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文档简介
注意:请在医师指导下应用,内容仅供参考!儿科学简答题汇总Ⅰ.人工喂养评分标准1.母乳喂养的优点(5分)答:营养成分最适合婴儿的需要。(1分)含有多种免疫因子,有助于增强婴儿的抗感染能力。(1分)含有生长因子等生物活性物质,调节和促进婴儿各器官的生长发育。(1分)不容易发生过敏。(1分)有利于母亲的产后康复。(0.5分))方便、经济。(0.5分)2.人工喂养的缺点(5分)答:乳糖含量低(2分),宏量营养素比例不当(1分),肾脏负荷重(1分),缺乏免疫因子(1分)3.不宜哺乳的情况(10分)答:母亲感染HIV、患有严重疾病、如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫或心功能不全等应停止哺乳(2分)。化疗、放射性药物治疗一般禁忌母乳喂养。母亲感染结核病,在正规治疗后2周内不宜哺乳(2分)。乳母患急性传染病时,可将乳汁之处,经消毒后喂养(2分)。乳母乙肝表面抗原阳性时,婴儿常规注射乙肝免疫球蛋白和乙肝疫苗,并非母乳喂养禁忌证,丙肝感染者母乳喂养不是禁忌证(2分)。HIV感染在足月儿一般不引起有症状的疾病,可进行母乳喂养(2分)。4.如何选择奶嘴孔的大小(5分)答:奶嘴孔的大小以倒置奶瓶时(2.5分),瓶内液体连续滴出为合适(2.5分)。5.人工喂养的注意事项(5分)答:人工喂养奶量不宜过多或者过少(1分),配奶时奶放量不宜过多(1分),必须随时注意配方奶及奶具的消毒(1分),以防受病原菌污染(1分),改变喂养方法时勿太多太勤(1分)。Ⅱ.小儿生长发育1.测量上臂围的临床意义(10分)答:上臂围代表肌肉、骨骼、皮下脂肪和皮肤的生长(2分)。1岁以内上臂围增长迅速,1~5岁增长缓慢,共约增长1~2cm(2分)。因此,在无条件测量体重和身高德场合,可用测量左上臂围来筛查1~5岁小儿的营养状况:>13.5cm为营养良好,12.5~13.5cm为营养中等,小于12.5cm为营养不良(6分)。2.测量前囟的临床意义(10分)67答:前囟是指婴儿出生后,左右顶骨与额骨形成的菱形骨间隙(2分),一般于生后12~18个月闭合(2分)。前囟早闭或者过小:小头畸形(1分);前囟迟闭或者过大:佝偻病、先天性甲减等(2分);前囟饱满:颅高压(1分);前囟凹陷(1分):极度消瘦或者脱水(1分)。3.2岁以内小儿头围增长规律(10分)答:出生时头围相对较大,平均为34cm(2分),头围在1岁以内增长较快,特别是生后前3个月即可增长6cm(2分),6个月时已达44cm(2分),1岁时为46cm(2分)。周岁后增长较为缓慢,2岁时为48cm(2分)。头围测量在2岁前最有价值。4.上、下部量的临床意义(10分)答:上部量是指自头顶至耻骨联合上缘的距离,下部量是指耻骨联合上缘至足底的距离(2分)。某些疾病可使身体各部分比例市场,此时需要分开测量上部量和下部量以进行比较。出生时上部量大于下部量,中点在脐上,随着下肢长骨增长,中点下移(2分),2岁时在脐下(2分),6岁时在脐与耻骨联合上缘之间(2分),12岁时恰位于耻骨联合上缘,此时上部量与下部量相等(2分)。5.小儿身高发育规律,5岁小儿身高计算公式(10分)答:头顶到足底的垂直程度,代表头顶、脊柱和下肢的增长(2分)。反应骨骼发育、身体长度的指标增长规律(2分):年龄越小,增长越快,生后第1年,增长最快,是出生身长的1.5倍,生后第2年增长速度减慢(2分),青春期是第2高峰期(2分),5岁的小儿身高计算公式为年龄×7+70cm(2分)。Ⅲ.小儿骨髓穿刺术1.适应证(10分)答:各类血液病(如白血病、再障、原发性血小板减少性紫癜等)的诊断(2分)。某些传染病或寄生虫病需行骨髓细菌培养或寻找疟疾及黑热病等原虫者(2分)。网状内皮系统疾病及多发性骨髓瘤的诊断(2分)。恶性肿瘤可疑骨髓转移者(2分)。了解骨髓造血机能,有无造血抑制,指导抗癌药及免疫抑制药的使用(2分)。2.禁忌证(5分)答:由于凝血因子缺乏而有严重出血者如血友病(2.5分);穿刺部位皮肤有感染者(2.5分);3.穿刺过程中注意事项(10分)答:骨髓穿刺前应检查出血时间和凝血时间,有出血倾向者行骨髓穿刺术时应特别注意,血友病患者禁止骨髓穿刺检查(2分)。骨髓穿刺针和注射器必须干燥,以免发生溶血(1分)。穿刺针针头进入骨质后要避免过大摆动,以免折断穿刺针。