神经病学课件

广东医学院第一临床医学院神经病学教研室主讲:李龙宣2007年《时代》杂志最新封面文章剖析大脑新地图绪论神经病学(Neurology)

主要讲述神经系统疾病、骨骼肌系统疾病的症状、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防CentralnervoussystemCNSPeripheralnervoussystemPNSNervoussystem神经病学与精神病学是两门不同的学科NeuroscienceNeurologyNeurogeneticsNeurophysiologyNeuroembryologyNeuroanatomy学科关系心脑/脑心综合征DM/甲亢/电解质紊乱肺性脑病/脑肺综合征应激性溃疡/肝脑直接压迫/副癌综合征不同学科与神经疾病的关联性M,36Y,听神经瘤F,45Y,PTH机能减退AdvancesinNeurology

BasicResearchClinicalResearchMGPDADMSCVDCT溶栓介入脑研究、脑开发、脑应用、脑保护早期预防MRIPET早期干预罕见病例类似“后循环缺血”的“Arnold-Chiari病”“同心圆性硬化(Balo)病”DWI-MRT2-MR

广东医附院神经科专科特色Neuro-ICU首例BA闭塞Wingspan支架成形术前造影首例BA闭塞Wingspan支架成形术后造影成功救治一基底动脉主干闭塞病人Aβ聚集的MRI靶向分子显像（1）特异性强（2）不带电荷，易通过BBB（3）粘性强，易耦合Aβ聚集的MRI靶向分子显像-续基础研究—转化医学—临床研究

近期

小动物鼠基础研究期灵长类恒河猴临床前期临床患者临床应用期

中期

远期

EtiologyVasculardiseaseDegenerationdisease

Infectiousdisease

Autoimmunedisease

ToxicTumorGeneticdiseaseTrauma,Auxotroph,MetabolicStroke,SAHMeningitisMyastheniagravis,MultiplesclerosisPD,AD,ALS,MNDPolyneuropathyHyperIntracranialpressure

Hereditaryataxia,HD,Wilsondisease

疾病的复杂性定向诊断、定位诊断、定性诊断症状的广泛性诊断的依赖性疾病的严重性疾病的难治性神经病学的特性Diagnosis定位定性TreatmentCureControlNo-cure第二章、神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断

神经结构损害神经结构损害的症状刺激症状癫痫休克症状脊髓休克缺损症状瘫痪

释放症状

锥体束征第一节中枢神经一、大脑半球一、大脑半球—解剖结构及生理功能额叶顶叶颞叶枕叶一、大脑半球--额叶病损表现及定位诊断（一）额叶：中央前回，额上、中、下回额极病变：以精神障碍为主，记忆力及注意力减退、表情淡漠、反应迟钝、思维和综合能力下降等。中央前回（运动中枢）：破坏性病灶——以上肢、下肢或面舌损害为主的轻偏瘫。刺激性病灶——杰克逊癫痫额叶后部：抓握和摸索、违拗、步态障碍等。额中回后部（侧视中枢）：破坏性病灶引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病灶则向病灶对侧斜视一、大脑半球--额叶病损表现及定位诊断旁中央小叶：双下肢痉挛性瘫、尿潴留和感觉障碍一侧额叶底部占位性病变：Foster-Kennedy综合征。优势半球额下回后部（运动性语言中枢）：运动性失语。口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少。一、大脑半球--额叶病损表现及定位诊断DR.PAULBROCA

(1824-1880)BrocawasborninFrance.运动性失语特点：口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少，呈电报式语言（二）顶叶：皮质感觉中枢、运用中枢及视觉性语言中枢，其病变可产生皮质感觉障碍、失用和失认等中央后回（皮质感觉中枢）和顶上小叶病变：刺激性病灶——对侧身体局限的感觉性癫痫。破坏性病灶——精细感觉障碍如实体觉、两点辩别觉和皮肤定位觉的丧失。一、大脑半球--顶叶病损表现及定位诊断体象障碍主侧角回：古茨曼综合征，四不（计算、识别手指、左右认识、书写）左侧缘上回：两侧运用不能顶下小叶（缘上回、角回）病变一、大脑半球--顶叶病损表现及定位诊断优势半球颞上回后部（感觉性言语中枢）：感觉性失语，口语理解严重障碍。优势半球颞中回后部损害：命名性失语。颞叶前部病变：钩回发作，自动症、情感异常、精神异常等。海马损害可出现记忆障碍等(三)颞叶：感觉性言语中枢、听觉、嗅觉中枢

