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文档简介
过敏性紫癜专业知识宣讲病例:
王承坤,男,13岁,因皮疹2周,伴腹痛1周,加重3天入院。患儿2周前无明显诱因出现双下肢出血性皮疹,对称分布,高出皮面,压之不褪色,不伴痒感,未予诊治。1周前因进食海鲜后出现腹痛,为阵发性剧痛,脐周为著,持续1~2小时/次,无便血,皮疹加重,部分融合,期间出现发热1次,体温37.2℃,3天前皮疹加重,仍反复腹痛,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,无关节肿痛,无肉眼血尿。查体:神志清,四肢出现出血性皮疹,压之不褪色,新旧不一,部分融合,高出皮面,对称分布,不伴痒感。心肺腹查体基本正常,四肢关节无肿痛。辅助检查:血常规示WBC9.4×109/L,NEUT57%,LY37%,HGB130g/L,PLT239×109/L。尿常规检查无异常,其余未查。诊断?过敏性紫癜2过敏性紫癜专业知识宣讲一、定义二、病因及发病机制三、病理四、临床表现五、辅助检查六、诊断及鉴别诊断七、治疗八、预后3过敏性紫癜专业知识宣讲定义:
过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称亨-舒综合症(henoch-schonleinsyndrome,henoch-schonleinpurpura,HSP),是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,临床表现为血小板减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。返回4过敏性紫癜专业知识宣讲病因:病因尚未明确诱因:食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)药物(阿司匹林、维生素等)微生物(细菌、病毒、寄生虫等)疫苗接种麻醉恶性病变返回5过敏性紫癜专业知识宣讲发病机制:
刺激因子(感染源、过敏原)
具有遗传背景的个体
机体异常免疫应答
B细胞克隆扩增
IgA大量产生
系统性血管炎返回6过敏性紫癜专业知识宣讲临床表现:1、皮肤紫癜:反复出现皮肤紫癜为本病特征。多见于四肢及臀部,伸侧较多,对称分布,初为紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。皮肤紫癜一般在4~6周后消退。8过敏性紫癜专业知识宣讲2、胃肠道症状:
约见于2/3病例,一般以阵发性剧烈腹痛为主,位于脐周或下腹部,可伴呕吐,部分患儿有黑便或血便,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。3、关节症状:约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿胀,活动受限,关节腔有浆液性积液。9过敏性紫癜专业知识宣讲4、肾脏症状:30%~60%病例有肾脏受损的临床表现。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎;少数呈肾病综合征表现。肾脏症状多发生于起病1个月内,亦可在病程更晚期,于其他症状消失后发生,少数则以肾炎作为首发症状。10过敏性紫癜专业知识宣讲5、其他:
偶可发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎,累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。HSP多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病钱1~3周常有上呼吸道感染史,可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。返回11过敏性紫癜专业知识宣讲辅助检查:周围血象:白细胞正常或增高,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重性出血,一般无贫血。血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常。尿常规:可有红细胞、蛋白、管型,重症有肉眼血尿。消化道出血者大便隐血试验阳性血沉轻度增快;血清IgA升高,IgG和IgM正常,亦可轻度升高;C3C4正常或升高;抗核抗体及类风湿因子阴性;重症血浆粘度增高。腹部超声波检查返回12过敏性紫癜专业知识宣讲诊断:多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等过敏病史。有典型特征性皮肤紫癜,结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高,出血严重时,红细胞及血红蛋白降低。血沉增快,血清IgA
增高。有肾损害时,可见血尿及蛋白尿。返回13过敏性紫癜专业知识宣讲鉴别诊断:特发性血小板减少性紫癜(ITP):根据皮肤有散在针尖大小出血点,不高出皮肤,分布不对称及血小板计数减少,不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿,荨麻疹或多形性红斑更易区分。风湿性关节炎:二者均可有关节肿痛及低热,于紫癜出现前较难鉴别,随着病情的发展,皮肤出现紫癜,另后者无出血性皮疹,并常伴有心脏炎症。败血症:脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似,但本症中毒症状重,起病急,皮疹为淤血斑点,不伴血管神经性水肿,白细胞明显增高,刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。14过敏性紫癜专业知识宣讲4.外科急腹症肠套迭:多见于婴幼儿,患儿阵阵哭叫,腹部触及包块,腹肌紧张时应疑为该病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭,故应引起注意。肠梗阻:除腹痛外,尚有腹胀、肠鸣音亢进、腹部X线平片显示肠腔液平及胀气等肠梗阻特征。阑尾炎:二者均可出现脐周及右下腹疼痛且伴有压痛,但过敏性紫癜腹肌不紧张,皮肤有紫癜,可予鉴别。
返回15过敏性紫癜专业知识宣讲治疗:一般治疗:卧床休息,积极寻找和去除致病因素,控制感染,补充维生素C。对症治疗:有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂;腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食,可静脉滴注西咪替丁每日20~40mg/kg,必要时输血。糖皮质激素和免疫抑制剂:急性期对腹痛和关节痛可予缓解,泼尼松每日1~2mg/kg,分次口服,或用地塞米松、甲泼尼松龙每日静脉滴注,症状缓解后即可停用;重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。16过敏性紫癜专业知识宣讲抗凝治疗:阿司匹林、双嘧达莫、肝素、尿激酶其他:钙通道拮抗剂如硝苯地平;非甾体类抗炎药如吲哚美辛;中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片。17过敏性紫癜专业知识宣讲过敏性紫癜
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