2024年世界血友病日1

认识出血性疾病｜积极预防和治疗疾病的预防和治疗主讲：

时间：202X“世界血友病日”的起源血友病自测血友病如何治疗血友病如何居家护理血友病的定义contents世界血友病日的起源PART

ONE01认识出血性疾病｜积极预防和治疗1963年，世界血友病同盟由一位血友病患者富兰克·谢那贝尔(FrankSchnabel)建立。他在童年饱受反复出血和没有有效的治疗之苦，在母亲的鼓励和自己的不懈努力下最终获得大学学位。为纪念他对血友病患者的贡献，以及唤起大众对血友病的正确认知，世界血友病同盟特别将富兰克·谢那贝尔的生日——4月17日设立为“世界血友病日”。每年到了这一天，世界血友病联盟都会举办活动，相互鼓励，共度节日。血友病的定义PART

TWO02认识出血性疾病｜积极预防和治疗血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其发病率约为五千至万分之一。包括血友病A和血友病B，以血友病A较为常见，大约占血友病的80%。患者的血液比正常人缺少一种凝血因子，或者是这种因子的浓度过低。如果某人出生时就有血友病，此病将伴随他终身。目前，血友病是一种现代社会比较常见的血液疾病，而且其发病率比较高。血友病的自测PART

THREE03认识出血性疾病｜积极预防和治疗如果孩子有以下症状，则可能是血友病的初期表现，请一定及时到医院进行检查。新生儿脐带末端持续渗血；出血部位广泛而且严重，不易止血，出血常持续数小时甚至数周；儿童换牙期，长时间出血；常有自发性关节积血，并反复发生；儿童学习站立时，摔倒后出现臀部皮肤青肿不退；在手术后或轻微损伤后，长时间出血或渗血。如果发现可疑，建议尽早做凝血检查！血友病如何治疗PART

FOUR04认识出血性疾病｜积极预防和治疗血友病患者发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持RICE（冷、静、高、压）原则先行自我救助。目前尚无根治方法，凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施即缺什么补什么，由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血，因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等02.替代治疗01.自我救助预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法，早期持续性、个体化的规范性治疗至关重要。为了预防出血的发生，规律地注射控制血友病出血的药物，以达到改善血友病患者生活质量的目的的一种治疗方式。血友病患者应尽量避免肌肉注射和外伤、手术，禁服阿司匹林或其他非甾体类抗炎药。03.预防性治疗目前基因治疗的原理就是通过载体将编码FVIII或FIX基因的功能性拷贝转移到患者体内，以达到正常表达凝血因子的目的。目前在国内外，都有针对血友病甲、血友病乙患者基因治疗的临床试验，血友病基因治疗的数据和疗效也比较可观，能够明显提高凝血因子的活性。可能在不久的将来，血友病可通过基因治疗达到治愈的效果，让患者能像正常人一样生活。04.基因治疗血友病如何居家护理PART

FIVE05认识出血性疾病｜积极预防和治疗避免创伤，避免从事易受伤的工作和劳动，注意防护，为血友病患者提供安全的生活环境，牙刷用软毛刷，避免牙龈出血，学会出血的急救处理方法。血友病患者因长期受病痛折磨，易产生消极、悲观的情绪，家属因高额的治疗费用承担了巨大的压力，因此我们应对血友病家庭给予我们力所能及的关爱，千万不要歧视、怠慢他们。家属在生活中耐心地倾听，让血友病患者充分表达自己的感情，并表示理解，树立战胜疾病的信心。01.生活护理02.心理护理避免剧烈运动。无出血的情况下可适当运动，有利于增强免疫力，减少疾病复发；有活动性出血时要限制活动，以免加重出血；对关节出血者应卧床，肢体处于功能位置，限制运动，可局部冷敷等，关节出血停止，肿痛消失后再做适当运动,以免造成畸形和僵硬。03.运动锻炼血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外，血友病患者应在多学科医师指导下进行有计划的家庭治疗，患者及其家属应接受相关教育和培训，熟知RICE原则等急性出血处理方法。04.有计划的家庭治疗与随访