一、大脑半球--颞叶病损表现及定位诊断感觉性失语DR.CARLWERNICKE

(1848-1904)WernickewasborninTarnovitz,PolandbuthisfamilymovedtoGermanywherehereceivedallhiseducation.特点：口语理解严重障碍，流利型口语，语量多，滔滔不绝，答非所问。（四）枕叶：主要与视觉有关一侧视觉中枢损害引起的偏盲不影响黄斑区视觉，对光反射不消失。视觉失认（五）岛叶与内脏感觉和运动有关（六）边缘系统：扣带回、海马回、钩回，杏仁核、丘脑前核、乳头体核以及丘脑下部等。情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常、智能障碍等。二、内囊—解剖结构与生理功能内囊损害及定位诊断1内囊的全部损害：“三偏”综合征

2内囊前肢病变：对肢体侧共济失调3内囊膝部病变：对侧中枢性面舌瘫，双侧的病变则出现假性球麻痹。4内囊后肢病变：“三偏”综合征三、基底神经节基底节：由尾状核、壳核、屏状核和杏仁核复体组成，与红核、黑质、丘脑底核等构成锥体外系。与大脑皮质和小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节主要表现：肌张力改变和异常运动。纹状体尾状核豆状核壳核苍白球新纹状体旧纹状体病变时出现肌张力降低，运动过多病变时出现肌张力增高，运动减少纹状体结构与功能Thalamus

Hypothalamus

Epithalamus

四、间脑—解剖结构与生理功能

间脑(diencephalon)：丘脑、上丘、下丘、底丘脑丘脑（Thalamus）丘脑是各种感觉（嗅觉除外）传导的皮质下中枢和中继站。前核群：内脏活动有关内侧核群：为躯体和内脏感觉的整合中枢，记忆功能和情感调节外侧核群：腹前核：调节躯体运动腹外侧核：锥体外系的运动调节有关腹后外侧核：传导躯体和四肢的感觉腹后内侧核：传导面部感觉和味觉丘脑损害的感觉障碍特点①各种感觉障碍②深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉障碍③肢体及躯干的感觉障碍重于面部④对侧半身感觉过敏和感觉过度⑤对侧偏身“自发痛”

下丘脑（Hypothalamus）下丘脑（Hypothalamus）下丘脑是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢，对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节，参与情绪调节。下丘脑病变可引起中枢性尿崩症、体温调节障碍、摄食异常、性功能障碍、睡眠觉醒障碍、自主神经功能障碍等。上丘脑损害可出现parinaud综合征①瞳孔对光反射消失②眼球垂直性同向运动障碍③神经性聋④小脑性共济失调均为双侧底丘脑损害可出现偏身投掷五、脑干—解剖结构与生理功能脑干(brainstem)上与间脑下与脊髓相连，包括中脑、脑桥、延髓内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构

五、脑干-解剖结构与生理功能脑干内神经核的分布中脑：Ⅲ、Ⅳ桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ其他：薄束核、楔束核、红核、黑质等五、脑干-解剖结构与生理功能脑干传导束：深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。脑干网状结构：心血管、血压反射、呼吸中枢等，控制运动和感觉功能，调节呼吸、循环、消化等内脏活动以及觉醒和睡眠。五、脑干-病损表现与定位诊断交叉性瘫痪：病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。延髓(medullaoblongata)Wanllenberg综合征，又称为延髓背外侧综合征。

①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核、脊髓丘脑侧束）③吞咽、构音困难，同侧软腭咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失（疑核）④同侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑半球）

