原发性胃恶性淋巴瘤双对比x线表现

原发性胃恶性淋巴瘤双对比x线表现

核电站性胃恶性病变（pgml）约占胃肿瘤的5%，虽然位于其次是癌症，但其治疗和预后与癌、手术和放疗等综合治疗后的早期切除率差异很大。退休后五年的生存率可达到50%以上，这对术前诊断非常重要。笔者搜集协和医院1985～2000年经病理证实的PGML20例,对其X线表现以及上消化道双重对比造影(doublecontrast,DC)对本病的诊断价值作一回顾性分析和讨论。1影像学检查及随访本组20例均符合1961年Dawson提出的胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断标准。其中男14例,女6例,年龄5～60岁,平均37岁。临床表现为上腹痛19例,消瘦乏力15例,食欲不振12例,发热10例,黑便6例,恶心呕吐2例,进食梗阻感1例;上腹部包块7例,肝脾均未触及,全身浅表淋巴结均未见肿大。出现症状和体征时间为2～6个月。实验室检查:所有病例外周血白细胞总数(5.2～8.6)×109/L,细胞分类正常,未发现异常细胞,Hb65～95g/L4例;17例胸片及3例胸透均未见纵隔淋巴结肿大。所有病例均经DC和胃镜检查,其中DC诊断为胃恶性淋巴瘤9例(45%),疑诊为淋巴瘤6例,5例误诊为胃癌;胃镜诊断为胃淋巴瘤10例,6例误诊为胃癌,4例误诊为肥厚性胃炎。所有病例均经术后病理及内镜下活检诊断为非霍奇金淋巴瘤,其中手术16例,术中见病变胃周有数枚肿大淋巴结8例,3例侵犯胃浆膜层,5例幽门下与横结肠系膜粘连,肝脾均未见侵犯。对12例患者进行术后随访观察,由初诊生存5～7年者9例,最长生存11年;3例为1999～2000年手术患者,术中情况良好;4例失去随访。对本组20例的DC表现从病变形态、大小、数目、部位及范围,胃腔胃壁及功能的改变,胃粘膜皱襞改变等进行分析。2结果2.1胃损伤部位及大小病变同时侵犯胃的两个区以上者共14例,即胃底和体部4例,胃体及窦部5例,全胃5例;单独侵犯胃窦部3例,胃体3例。此外,除胃部病变外尚侵犯食管下段2例,十二指肠球部1例。20例中有16例病变大小超过5cm,其中超过10cm者6例;病变小于5cm者4例。病变呈多发性分布者18例。2.2多种形态疾病并存胃粘膜异常肥大12例,多结节6例,巨大浅平龛影4例,巨大软组织块影2例,多种形态病灶并存者14例;胃壁增厚变僵18例,胃腔狭窄呈明显容积缩小者1例,胃蠕动减弱但存在者20例。3讨论3.1内镜及x线表现对比PGML系指原发于胃部而起源于粘膜下层淋巴滤泡组织的恶性肿瘤,占胃肠道恶性淋巴瘤的48%～63%,占胃肉瘤的70%～80%,与胃癌发病率相比为1∶50;常发于胃体及胃窦;发病年龄较癌相对年轻,以40～59岁多见;男性发病率高于女性,二者之比约为1.5～3∶1,儿童罕见。其病理几乎全为非霍奇金淋巴瘤,组织学类型与结内非霍奇金淋巴瘤相同,以淋巴肉瘤最多见,霍奇金病最少见,其预后主要与临床期别有关而与X线表现、病变大小范围无明显关系。本病大体病理上主要分为息肉型、溃疡型和浸润型,组织学改变为肿瘤性淋巴细胞浸润胃壁,先在粘膜内及粘膜下层,后侵及肌层及浆膜,粘膜上皮及腺体不出现恶性改变,从而产生胃壁增厚,粘膜增粗,肿块及溃疡。由于本病发病率偏低,多对其认识不足,加之临床表现相对较轻且缺乏特征性,内镜取材浅、少,镜下表现难以与晚期胃癌鉴别等原因,故内镜及X线常易误诊。