第四篇7 氨基酸代谢

氨基酸代谢第四节MetabolismofAminoAcids基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩营养必需氨基酸(essentialaminoacid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：甲硫氨酸(蛋氨酸)、亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、异亮氨酸、苏氨酸贾六

亮

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色携

来

一两

酥基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩一、蛋白质的消化、吸收与腐败（一）蛋白质的消化1.胃中的消化

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)蛋白质多肽及少量氨基酸基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩2.蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸——小肠是蛋白质消化的主要部位胰液中的蛋白酶：--内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶--外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩

吸收部位：主要在小肠

吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽

吸收机制：耗能的主动吸收过程（二）氨基酸的吸收基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩1.氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞2.γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酰环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi细胞外

γ-谷氨酰基转移酶细胞膜谷胱甘肽GSH细胞内γ-谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRH2NCHCOOHR基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质（三）蛋白质的腐败作用基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩1.胺类的产生蛋白质

氨基酸胺类蛋白酶

脱羧基作用组氨酸组胺赖氨酸尸胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩

某些物质结构(如苯乙醇胺，β-羟酪胺）与神经递质（如儿茶酚胺）结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质肝昏迷基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨脱氨基作用尿素酶降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据2.氨的生成基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩二、氨基酸的一般代谢氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解

体内合成氨基酸(非必需氨基酸)α-酮酸

脱氨基作用

酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨

尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成

基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩（一）氨基酸的脱氨基作用转氨基氧化脱氨基

联合脱氨基氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩1.转氨基作用在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程R1R2R1R2基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩①反应可逆②体内除甘氨酸、赖氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶，其在反应中起传递氨基的作用④体内重要的转氨酶ALTAST谷丙转氨酶谷草转氨酶基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩2.L-谷氨酸氧化脱氨基作用①存在于肝、脑、肾中②辅酶为NAD+或NADP+L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩3.联合脱氨基作用

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程类型：转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联嘌呤核苷酸循环基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩(1)转氨基偶联氧化脱氨基作用此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式主要在肝、肾组织进行基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩(2)转氨基偶联嘌呤核苷酸循环此种方式主要在肌肉组织进行基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩（二）α-酮酸的代谢氨基酸类基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩三、氨的代谢（一）氨的来源与去路(谷氨酰胺)基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩（二）氨的转运血中的NH3主要是以无毒的丙氨酸及谷氨酰胺两种形式运输的1.丙氨酸-葡萄糖循环基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝葡萄糖是肌肉与肝之间氨的转运形式意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖丙氨酸-葡萄糖循环基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式2.谷氨酰胺的运氨作用基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中1.尿素合成的鸟氨酸循环学说（三）尿素的生成①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑③上述三种氨基酸结构上彼此相关④早已证实肝中有精氨酸酶基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+

NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液2.尿素合成的反应基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行耗能：3个ATP，4个高能磷酸键反应小结：基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒3.高氨血症和氨中毒基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩TAC↓

脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩四、个别氨基酸的代谢（一）氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩1.γ-氨基丁酸(GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩2.牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶CO2基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩3.组胺L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩4.5-羟色胺(5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用基础医学概论教研室：李笑岩：李笑岩5.多胺鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脱羧基SAM

鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶精胺多胺是调节细胞生长的重要物质。在生