肿瘤实质为灰白色,干奶酪样或豆渣样物质,镜下见大量乳白色胆固醇晶体和脂肪,内壁衬以复层鳞状上皮,外壁为纤维结缔组织,病理诊断:胆脂瘤。影像学检查及诊断桥小脑角胆脂瘤为良性肿瘤,是胚胎早期神经沟封闭时外胚层的剩件残留下来而发展成的。桥小脑角在胚胎发育中的特殊性与该区域发生胆脂瘤关系十分密切。国内樊兆民等统计胆脂瘤在颅内占位性病变的发病率为1.2%～2.4%,而且40%～50%的胆脂瘤发生于桥小脑角,并向蛛网膜下腔或脑室内阻力小的区域延伸,其他好发部位如鞍上池、第四脑室等。临床上,多数患者病史长,进展慢。本病按照临床表现可以分为3型:单纯三叉神经痛型、桥小脑角占位型、颅内压增高型。本组患者临床表现均属于上述3型之内。磁共振具有多参数、多方位、多成像序列、无颅底骨伪影、软组织分辨率高、空间位置清楚等特点,广泛应用于中枢神经系统的检查。对于桥小脑角病变,MRI可以更好地显示桥小脑角区病变位置关系。由于胆脂瘤内含丰富的胆固醇,在TWI上应该表现为高信号,但由于肿1瘤内的胆固醇是以结晶形式存在,分子较大,因此TWI时间并没有缩短。另外,当胆脂瘤1内出现出血或钙盐沉着时,整个病变在CT上表现为高密度,在TWI上也呈现为相应的高信号和低信1号区。本组未包括此类胆脂瘤,出现部分病灶包埋基底动脉的现象应该与胆脂瘤的来源有密切关系。目前,已经有学者对桥小脑角胆脂瘤常规SE平扫及增强序列作了初步研究:肿瘤TWI高信号,与脑脊液相似,TWI信号2低或不均匀,病灶形态不规则1,占位效应小,边界清楚,肿瘤无强化表现,病变沿蛛网膜下腔扩展,范围较广,可并发包埋颅底血管等。本组13例病灶的MR常规扫描及增强扫描基本符合上述表现。DW是一种对MR像素内微观分子运动敏感的成像方法,机体水分子的正常弥散在所有成像序列中都会引起信号衰减,只不过这种衰减在常规成像中所起作用微乎其微。DWI与组织的弥散和灌注关系最密切,有助于我们分析正常或疾病状态下水分子和周围分子环境的关系。目前,DWI主要用于早期脑梗死的检查,因为脑组织在急性或超急性梗死期首先出现细胞毒性水肿,使局部梗死组织的自由水减少,表观扩散系数(ADC值)显著下降,而在DWI表现为梗塞部位高信号,该表现在常规TWI、TWI变化并无特异性。胆脂瘤内1的浓稠物2质中含有大量胆固醇晶体和脂肪,会限制水分子的弥散运动,从而在DWI表现为高信号。另外,DWI对磁场均匀性要求很高,任何磁场内均匀性的异常都会引起在相对长的采集时间内产生采集数据,导致图像质量不佳。本组1例患者有固定金属义齿,造成DWI图像拉长变形,建议在DWI扫描过程中务必尽可能去除金属。但是,该例DWI图像中仍然存在桥小脑角内高信号病灶,说明DWI病灶高信号是桥小脑角胆脂瘤较特征的表现。桥小脑角胆脂瘤的影像学鉴别诊断主要为桥小脑角蛛网膜囊肿、听神经瘤和桥小脑角脑膜瘤。桥小脑角蛛网膜囊肿与发生在颅内其他部位的蛛网膜囊肿影像学表现一致,即圆形或类圆形边缘清晰、锐利的长T1WI、T2WI病灶CT图像为类圆形低密度灶,较大的病灶同样可以出现同侧桥小脑角增大、小脑及脑干受压向对侧移位;蛛网膜囊肿为蛛网膜包裹的囊袋状的结构,不包埋如基底动脉等颅底血管及神经,增强扫描后无强化;由于囊肿内多为均匀一致的脑脊液,水分子的弥散运动不受特殊限制,DWI表现为与正常脑脊液一致的低信号区而不会出现与胆脂瘤相似的高信号。听神经瘤是桥小脑角最常见的肿瘤,多起源于第Ⅷ对颅神经,分为管内型和管外型,其MR表现与肿瘤内部结构有关,实质部分平扫为T1WI等信号或稍低信号,T2WI稍高信号,增强扫描后实质部分明显强化;听神经瘤内可见坏死灶,由于不存在病灶内部扩散的异常限制,所以听神经瘤的DWI图像上同样不会出现高信号;CT检查见桥小脑角区等或高密度肿块,增强扫描可见病灶有强化,以内听道扩大最具特征性。桥小脑角区发生的脑膜瘤并不罕见,MR表现为肿瘤呈类圆形或半圆形,边界清晰,广基底与脑膜附着,平扫病灶为T2WI稍高信号,T1WI等信号,注入对比剂后肿瘤强化明显,均一强化多见,可出现典型的“脑膜尾征”;同样DWI也不能发现特殊的高信号改变。所以,上述3种病变SE平扫和增强扫描均有一定特征性,但是在DWI上很少出现象胆脂瘤一样的特征性高信号。总之,利用胆脂瘤内部组成对水分子弥散的抑制特点,DWI对胆脂瘤内蛋白成份表现为具有特征性的高信号,结合常规SE平扫和增强扫描,更有利于我们对桥小脑角胆脂瘤作出更加准确的影像学定性诊断。13例中,男8例,女5例,年龄16～70岁,平均43±18.5岁。临床表现:阵发性面部疼痛,面部肌肉痉挛、麻木,耳鸣,听力减退等。使用GE1.5TMR/iinfinity超导型磁共振成像仪及相控阵头线圈。平扫以OM平面,选用SE-T1WI和SE-T2WI作平行的轴位扫描,以颅底为中心扫描。扫描参数:T1WI:TR/TE=2100/8.2,矩阵320×256,T2WI:TR/TE=4200/100,矩阵320×224;弥散加权扫描采用T2DWI-EPI序列:TR/TE=10000/80