⑤

Horner综合征（下丘脑下行交感纤维）五、脑干-病损表现与定位诊断延髓(medullaoblongata)延髓背内侧综合征(Dejerinesyndrome)。

①病灶侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩（舌下神经损害）②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）五、脑干-病损表现与定位诊断2.脑桥(pons)（1）Millard-Gubler综合征：病变部位在脑桥的腹外侧部，损害Ⅵ、Ⅶ脑神经及锥体束。（2）Foville综合征：病变部位在脑桥一侧接近中线处，损害Ⅵ、Ⅶ脑神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。（3）Raymond-Cestan综合征：又称小脑上动脉综合征。损害前庭神经核、展神经核、面神经核、脑桥侧视中枢和内侧纵束、小脑小脚、中脚、脊丘侧束和内侧丘系和交感神经下行纤维。(4)双侧脑桥基底部病变：闭锁综合征(locked-insyndrome)，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。表现为意识清醒，语言理解无障碍，双侧中枢瘫痪只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，四肢全瘫，常误认为昏迷。2.脑桥(pons)Locked-insyndrome3.中脑(mesencephalon)(1)Weber综合征

损害了中脑腹侧部的锥体束与动眼神经(2)Benedikt综合征一侧动眼神经与红核、黑质和内侧丘系受损。六、小脑—解剖结构及生理功能小脑(cerebellum)位于颅后窝，小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。小脑上、中、下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。六、小脑—解剖结构及生理功能小脑的结构联系及功能定位

古小脑（绒球小结→前庭神经核→前庭小脑束）维持躯体平衡及眼球运动旧小脑（蚓部→脊髓→脊髓小脑前束、后束）维持躯体姿势与平衡新小脑（半球→大脑皮质→皮质脑桥小脑束）协调肢体随意运动

六、小脑—病损表现及定位诊断小脑引部损害主要引起躯干的共济失调，RombergSign（+），醉酒步态。小脑半球损害主要引起同侧肢体的共济失调。急性病变较慢性病变症状明显六、小脑—病损表现及定位诊断醉汉步态小脑性共济失调1姿势和步态的改变

蚓部病变、半球病变表现有不同2随意运动协调障碍（incoordination）

小脑半球损害致同侧肢体共济失调辩距不良和意向性震颤；协同不能；快复及轮替运动异常；大写症。六、小脑—病损表现及定位诊断六、小脑—病损表现及定位诊断小脑性共济失调3言语障碍吟诗样/爆发性语言。4眼运动障碍粗大的共济失调性眼球震颤。与前庭联系纤维受累时尤其明显5肌张力减低

见于急性小脑病变。腱反射呈钟摆样。回弹现象。六、小脑—病损表现及定位诊断其他共济失调大脑性共济失调：共济失调症状较轻，少伴眼球震颤。感觉性共济失调：睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显；闭目难立（Romberg）征阳性；深感觉缺失。为脊髓后索损害。前庭性共济失调：以平衡障碍为主，易向病侧倾斜，眩晕、呕吐、眼球震颤。脊髓(spinalcord)（一）脊髓的外形：前正中裂、后正中沟、两对前后外侧沟、脊髓圆锥、颈膨大（C5-T2）、腰膨大（L1-S2）

脊髓节段的划分：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1

脊髓节段与脊柱节段的对应关系：

颈髓节段较颈椎高1个椎骨，上中段胸髓高2个椎骨，下胸髓高3个椎骨；L1-5平对第10和12胸椎。S和Co平对第1腰椎。解剖结构与生理C1~C8T1~T12L1~L5S1~S5后根前根（二）脊髓的内部结构灰质

graymatter前角后角：中间带白质

whitematter

前索侧索后索网状结构reticularformation前角后角白质前连合网状结构中间带后索前索侧索脊髓的白质--上行纤维束3、脊髓丘脑侧束——传导痛温觉脊髓丘脑前束——传导粗触觉，压觉1、薄束T5以下楔束T4以上

