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心力衰竭什么是心力衰竭？

各种心脏疾病导致心功能不全的一种综合征，绝大多数情况下是指心肌收缩力下降时心排血量不能满足机体代谢的需要，器官组织血液灌注不足，同时出现肺循环和（或）体循环淤血的表现。基本病因原发性心肌损害缺血性心肌病心肌炎和心肌病心肌代谢障碍性疾病心脏负荷过重

压力负荷过重容量负荷过重诱因感染呼吸道感染最常见心律失常心房颤动常见，严重的缓慢性心律失常也可诱发血容量增加摄钠盐过多或输液过多过快过度的体力劳累或情绪激动治疗不当不适当的停药原有心脏病变加重或并发其他疾病诱因病理生理一代偿机制（一）Frank-Starling机制心脏指数左室舒张末压（mmHg)正常心力衰竭18病理生理一代偿机制（二）心肌肥厚心肌纤维增多，细胞数并不增多（三）神经体液的代偿机制交感神经兴奋性增强肾素-血管紧张素系统（RAS）激活病理生理二体液因子的改变心钠肽ANP和脑钠肽BNP扩张血管，增加排钠，对抗肾上腺素和肾素-血管紧张素等的水钠潴留

与心衰的程度呈正相关，BNP可以用来心源性呼吸困难与肺源性呼吸困难的鉴别

病理生理二体液因子的改变精氨酸加压素AVP

抗利尿和周围血管收缩内皮素

很强的收缩血管的作用，导致细胞肥大增生病理生理三舒张功能不全主动舒张功能障碍

Ca2+不能及时地被肌浆网回摄及泵出胞外冠心病心室肌的顺应性减退及充盈障碍心室肥厚如高血压及肥厚性心肌病四心力衰竭的类型左心衰、右心衰和全心衰急性和慢性心衰收缩性和舒张性心衰AHA分级方案A级：无心血管病的客观依据B级：客观检查提示有情度心血管病C级：有中度心血管病的客观证据D级：有严重心血管病的表现慢性心力衰竭临床表现一左心衰竭（一）症状1程度不同的呼吸困难（1）劳力性呼吸困难（2）端坐呼吸（3）夜间阵发性呼吸困难（4）急性肺水肿一左心衰竭（一）症状2咳嗽、咳痰、喀血3乏力、疲倦、头晕、心慌4少尿及肾功能损害症状（二）体征1肺部湿性啰音2心脏体征心脏固有体征，P2亢进、舒张期奔马律二右心衰竭（一）症状1消化道症状2劳力性呼吸困难三全心衰竭（二）体征1水肿胸腔积液2颈静脉征3肝脏肿大4心脏体征基础体征，右室扩大三尖瓣关闭不全杂音实验室检查X线检查MS观察心影大小肺淤血程度二尖瓣开放面积缩小心脏彩超观察心脏的结构功能变化二尖瓣曲线回声增粗，反光增强；

EF斜率减慢，A峰逐渐消失，为城垛样曲线

舒张期二尖瓣后叶运动与前叶同向诊断与鉴别诊断一诊断：综合病因、病史、症状、体征及客观检查。应有明确的器质性心脏病诊断。二鉴别诊断1支气管哮喘年龄、病史、症状、体征2肝硬化伴下肢浮肿3心包积液、缩窄性心包炎慢性心力衰竭的治疗一治疗原则和目的不仅缓解症状，必须采取综合治疗措施，包括病因治疗，调节心力衰竭的代偿机制，减少神经体液因子的过度激活。提高运动耐量，改善生活质量；阻止或延缓心室重塑；降低死亡率。二治疗方法（一）病因治疗：治疗基本病因，消除诱因。（二）一般治疗：休息，控制钠盐的摄入（三）药物治疗：利尿剂的应用缓解淤血，减轻水肿ACEI和ARB的应用ACEI抑制RAS系统，减少AII生成抑制缓激肽降解，前列腺素生成增多ACEI试验结果总结迄今为止39个应用ACEI治疗心衰的临床试验：8308例心衰，1361例死亡，不包括心肌梗死后患者。所有入选患者均为慢性收缩性心力衰竭，EF﹤35-45%，在利尿剂基础上加用ACEI；合用或不用地高辛。

结果：都能改善临床情况对轻、中、重度心衰均有效，使死亡的危险性下降24%（95%可信限13-33%）。亚组分析进一步表明ACEI能延缓心室重塑，防止心室扩大的发展，包括无症状性心衰患者。如果ACEI引起的干咳不能耐受改用ARB正性肌力药物洋地黄类药物正性肌力抑制Na+-K+ATP酶抑制传导系统，提高心房、交界区、心室自律性迷走神经兴奋

适应症与禁忌症心腔扩大舒张末期容积增加的慢性心衰效果好，如同时伴有心房颤动是最好指征。代谢异常所致的高排血量心衰和心肌炎、心肌病效果欠佳。肺心病效果欠佳，肥厚性心肌病属禁忌症。洋地黄中毒因素心肌缺血缺氧水电解质紊乱，特别是低钾肾功不全与其他药物相互作用：胺碘酮、异搏定洋地黄中毒表现1心律失常：

