先天性胆总管扩张课件

先天性胆管扩张症过去称之为胆总管囊肿〔congenitalcholedochalcyst〕概述好发于东方国家男：女为1:3-4幼儿期可消失病症，大多在儿童期发病，少数可在青年期.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿发病缘由：

〔存在争议〕

胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。1.胆管、胰管合流特别胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。神经分布特别或

.ξΦωΦζ.van292.先天性胆道发育不良原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时，假设上部与下部发育不均等，下部过度增生，在空泡化再贯穿时远端消失狭窄，近端相对薄弱而发生扩张。3.遗传因素4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种根本病变，具有一样病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮患病病毒性感染导致管壁薄弱或〔和〕管腔堵塞所引起。.ξΦωΦζ.van29依据胆总管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型Ⅰ型〔囊肿型〕：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%～90%。.ξΦωΦζ.van29Ⅱ型〔憩室型〕：为胆总管真性憩室。少见〔2％〕，呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。

.ξΦωΦζ.van29Ⅲ型〔膨出型〕：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。

.ξΦωΦζ.van29Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。〔包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳb肝外胆管多发了囊状扩张两型。〕.ξΦωΦζ.van29Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。Ⅳa型很简洁和Caroli病混淆，留意有无肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa型也是Caroli病。.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van29影像学表现X线：1〕经皮穿刺胆道造影〔PTC〕和逆行胰胆管造影〔ERCP〕：可显示囊肿的部位、数量、大小和形态，有时能觉察胰胆管集合处特别。2〕消化道钡餐造影：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下移。B超：胆总管部位消失局限性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，其近端胆管一般无扩张，胆囊受压、推移。右图示：caroli病B超可见“中心点征”〕〔.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van29CT：1〕胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锋利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头左前移。.ξΦωΦζ.van292)肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成比例〔图a、b〕；肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门四周呈局限性扩张。〔图c〕〔图a〕〔图b〕〔图c〕.ξΦωΦζ.van293〕静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈比照剂〔图a、b〕。〔图a〕〔图b〕.ξΦωΦζ.van294〕胆囊显示正常。.ξΦωΦζ.van295〕胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。.ξΦωΦζ.van29MRI：磁共振水成像〔MRCP〕：可以显示球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统，是目前最常用检查方法之一。.ξΦωΦζ.van29临床表现

典型的三大临床病症：腹部肿块腹痛黄疸上述三大病症取决于堵塞的部位及是否通畅、胆汁是否淤积和是否有胆道感染。1.肿块〔≥80％〕腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内布满胆汁时，可呈实体感，似乎肿瘤。但常有体积大小转变，在感染、苦痛、黄疸发作期，肿块增大，病症缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。

.ξΦωΦζ.van292.黄疸〔约50～70％〕多为间歇性，常是幼儿的主要病症，黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、苦痛消失以后，则可临时消失黄疸，粪色变淡或灰白，尿色较深。以上病症均为间歇性。由于胆总管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床病症发作。当胆汁能顺当排流时，病症即减轻或消逝。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长期无病症。.ξΦωΦζ.van293.腹痛〔约60％〕上腹部，苦痛的性质和程度不一，有时呈持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻病症。腹痛发作提示胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁可以相互逆流，引起胆管炎或胰腺炎的病症，因而临床上常伴发热，有时也有恶心呕吐。

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典型的三联病症，以往曾认为是本病的必有病症，实则不然。在早期病例较少同时消失三大病症。其他临床病症还包括：发热，呕吐，粪便和尿色的转变，养分不良，出血倾向，肝功能特别〔2/3〕，可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。假设囊肿裂开，消失腹腔积液和胆汁性腹膜炎。假设压迫门静脉可产生门静脉高压。.ξΦωΦζ.van29鉴别诊断1.以腹部肿块为突出表现者胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。(1)肝包虫病：其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是渐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。多半嗜酸性细胞记数增多。Casoni试验(包虫皮内试验)阳性率高达80%～95%。80%补体结合试验阳性。

