泌尿系统疾病

关于泌尿系统疾病第一节小儿泌尿系统解剖生理特点熟悉：小儿尿液的特点（正常尿量、少尿、无尿标准；尿液检查特点）了解：小儿泌尿系统解剖生理特点与临床的联系第2页,共99页，2024年2月25日，星期天一、解剖特点

肾脏

相对比成人大，婴儿肾位置低，腹部触诊可扪及。

输尿管

婴幼儿输尿管细、长，管璧肌肉及弹力组织发育不良，容易受压发生梗阻。

膀胱婴儿膀胱位置较高。尿道

女婴---约1cm（成人3~5cm）男婴---包皮长、包茎第3页,共99页，2024年2月25日，星期天

二、生理特点

小儿出生时肾单位数量已达成人水平，也已具备肾脏功能，但调节能力、储备能力较差，1-1.5岁时达成人水平。肾脏的主要生理功能有：排泄体内代谢产物调节机体水电解质平衡内分泌功能第4页,共99页，2024年2月25日，星期天1、肾小球滤过率（GFR）较成人低

●肾小球发育不成熟●入球与出球小动脉阻力高●肾小球毛细血管通透性低●滤过膜表面积较成人小●心搏出量小，动脉血压低，肾血流量少第5页,共99页，2024年2月25日，星期天

2、肾小管吸收和分泌功能

●新生儿葡萄糖阈较低●新生儿排钠能力差●10天内新生儿排钾功能差第6页,共99页，2024年2月25日，星期天

3、浓缩稀释功能

婴幼儿浓缩尿液功能不足。其原因有：●GFR低●肾小管细胞未成熟●髓袢短●尿素生成少，髓质血流量高，间质难以建立浓度梯度●肾小管对血管加压素反应差第7页,共99页，2024年2月25日，星期天

三、小儿排尿及尿液特点1、尿量和排尿次数

新生儿生后大多于24小时内排尿婴儿尿量400-500ml/d20次/日幼儿500-600ml/d15次/日学龄前600-800ml/d6-7次/日学龄期800-1400ml/d4-5次/日第8页,共99页，2024年2月25日，星期天2、排尿控制3岁时已能控制排尿。3、尿的性质

尿色---淡黄酸碱度---pH5-7

尿比重---1岁之前1.006～1.008>1岁1.011～1.025(接近成人）尿蛋白、尿红、白细胞及管型与成人相同红细胞<3个/HP，白细胞<5个/HP，偶见透明管型。第9页,共99页，2024年2月25日，星期天

四、肾功能、肾组织活检

1、肾功能检查：方法与成人相同。评估时须考虑其年龄、身高、体重等。

肾小球功能检查----BUN、SCr、GFR等。

肾小管功能检查----尿浓缩稀释试验、肾小管葡萄糖最大吸收量等。第10页,共99页，2024年2月25日，星期天2、肾组织活检：在肾脏病的诊断、指导治疗及估计预后等方面有重要意义。包括光镜、电镜、免疫荧光检查。方法：B超引导下经皮肾组织活检第11页,共99页，2024年2月25日，星期天第二节急性肾小球肾炎第12页,共99页，2024年2月25日，星期天病例1

患儿7岁，3周前曾患上呼吸道感染。3日来眼睑浮肿，尿少，尿呈洗肉水色。体检：血压130/95mmHg，眼睑浮肿，咽部不充血，心肺（-）下肢水肿不明显。尿检：蛋白（++），有大量红细胞；抗“O”500u，补体C3降低；血常规正常；血浆蛋白正常；血脂正常。第13页,共99页，2024年2月25日，星期天

最可能的诊断是什么？急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎分类？急性链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎√第14页,共99页，2024年2月25日，星期天

AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。第15页,共99页，2024年2月25日，星期天

链球菌通过那些部位进入人体？扁桃体炎51%，脓皮病或皮肤感染25.8%,急性咽炎10%~15%，猩红热2%。链球菌感染后肾小球肾炎发病机制是什么？第16页,共99页，2024年2月25日，星期天发病机制形成CIC或IC肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生GBM完整性受损GRF↓水、钠排出↓尿少血容量↑静脉压↑间质容量↑循环负荷↑水肿高血压血尿蛋白尿溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）第17页,共99页，2024年2月25日，星期天病理毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年第18页,共99页，2024年2月25日，星期天典型临床表现有哪些？水肿血尿蛋白尿高血压尿量减少第19页,共99页，2024年2月25日，星期天临床表现前驱感染