典型表现为快速异位心律加不同水平的传导阻滞。2胃肠道症状纳差、恶心、呕吐；纳减是较早出现的症状,若在正常饮食情况下逐渐发生需要警惕。3神经症状少见，视力，定向力混乱。洋地黄中毒处理立即停药，单发室早，一度AVB可自行消失。快速性心律失常，如血钾降低可静脉补钾，如不低可用利多卡因。电复律禁用。传导阻滞及心律失常者可用阿托品非洋地黄类正性肌力药肾上腺素能受体兴奋剂：多巴胺、多巴酚丁胺磷酸二酯酶抑制剂：米力农醛固酮受体拮抗剂肼苯达嗪和硝酸异山梨酯6β-阻滞剂治疗心力衰竭所有病情稳定的Ⅱ～Ⅲ级心功能不全患如无禁忌症均应给予β-阻滞剂，推荐与利尿剂、ACEI合用。应使病人了解：①开始服用时可有副作用，但大部分病人（约90%）可耐受长期用药；②治疗2～3个月才可出现临床好转；③即使症状改善不明显，仍可延缓病情发展舒张性心力衰竭β-受体阻滞剂钙通道阻滞剂ACE抑制剂维持窦性心律肺淤血明显的可用静脉扩张剂或利尿剂无收缩功能障碍的情况下禁用正性肌力药急性心力衰竭概念：急性心力衰竭是指由于急性心脏病变引起心排血量显著、急骤降低导致组织器官灌注不足和急性淤血综合征。病因：与冠心病有关的急性广泛前壁心肌梗死、乳头肌梗死断裂、室间隔破裂穿孔等感染性心内膜炎引起的瓣膜穿孔、腱索断裂所致瓣膜性急性返流。高血压心脏病血压急剧升高，原有心脏病的基础上快速心律失常或严重缓慢性心律失常，输液过多过快等。病理生理

心肌收缩力突然减弱，或左室瓣膜急性返流心排血量急剧减少左室舒张末压迅速升高肺静脉压快速升高肺毛细血管压升高急性肺水肿。临床表现

症状：突发严重的呼吸困难，呼吸急促，强迫坐位、面色灰白、发绀、烦躁大汗，同时频繁咳嗽，咳粉红色泡沫样痰。重者脑缺氧而神志模糊。体征：双肺满布湿性啰音和哮鸣音，心尖部第一心音减弱，频率快，同时有舒张早期第3心音构成奔马律，肺动脉瓣第二心音亢进。治疗坐位，双腿下垂，减少静脉回流吸氧，可加入抗泡沫剂（50%酒精）吗啡，5~10mg镇静，舒张小血管呋塞米，20~40mg利尿，静脉扩张血管扩张剂，硝普钠，硝酸甘油，酚妥拉明。治疗洋地黄类药物，西地兰0.4~0.8mg，最适用于有心房颤动伴有快速心室率并已知有心室扩大伴左室收缩功能不全者。急性心肌梗死24小时内不宜应用，单纯二尖瓣狭窄所致的肺水肿也无效。后两种如伴有心房颤动快速心室率则应用洋地黄类药物减慢心室率。氨茶碱平喘，强心扩血管利尿心律失常概述

Summary心脏传导系统解剖心律失常的概念心律失常的发生机制心律失常的分类及表现心律失常的治疗原则本部分内容将主要包括心律失常CardiacArrhythmia这些内容相互关联机制分类治疗表现概念心脏传导系统解剖

AnatomyoftheConductingSystem心脏传导系统接受迷走-交感神经支配SANodeAtrialmuscleAVnode(slow)PurkinjefiberconductingsystemVentricularmuscleInternodalconductingfibersAtrialmuscle？窦性心律SinusRhythm窦房结发放规律的电冲动在特殊传导组织乃至心肌中以固定方式传导窦性心律特点Character

ofSinusRhythm

ThenormalSinusNodeRhythm起源于SN(窦房结)QRS≤0.10s-0.11s

P波在Ⅰ、Ⅱ、aVF导联直立60-100次/分P-R间期=0.12～0.20sP-P间期变异﹤0.12s概念：心律失常CardiacArrhythmia是频率节律起源部位传导速度激动次序按其发生原理区分为指心脏冲动的的异常。冲动形成异常冲动传导异常。自律性异常Autorhythmicitydisorder（自律细胞和心肌细胞）触发活动=后除极

Triggeredactivity=after

depolarization心律失常的发生机制Mechanism

（一）冲异常从动形成（一）冲动形成异常Origination（二）传导异常Conduction折返机制ReentryTheory形成折返机制的三个基本条件：

折返通路单向传导阻滞传导速度减慢最常见的是：

传导系统及心肌Atrial,AVJunction,Ventricular规整的、不规整的Regular,Irregular主动性的、被动性的PassiveEscape,Active正常、快速的、减慢的Normal,Fast,Slow发生部位频率规则性发作冲动Impulse冲动形成异常origination1stdegree2nddegree3rddegree生理性障碍病理性障碍意外传导捷径传导干扰与脱节房内、室内阻滞预激综合征

心律失常的分类Classification

冲动传导异常conduction左右束支及分支窦房、房室、室房、超常传导、孔隙现象、维登斯基现象窦性心律失常SinusArrhythmia窦性心动过缓Sinusbradycardia窦性心动过速Sinustachycardia窦性停搏Sinusarrest窦房传导阻滞

Sinoatrialblock病态窦房结综合征

Sicksinussyndrome咖啡、酒精、情绪；甲伉、贫血、心肌缺血、心衰治疗：病因、β受体阻滞剂窦性心动过速--临床ECG:窦性P波频率在100～105次/分，偶至200次/分ECG窦性心动过缓--临床见于运动员、睡眠、颅内疾病、甲减、急性下壁心梗等治疗：心排量不足--阿托品、异丙肾长期--起搏治疗ECG:窦性P搏的频率﹤60bpm常伴有窦性心律不齐，PP间期差异﹥0.12sECG

窦停--临床长时间的窦性停搏如无逸搏发生,可出现脑缺血症状Adams–Stokes

综合征甚至死亡。病因:迷走神经张力、急性心梗、窦房结病变治疗：→SSSECG:在较正常PP间期显著延长的间期内无P波发生，或P波与QRS波群均不出现长的PP间期与基本的窦性PP间期无倍数关系长时间的窦性停搏，可出现潜在起搏点逸搏或逸搏心律ECG病态窦房结综合征SickSinusSyndrome概念病因:众多病变过程，SN周围病变，血供减少临床表现：脏器供血不足心电1、持续而显著的窦性心动过缓（<50次/分）；2、窦性停搏或/和窦房传导阻滞；3、窦房传导阻滞与房室传导阻滞并存；4、心动过缓—心动过速综合症

