小儿脑性瘫痪临床分型及病因分析

小儿脑性瘫痪临床分型及病因分析

脑瘫是儿童经常看到的障碍。这是一种由多种因素引起的非选择性疾病，主要表现为中枢性运动障碍和异常姿势。产前、产时和产后1个月内许多因素可造成运动神经功能障碍,是目前导致儿童神经系统严重残疾的主要疾病之一。严重病例除瘫痪外,还可伴有智力低下,抽搐,行为异常,感觉及语言功能异常,给社会和家庭带来沉重负担。为了预防脑瘫的发生,降低其发病率。本文对我院自1990年以来收治的500例脑瘫患儿进行分析。1临床数据1.1脑力机患儿1990~2005年5月收治的500例脑瘫患儿。男331例,女169例,~1岁168例,~3岁182例,~6岁90例,~12岁60例。1.2中枢性运动障碍符合1989年全国小儿脑瘫座谈会修订标准,并除外进行性中枢疾病所致的中枢性运动障碍。脑瘫分型:根据不同临床表现分为痉挛型、手足徐动型、强直型、共济失调型、震颤型、肌张力低下型及混合型。2结果2.1临床分型500例脑瘫患儿中痉挛型312例,手足徐动型67例,共济失调型10例,震颤型7例,肌张力低下型17例,混合型87例。2.2项目中脑肌肌血血压合并癫痫发生率500例脑瘫患儿中合并癫痫的97例,其发生率为19.4%,其中脑瘫痉挛型合并癫痫的最多为64例,占脑瘫合并癫痫发生率的65.97%。2.3表现异常的情况500例患儿中375例做头颅CT检查,63例做MRI检查,表现异常的293例占66.89%。其中脑萎缩101例,脑发育畸形56例,基底节病变46例,皮质及皮质下脑室旁软化灶50例,混合型(大脑皮质下软化灶合并脑萎缩)40例。2.4新生儿感染史早产儿78例,双胞胎低体重儿37例,出生时有窒息史122例,新生儿颅内出血67例,新生儿高胆红素血症51例,母亲有妊高征者36例,母亲孕早期有感染史者30例。其余无明显病因。3讨论3.1童童期血药浓度分布本组小儿脑性瘫痪患儿诊断年龄集中在3岁以内,男女之比为1.96∶1,男孩发病率明显多于女孩。临床类型以痉挛型最多占全部病例的62.4%,混合型占17.4%,手足徐动型占13.4%,肌张力低下型占0.3%,共济失调型占0.2%,震颤型占0.14%。本组病例分析临床类型与国内报道基本相似。3.2神经型的病理变化头颅CT分型以脑萎缩最多见占34.5%,大多因胎儿期、围产期及出生后窒息缺氧导致双侧丘脑对称性受损,脑干损害,蔓延累计壳核及皮质深部所致,CT表现为脑室不同程度扩大及蛛网膜下腔增宽。脑发育畸形占19.1%为第2位,多由于胚胎期神经系统发育异常及神经元移行异常所致。胼胝体畸形病因尚不明确,可能为母体此期间的血管性、外伤性或感染性病变所引起,也有认为与遗传有关。皮质、皮质下脑室旁软化灶占17.1%,主要是难产窒息及宫内缺血缺氧导致双侧丘脑对称性受损,累计壳核、皮质深部及脑室旁白质,双侧大脑半球皮质和白质广泛囊性变,周围胶质细胞增生。室旁脑白质软化多见于伴有缺血缺氧性脑病的早产儿中。基底节病变占15.7%可能为此部位对缺氧敏感,表现为神经细胞的脱失,小脑皮质及齿状核的细胞减少,CT表现为一侧和二侧基底节区软化灶或基底节区钙化。混合型占11.7%,通常为先天性发育障碍脑损伤及低氧血症并存。CT表现脑萎缩合并皮质及皮质下脑软化,预后较差。3.3新生儿脑损伤的危险因素3.3.1早产和低出生体重。早产、低出生体重、出生窒息、高胆红素血症一直被认为是脑瘫的四大病因,但随着围产医学的发展,产妇保健意识的提高,出生窒息、核黄疸明显减少,早产儿、低出生体重儿的存活率显著增加,目前成为引起脑瘫的两个最主要危险因素。本组病例中有早产儿、双胞胎低体重儿115例,占脑瘫患儿的23%。由于体重极低及早产,脑组织发育不成熟,易受到各种因素作用,从而导致脑进一步损伤,引起以痉挛型脑瘫为主的各类型脑瘫。