传导深感觉和精细触觉2、脊髓小脑前束脊髓小脑后束参与运动和姿势的调节脊髓的白质—下行纤维束1、皮质脊髓束2、红核脊髓束协调肢体运动3、前庭脊髓束调节身体平衡4、顶盖脊髓束参与头眼反射和视听反射皮质脊髓侧束皮质脊髓前束支配躯干和肢体的运动（三）脊髓反射1、牵张反射肌肉、肌腱脊神经后根α-运动神经元脊神经前根肌肉收缩2、屈曲反射皮肤脊神经后根后角中间神经元α-运动神经元肌肉收缩脊神经前根（三）脊髓反射（四）脊髓的功能上、下行传导通路的中继站感觉→脊髓→脑脑→脊髓→躯干四肢运动，大部分内脏运动反射中枢：躯体反射（牵张反射、屈曲反射、浅反射等）和内脏反射脊髓—病损表现及定位诊断（一）不完全性脊髓损害1.前角损害：呈节段性下运动神经元性瘫痪，无感觉障碍和病理反射。2.后角损害：单侧节段性分离性感觉障碍3.中央管附近的损害：双侧对称性节段性分离性感觉障碍4.侧角损害：C8-T1：Horner征，S2-4

：膀胱与性障碍5.前索损害：对侧病变水平以下粗触觉障碍脊髓—病损表现及定位诊断脊髓—病损表现及定位诊断6.后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。7.侧索损害：同侧肢体水平以下上运动神经元性瘫痪和对侧痛温觉障碍。8.脊髓束性损害：选择性损害9.脊髓半侧损害：脊髓—病损表现及定位诊断病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍脊髓横贯损害时，主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急性期可出现脊髓休克症状。脊髓—病损表现及定位诊断

脊髓—病损表现及定位诊断高颈髓(C1-C4)：四肢硬瘫,C3-5：膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱&消失。颈膨大(C5-T2)：上肢软瘫和下肢硬瘫，C8-T1侧角：Horner征。胸髓（T3-12）：双下肢硬瘫，T10-11：Beevor征。腰膨大(L1-S2)：双下肢软瘫，腰膨大上段：神经根痛在腹股沟&下背部，腰膨大下段：坐骨神经痛。脊髓—病损表现及定位诊断脊髓圆锥(S3-5)和尾节：无下肢瘫&锥体束征，肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布。马尾病变：似圆锥,但症状&体征可为单侧或不对称，下肢可有软瘫，尿便障碍不明显，多见于腰椎间盘突出。脑神经(cranialnerves)脑神经依出脑前后次序排序，I、II属于大脑和间脑的组成部分，III～XII与脑干相连。一般运动核靠近中线，而感觉核在其外侧。脑神经按功能不同分为运动神经（III、IV、VI、XI、XII）、感觉神经（I、II、VIII）和混合神经（V、VII、IX、X）。除面神经核下部及舌下神经核只受对侧皮质脑干束支配外，其余运动核均受双侧支配。脑神经的共性与个性嗅神经（I）解剖

双极嗅神经细胞（I级神经元）中枢支集合成约20个小支（嗅神经olfactorynerve），穿过筛板和硬脑膜，终于嗅球，由嗅球（II级神经元）发出纤维经嗅束、外侧嗅纹终止于嗅中枢（颞叶的钩回、海马回的前部分及杏仁核）病损表现

一侧或两侧嗅觉丧失多因鼻腔局部病变引起。因左右两侧有较多的联络纤维，嗅中枢病变不出现嗅觉丧失，而常引起癫痫样发作。视神经（II）解剖特点：视神经在颅内行程较长，容易受损。视觉传导径路：圆柱和圆锥细胞（Ⅰ）双极细胞（Ⅱ）神经节细胞（Ⅲ）视神经视交叉视束外侧膝状体（Ⅳ）视辐射枕叶纹状区不同部位损害所产生的视力障碍和视野缺损