（bradycardia-tachycardia)固有心率（intrinsicheartrate)

窦房结恢复时间和窦房传导时间治疗：定期随诊、器搏治疗房性心律失常

AtrialArrhythmia房性早搏Atrialprematurebeats房速Atrialtachycardia

(multifocalAtrialtachycardia)

房扑Atrialflutter房颤Atrialfibrillation房早

PrematureAtrialComplexesECG:1、提前出现房性P波；2、可出现PR间期过长或房早未下传；3、不完全性代偿间歇常见；4、QRS波群形态正常或畸形。ECG房早1、在每个期前发生的QRS波群以前的P波,不一定就是房性早搏2、房早之PR间期>0.12s；3、P波可重叠在前一个窦性搏动的T波上4、起源于心房下部的房早可呈逆行性P波；与交界性P波难以区别；5、舒张晚期的房早可形成房性融合波；6、房早可呈二、三等联律，并有单源性或多源性房早之别。治疗：通常不需治疗，症状明显或房早触发室上性快速心律失常时应予治疗心肌病慢性阻塞性肺病缺血性心脏病风湿性心脏病病窦综合征地高辛中毒ConditonsassociatedwithatrialtachycardiaCardiomyopathyChronicobstructivepulmonarydiseasIschaemicheartdiseaseRheumaticheartdiseaseSicksinussyndromeDigoxintoxicity房速--自律性房速的病因自律性房速--ECG1、房率（50~200次/分）2、P波形态与窦律者不同3、洋地黄引起者，继续应用可致房率逐渐加快，并逐渐出现AVB4、P波之间的等电位线存在5、发作开始后房率逐渐加快，直至稳定水平6、P波间期与房率有关7、抑制房室结的药物或压迫颈动脉窦可致AVB，但不影响自律点ECG自律性房速--心脏电生理检查

EP1、心房程序刺激不能诱发和终止心动过速2、心房激动次序与窦性P波不同3、心动过速的P波与随后的P波形态一致4、心房超速起搏能抑制心动过速，但不能使其终止。自律性房速—治疗洋地黄引起者立即停用洋地黄；如血清钾不升高，首选氯化钾（2.5小时内口服7.5克或2小时内静点2克）；已有高血钾者或不能用氯化钾者，可选用普萘洛尔、苯妥英钠或普鲁卡因胺;心室率不快者仅停用洋地黄。自律性房速—治疗非洋地黄引起者用洋地黄减慢心室率，效果不佳者加用β受体阻滞剂或钙离子阻滞剂复律应用ⅠA、ⅠC或Ⅲ类抗心律失常药物药物复律无效时可考虑射频消融术折返性房性心动过速Reentrantatrialtachycardia病因：器质性心脏病和非器质性心脏病心电1、P波与窦性P波形态不同；2、PR间期和房率有关；3、当PR间期较长时，P波可与T波重叠，使房速诊断困难。折返性房速心脏电生理EP自身窦律快到或慢到临界值及房早可诱发房速心动过速开始前必先发生房内传导过缓心房激动次序与窦律时不同折返性房速多位于右房，少数位于左房。刺激迷走神经通常不能终止心动过速，但可导致AVB心房程序刺激和非程序刺激能诱发和终止心动过速折返性房速--治疗降低心室率，首选洋地黄，效率不佳时加用β受体阻滞剂或钙离子阻剂静推异搏定，心律平或胺碘酮可终止心动过速程序或非程序性刺激可终止心动过速有明显血流动力学紊乱者可同步直流电复律射频消融可根治紊乱性房性心动过速（多源性房性心动过速）

chaoticatrialtachycardia病因属自律性房性心动过速，见于器质性心脏病，慢性肺部疾病和洋地黄中毒等；心电

1、有3种或3种以上形态各异的P波，P`R间期各不相同；

2、房率100~130次/分；

3、部分P`波因过早发生而不能传到心室；

4、本型房速最终发展为房颤。

紊乱性房速--治疗1、治疗原发病2、维拉帕米和胺碘酮有效3、补充钾盐和镁盐可抑制心动过速发作心房扑动

AtrialFlutter病因：风心病、高血压性心脏病、心肌病ECG特点：

心房呈现规律的锯齿装扑动波，F波。心室律规则或不规则QRS形态正常或有差异传导治疗：直流电复律、药物复律、导管射频

ECG房颤的病因CausesofAtrialfibrillationECG房颤临床表现

心排血量减少25%；症状受原有心脏病和室率的影响，室率慢者可无明显症状，无明显器质性心脏病者室率>150次/分，可出现血流动力学紊乱；体循环栓塞；第一心音强弱不等，心律绝对不齐和短绌脉。ECG:

P波消失，出现f波，频率350600次/分RR间距绝对不规则QRS波群形态正常或畸形-室内差传f波越纤细，频率越高，也越不易被直流电或药物复律。有时f波过于纤细而不清楚，此时房颤诊断的主要依据是找不到P波和RR间距绝对不齐ECG房颤治疗初次发作的房颤,持续时间一般不超过48时1、如病人有血流动力学紊乱，首选同步直流电复律2、无血流动力学紊乱，治疗目的是减慢心室率，首选洋地黄制剂，效果不佳时加用β受体阻滞剂或钙离子阻滞剂急性房颤慢性房颤--治疗阵发性房颤能够自行终止的慢性房颤急性发作的处理同急性房颤；预防发作服用胺碘酮或普罗帕酮。持续性房颤能够转复的房颤，用药物（胺碘酮或普罗帕酮等）或同步直流电转复，影响转复成功与否的因素包括房颤持续时间，心房大小和年龄等。转复后用上述药物预防复发。永久性房颤不能复律的房颤或复律后又复发的房颤。以控制心室率为主，效果不佳时加用β受体阻滞剂或钙离子阻滞剂。房颤--预防栓塞并发症栓塞病史，严重瓣膜疾病，高血压，糖尿病，老年患者，左室大和冠心病为发生栓塞的危险因素任何一种情况存在，均应长期抗凝，房颤持续≥3天，复律前后，应用抗凝剂（华法林或阿斯匹林）3周。房室交界区性心律失常