据何瑶等统计术前内镜确诊率为34.1%,X线确诊率26.7%;王爱英等统计X线误诊率高达76.47%。本组X线确诊率45%,内镜确诊率50%,稍高于以上报道。究其原因可能与以下因素相关:本组病例临床上多属中晚期,大体病理所见较为明显且广泛,内镜及X线表现明显具有多形性、多灶性、弥漫性、范围广泛的特点;DC全面显示了病变的形态、大小、范围、性质及胃壁、胃功能改变;对本病认识较为充分等。本病临床表现的严重程度主要取决于肿瘤的病理改变及生物学特性和临床期别,但总的说来临床表现相对不太严重。即使X线上已明显提示胃部病变严重,而临床上往往患者一般情况尚好。这种临床表现与X线表现的非一致性,笔者认为是PGML的一个重要特点。3.2胃粘膜形态检查DC是对胃肠道恶性淋巴瘤最有帮助的检查方法之一。因此,凡疑此病者,除有急腹症情况外均应作此检查。虽然X线检查常不能提出明确的定性诊断,但对80%以上的胃部病变可通过此检查而被诊断为恶性病变,且其X线表现主要反映大体病理所见,与病理类型、原发抑或继发无明显相关。多结节状肿块:常表现为胃体、窦部多发性结节状充盈缺损,直径多为1～4cm,大小不等,形态各异,边缘多较光整但也可呈分叶状,其表面可有大小不一浅溃疡,其间有完整胃粘膜皱襞隔开,周围粘膜常呈肥大征象(图1)。本组有6例呈此种表现,占30%。有作者认为多个发生的不规则胃部息肉样肿块,其间和表面有大小不等浅溃疡,周围环以巨大粘膜皱襞,应首先考虑为恶性淋巴瘤。笔者十分赞同这个观点,认为这是胃恶性淋巴瘤的一个重要X线征象,但应与疣状胃炎、多发性胃息肉鉴别,仔细分析一般不难。巨大软组织块影:常表现为巨大充盈缺损,多发于胃体或窦部,呈分叶状,边界清楚,其内可有大小不等、形态不规则的龛影,可以单发,但其周围也可有多数结节状影;局部胃粘膜皱襞多被撑平或加压时呈“桥形”,也有部分中断者,相应胃壁常增厚变僵(图2)。此型病变主要应与蕈伞型胃癌及平滑肌肉瘤鉴别,多较困难,常需结合其他并存X线征象及临床资料分析。龛影:恶性淋巴瘤常并发溃疡,其发生率达25%～68%。其龛影常呈地图状或放射状,底较浅平,常以浅大溃疡居多,周围环堤呈结节状光滑隆起,一般无裂隙征,邻近粘膜粗大而无中断破坏,局部胃壁呈不同程度僵硬但仍可扩张,胃蠕动减弱但仍存在(图3)。有时溃疡亦可呈良性表现,亦可呈形态、大小、数目不一改变。由于肿瘤破坏胃壁全层且无明显纤维组织增生,故穿孔机会较多,应引起临床重视。Ritchic认为本病的形态学特征绝大多数表现为病变呈多发,溃疡周围组织呈结节状增厚或息肉样增生隆起改变。笔者认为,如龛影呈放射状并有较明确边界,环堤规则,邻近粘膜粗大而不中断破坏,局部胃壁尚存在一定的扩张能力,蠕动减弱但仍存在者应考虑本病的可能。胃壁增厚变僵,蠕动减弱但不消失,胃腔狭窄轻微,为胃壁肌层较少受到肿瘤浸润且无明显纤维增生反应所致。胃壁虽然增厚变僵但仍保持一定的扩张能力及柔软性,蠕动减弱但未见消失,胃腔常不明显缩小或仅轻度缩小(图4),有时甚至反而扩张,故临床上梗阻及呕吐并不多见。笔者认为胃腔及胃壁的这种改变有助于与胃癌及其他病变区别,而且胃部病变的严重程度与胃容积改变表现出的不一致性,为本病的一个非常重要的特点。本组有1例胃体部局限性狭窄呈“砂钟胃”改变而误诊为浸润癌(图5),应引起警惕。胃粘膜皱襞不规则肥大,为肿瘤粘膜下浸润所致,常伴随肿块或龛影出现于邻近或更广泛的区域,常呈僵硬感,加压时形态固定不变,但又常无中断破坏,介于良、恶性之间(图6)。笔者认为,胃粘膜皱襞广泛不规则粗大僵硬,常提示为