1.视神经

一侧视神经病变表现单眼全视野盲，直接对光反射消失，间接对光反射存在。突然失明

多见于血管的病变。

数小时或数天达高峰的视力障碍

多见于炎症。2.视交叉

中心部位：双眼颞侧偏盲，外侧部：一侧或两鼻侧偏盲。3.视束一侧：双眼对侧视野同向性偏盲。4.视辐射

下部（经颞叶：双眼对侧视野同向上象限盲，上部（经额叶）：两眼对侧视野同向下象限性盲。5.枕叶视中枢一侧：双眼对侧视野同向偏盲，而中心视野存在，对光反射存在，称为黄斑回避现象。视乳头异常视乳头水肿(papilledema)：为颅压高致静脉及淋巴回流受阻，早期：视乳头充血、边缘模糊、生理凹陷消失、静脉淤血，严重时视乳头隆起可超过2个屈光度，边缘完全消失，可有出血、渗出。视神经萎缩(opticatrophy)：分原发性和继发性

视乳头水肿原发性视神经萎缩视力

早期正常，晚期减退早期即迅速减退视野早期周边视野缩小，可有周边视野缩小盲点扩大眼底

视乳头

充血，边界不清，筛板清楚,苍白，边界清不能窥见筛板视乳头隆起

>2个屈光度<2个屈光度血管静脉淤血，多为双侧，动、静脉充血，常为单侧，可见点片状出血出血少病变脑肿瘤、血肿和炎症球后视神经炎、MS、视神经受压导致颅内高压视乳头水肿与原发性视神经萎缩比较正常眼底眼底出血眼底水肿原发性视神经萎缩动眼、滑车和展神经动眼神经(oculomotornerve)

解剖特点及其与血管的关系。滑车神经(trochlearnerve)

解剖特点展神经(abducensnerve)

解剖特点内侧纵束眼球协同运动的重要联系纤维侧视中枢皮层与皮层下侧视中枢临床表现眼肌麻痹(ophthalmoplegia)

以损伤神经与动眼神经核的关系分核下性、核性、核间性及核上性四种。如眼肌麻痹仅限于眼外肌而瞳孔括约肌功能正常者，称眼外肌麻痹；眼内肌麻痹为瞳孔散大、光反射及调节反射消失；如眼内肌与眼外肌均麻痹，称全眼肌麻痹。周围性眼肌麻痹(peripheralophthalmoplegia)

动眼神经麻痹周围性眼肌麻痹(peripheralophthalmoplegia)

展神经麻痹核性眼肌麻痹(nuclearophthalmoplegia)

为脑干本身病变所致，有三个特点：双侧眼球运动障碍；脑干内邻近结构的损害；分离性眼肌麻痹。核间性眼肌麻痹

(internuclearophthalmoplegia)

主要损伤脑干的内侧纵束上行纤维受损为前核间性眼肌麻痹，表现病侧眼球不能内收而对侧眼外展正常。下行纤维受损为后核间性眼肌麻痹，表现病侧眼球不能外展而对侧眼球内收正常，但内聚运动仍正常。一个半综合征(oneandahalfsyndrome)为脑桥侧视中枢和内侧纵束上行纤维同时受损，表现双眼向同侧凝视麻痹，同侧眼球也不能内收。核上性眼肌麻痹水平注视麻痹

为同向侧视中枢病变所致。皮层及皮层下侧视中枢病变表现不同。垂直凝视麻痹上丘有破坏性病变引起双眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征。

三个特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存。

眼外肌不全麻痹时出现复视

当一侧眼肌运动受限，实物未对应地落在相应的视网膜上，故不对称的视网膜刺激在枕叶皮质上引起两个影像的冲动，健侧外界物体的影像刺激投到黄斑区。黄斑区视物清，为真像；患侧影像刺激投到黄斑区以外的视网膜区，视物不清，为假像。