AVJunctionArrhythmia结性早搏Prematureatrioventricularjunctionalbeats结性逸搏及逸搏心律Atrioventricularjunctionalescapebeatsandrhythm非阵法性交界性心动过速NonparoxysmalAVjunctionaltachycardia阵发性室上速Paroxysmalsupraventriculartachycardia/PSVT交界性早搏—ECG提前出现逆行性P波（Ⅱ、Ⅲ、aVF倒置、aVR直立)或QRS波群；P波在QRS波群之前（P’R<0.12s)、之中或之后（RP’<0.20s)多数为完全性代偿间歇，少数为不完全性代偿间歇；QRS波群正常或畸形。治疗：通常不需治疗ECG作为防止心室停搏的生理性保护机制交界性逸搏心律ECG房室结内折返性心动过速

atrialventricularnodalreentranttachycardia/AVNRT是最常见的阵发性室上速类型病因：病人通常无器质性心脏病基础临床表现突然发作和终止，病状有心悸，眩晕，晕厥和心绞痛等，甚至出现血流动力学紊乱，症状与心室率快慢，心动过速持续时间及原心脏状态有关，如发作突然终止后窦房结未能及时恢复自律性，也可发生晕厥。体征为第一心音恒定，心律绝对规则AVNRT--ECGHR:150～250次/分，节律规则QRS波群形态与时限正常，可能伴有室内差传P波为逆行性，P与QRS波群关系固定起始突然，常由一个房早触发，其下传的PR间期显著延长,随之发作

ECGAVNRT—电生理心脏电生理房室结双径路；心房程控刺激能诱发和终止心动过速心动过速开始伴随房室结传导过缓（AH间期延长）心房和心室不参与形成折返环路AVNRT—治疗刺激迷走神经药物治疗（腺苷、异搏定，洋地黄，普罗帕酮，胺碘酮，普鲁卡因胺和索他洛尔）程序或非程序刺激同步直流电复率预防发作口服地高辛，缓释异搏定或长效普萘洛尔射频消融根治预激综合征

PreexcitationSyndromeECG预激综合征窦性P波的PR间期﹤0.12s某些导联的QRS波群﹥0.12s,QRS波群起始部分粗顿ST-T继发行改变治疗：心动过速发作频繁，可用管消融术ECG室性心律失常VentricularArrhythmia室性期前收缩PrematureVetricularBeats室性心动过速VentricularTachycardia心室扑动与心室颤动VentricularFlutter&fibrillation室性早搏PrematureVentricularBeatsECG病因功能性、器质性、药物、离子紊乱和机械因素等提前出现宽大畸形的QRS波群，ST段和T波方向与QRS波群相反配对间期恒定完全性代偿间歇或间位性室早室早类型包括二、三等联律、成对室早、多源性室早室性并行心律：室性异位起搏点规律地自行发放冲动并能防止窦性冲动入侵。特点是：配对间期不固定长异位搏动间距是短间距的倍数室性融合波心电室早--治疗无器质性心脏病室早，无明显症状者不需要治疗，症状明显者治疗以消除症状为目的，可用β受体阻滞剂，很少应用Ⅰc类和Ⅲ类抗心律失常药物。急性心肌缺血室早，特别是频发、多源、成对和R-on-T室早，首选利多卡因，无效时可用普鲁卡因，对窦速合并室早者静推β受体阻滞剂。慢性心脏病的室早

Ⅰc类抗心律失常药物治疗心梗后室早有效，但本身致心律失常作用使总死亡率增加

β受体阻滞剂治疗心梗后室早疗效差，但能降低死亡率低剂量胺碘酮治疗心梗后伴心衰的室早能有效减少心律失常死亡率各种早搏鉴别Dfferentiation完全/不完全性代偿间歇完全/不完全性代偿间歇完全不完全第一标记指示早搏前的P第三标记指示恰好代偿完全的P室性心动过速Ventriculartachycardia病因器质性心脏病，非器质性心脏病和非心脏疾病（药物中毒等）临床表现非持续性室速发作时间﹤30s，能自行终止，无症状或症状不明显。持续性室速发作时间≥30s，需要药物或直流电复律终止，常有明显症状，甚至有血流动力学紊乱。体征心律轻度不规则，第一、二心音分裂，第一心音强度变化。室速心电3个或3个以上的室早连续出现QRS波群形态畸形，时间>0.12s，ST—T

方向与QRS波群主波方向相反心室率100~250次/分。律齐或轻度不齐P波与QRS波群无固定关系，形成房室分离，也可部分或全部夺获心房通常发作突然开始心室夺获或室性融合波有单形性室速，多形性室速和双向性室速之别ECG室速与室上速伴差异性传导的鉴别发作前有提前发生的P`波（少数为QRS波群）QRS波群至逆行性

P波的时间（RP`间期）≤0.10s心动过速的QRS波群形态，与心率大致相等的室上性冲动下传的QRS波群的形态相同P`波与QRS波群相关，通常呈1：1房室比率，亦可出现2：1文氏型房室传导阻滞刺激迷走神经可减慢或终止心动过速右束支传导阻滞图形常见长—短周期序列室速治疗终止室速发作有明显血流动力学紊乱者首选同步直流电复律药物复律静推利多卡因，普鲁卡因胺，索他洛尔，普罗帕酮或胺碘酮室速治疗--预防发作

