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文档简介
精神障碍诊疗规范(年版)-抽动障碍一、概述抽动障碍(ticdisorder,TD)是一类起病于小朋友青少年时期的神经发育障碍,重要临床特性为不随意的突发、快速、重复、刻板、非节律的单一或多部位运动抽动和(或)发声抽动。根据抽动特性及病程,抽动障碍可分为短暂性抽动障碍、慢性运动(或发声)抽动障碍、Tourette综合征(Tourettesyndrome,TS)。流行病学调查显示,5%~20%的学龄小朋友曾有短暂性抽动障碍病史,普通症状较为局限,程度较轻,对日常生活影响小,病程不大于1年,能自行缓和。慢性抽动障碍的患病率为1%~2%,病程不不大于1年,普通在青少年后期症状缓和,也有部分患者成年期残留慢性运动或发声抽动。Tourette综合征在总人群中的患病率为0.5%~1%,是抽动障碍中最为严重的类型,常严重影响患者的心理健康和学业等社会功效,给家庭和社会带来沉重负担。二、病因与发病机制抽动障碍确实切病因与发病机制尚不清晰。现在公认该障碍由遗传因素与环境因素共同作用所造成。Tourette综合征患者皮质-纹状体-丘脑-皮质环路存在构造与功效连接异常。双生子及家系研究显示Tourette综合征存在明显的家族聚集性,其遗传度为0.77。多巴胺有关基因、5-羟色胺有关基因、组织胺有关基因等均参加该疾病的发生,但均未得到可重复的一致性结论。某些新发突变基因SLITRK1、COL27A1、CNTN6、NRXN1、TBC1D7、ASH1L等可能参加部分Tourette综合征的发生。母体孕期不利因素(如感染、缺氧、压力、吸烟等)为可能的危险因素。三、临床特性与评定(一)临床特性短暂性抽动障碍又称为一过性抽动,是小朋友期最常见的抽动障碍,以简朴的运动抽动和(或)发声抽动为重要体现。运动抽动为颜面部、头颈及手臂的抽动,发声抽动重要体现为吸鼻子、清嗓子等简朴发声抽动。病程不超出1年,症状较轻,普通对社会功效影响较小。持续性(慢性)运动或发声抽动障碍重要临床特性为一种或多个运动抽动或发声抽动,运动抽动与发声抽动不同时存在,病程不不大于1年。运动抽动重要涉及到颜面部、头颈部及肢体的抽动。发声抽动明显少于运动抽动,吸鼻子、清嗓子相对多见。抽动症状相对不变,持续数年甚至终身。普通于青少年晚期或成年早期逐步缓和,成人后可能仅体现为慢性运动抽动或发声抽动的残留症状。在ICD-11中分为两个亚型,即慢性发声抽动障碍和慢性运动抽动障碍。3.Tourette综合征Tourette综合征是抽动障碍中最复杂、最严重的类型,又称抽动秽语综合征,体现为一种或多个运动抽动和发声抽动,运动抽动与发声抽动在某个时间段同时存在,病程不不大于1年。运动抽动从颜面部、头颈部及上肢发展到躯干及下肢(从头到脚发展),从简朴运动抽动(如眨眼、皱眉、摇头等)发展到复杂运动抽动(做鬼脸、拍打、触摸、旋转、跳跃等);发声抽动早期多体现为简朴发声抽动(如清嗓子、咕噜声等),逐步发展为复杂发声抽动(如不适宜的音节、单词及短语、重复言语、模仿言语甚至秽语);甚至部分患者出现自我拍打、抓咬等含有自伤性质的抽动。Tourette综合征常共患其它神经发育障碍或情绪行为障碍,常见共病涉及注意缺点多动障碍、强迫及有关障碍、发育性学习障碍、品行障碍、不宁腿综合征、焦虑障碍、冲动控制障碍、睡眠障碍等。(二)临床评定应对抽动障碍患者进行全方面的评定,涉及抽动的性质、形式、强度、病程及其对家庭、学校、社交等社会功效的影响。抽动症状评定除了具体的病史采集和精神检查外,惯用耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)进行抽动症状及其严重程度的评定,涉及运动抽动与发声抽动,对每一类抽动的数量、频度、强度、复杂性及对正常活动或行为的干扰程度进行评定。其它共存症状或共病的评定除了具体的病史采集和精神检查外,也常使用其它有关量表对共存的症状或共患的疾病进行评定,如Achenbach小朋友行为量表、SNAP-Ⅳ量表等。四、诊疗与鉴别诊疗(一)诊疗要点应综合病史、精神检查及评定等成果,并结合抽动障碍的诊疗原则对患者做出诊疗。现在尚无ICD-11正式中文版本可供临床诊疗使用,故可结合DSM-5诊疗原则对患者进行诊疗。诊疗要点以下:短暂性抽动障碍单一或多个运动和(或)发声抽动。自第一次抽动发生起持续少于1年。起病于18岁之前。不能归因于某种物质的生理效应或其它躯体疾病。从不符合Tourette综合征和持续性(慢性)运动或发声抽动障碍诊疗原则。持续性(慢性)运动或发声抽动障碍单一或多个运动或发声抽动持续存在于疾病的病程中,但并非运动和发声抽动两者都存在。自第一次抽动发生起总病程超出1年。起病于18岁之前。不能归因于某种物质的生理效应或其它躯体疾病。从不符合Tourette综合征的诊疗原则。3.Tourette综合征在疾病的某个时间内存在多个运动和一种或更多的发声抽动,尽管现在不一定同时存在。自第一次抽动发生起总病程超出1年。起病于18岁之前。不能归因于某种物质的生理效应或其它躯体疾病。(二)鉴别诊疗小舞蹈症以舞蹈样异常运动为特性,常为单侧,无发声抽动,有风湿免疫感染的体征和阳性化验成果,抗风湿治疗有效。肝豆状核变性可出现肌张力增高的症状,同时有肝损害,重要为铜代谢异常所致,血浆铜蓝蛋白低于正常,可见角膜Kayser-Fleischer色素环。分离转换障碍症状多变,可出现肢体抽动,普通无发声抽动,症状变化与心理因素及暗示有关。肌张力障碍与抗精神病药品的使用有关,普通停药后症状逐步消失。5.迟发性运动障碍重要见于抗精神病药品长久大量使用或忽然停药后,体现为不自主重复运动或怪异姿势,症状较固定单一,无发声抽动。五、治疗原则与办法(一)治疗原则全方面评定患者的抽动症状、共存症状及共患疾病,并评定患者的社会适应能力、家庭环境、发育和成长的重要特点;在全方面评定的基础上确立治疗方案;定时评定疗效与不良反映;建立医患治疗联盟,提高治疗依从性;尽最大可能改善预后。短暂性抽动障碍普通可先予以心理支持和健康教育,避免加重因素,如症状改善不明显,影响社会功效,则需进一步加强干预。对于持续性(慢性)运动或发声抽动障碍,若抽动症状较轻,社会功效正常,可予以心理支持和健康教育,避免加重因素,并定时随访;若症状加重,社会功效受损,则需要主动治疗。而Tourette综合征则必须主动治疗干预。(二)治疗办法支持、教育和心理治疗抽动症状常在兴奋、紧张时加重,放松时减轻,常造成患者焦虑、自责,甚至不肯出门、社交退缩等,故应加强健康教育,适宜安排患者作息时间和活动内容,避免过分兴奋和紧张疲劳,开展规律性体育活动,并进行心理支持与治疗。针对抽动症状本身能够进行习惯反向训练、自我监督、放松训练、家庭治疗等。对于共患的强迫症状,可进行认知行为治疗和系统的家庭治疗。行为矫正治疗有益于改善患者共存的冲动、多动等症状。药品治疗药品治疗的原则:起始剂量尽量小,逐步加量;尽量以最低剂量达成最佳疗效;最小程度合并用药;调节药品时,每次变化1种药品;缓慢减药,减少复发风险。典型抗精神病药:氟哌啶醇起始剂量为0.5mg/d,睡前顿服,逐步加量,普通治疗剂量1~6mg/d,分两次服用。重要不良反映为锥体外系综合征、嗜睡、体重增加等,定时监测不良反映,及时解决。硫必利起始剂量50mg/d,逐步加量,普通治疗剂量50~100mg,每日3次。重要不良反映为头晕、乏力、嗜睡,总体不良反映低于氟哌啶醇,但疗效弱于氟哌啶醇。α2肾上腺素受体激动剂:可乐定起始剂量0.05mg/d,每七天进行1次剂量调节,普通治疗剂量0.05~0.3mg/d,常见不良反映涉及镇静、头晕、头疼、乏力、体位性低血压,长久大量使用停药应缓慢,避免血压急剧升高。现在临床上重要使用可乐定透皮贴片替代传统口服片剂,根据患者体重选择不同规格:20~40kg,使用1mg/片;41~60kg,使用1.5mg/片;>60kg,使用2mg/片。1片可持续使用1周。不良反映明显低于口服片剂。使用中应注意皮肤过敏现象,尽量避免贴片脱落,若脱落,应及时更换新贴片。非典型抗精神病药:非典型抗精神病药在临床中使用比典型抗精神病药更为普遍,该类药锥体外系等不良反映明显低于典型抗精神病药。临床惯用阿立哌唑、利培酮等,使用中注意起始剂量应尽量低,缓慢加量,阿立哌唑最大剂量普通为≤20mg/d。在控制抽动症状的同时,应评定共病状况,如共病症状突出,影响社会功效,则需要联合用药,如联合使用舍曲林、氟伏沙明治疗强迫障碍,联合使用托莫西汀治疗注意缺点多动障碍等。现在临床上也有某些中成药可用于治疗抽动障碍,如菖麻熄风片、芍麻止痉颗粒、九味熄风颗粒等。物理治疗临床中有部分患者通过系统的心理治疗和药品治疗后仍存在严重的抽动症状,成为难治性Tourette综合征,此时能够考虑联合物理治疗。有荟萃分析显示,重复经颅磁刺激(repeatedtranscranialmagneticstimulation,rTMS)能够有效地改善Tourette综合征患者的抽动症状。饮食调节与环境治疗在治疗过程中,应加
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