复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上。复视瞳孔调节障碍瞳孔的大小

瞳孔正常直径为3～4mm瞳孔的神经支配瞳孔括约肌-动眼神经副交感纤维瞳孔开大肌-颈上交感神经节的交感纤维瞳孔光反射传导径路

丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路异常瞳孔散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药/拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒镇静催眠药中毒不对称瞳孔累及中脑/动眼神经病变20%人群相差1mm/更小临床常见的异常瞳孔BrainherniationHorner征病变部位：颈上交感神经/C8、T1脊髓侧索/脑干网状结构/丘脑临床表现:同侧瞳孔小(瞳孔散大肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)眼裂变小(睑板肌麻痹)同侧面部出汗减少

调节反射：注视近物时两眼会聚(内直肌收缩)及瞳孔缩小

阿罗瞳孔(Argyll—Robertsonpupil)

光反射丧失，调节反射存在，为中脑顶盖前区光反射径路受损，见于神经梅毒、多发性硬化。艾迪瞳孔(Adiepupil)

表现一侧瞳孔散大，在暗处用强光持续照射瞳孔缓慢收缩，光照停止瞳孔缓慢散大解剖生理

感觉

周围支分三支:眼支→海绵窦的外侧壁→眶上裂→眼眶；上颌支→圆孔→翼腭窝→眶下沟→眶下孔→面部；下颌支→经卵圆孔

三叉神经trigeminalverve,Ⅴ运动

支配咀嚼肌的运动三叉神经

trigeminalverve,Ⅴ

三叉神经周围性损害：刺激性症状：三叉神经痛；破坏性症状：分布区感觉减弱/消失，咀嚼肌麻痹，张口下颌偏患侧。三叉神经核性损害：核性感觉障碍：分离性感觉障碍、洋葱皮样分布；同侧咀嚼肌无力，肌萎缩等。运动支：支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌

面上部--双侧皮质延髓束控制面下部--对侧皮质延髓束控制感觉支：支配舌前2/3的味觉副交感支：支配舌下腺和颌下腺的分泌、泪腺分泌镫骨支：镫骨肌--听觉过敏面神经Facialnerve,Ⅶ面神经走行径路示意图分型及临床表现周围性面瘫：同侧表情肌瘫痪，部位不同,表现也不同。

核性周围性面瘫---面神经核附近中枢性面瘫：眼裂以下表情肌瘫痪

右周围性面瘫左中枢性面瘫WhatisthisCondition?RamsayHuntSyndrome

周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

茎乳孔以下+

面神经各段损害的症状面瘫的鉴别解剖生理

蜗神经(acousticnerve)

前庭神经（vestibularnerve）

临床表现蜗神经受损耳聋(deafness)

耳鸣(tinnitus)

特点：一侧蜗神经病变可引起听觉障碍一侧蜗神经核病变不出现明显听觉障碍前庭蜗神经Vestibulocochlearnerve,VIII1.耳聋deafness混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存传导性耳聋(传音性)

外耳道和中耳病变外耳道异物耵聍鼓膜穿孔中耳炎神经性耳聋(感音性)

内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变不同耳聋的音叉试验结果

感音性耳聋传导性耳聋混合性耳聋Rinnetest

AC>BCAC<BCAC>BC

Webertest

偏向健侧偏向患侧偏向患侧前庭神经受损眩晕(vertigo)自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体会错误，主观感觉自身或周围物体旋转、升降、摇晃等感觉。头晕

(dizziness)指头重脚轻、站立或行走不稳，而无运动性幻觉。

平衡障碍

眼球震颤(简称眼震，nystagmus)