寻找和治疗诱因和病因纠正充血性心力衰竭能减少室速发作心室率过慢有利于室速发作，故应提高心室率β受体阻滞剂能降低心肌梗死及心律失常死亡率胺碘酮能显著减少心肌梗死后或充血性心力衰竭的室速发生维拉帕米对左后分之参予的室速有效QT间期延长的患者选用ⅠB类抗心律失常药物（如慢心律）单一用药效果不佳时可联合用药植入式心脏转律除颤器，外科手术和导管消融心脏传导阻滞

CardiacBlock阻滞发生的部位窦房、房室、房内、室内阻滞的程度第一度、第二度、第三度房室传导阻滞Atrio-ventricularblock（AVB）病因迷走神经张力增强，器质性心脏病，电解质紊乱和药物中毒临床表现症状

Ⅰ°AVB通常无症状；Ⅱ°AVB有心悸，Ⅲ°AVB取决于心室率快慢体征Ⅰ°AVB因PR期间延长致第一心音减弱。Ⅱ°Ⅰ型AVB第一心音强度逐渐减弱并有心搏脱漏，Ⅱ°Ⅱ型AVB有间歇性心搏脱漏，但第一心音强度恒定。Ⅲ°AVB第一心音强弱变化，第二心音正常或反常分裂，可听到心房音及大炮音心电Ⅰ°AVBPR间期﹥0.20sⅡ°AVB

Ⅱ°Ⅰ型AVB

1）PR间期进行性延长，直至一个P波不能下传心室2）相邻RR间期进行性缩短,直至一个P波不能下传心室3）包含受阻P波在内的RR间期小于正常窦性

PP间期的两倍AVB—ECG第一、二度ECGECGAVB—ECG第二度Ⅱ型Ⅱ°Ⅱ型AVB

1）心房冲动传导突然阻滞，但PR间期恒定不变2）下传搏动的PR间期正常或延长3）QRS波群形态正常，阻滞可能位于希氏束，若形态异常，阻滞位于希氏束—浦肯野系统ECGAVB—ECG第三度Ⅲ°AVB

1、心房与心室活动各自独立，互不相干2、房率快于室率，心房冲动来自窦房结或异位心房节律；3、心室起搏点通常在阻滞部位的稍下方起搏点位于希氏束分叉以上，QRS波群形态正常，心室率40~60次/分起搏点位于希氏束分叉以下，QRS波群形态异常，心室率﹤40次/分AVB—治疗治疗Ⅰ°AVB

和Ⅱ°Ⅰ型AVB不需治疗

Ⅱ°Ⅱ型AVB和Ⅲ°AVB

室率快慢并伴血流动力学紊乱者应予治疗1）阿托品或异丙肾上腺素2）临时或永久性心脏起搏器Literatureahead窦性心动过速窦性心动过缓SinusBradycardia窦性停搏SinusArrest/Pause房早—三种表现自律性房速-起源于心房异位起搏点房速2：1下传/倒置P地高辛中毒DigitalisToxicity房扑AtrialFlutter心房扑动4:1下传

AtrialFlutter房扑

2：1下传心房颤动（房颤）Atrialfibrillation概念病因房颤的病因心房颤动AtrialFibrillation-ECG结性早搏PrematureJunctionalComplexes

逆行P波位于QRS之后结性心律AVJunctionalRhythm阵发性室上性心动过速

ParoxysmalSupraventricularTachycardia/PSVT旁道的几种类型A最常见的是房室旁道，引起WPWBCD房——希束、结室纤维、束支室纤维窦律最大预激发作心动过速预激的形成makingofpreexcitation预激综合征PreexcitationSyndrom/WPW室性早搏室性早搏Ventricularprematurebeats二联律多源性室早MultifocalPrematureVentricularBeats多源室早、成对、长QT间期

LongQTSyndrome室性自主心律IdioventricularRhythm

1.88s/32bpm室性心动过速VentricularTachycardia室性融合Fusion

心室夺获Capture尖端扭转型室速Torsadesdepointes第一度房室传导阻滞第二度Ⅰ型

AVB第二度Ⅱ型房室传导阻滞第三度房室传导阻滞右束支传导阻滞

rightbundlebranchblock;RBBB完全性左束支传导阻滞

LBBBEcgthereahead心律失常的治疗

TREATMENT药物治疗Pharmacotherapy介入治疗

Intervention手术治疗Surgery抗心律失常药物的合理应用

Antiarrhythmic正确合理适用的原则Principlesofmedicine抗心律失常药物的分类Classificationofdrugs介入治疗和手术治疗

InterventionalSurgical射频消融治疗快速性心律失常的适应证心脏起搏治疗的适应证介入治疗和手术治疗

InterventionalSurgical心室颤动VentricularFibrillation;Vf电静止Asystole/VentricularStandstill