第20页,共99页，2024年2月25日，星期天一般病例

----水肿

最早出现和最常见的症状

下行性

非凹陷性临床表现第21页,共99页，2024年2月25日，星期天一般病例----少尿

水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄

正常尿量

少尿

无尿婴儿

400-500<200幼儿

500-600<200<30-50学龄前

600-800<300学龄儿

800-1400<400单位：ml临床表现第22页,共99页，2024年2月25日，星期天一般病例----血尿

肉眼血尿（grosshematuria）

镜下血尿（microscopichematuria）临床表现第23页,共99页，2024年2月25日，星期天一般病例----高血压

血压（mmHg）学龄前

>120/80学龄儿

>130/90

高血压判断临床表现第24页,共99页，2024年2月25日，星期天严重症状需警惕！严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全严重表现常发生在疾病初期★第25页,共99页，2024年2月25日，星期天

发生在起病1周内，因水钠潴留，血容量增加使循环负荷过重所致。

*早期表现：呼吸↑心跳↑烦躁不安。*严重者：端坐呼吸，颈静脉怒张，吐粉红色泡沫痰，两肺满布湿啰音，心脏扩大，甚至出现奔马律，肝大压痛，水肿加剧。可因肺水肿而危及生命。严重循环充血第26页,共99页，2024年2月25日，星期天因血压急剧升高，脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。

血压急剧升高＞140/90mmHg，伴视力障碍、惊厥或昏迷之一者即可诊断。表现为剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明高血压脑病第27页,共99页，2024年2月25日，星期天儿童高血压标准：幼儿期≥110/70mmHg(15/9kPa)学龄前期≥120/80mmHg(16/11kPa)学龄期≥130/90mmHg(17/12kPa)第28页,共99页，2024年2月25日，星期天严重病例----急性肾功能不全

肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿暂时性氮质血症

代谢性酸中毒

电解质紊乱

（BUN>6.4mmol/LCr>62.0

mol/L）临床表现第29页,共99页，2024年2月25日，星期天不典型表现

无症状性急性肾炎

肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎临床表现第30页,共99页，2024年2月25日，星期天实验检查

ASO：10~14d开始升高

3~5w高峰

3~6m恢复ESR：显著↑，代表疾病的活动性；

2~3m恢复，增高程度与疾病严

重度无关

C3：

2w内↓↓

6~8w恢复第31页,共99页，2024年2月25日，星期天实验检查

尿化验：

蛋白、RBC或管型临床表现第32页,共99页，2024年2月25日，星期天实验检查

尿化验：

蛋白、RBC或管型临床表现第33页,共99页，2024年2月25日，星期天急性肾炎诊断要点

起病1~3w有链球菌的前驱期感染

临床出现水肿、少尿、血尿

、

高血压

尿检有蛋白、RBC、管型

血清C3↓，伴或不伴ASO↑临床表现第34页,共99页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断其他病原体感染后引起的肾炎lgA肾病慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征其他系统性疾病引起的肾炎第35页,共99页，2024年2月25日，星期天治疗治疗原则及程序

本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。

第36页,共99页，2024年2月25日，星期天如何治疗？无特异治疗方法。休息卧床休息至肉眼血尿消失、血压正常、水肿消退；血沉正常后可上学；尿镜检正常后可恢复体力活动。饮食水肿、高血压--限盐、限水摄入；有氮质血症时--限制蛋白摄入。抗感染青霉素10~14天第37页,共99页，2024年2月25日，星期天对症治疗利尿：降压：严重循环充血利尿：肺水肿：硝普钠1µg/(kg.min)VD高血压脑病快速强效降压药，同上。急性肾衰竭第38页,共99页，2024年2月25日，星期天急性肾炎预后好

最根本的是防治链球菌感染第39页,共99页，2024年2月25日，星期天肾病综合征Nephroticsyndrome，NS第40页,共99页，2024年2月25日，星期天病例2

4岁女孩，无诱因全身浮肿5天，伴尿量减少，尿色正常。体检：血压正常，颜面水肿明显，心肺（-），腹膨隆，腹水征（+）肝脾触诊不满意，双下肢凹陷性水肿，双足明显肿胀。尿检：蛋白（++++），镜检无异常；血浆总蛋白40g/L,白蛋白20g/L；胆固醇7.1mmol/L，肾功正常。第41页,共99页，2024年2月25日，星期天诊断是什么?肾病的临床特点：★大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症明显浮肿