前庭蜗神经Vestibulocochlearnerve,VIII中枢性和周围性眩晕鉴别周围性性眩晕中枢性性眩晕眩晕

明显、持续短较轻、持续长眼震

多水平性或水平加旋转形式多边，方向不定平衡障碍

倾倒方向与眼震慢相一致自主N症状

明显不明显伴随症状

内耳症状明显脑功能受损表现

损害部位倾斜方向不定，与头位无关前庭神经颅内段，前庭神经核，核上纤维，内侧纵束，小脑，大脑皮层前庭感受器及前庭神经颅外段Anatomybackground感觉支：舌后1/3味觉（特殊内脏感觉）；软腭、咽喉等部的粘膜感觉；窦神经，参与调节反射(R、BP、P)运动支：茎突咽肌－提高咽穹窿（起自疑核，与X共同完成吞咽动作）副交感支：腮腺（起自下涎核）舌咽神经glossopharyngealnerve舌咽神经传导径路&功能感觉纤维:①一般躯体感觉:外耳道、耳郭凹面的一部分皮肤(耳支)及硬脑膜→三叉神经脊束核(Ⅱ级神经元)②内脏感觉纤维:结状神经节(咽、喉、食管、气管及胸腹腔内各脏器)→孤束核特殊内脏运动纤维:疑核→软腭、咽及喉部的横纹肌一般内脏运动纤维:副交感神经，迷走神经背核→胸腹腔内各脏器。迷走神经(vagusnerve)迷走神经传导径路&功能

声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难1.真性球麻痹

舌咽\迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)双侧皮质核束损害强哭\强笑下颌\掌颏反射亢进不同点共同点延髓麻痹-分类&临床表现鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害

下运动神经元上运动神经元病变部位

疑核、舌下神经核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经，双侧皮质或皮质延髓束多为一侧损害病史

多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑

（－）（＋）舌肌纤颤及萎缩

（＋）（－）咽、吸允、掌頦反射（－）（＋）下颌反射

无变化亢进锥体束征

多无多有排尿障碍

无多有脑电图

无异常可有弥漫性异常真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点解剖生理

:脊髓支,C1～5节前柱的外侧群细胞→枕骨大孔→结合延髓支(起自疑核）→经颈静脉孔出颅→胸锁乳突肌及斜方肌上部，胸锁乳突肌的功能为使头转向对侧，斜方肌上部支配耸肩动作。延髓支返回至迷走神经，构成喉返神经，支配声带。临床症状

一侧副神经的周围性麻痹出现患侧肩下垂，胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，表现向对侧转颈和同侧耸肩无力。副神经accessorynerve,XI解剖生理

延髓背侧部近中线的舌下神经核→延髓锥体外侧的前外侧沟穿出→舌下神经管→支配舌肌。伸舌(颏舌肌)，内缩(舌骨舌肌)。舌下神经只接受对侧皮质延髓束支配临床症状

舌下神经及核性病变引起周围性舌瘫；皮质脑干束病变引起中枢性舌瘫。

舌下神经hypoglossal,XII运动系统(movementsystem)概述

运动系统(movementsystem)由下运动神经元、上运动神经元(锥体系统)、锥体外系和小脑系统组成。人类要完成精细而协调的复杂运动，需要整个运动系统的互相配合，相互协调，中间任何部分的损害均可引起运动障碍。上运动神经元(锥体系统)

上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(Betz细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。上运动神经元损伤后可产生中枢性(痉挛性)瘫痪。

解剖及生理

一侧锥体束损害导致对侧肢体瘫、中枢性面瘫和舌瘫；而不出现眼肌、面上部肌肉、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌及躯干肌等肌肉的瘫痪。下运动神经元

下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。下运动神经元是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后通路。下运动神经元损伤后可产生周围性(弛缓性)瘫痪。

解剖及生理

广义:指锥体系统以外的所有躯体运动系统。狭义:纹状体系统。锥体外系统的主要功能：调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性的运动。

锥体外系统损伤症状:肌张力变化和不自主运动锥体外系统

extrapyramidalsystem上运动神经元性瘫痪

皮质型

上肢、下肢或面部中枢性瘫，称单瘫。

内囊型

可出现“三偏”综合征。脑干损害交叉性瘫痪。脊髓损害脊髓横贯性损害可引起截瘫或四肢瘫等。脊髓半切损害，可引起Brown-Sequard

综合征。锥体束不同平面病损的瘫痪分布痉挛性瘫痪特点踝阵挛病理征腱反射亢进WeberMillard-GublerFoville脊髓前角细胞节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障碍。慢性者可有肌束颤动(fasciculation)和肌纤维性颤动(fibrillation)前根损伤节段呈节弛缓性瘫痪而无感觉障碍，因紧邻后根，故病变时常可波及而出现根痛。神经丛、脊神经和末梢神经为混合神经，损伤后同时有相应神经分布区的感觉障碍