猝死发作心电图6:02AM6:05AM6:07AM6:11AM猝死的心律失常基础

underlyingarrhythmiaofSCD室速62%心动过缓17%尖端扭转13%原发室速8%心室起搏-VVI模式双腔起搏-DDD模式心血管疾病的溶栓、抗栓治疗第一节心血管疾病中常用的抗栓及溶栓药物[抗栓药物]抗栓治疗主要针对凝血酶和血小板两个环节，动脉血栓的防止应以抗血小板为主。静脉血栓的防治主要针对凝血酶。一抗凝药物分类间接凝血酶抑制剂普通肝素、低分子肝素，激活抗凝血酶Ⅲ直接凝血酶抑制剂重组水蛭素及其衍生物凝血酶生成抑制剂因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅶ抑制剂等重组内源性抗凝剂活化的蛋白C、抗凝血酶等凝血酶受体拮抗剂凝血酶受体拮抗肽维生素K依赖性抗凝剂华法林去纤维蛋白原制剂去纤酶二抗血小板药物分类环氧化酶抑制剂阿斯匹林联合的TXA2合成酶抑制剂和前列腺素内过氧化物受体拮抗剂血小板GPⅠb受体拮抗剂血小板ADP受体拮抗剂噻氯吡啶、氯吡格雷血小板GpⅡb/Ⅲa受体拮抗剂阿昔单抗其它[纤溶药物]激活纤溶酶原形成纤溶酶，使纤维蛋白降解，溶解已经形成的纤维蛋白血栓，同时降解纤维蛋白原。第一代尿激酶链激酶第二代组织型纤溶酶原激活剂第三代r-PA、TNK-tPA第二节常见心血管疾病的抗栓及溶栓治疗[急性ST段抬高的心肌梗死]血栓的主要成分是以纤维蛋白原作为网架结构的“红色血栓”。溶栓治疗溶栓治疗的辅助抗栓治疗阿斯匹林和肝素溶栓治疗的出血并发症颅内出血胃肠道出血溶栓与PCI联合应用二级预防[非ST段抬高的急性冠脉综合症]血栓的主要成分是以血小板为主的“白色血栓”早期抗栓治疗阿司匹林加肝素二级预防动脉血栓形成的一级预防正常健康人无需预防，如果存在动脉粥样血栓形成的危险因素，如糖尿病，或已经存在心、脑或者外周血管疾病，则考虑应用阿司匹林。高血压病人如果年龄大于50岁或者存在高脂血症、糖尿病等，应口服阿司匹林75～100mg。心源性脑栓塞的预防瓣膜病机械瓣置换的病人终身华法林抗凝，未换瓣者持续房颤血栓栓塞的高危病人也应该抗凝，维持INR在2.0～3.0之间。非瓣膜性房颤华法林可以明显降低该类患者脑卒中的发生率，维持INR2.0~3.0。房颤电复律术前口服华法林3周，术后4周华法林的用药、监测和剂量调整初始剂量3mg/d，大于75岁和出血危险者从2mg/d开始，目标INR依病情而定。INR达到目标并稳定后（连续两次在治疗的目标范围内），每四周查一次INR。

心血管神经症所谓心血管神经症，是由神经功能失调而引起的心血管系统功能紊乱的一组精神神经症状。这种病人多伴有身体其他部位神经症的症状群。心脏神经症，实际上是全身神经症的一部分。原因和发病机制往往与不良的环境和躯体因素有关。由于内外因素的影响，使调节、支配心血管系统的植物神经的正常活动受到了干扰，心脏也就出现了一时性的功能紊乱。临床表现心悸呼吸困难心前区疼痛自主神经功能紊乱诊断和鉴别诊断心绞痛甲状腺功能亢进症心肌炎二尖瓣脱垂综合征、嗜铬细胞瘤心血管神经症的自我防治方法

(1)要正确认识该病。

(2)不要因为“心脏病”而卧床休息，如不伴有其他疾病，还是不休息为好。

(3)正确对待自己，合理安排生活、工作和学习，使之有规律。

(4)适当使用抗焦虑药。贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征白血病概述急性白血病慢性粒细胞白血病淋巴瘤浆细胞病多发性骨髓瘤出血性疾病概述血管性紫癜过敏性紫癜血小板性减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜总论概述总论血液系统疾病分类红细胞疾病贫血红细胞增多症粒系统疾病粒细胞缺乏中性粒细胞分叶功能不全Pelger-hetü畸形惰性白细胞综合征类白血病反应炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病等各类淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤单核细胞核和巨噬疾病淋巴细胞和浆细胞疾病血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病弥漫性血管内凝血血栓性疾病血液病学（hematology)还包括输血学(tranfusionmedicine)next血液系统简介血液系统的构成：如下图所示血液造血器官血浆血细胞骨髓胸腺淋巴脾next造血干细胞发育：造血干细胞发育脾脏解剖淋巴系统和单核巨噬细胞系统淋巴系统淋巴系统的组成T、B细胞的分化单核巨噬细胞系统单核巨噬系统的组成单核巨噬系统的成熟next淋巴系统组成中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺胚胎肝

出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及消化道、呼吸道淋巴组织T

B细胞的分化单核巨噬系统的活化

血液系统疾病的诊断方法体征主要的实验室检查其他的实验室检查影象学检查皮肤黏膜的淤点淤斑眼球突出、牙龈肿胀胸骨压痛、骨质破坏淋巴结肿大，肝脾肿大血细胞记数、血红蛋白测定、血图片形态学骨髓穿刺液淋巴结穿刺图片印片几切片病理学检查细胞化学染色细胞表型单克隆抗体检测染色体分带检查PCR检测融合基因凝血实验溶血实验血红蛋白电泳红细胞酶测定血清蛋白测定血清铁测定血液免疫学检查超声显象电子计算机体层显象CT磁共振显象MRI正电子计算机体层显象PET血液系统疾病的治疗去除病因保持正常血液成分及其功能去初血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植脱离致病因素加强病因方面的研究补充正常造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗生素的应用化疗、放疗、诱导分化治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗可能根治血液系统恶性肿瘤的综合治疗方法血液系统疾病的恶性肿瘤的治疗带动了其他学科的发展!贫血概述(Anemia)讲授内容贫血分类临床表现贫血诊断贫血治疗贫血定义go贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。诊断标准

1.平原地区成年男性:Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42

成年女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，

HCT﹤0.372.以Hb浓度降低最为重要。

3.与血容量有关；婴儿、儿童、孕妇（Hb<100g/L）go贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性﹥100

