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文档简介

毛细胞白血病诊断与治疗指南目目录概述与流行病学诊断与鉴别诊断预后因素与评估治疗方案与随访概述与流行病学欧美国家约2.9/100万人乏力、出血及反复感染等症状，常伴全血细胞减少和脾大03.HCL的特征性细胞骨髓、脾脏及外周血中"毛细胞"浸润，具有典型的免疫表型亚洲人发病率亚洲人发病率明显低于欧美人年发病率及发病年龄欧美国家年发病率约为2.9/100万人中位发病年龄为52岁亚洲人发病率与欧美差异亚洲人HCL年发病率约为0.1/10万，明显低于欧美的2.9/10万。HCL中位发病年龄52岁，男女比例在亚洲为2~4:1。2似亚洲与欧美HCL患者均表现为乏力、出血等症状，常伴全血细胞减少及脾大。诊断与鉴别诊断HCL的主要诊断方法疲劳、乏力、出血、反复感染，常伴全血细胞减少及脾90%的HCL患者可见特征性的"毛细胞"。表达一种或多种免疫球蛋白重链，限制性表达k或λ轻鉴别诊断要点最新毛细胞白血病诊断与治疗指南根据国内外相关指南及循证医学研究结果制定。按照《中国专家共识(2018年版)》中的流程图进行鉴别诊断。重点鉴别其他伴有脾肿大的B-CLPD,如免疫表型特征意义免疫表型诊断意义免疫表型与预后关系免疫表型诊断意义HCL诊断主要依据细胞形态和典型免疫表型。CD11c、CD25等积分高的表型HCL诊断主要依据细胞形态和典型免疫表型。免疫表型异常提示不典型表型应进行基因突变检测以协助诊断。预后因素与评估不良预后的相关因素β2-微球蛋白>2倍正常值、IGHV4-34重排及MAP2K1突变常提示对嘌呤类似物耐药，示不良预后。与不良预后相关。HCL的预后呈惰性进程HCL呈惰性病程，疾病进展外周血白细胞计数、毛细胞计数、淋巴结肿大等与不良预后相关。变常提示患者对嘌呤类似治疗前的全面评估建议重点检查浅表淋巴结受累区域和肝脾大小。采用美国东部肿瘤协作组体包括血常规、肝肾功能、LDH等指标。治疗方案与随访初诊HCL的治疗选择…妥昔单抗作为初诊HCL的一线初诊HCL患者应用初始方案治疗后，应进行疗效评估，指导下一步治疗及评估预后。初诊HCL患者应注意防治感染并发症，特别是中性粒细胞减少患者。疗效评估与MRD影响治疗结束4~6个月后进行疗MRD阴性可能延长生存，但部分缓解者可考虑第二疗程效评估，包括临床、血象、需更多研究证实其影响。治疗，复发患者根据情况选复发患者的治疗策略接受克拉屈滨治疗的HCL患者，在治疗结束至少4~6个月后进行疗效评参照

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