肾病综合征

NephroticSyndrome,NS第42页,共99页，2024年2月25日，星期天前言

NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。

原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。第43页,共99页，2024年2月25日，星期天发病机制第44页,共99页，2024年2月25日，星期天最主要的病理生理改变是…

蛋白尿蛋白尿的形成是肾小球毛细血管滤过屏障性质改变的结果。在NS时，静电屏障作用减退，大量分子较小、带阴电荷的白蛋白由尿中丢失，形成选择性蛋白尿。第45页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床★

正常尿中有少量蛋白质：

通常≤100mg/（M2·d）；>200mg/d为异常★

NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）大量蛋白尿第46页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床大量蛋白尿第47页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床大量蛋白尿原因第48页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床大量蛋白尿原因第49页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床大量蛋白尿原因第50页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响

血清转铁蛋白

铜蓝蛋白

锌结合蛋白

甲状腺结合蛋白

25-羟胆骨化醇结合蛋白

皮质醇结合蛋白

IgG、补体旁路B因子

脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态

大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响大量蛋白尿第51页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床血浆白蛋白

<30g/L治疗前治疗后低蛋白血症第52页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床尿中排出分解代谢：肾小管处分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？低蛋白血症原因第53页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降(25~30mmＨg降至6~8mmＨg）

血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响低蛋白血症对机体的影响第54页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床

下行性

凹陷性

严重者可有体腔积液

水肿第55页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留

水肿原因

第56页,共99页，2024年2月25日，星期天病生与临床血浆白蛋白↓

↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）

主

要

危

害

增加心血管疾病的发病率

导致肾小球硬化

对血小板聚集的影响

高脂血症第57页,共99页，2024年2月25日，星期天

先天性---少见，指发生在生后

6个月之内的NS。

原发性---占90%以上，病因不清。

继发性---如过敏性紫癜，SLE、乙肝等。该患儿属于哪一类型肾病？病因分类√第58页,共99页，2024年2月25日，星期天1、单纯性肾病★2、肾炎性肾病

具有下列4项之一项或多项属肾炎性肾病：●尿红细胞多次超过10个/HP（2周内3次离心尿检）●反复出现高血压（学龄儿>130/90mmHg、学龄前>120/80mmHg），排除皮质激素所致。●持续氮质血症，尿素氮>10.7mmol/L，排除血容量不足所致。●血总补体或C3反复降低。临床分型第59页,共99页，2024年2月25日，星期天

⊙

微小病变和轻微病变

⊙

局灶节段性病变

⊙

系膜增生性肾小球性肾炎

⊙

新月体性肾小球性肾炎

⊙

膜增殖性肾炎病理类型第60页,共99页，2024年2月25日，星期天

NS可见于各种病理类型肾小球疾病。我国小儿肾小球疾病的病理改变有：

系膜增殖性肾小球肾炎36.40%

微小病变型肾小球肾炎12.50%

膜性肾病型肾小球肾炎8.9%

98年全国20个单位回顾分析2315例小儿肾活检的病理资料得出第61页,共99页，2024年2月25日，星期天肾病的并发症你知道吗？★

第62页,共99页，2024年2月25日，星期天临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染

感染第63页,共99页，2024年2月25日，星期天临床并发症体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水

大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐低血容量和休克原因第64页,共99页，2024年2月25日，星期天临床并发症血液高凝状态和血栓形成第65页,共99页，2024年2月25日，星期天

治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检诊断第66页,共99页，2024年2月25日，星期天

单纯性NS肾炎性NS病理

MCD为主

non-MCD为主临床

凹陷性水肿

同单纯性NS+以下一项或多项

大量蛋白尿

①持续性血尿，两周内三次尿

低蛋白血症

沉渣RBC>10个/HP

高脂血症

②氮质血症，除外循环量不足

③高血压，除外激素影响

④持续性低补体血症

临床诊断第67页,共99页，2024年2月25日，星期天

治疗第68页,共99页，2024年2月25日，星期天

休息

营养

限盐1~2g/d

蛋白质2g±/（kg·d）

抗感染

利尿

降压或对症处理（包括严重病例处理）治疗要点第69页,共99页，2024年2月25日，星期天防治感染

避免交叉感染保持皮肤清洁

预防接种在停用糖皮质激素3个月后进行免疫调节剂的应用：胸腺肽、左旋咪唑等。第70页,共99页，2024年2月25日，星期天糖皮质激素治疗目前治疗小儿肾病的首选药物。