32~351.巨幼细胞贫血

2.溶贫网织红增多时

3.肝病及甲减正常细胞性80~100

32~351.再障碍性贫血

2.溶血性贫血

3.急性失血性贫血小细胞低色素性﹤80

﹤321.缺铁性贫血

2.珠蛋白生成障碍性

3.铁粒幼细胞贫血

4.某些慢性病贫血贫血的细胞学分类贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度<30g/L<35~59g/L<60~90g/L>90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常go纯红细胞再生障碍性贫血PureredcellAnemia,PRCAAutoimmunedisordercharacterizedbyanisolatedanemiaandtheabsenceofredcellprecursorsinthebonemarrow.Associatedwith:ThymomasLargeGranularLymphocyteLeukemia

ParvovirusB19HIVCongenital-Diamond-BlackfansyndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproicacid,bactrim,procainamide,carbamazepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT造血干祖细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA难治性贫血常染色体显性遗传常染色体隐性遗传III

IV

IIIgo造血干祖细胞异常go造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤造血调节异常go骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性贫血PNHAAgo造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍临床表现go贫血概述血溶量下降的速度血液、呼吸、循环对贫血的代偿和耐受能力贫血的病因血液携带氧能力的下降go贫血概述血液系统免疫系统生殖系统内分泌系统泌尿系统消化系统循环系统呼吸系统皮肤粘膜神经系统临床表现脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素心悸，贫血性心脏病，血色病消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舍TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎希恩氏综合症减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变贫血概述go贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查贫血概述go贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子激素免疫抑制剂细胞因子HSCT补充造血原料贫血概述Theend!continue

continue

缺铁性贫血Irondeficientanemia缺铁性贫血讲授内容概念流行病学铁代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗continue

缺铁性贫血continue

体内贮存铁耗尽irondepletionID红细胞内铁缺乏irondeficienterythropoiesis(IDE)缺铁性贫血irondeficientanemia(IDA)铁的需求和供给失衡小细胞低色素概念continue

缺铁性贫血缺铁性贫血转运障碍铁摄入不足供不应求吸收不良丢失过多利用障碍continue

缺铁性贫血流行病学IDA最常见的贫血婴幼儿妊娠育龄妇女青少年与生理病理等因素有关continue

缺铁性贫血铁代谢组织缺铁肌红蛋白和酶300mg转运铁蛋白运铁蛋白红细胞血红蛋白铁单核吞噬细胞内分布铁铁蛋白和含铁血黄素吸收铁(1mg/d)丢失铁男（1mg/d)女（1.5mg-2.0mg/d)缺铁性贫血continue

病因发病机制病因铁吸收障碍需铁量增加而铁摄入不足铁丢失过多缺铁性贫血continue

病因发病机制缺铁对铁代谢的影响缺铁对造血系统的影响缺铁对组织细胞代谢的影响发病机制缺铁性贫血continue

临床表现临床表现缺铁原发病表现贫血表现组织缺铁表现消化性溃疡肿瘤痔疮导致的黑便妇女月经过多血管内溶血导致的慢性失血苍白乏力易倦头晕头痛眼耳鸣心悸气短心率增快纳差精神神经系统免疫力下降儿童生长发育延迟皮肤粘膜系统表现反甲continue

缺铁性贫血continue

实验室检查血象骨髓象铁代谢红细胞内卟啉代谢FEP>0.9μmol/l,zpp>0.96μmol/l,FEPHb>4.5μg/gHb缺铁性贫血continue

血象小细胞低色素Microcytic(MCV<80)HypochromicReticulocytecountislowMCH<27pgMCHC<32白细胞和血小板计数可正常可见细胞体积小，中心淡染区扩大缺铁性贫血continue

骨髓象增生活跃或明显活跃；粒系统和巨核系统正常以红系为主，幼红细胞增多，红系一中晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质密、胞浆少，边缘不整齐，有红蛋白形成不良表现，即所谓的核老幼浆现象。

铁代谢continue

缺铁性贫血SerumironisLOW，<8.95μmol/lFerritinisLOW,>64.4μmol/lTransferrinsaturationisLOW,<15%TIBCisHIGH铁粒幼细胞<15%骨髓内外铁染色缺乏正常时铁缺乏时诊断缺铁性贫血continue

IDAIDEID①血清铁蛋白<12μg/l③

血红蛋白及血清铁等指标正常②骨髓铁染色先是骨髓小粒消失，铁幼粒细胞<15%①ID的①+②②转铁蛋白饱和度<15%②小细胞低色素性贫血：男性Hb﹤120g/L,女性﹤110g/L孕妇﹤100g/LMCV﹤80flMCH﹤27pgMCHC﹤32%③FEP,>4.5μg/gHb④Hb正常①IDE的①+②+③缺铁性贫血continue

鉴别诊断铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性病性贫血转铁蛋白缺乏缺铁性贫血缺铁性贫血continue

治疗治疗治疗原则病因治疗补铁治疗根除病因，补足贮铁剂型：口服为首选。分为有机铁和无机铁观察疗效：网织红，5-10天达到高峰Hb:2周上升两个月血象恢复正常硫酸亚铁，右旋糖苷铁铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月，待铁蛋白正常后停药缺铁性贫血continue

Thanksalot！过敏性紫癜

allergicpurpura哈尔滨医科大学第一附属医院血液内科概述

一种常见的血管变态反应性疾病，机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。

过敏性紫癜allergicpurpura病因

（etiology）感染：细菌、病毒、寄生虫。食物：异体蛋白：海产品、鸡、牛奶等药物：抗生素、解热镇痛剂、镇静剂等物理因素：花粉、尘埃、菌苗或疫苗种虫咬、受凉及寒冷刺激等。

