白细胞检验的临床应用：骨髓增殖性疾病应用

1第十章

白细胞检验的临床应用第一节白血病的分型和诊断中的应用第二节急性淋巴细胞白血病的应用第三节急性髓细胞白血病的应用第四节慢性白血病的应用第五节少见类型白血病的应用第六节骨髓增生异常综合征的应用第七节恶性淋巴瘤的应用第八节浆细胞病的应用第九节骨髓增殖性疾病的应用第十节组织细胞病的应用第十一节其他白细胞疾病的应用目的要求2第九节骨髓增殖性疾病应用

原发性血小板增多症

骨髓纤维化

慢性中性粒细胞白血病

真性红细胞增多症

概述3一、骨髓增殖性疾病的概述

（myeloidproliferationdisorders，MPD）是一组获得性的干细胞异常性疾病WHO分型中包括真红、原发性血小板增多症、骨化、慢中、慢粒、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征和不能分类型其共同特点为：多数＞在40岁，脾肿大，外周血中全血细胞增多甚至出现幼粒、幼红细胞4二、真性红细胞增多症

（polycythemia

vera，PV）

是一种以红系异常增生为主的MPD

好发于中老年男性血粘度增加导致的症状

血栓形成性疾病、出血症状

皮肤红紫、高血压脾肿大,有的病人有肝脏肿大5PV16PV检验男：RBC＞6.05×1012/L，Hb＞180g/L,Hct＞0.54女：RBC＞6.00×1012/L，Hb＞170g/L,Hct＞0.50WBC常（12-15×109/L）常有核左移PL：常（400-1000×109/L）增生活跃或明显活跃（有的减低）三系增生或正常或以红系增生较为明显形态基本正常，涂片红细胞分布密集NAP染色：阳性率及积分明显增高。血象：骨髓象：7PV的血片8PV的骨髓片9三、原发性血小板增多症

（essentialthrombocythemia，ET）

多见于40岁以上

出血，以胃肠道、皮肤及粘膜出血为主

血栓形成以指（趾）小血管、中枢神经系统血管及肢体血管栓塞为主脾肿大：约占80%10ET检验血象：PL＞1000×109/L，WBC常＞10×109/L有时可见幼粒细胞，红细胞数正常或轻度增加骨髓象：增生明显活跃或增生活跃，巨系增生或正常，血小板极易见呈大片存在。细胞化学染色：NAP染色大多数患者积分值增加。血小板功能检查：聚集、黏附等功能有异常。11ET的血片112ET的骨髓片113ET的骨髓片214四、骨髓纤维化

（Myelofibrosis，MF）

是由于骨髓造血组织被纤维组织代替所致根据病因分为继发性和原发性多见于40岁以上，起病缓慢，开始多无症状临床特征为脾明显肿大，其次为肝、LN肿大，贫血15MF检验RBC减少，泪滴形很易见，80%可见幼红WBC多数升高，约70%可见幼粒PLT早期增多，晚期减少血象：骨髓：早期增生正常或明显增生，粒红巨（尤其是巨系），与慢粒骨髓象很相似晚期—干抽明显，有核细胞减少组化：活检：NAP染色2/3患者NAP积分值升高大量纤维组织增生16MF的血片117MF的血片218MF的血片319是以粒细胞系统异常增生为主的MPD临床表现似慢性粒细胞白血病起病缓慢,多见于老年人脾肿大明显，部分伴有肝肿大,少数患者伴有LN肿大五、慢性中性粒细胞白血病

（chronicneutrophilicleukemia，CNL）

20血象：粒系增多，以成熟粒细胞为主，Eos、Bas、幼粒少见骨髓：粒系增生，以中性中幼粒以下为主，Eos、Bas少见NAP染色：积分明显升高其他：费城染色体及abl/bcr基因阴性CNL检验21CNL的血片122CNL的血片223CNL的骨髓片124CNL的骨髓片225CNL的骨髓片326CNL的NAP染色27目的要求

熟悉：浆细胞白血病，多毛细胞白血病，全髓白血病，急性混合细胞白血病，真性红细胞增多症、骨髓纤维化症、原发性血小板增多症及慢性中性粒细