.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van29(2)肝囊肿：肝较大，硬且有结节感，无触痛。肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾的多囊性病变。B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。(3)腹膜后囊性肿物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。从病症和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可根本区分，行ERCP检查可除外胆管扩张。.ξΦωΦζ.van29(4)右侧肾积水：体格检查不易与胆管扩张相区分，但肾积水多偏侧方，腰三角区常饱满，特殊是借助B超、静脉肾盂造影(IVP)或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。(5)肾母细胞瘤：主要不同点为：①肿瘤生长较快，可有高血压或血尿，患儿一般状况多较差。②肿瘤为实体性，中等度硬。③腹部X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化点。静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。

.ξΦωΦζ.van29(6)胰腺囊肿：儿童假性胰腺囊肿与外伤有亲密关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。尿糖及血糖上升，血清淀粉酶上升或正常。以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。.ξΦωΦζ.van29以黄疸为突出表现者胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。(1)胆道闭锁：主要不同点为：①诞生1～2周后患儿消失胆汁淤滞性黄疸，并快速加深而无间隙。尿呈深褐色，粪便为淡黄色，后进展为陶土色大便。②皮肤、巩膜黄染明显，病程后期可消失腹水或门静脉高压症。③超声检查探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。.ξΦωΦζ.van29(2)胆总管口壶腹四周癌：主要鉴别点为①患者多为中年或以上，病程短。②黄疸为进展性加深而非间歇性消失。③全身状况恶化快，可消失消瘦、贫血等症。④肿块大者可触及，但坚硬呈结节感。⑤CT、B超或MRI可觉察胆总管远端壶腹部的实性肿物，而先天性胆管扩张症则无。值得留意的是先天性胆管扩张症有较高的胆道癌的癌变率。.ξΦωΦζ.van293.以腹部苦痛为突出病症者胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部苦痛为突出病症者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相鉴别。(1)胆道蛔虫症：①突然发生的右上腹或上腹部钻顶样苦痛，发作后可缓解或恢复正常。病症严峻而体征较轻为其特点。②多无黄疸，有时也较轻。③右上腹或上腹部无肿块。④超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆合流特别，而胆道蛔虫则.ξΦωΦζ.van29(2)急性胆囊炎：多发于成人，发热、右上腹苦痛、触痛和肌紧急明显，Murphy征阳性。有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表，不象胆总管扩张症的位置深并范围大。黄疸如有也较轻。B超检查多可简洁地鉴别两者。急性胆囊炎无囊状或梭状扩张的胆总管。(3)肠套叠：本病主要病症为较规律的阵发性腹痛。腹部肿块呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧，位置多位于右上方，可有果酱样大便。钡灌肠或空气灌肠可见典型的套叠头部的杯口状影。

.ξΦωΦζ.van29(4)急性胰腺炎：本病以成人多见，腹痛较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉左腰背部及左肩部，严峻者可发生休克，恶心呕吐、发热，可有腹膜刺激征。生化检查可见血尿淀粉酶明显增高。行B超、CT检查，可见肿大的胰腺并且胆总管是正常的。特殊值得留意的是先天性胆管扩张症病程中约20%～40%曾表现高胰淀粉酶血症，及尿中也可查得淀粉酶增高。局部病例为真性合并的胰腺炎，而大多为毛细胆管中的淀粉酶反流入血液中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该种病例胰腺病变多较轻。治疗病症发作期的治疗，实行禁食2～3天，以削减胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解苦痛，抗生素3～5天以预防和掌握感染，以及相应的对症治疗，常能到达缓解病症的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜准时进展手术治疗。.ξΦωΦζ.van29手术治疗1．外引流术应用于个别重症病例，如严峻的堵塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van292．囊肿与肠道间内引流术如囊肿十二指肠吻合术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而承受囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襻上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，除有较高的逆行感染率和结石形成外，囊肿恶变率为2%，总病残率高达60%，再手术率40%。因此，囊肿切除术日益受到重视。其优点有：①完全切除病灶，消退胆汁滞留、感染和结石形成的来源。②明显可以防止病灶的恶性变。③明显减低病残率和再手术率。

。3．胆管扩张部切除胆道重建术

可承受生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣，或承受肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必需够大，以保证胆汁充分引流。

至于肝内胆管扩张的治疗，继发于肝外胆管扩张者，其形态系圆柱状扩张，术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型，肝外胆管引流后，不管吻合口多大，仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变，故肝内有限局性囊状扩张者，多数人主见应行肝局部切除术。.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van29