过敏性紫癜allergicpurpura发病机制

mechanismⅡ型变态反应蛋白质及大分子致敏原→人体→IgG抗体→抗原抗体复合物→血管内膜→激活补体→炎性介质释放→血管炎性反应

过敏性紫癜allergicpurpuraⅠ型变态反应：小分子作为半抗原→与体内蛋白质结合成全抗原→

刺激机体产生抗体→吸附于血管及其周围的肥大细胞→半抗原再入体内→与肥大细胞上的抗体产生免疫反应→肥大细胞释放炎性介质→引起血管炎性反应。

过敏性紫癜allergicpurpura临床表现

clinicalpresentation1.单纯型（紫癜型）2.腹型（Henoch型）3.关节型（Schonlein型）4.肾型：5.混合型6.其他

过敏性紫癜allergicpurpura主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及，紫癜常成批反复发生，对称分布，可融合成片，可伴有充血表现。单纯型（紫癜型）实验室检查

laboratoryfindings

毛细血管脆性试验尿常规检查血小板计数、功能及凝血检查肾功能毛细血管镜

过敏性紫癜allergicpurpura诊断与鉴别诊断

diagnosisanddifferentialdiagnosis一、诊断要点1.感染史：1-3周前2.典型皮肤紫癜，可伴其他症状3.PLT、凝血正常4.除外其他紫癜二、鉴别诊断1.血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.肾小球肾炎、SLE4.外科急腹症

过敏性紫癜allergicpurpura防治

preventionandtreatment

一、消除致病因素二、一般治疗

1.抗组胺药

2.改善血管通透性药物三、糖皮质激素四、对症治疗五、其他治疗：1.免疫抑制剂

2.抗凝疗法

3.中医中药

过敏性紫癜allergicpurpura血小板减少性紫癜

thrombocytopenicpurpura哈尔滨医科大学第一附属医院血液内科定义

是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。主要原因

1、血小板生成障碍

2、破坏或消耗过多

3、分布异常特发性血小板减少性紫癜

idiopathicthrombocytopenicpurpura是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。实验室检查

laboratoryexamination

血小板骨髓象血小板相关抗体及血小板相关补体血小板生存时间其他血小板

1、血小板计数：急性型慢性型

2、血小板体积

3、出血时间延长、血块收缩不良

4、血小板功能NormalbloodsmearLotsofplatelets骨髓象

1、巨核细胞数量

2、巨核细胞发育成熟障碍

3、产板巨核细胞显著减少

4、红系及粒、单核系正常Maturemegakaryocytewithmultiplenucleiandacytoplasmfullofgranulation.ITPmarrow-100XMaturemegakaryocytewithmultipleoverlappingnucleiandafullygranulatedcytoplasm.ITPmarrow-100X诊断(diagnosis)诊断要点

1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏

2、多次检验血小板计数减少

3、脾不大或轻度肿大

4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

5、具备下列五项中任意一项

a

泼尼松治疗有效b

脾切除治疗有效

cPAIg阳性dPAC3阳性

e

血小板生存时间缩短1、过敏性紫癜2、继发性血小板减少性紫癜再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。鉴别诊断（differentialdiagnosis）

治疗

treatment

一、一般治疗休息止血二、糖皮质激素首选

1、作用机制

2、剂量和用法常用泼尼松30~60mg，分次或顿服三、脾切除

1、适应证

2、禁忌证四、免疫抑制剂治疗主要药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A五、其他达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理

急症的处理

[适用症]血小板低于20×109/L者；出血严重、广泛者；

疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者（一）血小板输注：成人10~20单位/次给予（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,4~5日为一个疗程（三）血浆置换：3~5日内连续三次以上，每次置换3000ml血浆。（四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，3~5次为一个疗程。再生障碍性贫血【概念】是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。【病因】（一）化学因素（二）物理因素（三）生物因素发病机理1.造血干细胞内在的缺陷：CD34+细胞及长期培养起始的细胞（LTCIC）明显减少或缺如2.异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。3.造血微环境支持功能缺陷4.遗传倾向临床表现

贫血、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:

1.重型再生障碍性贫血起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。

2.慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：

1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低

2、粒系及红系细胞减少

3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱胞相对增多

4、巨核细胞很难找到或缺如再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞诊断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热2、全血细胞减少、网织红细胞减少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多5、一般抗贫血治疗无效6、能除外其他全血细胞减少的疾病重型再障的血象标准是：

①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L；

②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L；

③血小板﹤20×109/L。鉴别诊断

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

2、骨髓增生异常综合征（MDS）

3、恶性组织细胞病（MH）【预后】慢再80%可缓解，重再1/3~1/2

数月至一年内死亡治疗1.支持及对症治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）3.免疫抑制剂:包括抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是治疗重再的主要药物。也可和环孢素合用。大剂量甲泼尼龙、大剂量静脉丙种球蛋白亦可应。环孢素也可治疗慢再障。4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落刺激因子（GM-CSF）红细胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。白血病概述是一类造血干细胞的克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑发病情况发病率(我国)：2.76/10万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性﹥慢性(5.5:1)ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL分类1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程急性白血病(AL)

慢性白血病(CL)2.根据主要受累的细胞系列划分急性白血病(AL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

急性淋巴细胞白血病(ALL)慢性白血病(CL)慢性粒细胞白血病(CML)

慢性淋巴细胞白血病(CLL)

多毛细胞白血病(HCL)

幼淋巴细胞白血病病因和发病机制一、病毒:HTLV-I→ATL二、电离辐射三、化学因素:苯、乙双吗啉、氯霉素、保泰松等四、遗传因素五、其他血液病

概述是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，正常造血受抑。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染

MIC分类

形态学+免疫学+细胞遗传学急性白血病M1(粒细胞未分化型）BM原始细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。M2(粒细胞部分分化型)BM原始细胞I型及II型占N