下运动神经元性瘫痪

痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪的分布

范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫

范围局限，以肌群为主

肌张力

增高，呈痉挛性瘫痪

减低，呈弛缓性瘫痪

反射

腱反射亢进，浅反射消失

腱反射减弱或消失，浅反射消失

病理反射

阳性

阴性

肌萎缩

无，可有轻度的废用性萎缩

显著，且早期出现

皮肤营养障碍

多数无障碍

常有

肌束颤动

无

可有

肌电图

神经传导速正常，无失神经电位

神经传导速异常，有失神经电位

肌肉活检

正常，后期废用性肌萎缩

失神经性改变

感觉(sense)是各种形式的刺激作用于感受器(recepter)在人脑中的直接反映感觉系统(sensorysystem)感觉的分类一般感觉（commonsensation）

浅感觉：皮肤、粘膜感受的外部感觉。深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉。复合感觉：又称皮质感觉。特殊感觉（specialsensation）(视听味嗅）各种感觉传导径路痛温觉传导通路触觉传导通路深感觉传导通路感觉系统--解剖学基础感觉传导径路示意图共同特点

均经3个神经元传导

Ⅱ级神经元纤维交叉到对侧--躯体感觉传导径路感觉系统--解剖学基础不同点传导径路不同是分离性感觉障碍

(痛温觉受损,触觉保留)的基础深感觉\精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核\楔束核后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行--躯体感觉传导径路感觉系统--解剖学基础脊髓内感觉传导束的层次排列及意义对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义

脊髓丘脑束自外向内骶\腰\胸\颈(SLTC)排列

薄束\楔束自外向内颈\胸\腰\骶(CTLS)排列--躯体感觉传导径路感觉系统--解剖学基础节段性感觉支配每个脊髓后根（脊髓节段）支配一定的皮肤区域，该区域称为皮节(为31节)每个皮节均由3个后根重叠支配,三根定律。脊髓损伤上界比查体平面高1节感觉系统--解剖学基础神经丛感觉系统--解剖学基础

胸部皮节的节段性分布体表标志最明显。感觉系统--解剖学基础T4T10L1感觉系统--解剖学基础周围性感觉支配周围神经的体表分布完全不同于脊髓的节段性感觉分布。感觉系统—病损表现及定位诊断刺激性症状(stimulussymptom)感觉过敏（hypersthesia）感觉倒错（dysesthesia）感觉过度（hyperpathia）感觉异常（paresthesia）疼痛（pain）：依病变部位及疼痛特点可分为感觉系统—病损表现及定位诊断局部性疼痛（localpain）放射性疼痛（radiatingpain）扩散性疼痛（spreadingpain）牵涉性疼痛（referredpain）Radiatingpain抑制性症状感觉径路受破坏时出现的感觉减退或缺失。完全性感觉缺失分离性感觉障碍感觉系统—病损表现及定位诊断末梢型感觉障碍分型及临床特点可为某一/多数周围神经支配区感觉障碍周围神经型节段型单侧节段性完全性感觉障碍（后根型）单侧节段性分离性感觉障碍（后角型）双侧对称性节段性分离性感觉障碍（前连合型）前联合型感觉障碍分型及临床特点髓内型感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍后索型深感觉、精细触觉障碍，感觉性共济失调侧索型病变对侧平面以下痛、温觉障碍前联合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍脊髓半切型脊髓半切综合征横贯性脊髓损害截瘫或四肢瘫马尾圆锥型肛门周围及会阴部呈鞍状感觉障碍感觉障碍分型及临床特点脑干型感觉障碍（交叉型）

同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失，并伴有其它结构损害的症状和体征。如延髓背外侧（Wallenberg）综合征。感觉障碍分型及临床特点痛温觉消失共济失调偏身型见于脑桥、中脑、