胸骨穿刺时不可用力过猛、穿刺过深,以防穿透内侧骨板而发生意外(1分)。穿刺过程中如果感到骨质坚硬、难以进入骨髓腔时,不可强行进针,以免断针。应考虑为大理石骨病的可能,及时行骨骼X线检查,以明确诊断(1分)。做骨髓细胞形态学检查时,抽取的骨髓液不可过多,以免影响骨髓增生程度的判断、细胞计数和分类结果(1分)。行骨髓液细菌培养时,需要在骨髓液涂片后,再抽取1~2ml骨髓液用于培养(2分)(1分)。由于骨髓液中含有大量的幼稚细胞,极易发生凝固。因此,穿刺抽取骨髓液后应立即涂片(1分)。送检骨髓液涂片时,应同时附送2~3张血涂片(2分)。4.若穿刺时未能成功取骨髓液,试述其他原因和处理方法(5分)答:若穿刺针进入骨髓腔但未能成功取出骨髓液,则应注意可能是针腔被穿刺针堵塞或者“干抽”,此时应重新插入针芯,稍加旋转穿刺针或再刺入少许(2.5)。拔出针芯后,稍加旋转穿刺针或者再刺入少许,拔出针芯,如针芯带有血迹,再次抽取则可取得红色骨髓液(2.5)。5.穿刺后注意事项(5分)答:术后需卧床休息,保持伤口敷料干燥24小时(2分),注意观察穿刺部位有无出血(2分),是否剧烈疼痛,有异常需及时告知义务人员(1分)。Ⅳ.小儿头皮静脉穿刺术1.头皮静脉穿刺的适应证(5分)答:补充水分、电解质(2分);扩充血容量,改善血液循环(2分);输入药物,维持营养并供给热量(1分)。2.新生儿、婴幼儿头皮静脉穿刺术常选用的静脉是哪几条?(5分)答:额上静脉(1分)、颞浅静脉(1分)、耳后静脉(1分)、眶上静脉等(1分),因其皮下脂肪少,易穿刺、固定和观察,是输液、输血和给药的途径之一(1分)。2.头皮静脉穿刺的并发症(10分)答:静脉炎(2分)、误入动脉(2分)、穿刺部位出血(2分)、损伤局部神经(2分)和穿刺部位感染(2分)3.如何判断小儿头皮静脉穿刺误入动脉,该如何处理?(5分)答:如误入动脉,则回血呈冲击状,逆流不进,颜色鲜红(2分),一旦误入动脉,应立即拔针,停止输液,穿刺点局部按压,防止血肿(3分)。4.如穿刺部位出现红肿、感染,该如何处理?(5分)答:停止该处静脉输液(3分),局部保持干燥(1分),可涂抹抗生素软膏(1分)。Ⅴ.小儿腰椎穿刺术1.腰椎穿刺术适应证(5分)答:诊断作用:测脑脊液压力,留取少许脑脊液标本检测,以协助明确颅内病变原因(2.5分);治疗作用:鞘内注射药物预防和治疗中枢神经系统白血病,治疗中枢神经系统感染、镇痛等(2.5分)。2.腰椎穿刺术禁忌证(10分)答:穿刺点附近感染(2分);准备进行脊髓造影或气脑造影(2分);凝血障碍(2分);休克、衰竭或者濒危状态(2分);后颅窝占位性病变(2分)3.正常侧卧位脑脊液压力应是多少?(5分)答:70~180mmH20或40~50滴/min(5分)4.从脑脊液外观怎样区分穿刺损伤?(5分)答:正常脑脊液无色透明,血色或者粉红色的脑脊液常是穿刺损伤或出血性病变。(2分)区分方法为:用三管连续接脑脊液,如果管中红色依次变淡,最后转清,则为穿刺性损伤出血,如各管皆为均匀一致性血色,则为出血性病变(3分)。5.腰穿并发症及处理(10分)。答:腰穿后头痛:最常见的并发症,见于腰穿后24小时。患儿卧位时头痛消失,坐位时头痛加剧,多为枕部跳痛,可持续1周。病因可能是穿刺后渗出或者脑组织牵拉、移位。腰穿后嘱平卧6小时、多饮水、尽量用细的腰穿针、腰穿针的针尖斜面与患儿身体长轴平行有助于预防腰穿后头痛。(3分)马尾及圆锥损伤:少见,腰穿后如果出现感觉异常(如下肢麻木或者疼痛)应立即停止腰穿。(2分)小脑及延髓小疝:腰穿中或者腰穿后发生脑疝非常少见,多见于高颅压患儿,及时发现则可预防及治疗。(3分)脑膜炎:操作过程中严格遵守无菌操作。(2分)Ⅵ.新生儿窒息复苏操作1.如何确定气管导管的位置是否正确?(5分)答:胸廓起伏对称(1分);双侧呼吸音一致,胃泡区听诊无气过水音(1分);无胃部扩张(1分);心率肤色好转(1分);呼气末二氧化碳监测。2.新生儿胸外按压方法及按压通气比例?(5分)答:拇指法或者双指法(2分);位置于乳头连线中点下方,即胸骨体下1/3(1分);按压深度为胸廓前后径1/3(1分)。按压通气比例为15:2(1分)。3.正压通气失败如何进行矫正通气步骤?(5分)答:M-Mask面罩型号合适,密闭性好,扣住口鼻(1分);R-Reposition摆正体位开放气道(1分);S-Suction清理气道分泌物(1分);O-Open稍张口(1分)A-Airway重新选择合适的通气方式:球囊加压?气管插管?(1分)4.气管插管指征(5分)答:需气管内吸引胎粪(1分);气囊加压给氧无效或者需要延长胸外按压(2分);气管内给药(1分);畸形,如先天性膈疝(1分)。5.扩容指征(5分)答:有低血容量、怀疑失血或者休克的新生儿及对其他复苏措施无反应时应考虑扩容(3分),首选生理盐水(1分)。在证实严重代谢性酸中毒,但能保证通气前一般不选择碳酸氢钠(1分)。Ⅶ.婴儿鼻胃插管术1.婴儿鼻胃插管术的目的(5分)答:诊断作用:抽吸胃液做检查;抽空胃内容物(如胎粪等);洗胃;胃肠减压。(2.5分);治疗作用:对于缺乏适当的咽反射和吸吮、吞咽功能的患儿或昏迷、营养不良的患儿,常需鼻胃管喂养。(2.5分)2.婴儿鼻胃管术的适应证(5分)答:患有外科疾患,如消化道梗阻、坏死性小肠结肠炎需胃肠减压术者(1分);昏迷或者不能经口喂养的患儿(1分);不能张开的患儿,如破伤风患儿(1分);食物中毒患儿洗胃(1分);早产儿及病情危重患儿(1分)。3.婴儿鼻胃管插管术的禁忌证(5分)答:鼻咽部或者上食管梗阻(1分);严重颌面部外伤和或者基地颅骨骨折(1分);无法控制的严重凝血功能障碍(1分);气管食管瘘(1分);食管狭窄或者食道静脉曲张(0.5分);鼻腔狭窄(0.5分)4.判断胃管在胃内的方法(5分)答:注射器接鼻饲管,观察有无胃液抽出(2分);用注射器1~2ml空气注入胃内,在上腹部听诊有无气过水音(1分);在不咳嗽、安静将胃管开口端置于小71碗内水面下,应无气泡逸出,如有大量气泡逸出,则证明误入气管(1分);必要时X线片定位(1分)5.婴儿鼻胃插管术的并发症(5分)答:鼻翼溃疡或者坏死(1分);肺部并发症,鼻胃管的错位会导致肺炎、肺脓肿、气道穿孔和气胸(2分);胃食管反流和返流性食管炎(1分);胃炎或者胃出血(1分)。儿科学重点知识点1.胎儿期:受精卵形成至出生共40周。新生儿期:胎儿娩出至28天。婴儿期:出生至1岁。幼儿期:1岁至满3岁。学龄前期:3岁至6~7岁。学龄期:6~7岁至青春期。青春期:10~20岁。2.生长发育规律:连续有阶段性(两个高峰:婴儿期+青春期),各系统器官不平衡(神经系统先快后慢,生殖系统先慢后快,体格发育快慢快,淋巴系统儿童期迅速青春期高峰以后降至成人水平),存在个体差异,一定规律(由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂)。3.出生时:3kg,50cm。<6个月:体重=3+月龄×0.7,身高=50+月龄×2.5。7~12个月:体重=6+月龄×0.25,身高=65+(月龄-6)×1.5。1岁:10kg,75cm。2~12岁:体重=年龄×2+8,身高=年龄×7+75。4.头围:眉弓上方、枕后结节绕头一周,出生时34cm,前三个月、后九个月各增6cm,1岁46cm,2岁48cm,5岁50cm。5.胸围:乳头下缘绕胸一周,出生时32cm,1岁时46cm,以后=头围+年龄-1。6.前囟1.5岁闭合(过早:头小畸形,过迟:佝偻病、甲减、脑积水),后囟6~8周闭合。7.3个月抬头时颈椎前凸(第1个生理弯曲),6个月能坐时胸椎后凸(第2个生理弯曲),1岁站立行走时腰椎前凸(第3个生理弯曲)。8.1~9岁腕部骨化中心数目=岁数+1,10岁出全10个。9.乳牙共20个,4~10个月开始萌出,12个月未萌出为延迟,2.5岁出齐,2岁内=月龄-(4~6)。恒牙骨化从新生儿期开始。10.粗细动作:二抬四翻六会坐,七滚八爬周会走。语言发育(发音、理解、表达):哭叫阶段:1~2个月;咿呀阶段:3~4个月;单音阶段:5~10个月;单词阶段:1~2岁;成语阶段:3岁以后。11.五苗防七病:卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百白破疫苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗。出生乙肝(出、1、6)卡介苗,二月(2、3、4)脊灰炎正好,三四五月百白破,八月麻疹岁乙脑。12.糖类、脂类、蛋白质分别供能4、9、4kcal/g。13.1岁以内总能量需求95-100kcal/(kg·d),每3岁减10。消耗量:基础代谢率BMR(50%,婴儿55),食物热力作用TEF,活动消耗,排泄消耗,生长所需(特有)。14.矿物质和维生素不提供能量,缺VitA最多→夜盲症。15.婴儿需水150ml/(kg·d),年龄越小需水越多。8%糖牛奶100ml/(kg·d)。计算:婴儿每天应予8%糖牛奶=100×体重,另给水分=50×体重。16.母乳:含磷少,酪蛋白/乳清蛋白=1:4(易消化吸收),乳糖丰富,不饱和脂肪酸多,电解质浓度低,钙磷比例适当2:1,VitD、VitK含量低,缓冲力小,SIgA、乳铁蛋白丰富。17.初乳:4~5天,球蛋白、SIgA丰富。过度乳:5~14天,脂肪多。成熟乳:14天以后,量最多。18.人工喂养15~20min/次。牛乳缺乏各种免疫因子为最大区别。19.添加辅食:1~3月汁状,4~6月泥状,7~9月末状,10~12月碎食物。20.维生素D缺乏性佝偻病:Ca、P代谢紊乱,好发于小婴儿。病因:围生期VitD不足,日照不足,需要量增加,食物补充不足,疾病影响。(冬季出生、牛乳喂养提示缺VitD)21.维生素D缺乏性佝偻病:初期(早期):神经兴奋性增高,骨骼X片正常或钙化带稍模糊,血钙血磷均↓,碱性磷酸酶稍高。活动期(激期):初期+骨骼改变+运动功能发育迟缓,骨骼X片毛刷样,骺软骨盘增宽,血钙稍低、血磷显著↓,碱性磷酸酶显著↑。22.颅骨软化(枕、顶)<6个月。方颅7~8个月。胸部畸形(肋骨串珠、鸡胸、肋膈沟赫氏沟、漏斗胸)1岁。手镯、足镯。O形、X形、K形腿。23.25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3初期即明显降低,为最可靠早期诊断。血生化与骨骼X线检查为金标准。口服VitD,1个月后改为预防量。24.维生素D缺乏性手足搐搦症:好发于6个月以内婴儿,血钙下降(<1.75~1.8mmol/L)而甲状旁腺不能代偿性分泌增加。临表:无热惊厥(最常见,四肢抽动、神志不清、醒后活泼如常),手足搐搦,喉痉挛(婴儿多见)。隐匿体征:面神经征,腓反射,陶瑟征。地西泮静注+钙剂静滴。25.蛋白质-热能营养不良:Ⅰ度(轻度):体重<正常值15~25%,腹部皮褶厚度0.8~0.4cm;Ⅱ度(中度):<25~40%,0.4cm以下;Ⅲ度(重度):<40%以上,消失。Ⅰ度热卡60~80→120~170,Ⅱ、Ⅲ度40~55→120~170。26.最早症状:体重不增。皮下脂肪最先累及腹部,最后面颊部。并发症:营养性贫血(小细胞低色素性最常见),维生素缺乏(最常VitA),锌缺乏,自发性低血糖(突然面色苍白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升、无抽搐)。苯丙酸诺龙促进蛋白质合成。27.超低出生体重儿<1000g,极低<1500g,低<2500g,2500g≤正常≤4000g,巨大儿>4000g。28.早产儿:皮肤绛红、水肿、毳毛多,头更大占全身1/3,头发细乱,耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清楚,乳腺无结节或<4mm,睾丸未降,大阴唇不能遮盖小阴唇,指(趾)甲未达指(趾)端,足纹少。足月儿:皮肤红润、皮下脂肪丰满、毳毛少,头大占1/4,头发分条清楚,软骨发育好、耳舟成形直挺,结节>4mm平均7mm,睾丸降至阴囊,大阴唇遮盖小阴唇,指(趾)甲达超指(趾)端,足纹遍及整个足底。29.1/3肺液由口鼻排出,2/3由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。30.呼吸频率足月儿1h内达60~80次/分,1h后降至40~50次/分,以后安静时40次/分。31.足月儿:心率90~160次/分,血压70/50mmHg。早产儿:心率120~140次/分,血压较低。32.足月儿需钠量1~2mmol/(kg·d)。33.中性温度:出生体重1.0kg:10天内35℃,10天后34℃,3周后33℃,5周后32℃。1.5kg:10天内34℃,10天后33℃,4周后32℃。2.0kg:2天内34℃,2天后33℃,3周后32℃。>2.5kg:2天内33℃,2天后32℃。34.新生儿需保暖。筛查:先天性甲减、苯丙酮尿症。35.宫内窒息:早期胎动增加(频率),晚期胎动减少、羊水粪染。36.复苏方案:A清理呼吸道(基本),B建立呼吸(关键),C维持正常循环,D药物治疗,E动态评价(贯穿)。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。37.新生儿缺氧缺血性脑病HIE:轻度:意识兴奋,肌张力正常,原始反射正常,可有肌阵挛,瞳孔正常或扩大,症状72h内消失,预后好。中度:嗜睡,肌张力减低,原始反射减弱,常有惊厥,瞳孔常缩小,对光反射迟钝,症状14天内消失,可有后遗症。重度:昏迷,肌张力松软,原始反射消失,频繁惊厥,瞳孔不对称或扩大,症状维持数周,病死率高。控制惊厥首选苯巴比妥静滴。38.新生儿胆红素代谢:胆红素生成相对过多(RBC数量过剩、寿命较短,旁路胆红素来源较多),血浆白蛋白联结胆红素能力差,肝细胞处理胆红素能力差,胆红素肠肝循环增加,胎粪排泄胆红素,多种因素加重黄疸。39.生理性黄疸:足月儿:2~3天出现,4~5天高峰,5~7天消退(最迟2周),血清胆红素<221μmmol/L,每日升高<85μmmol/L。早产儿:3~5天出现,5~7天高峰,7~9天消退(最迟3~4周),<257μmmol/L,<85μmmol/L。(μmmol/L=17.1×mg/dl)病理性黄疸:24h内出现,足月儿:>2周,>221μmmol/L,>85μmmol/L。早产儿:>4周,>257μmmol/L,>85μmmol/L。黄疸退而复现,结合胆红素>34μmmol/L。40.核黄疸(胆红素脑病):高未结合胆红素血症患儿可发生,生后4~7天,足月儿>342μmmol/L,早产儿>257μmmol/L。四联征:手足徐动,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉质发育不良。120条儿科临床知识点1.胎儿期:受精卵形成至出生共40周。新生儿期:胎儿娩出至28天。婴儿期:出生至1岁。幼儿期:1岁至满3岁。学龄前期:3岁至6~7岁。学龄期:6~7岁至青春期。青春期:10~20岁。2.生长发育规律:连续有阶段性(两个高峰:婴儿期青春期),各系统器官不平衡(神经系统先快后慢,生殖系统先慢后快,体格发育快慢快,淋巴系统儿童期迅速青春期高峰以后降至成人水平),存在个体差异,一定规律(由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂)。3.出生时:3kg,50cm,4000g。4.早产儿:皮肤绛红、水肿、毳毛多,头更大占全身1/3,头发细乱,耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清楚,乳腺无结节或4mm平均7mm,睾丸降至阴囊,大阴唇遮盖小阴唇,指(趾)甲达超指(趾)端,足纹遍及整个足底。5.1/3肺液由口鼻排出,2/3由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。6.呼吸频率足月儿1h内达60~80次/分,1h后降至40~50次/分,以后安静时40次/分。7.足月儿:心率90~160次/分,血压70/50mmHg.早产儿:心率120~140次/分,血压较低。8.足月儿需钠量1~2mmol/(kg·d)。9.中性温度:出生体重1.0kg:10天内35℃,10天后34℃,3周后33℃,5周后32℃。1.5kg:10天内34℃,10天后33℃,4周后32℃。2.0kg:2天内34℃,2天后33℃,3周后32℃。>2.5kg:2天内33℃,2天后32℃。10.新生儿需保暖。筛查:先天性甲减、苯丙酮尿症。11.宫内窒息:早期胎动增加(频率),晚期胎动减少、羊水粪染。12.复苏方案:A清理呼吸道(基本),B建立呼吸(关键),C维持正常循环,D药物治疗,E动态评价(贯穿)。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。13.新生儿缺氧缺血性脑病HIE:轻度:意识兴奋,肌张力正常,原始反射正常,可有肌阵挛,瞳孔正常或扩大,症状72h内消失,预后好。中度:嗜睡,肌张力减低,原始反射减弱,常有惊厥,瞳孔常缩小,对光反射迟钝,症状14天内消失,可有后遗症。重度:昏迷,肌张力松软,原始反射消失,频繁惊厥,瞳孔不对称或扩大,症状维持数周,病死率高。控制惊厥首选苯巴比妥静滴。14.新生儿胆红素代谢:胆红素生成相对过多(RBC数量过剩、寿命较短,旁路胆红素来源较多),血浆白蛋白联结胆红素能力差,肝细胞处理胆红素能力差,胆红素肠肝循环增加,胎粪排泄胆红素,多种因素加重黄疸。15.生理性黄疸:足月儿:2~3天出现,4~5天高峰,5~7天消退(最迟2周),血清胆红素2周,>221μmmol/L,>85μmmol/L.早产儿:>4周,>257μmmol/L,>85μmmol/L.黄疸退而复现,结合胆红素>34μmmol/L。16.核黄疸(胆红素脑病):高未结合胆红素血症患儿可发生,生后4~7天,足月儿>342μmmol/L,早产儿>257μmmol/L.四联征:手足徐动,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉质发育不良。17.ABO溶血病:最常见,2~3天出现黄疸。Rh溶血病:24h内出现黄疸,贫血,肝脾肿大。警告期(嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低,12~24h),痉挛期(抽搐、角弓反张、发热,12~48h),恢复期(2周),后遗症期(最严重并发症胆红素脑病)。首选检查血型,改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法:总胆红素>205μmmol/L.换血疗法:总胆红素≥342μmmol/L,Rh同母亲ABO同患儿,换血量为患儿血量2倍。18.新生儿败血症:葡萄球菌最常见。出生前(宫内)感染:胎盘生殖道上行;出生时感染:产道;出生后感染:母子亲密接触。临表:黄疸退而复现,肝脾大,出血倾向,休克(皮肤大理石样花纹),五不一低下(不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下)。血培养确诊。19.新生儿易低体温和皮肤硬肿原因:体温调节中枢不成熟,体表面积相对较大,对失热耐受力差,缺乏寒战产热(棕色脂肪少),皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。20.新生儿寒冷损伤综合征:低体温(50%),五不一低下。复温为治疗关键。21.21-三体(唐氏)综合征:贯穿手,无皮肤粗糙,智能落后,特殊面容(眼裂小,眼距宽,双眼外眦上斜,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄小,常张口伸舌,流涎多,头小圆,颈短宽),生长发育迟缓,畸形。染色体核型分析确诊。22.标准型:47,XX(或XY),21.易位型:D/G易位:46,XY(或XX),-14,t(14q21q)。平衡易位染色体携带者:45,XY(或XX),-14,-21,t(14q21q)。G/G易位:46,XY(或XX),-21,t(21q21q)或46,XY(或XX),-22,t(21q22q)。嵌合体型。23.苯丙酮尿症PKU:常隐遗传,经典型(苯丙氨酸羟化酶缺乏),非经典型(四氢生物蝶呤缺乏)。临表:智能发育落后(神经系统最突出),癫痫小发作,头发黄皮肤白(黑色素合成不足),鼠尿臭味(特有体征)。低苯丙氨酸饮食。24.确诊:血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛:Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查:尿三氯化铁试验,尿2,4-二硝基苯肼试验。生化诊断:尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU:尿蝶呤图谱分析。产前诊断:DNA分析。25.中性粒细胞与淋巴细胞在4~6天、4~6岁时相等。吞噬功能暂时性低下。26.B细胞发育迟缓,略高于正常。2岁后扁桃体增大。27.3~6个月补体达成人水平,3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。28.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM.三个月后产生有效抗体,5~6个月后从母体获得抗体开始消失。29.风湿热:链球菌感染,Ⅲ型变态反应,发病前有1~5周有链球菌咽峡炎病史。临表:发热(最常见,但是次要表现),心肌炎,心内膜炎(二尖瓣受累最常见,二闭、主闭),心包炎,关节炎(游走性多关节炎,膝踝肘腕大关节最常见,愈后不留畸形),舞蹈病,环形红斑,皮下结节(关节伸面)。次要表现:发热,关节痛,血沉增快,CRP阳性,PR间期延长。感染证据:咽拭子培养阳性,快速链球菌抗原试验阳性,抗链球菌抗体滴度升高。30.首选卧床休息(急性期2周,心脏炎无心衰4周,伴心衰8周,伴严重心衰8~12周)。清除链球菌感染:青霉素。抗风湿:有心脏炎用泼尼松8~12周,无心脏炎用阿司匹林4~8周。预防:肌注长效青霉素120U至少5年。31.川崎病:发热(抗生素治疗无效),球结膜充血(无脓),唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,草莓舌,多形性皮斑,颈淋巴结肿大,急性期掌跖红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮。治疗:阿司匹林,静注丙种球蛋白(迅速退热,预防冠状动脉病变),糖皮质(不宜单独应用)。32.麻疹:麻疹病毒。潜伏期(6~18天,平均10天),前驱期(3~4天,卡他症状,下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑),出疹期(3~4天),恢复期(7~10天)。发热后3~4天出疹,先上后下(耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹→片状融合)、先红后暗(红色→颜色加深→暗红)。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天,合并肺炎至出疹后10天。33.水痘:水痘-带状疱疹病毒。潜伏期10~21天,平均14天。发热后1天出疹,头面躯干→四肢→四肢末端稀少,向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹,明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦,不宜糖皮质。隔离至全部结痂,检疫3周。34.风疹:风疹病毒。发热第2天出疹,1天内出齐,面部→颈部→躯干→四肢,呈猩红热样斑疹。全身症状轻,枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5天。35.幼儿急疹:人类疱疹病毒6型。持续性高热3~5天体温骤退,热退出疹,见于躯干、颈部、上肢。36.猩红热:A组β型溶血性链球菌。前驱期:高热,咽痛、头痛、腹痛,白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹,先为颈部、腋下、腹股沟,24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红,密集均匀的红色细小丘疹,鸡皮样,沙纸感,面部潮红,口唇发白,皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。37.中毒性菌痢:福氏最常见,多见于2~7岁健壮儿童,夏秋季节。潜伏期1~2天,起病急,高热,黏液脓血便,里急后重。休克型(感染性休克),脑型(反复惊厥、昏迷、呼吸衰竭),肺型(呼吸窘迫综合征),混合型。粪便镜检确诊。头孢菌素类抗菌。38.结核杆菌:需氧,革兰阳性,抗酸染色呈红色,人型。初次感染后4~8周结核菌素试验阳性。PPD0.1ml(5个结核菌素单位)于左前臂掌侧面中下1/3处注射,48~72h观察硬结直径。10mm且增幅>6mm→新近有感染。重症结核、急性传染病、糖皮质治疗时、免疫缺陷病可假阴性反应。39.原发性肺结核:小儿最常见结核病。有原发综合征和支气管淋巴结结核。X片哑铃状双极影。过敏状态有眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎。压迫气管分叉处→类似百日咳样痉挛性咳嗽。压迫阻塞支气管→喘鸣。压迫喉返神经→声嘶。压迫颈静脉→怒张。40.结核性脑膜炎:小儿最严重结核病。脑神经损害:面(最常见)、舌下、动眼、外展。早期:性格改变,头痛。中期:脑膜刺激征,脑神经受损。晚期:昏迷,惊厥频繁。脑脊液检查确诊。强化治疗:INHRFPPZASM;巩固治疗:INH、RFP或EMB。41.儿童脑脊液正常值:压力:0.69~1.96kPa.细胞数:(0~10)×10^6/L.蛋白质:0.2~0.4g/L.糖:2.8~4.5mmol/L.氯化物:117~127mmol/L.化脓性脑膜炎:米汤样,压力↑↑↑,蛋白质↑↑↑,糖↓↓↓,氯化物↓,WBC>1000×10^6/L,多为中性粒。结核性脑膜炎:毛玻璃样,压力↑↑,蛋白质↑↑(1~3)g/L,糖↓↓,氯化物↓↓,WBC(50~500)×10^6/L,多为淋巴。病毒性脑膜炎:压力↑,蛋白质↑2个月。轻型:饮食、肠道外感染,无脱水、电解质酸碱紊乱、全身症状;重型:肠道内感染,有脱水、代酸低钾低钙低镁、全身症状。42.轮状病毒肠炎:秋冬季,6~24个月,前驱发热、上感,先吐后泻,蛋花汤样便,常伴脱水。43.侵袭性大肠杆菌肠炎:黏冻状脓血便,腥臭味,有里急后重,严重中毒症状。44.金黄色葡萄球菌肠炎:多继发于使用大量抗生素后。45.生理性腹泻:常有湿疹,食欲好。46.轻度脱水:失水量30~50ml/kg,占3~5%,精神稍差,皮肤稍干燥,前囟眼窝稍凹陷,哭时有泪,尿量稍减少。中度脱水:失水量50~100ml/kg,占5~10%,精神萎靡,皮肤苍白干燥弹性差,前囟眼窝明显凹陷,哭时泪少,尿量明显减少。重度脱水:失水量100~120ml/kg,>10%,极度萎靡,皮肤极度干燥发灰有花纹,弹性极差,前囟眼窝深度凹陷,眼睑不能闭合,哭时无泪,四肢厥冷,血压降低有休克,无尿。47.等渗性脱水:血钠130~150mmol/L.低渗性脱水:血钠150mmol/L。48.预防脱水、轻中度:口服补液盐ORS.轻度50~80ml/kg,中度80~100ml/kg,8~12h补完。中度以上、吐泻、腹胀:静脉补液。49.第一天补液=累计损失量继续损失量生理需要量。快速判断范围:轻度:90~120ml/kg,中度:120~150ml/kg,重度:150~180ml/kg.重度脱水伴明显周围循环障碍首先快速扩容:20ml/kg等渗液,30~60min补完。累计损失量:轻度:30~50ml/kg,中度:50~100ml/kg,重度:100~120ml/kg.8~10ml/(kg·h),8~12h补完。生理需要量:体重≤10kg:100ml/kg.11~20kg:1000(体重-10)×50ml/kg.>20kg:1500(体重-20)×20ml/kg.生理需要量继续损失量:5ml/(kg·h),12~16h补完。第二天及以后补液=生理需要量继续损失量。生理需要量:1/3~1/5张含钠液。继续损失量:1/2~1/3张含钠液。12~24h均匀静滴。50.扩容:等张2:1=2份0.9%NaCl1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。低渗:2/3张4:3:2=4份0.9%NaCl3份5%或10%GS2份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。等渗:1/2张2:3:1=2份0.9%NaCl3份5%或10%GS1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。高渗:1/3张1:2=1份0.9%NaCl2份5%或10%GS.口服补液盐ORS:2/3张。51.婴儿咽鼓管宽直短,水平位,故鼻咽炎易致中耳炎。52.婴幼儿左支细长、右支短粗,呼吸道黏膜缺少SIgA,易感染,胸廓呈桶状,肋骨水平位。53.急性上呼吸道感染:病毒最多,鼻病毒、呼吸道合胞病毒等。细菌以溶血性链球菌最常见。54.疱疹性咽峡炎:柯萨奇A组病毒,夏秋季,疱疹→周围红晕→小溃疡。咽结合膜热:腺病毒3、7型,春夏季,发热、咽炎、结膜炎。55.咳嗽变异型哮喘:夜间或清晨发作,痰少,抗生素无效,支气管舒张剂诊断性治疗可使咳嗽缓解诊断。56.婴幼儿哮喘最基本治疗:局部糖皮质。长期控制、最有效:吸入型糖皮质。急性发作首选吸入型速效β2受体激动剂,若β2激或茶碱类无效用全身性糖皮质静脉给药。严重哮喘发作、哮喘持续状态首选全身性糖皮质静脉给药。病情恶化、呼吸音减弱:紧急机械通气。57.肺炎:呼吸道合胞病毒最常见。急性3个月。58.支气管肺炎:小儿最常见肺炎,累及支气管壁和肺泡。发病前上感,发热,咳嗽,气促,全身症状,呼吸增快(鼻翼扇动、三凹征),发绀,肺部固定性中细湿啰音(支气管炎干湿啰音不固定)。59.肺炎可合并心衰、中毒性脑病。中毒性肠麻痹时腹胀。最常见紊乱:混合性酸中毒。金葡菌最易并发脓胸(浊音)、脓气胸(突发呼困加重,积液上方鼓音)、肺大泡。60.肺炎链球菌:青霉素,阿莫西林。金葡菌:苯唑西林。衣原体、支原体:红霉素。病毒:利巴韦林。61.普通细菌性肺炎:疗程体温正常后5~7天,症状体征消失后3天停药。金葡菌肺炎:体温正常后2~3周停药,总疗程≥6周。支原体肺炎:疗程2~3周。62.鼻前庭导管给氧:氧流量0.5~1L/min,氧浓度≤40%。面罩给氧:氧流量2~4L/min,氧浓度50~60%。63.糖皮质指征:严重喘憋或呼衰,全身中毒症状明显,合并感染中毒性休克,脑水肿。肺炎合并心衰:吸氧,镇静,强心
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