在美国,早产所导致的发病和死亡是主要的围产期问题。与足月正常体重儿相比,极度早产儿患脑瘫的危险性增加了75倍,极低体重儿增加了40倍。一般来说,体重越轻,发生脑瘫的几率越高,但究竟是脑瘫致使胎儿发育迟缓还是宫内发育迟缓损害了中枢神经系统,目前还不清楚。3.3.2母孕期感染性疾病可引起胎儿的发育异常,包括各种先天畸形及脑瘫在内的神经系统后遗症。在妊娠期感染,最普遍的先天性感染(TORCH:弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒和梅毒螺旋体)是胎儿神经发育残疾的已知原因。TORCH感染造成残疾儿童的比例是5%~10%。孕期感染,尤其是与早产儿有关的亚临床感染,一直作为神经发育残疾的原因进行研究。胎儿脑损伤是母亲感染通过胎盘所致,为细菌直接侵犯胎儿脑组织,或感染产生的炎症反应对脑造成的损伤。本组病例有母孕期感染史的30例,占0.6%。发病率比较低,可能与母孕早期较轻,未引起重视。也可能医生询问病史不仔细而漏掉所致。3.3.3出生窒息。国内众多报道,出生窒息与脑瘫关联程度强。可能是由于氧供应缺乏,导致婴儿在出生的过程中发生一系列机体功能紊乱。但当前研究表明,随着围产保健技术的提高,出生窒息不可能是在分娩时单独作用于胎儿致脑瘫的,出生窒息很可能是胎儿先前存在的宫内脑损伤在分娩时的表现,而非出生损伤造成的,出生窒息不是脑瘫发生的直接原因。故多数学者认为只有较长时间(≥10min)阿氏评分低或新生儿脑病和惊厥才是脑瘫的高危因素。本组病例中有出生窒息的122例,占24.4%,比例较高。这些病人多来自农村在家接生或在当地卫生院生产,出现问题抢救不及时。近几年随着医疗水平的提高,人们对围产期的重视,出生窒息的比例越来越少。3.4血脑屏障,患者其它神经核受损各种原因(血型不合、溶血、感染)所致的高胆红素血症均可能引起核黄疸。游离状态胆红素容易通过血脑屏障,损害中枢神经某些神经核,沉积于细胞膜和线粒体的生物膜上,与膜上磷脂结合,阻碍细胞的氧化磷酸化,导致细胞变性坏死。低体重儿或呼吸窘迫综合征、缺氧、酸中毒及感染时,血管和内皮细胞受损,破坏血脑屏障,以致与蛋白结合的胆红素也可进入脑组织引起核黄疸。本组病中有51例,占10.2%。3.5产伤中的病变是指胎儿在分娩过程中所遭受的损伤,严格地说,应包括分娩过程所致的缺氧性病变在内。其中与脑瘫关系密切的主要是脑出血尤其是硬摸下血肿,因为胎儿头部有较大的变形能力,易撕裂大脑表面的血管,故产伤中此类病变最多见。其次为脑缺血性梗死,面先露难产时,有时胎头过伸,使胎儿颈内动脉在C3~5椎骨横突处受压,导致颈内动脉损伤,继发血栓形成,引起大脑缺血性坏死。本组病例有颅内出血67例,占13.4%。总之脑瘫的病因不一,危险因素很多,仍有许多问题不甚清楚,目前仍有四分之一的脑瘫尚不能找到有关的危险因素。特别是产前因素有待于深入研究。尤其是需要从分子上阐明脑瘫的流行病学特点,危险因素和发病机制。4脑电图检查脑瘫由于临床类型比较多、受累部位、病变程度及年龄的不同,临床表现各异。年龄越小,病情越轻,诊断越难,易误诊为“佝偻病”或“发育迟缓‘等,待临床症状、体征明显时已失去早期干预时机,给以后康复带来困难。脑瘫的临床症状、体征可表现多种多样,但基本上有4种异常表现:①运动发育落后、主动运动减少。②肌张力异常。③姿势异常。④反射异常。除4种异常表现外,早期还有一些其它表现:过度激惹、持续哭闹、入睡困难,非常敏感或激动,护理困难等。因此脑瘫的早期诊断需要详细询问病史,高危因素、母亲因素、围产因素和新生儿期因素四个方面,掌握脑瘫患儿的症状体征,选择性进行辅助检查,但脑瘫的诊断主要依靠病史及