肾病科IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版

IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版IgA血管炎(IgAvasculitis，IgAV)曾命名为过敏性紫瘢(Henoch-Schonleinpurpura，HSP)，是一种全身系统性的血管炎，其特征性表现为小动脉、毛细血管以及小静脉的血管壁和肾小球的中性粒细胞浸润伴IgAl沉积。IgAV肾脏累及称为IgAV肾炎，既往称为过敏性紫瘢性肾炎，其特点表现为慢性肾小球肾炎，肾脏病理表现为，荧光染色可见IgA特异性在肾小球系膜区颗粒样沉积。非血栓性皮肤紫瘢是最常见的表现，常位于下肢和臀部，呈对称性。还伴有全身其他脏器受累，包括腹痛、血便、关节疼痛伴或不伴关节炎和蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。因其肾脏的组织学表现与IgA肾病相一致，提示此两种疾病可能具有相似的致病机制。【病因与发病机制】IgAV病因不明，大部分疾病的发生多见于秋、冬季节，往往和前期感染，尤其上呼吸道感染有关。近年研究发现，IgAV肾炎的发病机制与IgA肾病相似，血清IgA亚型IgAl分子较链区0糖基化异常(Gd-IgAl)与抗Gd-IgAl抗体形成循环免疫复合物，导致小血管炎。IgAV肾炎与IgA肾病在肾脏具有相同的组织学病变，肾脏均以IgA沉积为主。补体激活在过敏性紫瘢的发病机制中也起到一定作用，尤其凝集素途径和旁路补体途径也得到广泛认识。【病理】光镜下肾穿刺发现HSP与IgA肾病相似。典型的肾小球病变为系膜增生性肾小球肾炎伴不同程度的新月体形成，包括系膜细胞的增生和基质的扩张，可以是局灶性，亦可为弥漫性。在严重的病例，单核及多核细胞可浸润肾小球毛细血管丛，岀现坏死现象。有些病例新月体形成，病变从节段到周围，起始为细胞性，最终变成纤维化。小管间质萎缩改变及间质纤维化与肾小球损伤程度相一致。免疫荧光镜检可见IgA呈颗粒样在肾脏系膜区较广泛沉积，也可有IgG、IgM、C3备解素和纤维蛋白相关抗原的沉积。国际儿童肾脏病理研究组将该病病理分为六类(表17-8-2-1)。表17-8-2-1国际儿童肾脏病理研究组过敏性紫瘢性肾炎病理分型病理分型分型标准I微小病变n系膜增生：局灶性弥漫性m系膜增生性肾炎伴少于50%新月体形成或节段病变或血栓、坏死、硬化局灶性弥漫性IV系膜增生性肾炎伴50%-70%新月体形成V系膜增生性肾炎伴75%以上新月体形成VI膜增生性肾炎【临床表现】(-)肾外表现皮疹IgAV的特征性皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感，1~2周后逐渐消退，常可分批出现，几乎所有患者均有此损害。关节症状多发性、非游走性关节肿痛约在2/3患者出现，多发生在踝关节，少数发生在腕和手指关节。胃肠道症状最常见为腹痛，以脐周和下腹部为主，为阵发性绞痛，可伴恶心、呕吐及血便，有时可误诊为急腹症而予剖腹探察。儿童有时可并发肠梗阻、肠套叠和肠出血。其他淋巴结肿大，肝脾大及神经系统受累如头疼、抽搐和行为异常等。(-)肾脏症状肾炎在IgA血管炎患者中很常见，典型的肾脏累及通常在系统性症状发生后数天至1个月后出现，但与肾外病变的严重程度并不平行。大多数患者呈较轻病情，以无症状性血尿、蛋白尿为主，伴正常肾功能或仅血肌軒轻度升高。然而亦有患者出现严重症状包括肾病综合征、高血压和急性肾衰。＞50%的肾小球新月体发生是判断预后的一个最重要指标。【诊断】本病诊断依靠典型的皮肤(可触性皮肤紫瘢不伴血小板减少和凝血功能障碍)、关节炎/关节痛、胃肠道腹痛和/或黑便及肾脏受累，这些临床特征中至少岀现2种，容易作出诊断。但约1/4患者的首发体征并非典型皮疹，皮肤或肾脏活检证实白细胞分裂性血管炎伴以IgA沉积为主，即可确诊IgAV。【鉴别诊断】本病肾脏病理改变同IgA肾病难以区分，但本病的肾小球毛细血管祥坏死及纤维沉着程度较重。以皮疹及肾炎综合征为表现的除本病外，应与其他继发性小血管炎相鉴别，如系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症等。当皮疹等肾外表现不明显时，应注意与急性链球菌感染后肾炎相鉴别，本病血清C3及抗“0”滴度正常。【治疗】肾外表现主要为对症治疗。急性期去除诱因(如感染、药物或食物等)、休息、水化、镇痛及抗过敏等。有证据显示激素可改善关节炎及腹痛症状，然而它不能预防疾病的复发。IgAV一般建议采用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)治疗所有蛋白尿＞0.5g/d的患者以降低蛋白尿，除非存在禁忌证。每周监测1次尿蛋白排泄和血清肌酹，持续1个月，之后每2周监测1次，持续2个月，其目的是为评估疾病是否发生进展。对于出现蛋白尿增加至〉lg/d或血清肌酹增加的患者，则需进行肾活检以评估是否需要更积极的治疗。尽管糖皮质激素广泛应用于表现为大量蛋白尿的患儿。但是有关IgAV肾炎的治疗RCT研究较少，循证力度弱.KIDG0有关成人的治疗目前还是建议参照特发性IgA肾病。对于肾活检示有较大量活动性新月体(超过20%~25%)的患者，可使用环磷酰胺或吗替麦考酚酯(mycophenolatemo£-etil，MMF)联合6个月疗程糖皮质激素。终末期肾衰患者可做透析及移植治疗。【预后】大多数IgAV有肾脏累及的患者短期预后良好，在为期18个月平均随访期中，儿童和成人的完全恢复率分别可达94%和89%。在