始量要足减量要慢维持要长短疗程

8~12周中、长疗程

目前国内通行长程治疗9月~1年以上

针对肾炎性NS

复发性单纯性NS

难治性肾病

治疗要点第71页,共99页，2024年2月25日，星期天

激素疗效判定以泼尼松1.5~2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治疗8w判断：

激素完全效应（敏感型）

激素部分效应（部分敏感型）

激素无效应（耐药型）

治疗第72页,共99页，2024年2月25日，星期天激素疗效判定复发：半年内有2次以上或1年内有3次

以上的复发依

赖：对激素敏感，用药缓解，减量

或停药2周内复发，

恢复用量或

再次用药又缓解并重复2~3次者治疗第73页,共99页，2024年2月25日，星期天免疫抑制剂

主要用于NS频繁复发、激素耐药、激素依赖或激素治疗出现严重副作用时。常用药物：环磷酰胺、苯丁酸氮芥、雷公藤多甙、环孢霉素A等。第74页,共99页，2024年2月25日，星期天血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）作用机理为改善肾小球局部血流动力学、减少尿蛋白、减慢肾小球硬化、降低高血压。常用制剂有卡托普剂、依那普利等。中药治疗可根据辨证施治原则立方治疗。第75页,共99页，2024年2月25日，星期天预后1、预后与病理类型关系密切。2、微小病变型预后最好。3、频繁复发、激素耐药、激素依赖及非微小病变病理类型预后欠佳。第76页,共99页，2024年2月25日，星期天第四节泌尿道感染

UnrinaryTractInfection,UTI第77页,共99页，2024年2月25日，星期天教学目标与要求

掌握：泌尿道感染的临床表现、诊断标准、治疗

熟悉：泌尿道感染的感染途径、实验室检查了解：泌尿道感染的发病机制、预防第78页,共99页，2024年2月25日，星期天泌尿道感染

是指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路黏膜或组织而引起的损伤。但小儿期局限在尿路某一部位者较少，且临床定位困难，故统称为泌尿道感染。根据有无临床症状，分为症状性泌尿道感染（symptomaticurinarytractinfection）和无症状性菌尿（asymptomaticbacteriuria）。第79页,共99页，2024年2月25日，星期天UTI是儿童常见的感染性疾病，1987年全国21省市儿童尿过筛检查统计占儿童泌尿系统疾病的12.5%，以学龄女孩更常见，临床以细菌尿和/或白细胞尿为特征。婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊。合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成。第80页,共99页，2024年2月25日，星期天

易感因素

小儿输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短,直而宽，男孩包茎积垢，易致上行感染泌尿系统先天发育异常如膀胱输尿管反流等第81页,共99页，2024年2月25日，星期天

致病菌

80%～90%的泌尿道感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌、副大肠杆菌、克雷白杆菌等少数为肠球菌、葡萄球菌等第82页,共99页，2024年2月25日，星期天发病机制错综复杂，是宿主内在因素与细菌致病性相互作用的结果

感染途径细菌毒力宿主内在因素第83页,共99页，2024年2月25日，星期天急性UTI

指病程在6个月以内

新生儿多由血行感染引起,以全身症状为主,

男女发病相等

婴幼儿全身症状重,局部症状轻微或缺如年长儿下尿路感染以膀胱剌激症状为主；上

尿路感染以全身症状为主，伴腰痛、

肾区叩击痛等第84页,共99页，2024年2月25日，星期天慢性UTI

指病程在6个月以上，病情迁延者

病程迁延或反复发作可伴有生长迟缓、贫血、消瘦、高血压或肾功能不全

无症状性菌尿

学龄女孩多见，无任何尿路感染症状，常伴有尿路畸形和既往有症状尿路感染史

第85页,共99页，2024年2月25日，星期天尿液检查

尿常规检查及尿细胞计数

尿培养细菌学检查尿液直接涂片法找细菌亚硝酸盐试纸条试验其他

第86页,共99页，2024年2月25日，星期天

经抗菌治疗4～6周，病情迁延或反复感染，可疑有尿路结构异常者，可作：

肾功能测定影像学检查

其他检查第87页,共99页，2024年2月25日，星期天1.有UTI症状,中段尿培养菌落计数＞105/m1。2.离心尿沉渣WBC＞5个/HP，或有尿路感染症状具备1、2两条可确诊。如无第2条，应再做菌落计数，仍＞105/ml，且两次细菌相同者可确诊。3.耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿。