听障儿童人工耳蜗调机指南-征求意见稿

T/CARDXXXX-XXXX听障儿童人工耳蜗调机服务指南本文件给出了听障儿童人工耳蜗调机的服务条件、服务原则、服务流程和服务需要考虑的内容及服务质量的建议。本文件适用于从事人工耳蜗调机工作的机构和专业技术人员。2规范性引用文件下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构成本文件必不可少的条款。其中，注日期的引用文件，仅该日期对应的版本适用于本文件；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于本文件。GB/T16296.1-2018声学测听方法第1部分:纯音气导和骨导测听法GB/T16296.2-2016声学测听方法第2部分:用纯音及带测试信号的声场测听GB/T16296.3-2017声学测听方法第3部分:言语测听3术语和定义下列术语和定义适用于本文件。3.1人工耳蜗cochlearimplant一种植入人体重建听障者听觉功能的电子装置。注1：将体外部分接收的声音经过处理后转换为一定编码形式的电信号，3.2人工耳蜗调机cochlearimplantprogramming人工耳蜗植入后，对其声音处理器的工作参数进行调试及编程，以保证人工耳蜗声音处理系统达到与植入耳相适应的最佳工作状态的过程。3.3开机人工耳蜗植入术后第一次调机。3.4电极阻抗electrodeimpedance电极反对电流流过电极的阻力。注：一般把加于生物组织上的电极对间各种阻抗的总或称为电极阻抗。包括：电极自身的阻抗与电极2T/CARDXXXX-XXXX3.5编码策略processing/codingstrategies人工耳蜗将传入声学信号的强度、频率和时间等重要信息特征转换为电代码的算法。3.6电刺激动态范围electricalDynamicRange电极刺激水平的下限（阈值）与上限（最大舒适值）之间的范围。3.7电刺激阈值T-level能被植入者听觉感知到的最小刺激量。3.8最大舒适阈值C-level。电刺激最大舒适值。3.9脉宽pulseduration脉冲宽度脉冲信号前后缘之间经过的时间。注：人工耳蜗是通过电极序列将双相电脉冲信号传递至电极触点。双相电脉冲的总体大小由电流的振3.10刺激速率stimulationrate一秒钟传递至单个电极触点的双相电脉冲数量，以pps(pulsespersecond每秒脉冲数)来表示，目前多通道人工耳蜗的刺激速率可以从250pps-5000pps不等。3.11灵敏度sensitivity用于控制声音处理器上的麦克风所提供的增益。与动态范围相互影响,共同决定如何将输入声调整至植入者的电刺激动态范围内。4服务原则与目的4.1服务原则儿童的身心发展是康复的前提，人工耳蜗调机宜遵循儿童发展规律原则、个性化原则、家庭康复支持原则、医教结合原则、促进融合原则，把听觉、言语语言、认知、情绪情感、社会性等各方面发展统筹考虑。4.2服务目的将声学刺激转换为电脉冲信号呈现给听觉神经，最终被患者感知为与常人一致声音信息。调机时需要考量各种情况下的可听性、语音理解、音质、舒适度以及延长设备使用、音乐欣赏等各个方面。35服务条件5.1服务场地、设施、设备5.1.1概述包括可以完成接诊、测试、验配、调试、评估等功能的独立工作用房，分别符合下列要5.1.2咨询室用途：用于接诊、耳科一般检查、耳镜检查、病历书写、档案保管及设备展示等。场地要求：面积建议不少于8m2。设施、设备配置包括：a)耳镜；b)阅片灯；c)计算机；d)人工耳蜗、助听器、耳部解剖模型或图示；e)印模取制工具等。5.1.3调机室用途：用于人工耳蜗及助听器编程和调试，设备故障排查、性能测试。场地要求：面积尽可能不少于10m2，空间不小于25m3。房间宜进行隔声和吸音处理，本底噪声≤45dBA，混响时间在500Hz时宜小于0.5s，在正常工作条件下至少30s时间内等效A计权声压级宜小于45dB。设施、设备配置包括但不限于下列：a)调试不同品牌人工耳蜗、助听器所对应的调机设备、软件、计算机等；b)可用于故障排查、检测、保养人工耳蜗声音处理器的替代机及相关配件等；c)用于儿童调机所需要的行为测听玩具或视觉强化灯箱等；d)适用于儿童效果的评估问卷。5.1.4测听室用途：用于进行各类与调试相关的主、客观评估测试。场地要求：房间大小需保证正常安置听力设备，一般单室面积建议不少于10m2，且符合GB/T16296.1-2018、GB/T16296.2-2016、GB/T16296.3-2017关于声场及测听室建设的规定。室内设施、设备包括：——诊断型听力计（可进行骨导、气导及声场测听）；——声级计；——行为测听用儿童桌椅、玩具；——视觉强化装置；——游戏测听用玩具；——言语测听设备、工具；——学习能力评估用具；——可进行不同客观评估的设备和用具。5.2人员条件5.2.1岗位技能4T/CARDXXXX-XXXX岗位技术人员建议具备下列技能：a）具有四级及以上助听器验配师资质；b）专业调机人员需经过系统规范化的理论培训；c）能熟练掌握儿童效果验证的各类主、客观评估测试。5.2.2继续教育专业人员宜及时跟随新产品、新技术的进展每年至少参加1次接受不少于20学时的关于人工耳蜗、助听器产品知识及相关听力学技术的继续教育培训，且培训合格。6.服务流程6.1开机流程图1给出开机流程。图1开机流程6.2随访调机流程开机之后的调试过程称为随访调机，图2给出了随访调机流程，它与开机的工作流程大致相同，主要区别在于随访调机通常是在开机或前一次调机数据的基础上进一步优化。5图2随访调机流程6.3调机及验证评估的步骤图3给出了调机及验证评估的步骤。图3调机及验证评估的步骤7.服务内容6T/CARDXXXX-XXXX7.1就诊和咨询问诊包括下列内容：a)术前的听力、言语和整体发育概况；b)双耳设备极其配戴使用情况；c)目前听觉、言语和认知进步情况和存在的问题；d)主要抚养人对设备的使用、对患儿言语输入的程度和喂养状况等；e)最后与家人共同制定康复目标，建立合理期望。7.2建立/提取康复档案康复档案包含下列内容：a)基本信息；b)助听设备情况；c)临床医学资料；d)术后开机调试记录；e)整体发展相关信息。7.2.1基本信息包括：使用者姓名、性别、出生日期、联系方式、家庭资料等信息。7.2.2助听设备情况分别记录患儿双耳的设备信息。——人工耳蜗包括：.植入侧别；手术及开机日期；.植入体类型、编号；.声音处理器类型；.常用程序；.术中电极完整性测试和电生理监测结果；.电极植入耳蜗中的深度和位置；.手术切口的愈合情况；.设备故障排查等.——助听器包括：.佩戴侧别；.验配日期；.助听器型号；.是否坚持配戴；.助听器使用效果；.设备故障排查；.既往史等。7.2.3临床医学资料临床医学资料包括下列内容：a)患儿听力损失的既往史：围产期问题，脑膜炎、高胆红素血症等；b)现病史：耳聋的确诊时间、病程、病因，耳聋性质，耳聋程度；7c)干预治疗方式；d)手术前的主、客观听力学检测报告；e)影像学检查结果；f)言语发育情况；g)学习能力等相关信息；h)术中情况：植入术中的过程是否顺利，是否有电极插入困难等特殊情况发生，术中电生理检测情况；i)术后情况：伤口的愈合情况，电极位置等影像学检查，是否有眩晕等身体不适的状j)其他与听力损失相关的情况。7.2.4术后调试记录术后调试记录内容包括：a)调机日期；b)使用时长；c)家长及植入者的主观使用反馈；d)电极阻抗测试结果；e)神经反应遥测结果；f)刺激参数设置；g)非听觉感知（如面神经刺激）情况；h)程序参数设置；i)存储档位的设置及开启功能等；j)听力师/康复师意见；k)注意事项。7.2.5整体发展相关信息与听力相关的整体发展相关信息包括内容有：a)听觉能力；b)言语能力；c)语言能力；d)学习能力；e)康复训练等。7.3人工耳蜗调机7.3.1调机前家长的准备工作调试前需患儿家长知晓的内容包括：a)人工耳蜗基本原理；b)处理器等外部设备的使用；c)调机的基本过程，对患儿可能出现的开心、紧张、哭闹等各种情绪、行为反应，需要提前做好心理准备；d)配合专业人员调整患儿状态以利于进行各种测试，辅助验证调机效果工作。7.3.2新建/读取使用者的数据开机8T/CARDXXXX-XXXX在软件中建立患者的档案，内容包括但不限于患儿的基本信息，植入手术时间、侧别、开机时间、植入体及言语处理器的信息。随访调机连接软件后读取使用者言语处理器中的数据，在使用最久、效果最佳的程序基础上进一步优化参数。7.3.3电极阻抗测试测试目的每次调机前要首先进行电极阻抗测试，用于判断植入的电极功能是否正常。结果提示包括：a)电极阻抗结果决定了每个通道能允许通过的最大电流（电压顺应性不会直接影响植入者感受强度的信息，但从某种角度上会限制电极刺激量的上限；b)对比之前的数据，如果过程中出现阻抗变化过大，就需要询问详细的病史，同时咨询外科医生查找原因；c)异常的电极阻抗有短路（阻值过小）和断路（阻值过高）两种情况，因可引起非听性反应，建议关闭。7.3.4确定编码策略设置参数之前首先要确定编码策略。目前各厂家能提供的编码策略见表1。表1各厂家目前提供的编码策略CochlearMedelAB诺尔康编码策略ACE-RE/ACEFS4/FS4-PHiRes-S/PAPSSPEAKFSPHiRes-S/Pw/Fidelity120C-toneCIS-RE/CISHDCISHiResOptima-S/PSymphonyCISCISMPS注：表格第一行是目前厂家推荐使用的编码策略，大多数情况下在编程选项方面能提供更大的灵活性、更好的效果和音质。实际操作中建议首先使用默认推荐的言语编码策略，如果使用后表现不佳（耳蜗畸形或植入较晚的大龄患儿）需考虑调整，让患儿试用、比较后选择最优方案。7.3.5基本参数设置影响强度信息的参数编程的基本目的是恢复植入者正常响度感知范围，既保证轻声的可听度又要保证响声的舒适度，这就需要调整人工耳蜗的刺激强度。影响强度信息的参数有：a)刺激水平上限（C&M值）；b)刺激水平下限（T值）；c)电刺激动态范围；d)脉宽；e)输入动态范围；9f)麦克风增益。影响频率信息编码的参数人工耳蜗的频率信息是通过刺激耳蜗的不同位置的电极触点进行传递的。影响频率信息编码的参数有：a)电极触点和通道；注2：通道描述的是一个不连续的频率范围,在这个范围内b)频率分配。影响时间信息编码的参数刺激速率的主要作用是编码声音的时域信息。刺激速率的变化会影响使用者对音调和强度感知，如：刺激速率加快会提高信号的响度和音调。因此在上述参数设置无法改善时，可以尝试通过调整刺激速率来提高低频通道的分辨率。7.3.6激活验证确定了参数的设置之后，可以依据患儿配合程度在处理器连接的状态下进行非正式的测试，以确保各个频率的舒适性和可听性。具体验证评估内容可参考验证评估部分。7.3.7设置其他参数并保存其他影响人工耳蜗植入效果的参数有：a)麦克风位置；b)音量控制；c)灵敏度；d)压缩；e)提示音；f)指示灯。7.4验证评估7.4.1概述程序中的参数设置是否得当需要评估辅助验证。评估方法需要基于使用者个人的听力需求、能力水平和认知、理解、听觉经验等因素综合考虑和选择。验证评估的内容分为：实验室评估、家庭随访评估、其他评估。7.4.2实验室评估概述实验室评估主要包括主观评估和客观评估两大类。主观评估.1概述常用于辅助验证的主观评估包括。.1助听听阈助听听阈可以反应安静环境下对小声的反应能力，结果与耳蜗设置中刺激阈值的水平相关性较高，可辅助验证刺激水平下限的设置是否恰当。助听听阈并不能反应使用者的言语分辨能力，因此还需要同时参考其他测试结果进行调整。T/CARDXXXX-XXXX.2直接测试在连接调试设备的情况下给予患儿电刺激信号，要求听到做出反应。方法与助听听阈类似。.3响度分级.3.1既可以辅助验证电刺激阈值又可以验证刺激水平上限。.3.2电刺激阈值通常设置在响度等级图中“很难听到”或“非常小”所对应的刺激强度；刺激水平上限可以设置在刚刚到达“太大了”或降低一点就反应“声音正好”所对应的刺激强度。对于大龄儿童可以根据能力尝试采用此方法测量,可选用简化的基本响度等级（见图4）来辅助判断。图4基本响度分级.4响度平衡测试.4.1响度平衡要求受试者对不同频率的声音做出大或小的比较，可在使用者对耳蜗声音舒适度或者言语识别感觉不佳时使用。测试可以在全部电极或几个电极上进行，也可以在电极束上选择某两个不相邻的电极进行。响度平衡可用于单耳，来平衡各通道的响度；也可以应用于双耳，平衡左右耳之间的响度。.4.2频率的变化可能会影响受试者对声音响度的判断，测试对于成年患者来说都具有很高的难度，用于儿童测试一定要确保患儿具有足够的能力，以保证结果的可靠性。.5言语识别在儿童测试中操作简便被广泛应用的言语识别工具就是林氏六音。林氏六音既可以辅助验证语音的可听度，也可以验证辨识度。家长和教师可以每天应用林氏六音监测耳蜗情况。其他的言语识别工具可依据患儿的能力选择，如双音节词、声母识别、韵母识别、单音节词等。客观评估对于无法提供准确主观反应的患儿还可参考客观评估来辅助验证当前参数设置是否恰当。常用于辅助验证的客观评估方法有。a)电诱发复合动作电位（electricallyevokedcompoundactionpotential，ECAP）。b)电诱发镫骨肌反射阈值(electricallyevokedstapediusreflexthreshold,ESRT)。c)电诱发听性脑干反应（electricallyevokedauditorybrainstemresponses，EABR）。d)听觉皮层诱发电位（corticalauditoryevokedpotential，CAEP），其中包含：——慢皮层反应（P1-N1-P2亦称为颅顶慢反应）；——失匹配反应(themismatchresponse，MMR)；——注意力相关各波的迟期成分（N2b-P3b）；——迟期语言相关波（N400，P600）。7.4.3家庭随访评估在家庭随访过程中需要监护人密切关注患儿在生活各类场景中对出现的声音有无异常反应，并且记录以利于进一步调试。其中：a)响度不适：环境自然声响及言语声等是否出现响度不适的情况；b)察知反应：观察患儿对环境声、言语声的察知反应是否灵敏；c)言语辨识：是判断患儿能否听懂言语很重要的听觉功能指标。当患儿具备充足的听觉经验之后，就可以通过林氏六音、儿童专用的言语测试词表等工具，针对患儿不同听觉发展阶段结合患儿实际生活中的听觉水平，进行安静/噪声环境下的单/双音节词、语句等的言语识别率、言语识别阈测试，考察儿童对声音的辨识、认知和语言的发展情况；d)其他：根据患儿的个人情况逐步进行足量的听觉言语输入，从感知声音的有无、闭合式听觉训练、开放式听觉训练、发展自主聆听技巧、一直到发展电话技巧、噪声环境的聆听训练、音乐训练等，由易到难逐步进行；e)问卷评估：还可以采用调查问卷的方式获得人工耳蜗配戴情况的信息。常用的问卷有：有意义听觉整合量表（MAIS/IT-MAIS）、听觉整合问卷听觉行为分级（categoryofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）等。7.4.4其他评估大多数情况下，利用双侧听神经传导通路的优势可显著提高使用者噪声中的言语识别能力、增强声调和音高的感知，提供更自然的音质，提高学习语言的能力。宜鼓励患儿尽早实现双耳聆听，如：在未植入侧选配助听器或双侧植入人工耳蜗。其中：a)双耳听觉：声源定位、响度&频率平衡等评估；b)双模式评估：麦克风方向、双侧同步性、双耳交互等；注：[来源：T/CADHOH0001—202111.1c)平衡能力评估；d)残余听力评估。7.4.5附件可根据患儿日常使用需求匹配耳蜗专用附件，解决距离、噪音干扰、电子设备等引起的聆听困难。包括：遥控器、蓝牙麦克风、电视伴侣、无线调频系统等设备的连接和使用。T/CARDXXXX-XXXX7.5随访7.5.1调机时间安排包括开机和之后的随访调机时间。开机时间标准安排：人工耳蜗植入术后1-4周左右。随访调机时间.1设备使用的第一年，建议分别在开机后1周、2个月、3个月、6个月、9个月、12个月进行一次调试。.2设备使用第一年后的随访时间，取决于儿童使用设备的进展，以及家属在维护设备方面的技能。对于配合不佳、进展不顺利的儿童可能仍需要每3个月进行一次随访。在配合良好、可靠，进展顺利的儿童，就不需要太频繁地进行后续调试。建议学龄儿童每年两次，青少年儿童每年一次。临时调机时间植入者开机后出现任何紧急情况，如经检查确认非硬件导致的声音感知异常（包括响度不足，响度过大、音质异常等）或非听觉感知（如面神经刺激，疼痛等）技术更新等均可随时安排时间调整。7.5.2家庭随访评估家庭随访评估的目的是使患儿尽快适应耳蜗设备，促进正常听力言语发展，并且验证评估在家庭和康复训练过程中的进步和困难，以便下次调机时纠正和优化。耳蜗的使用.1日常使用需要家长根据植入的产品学习设备的常规使用方法，掌握组装、更换电池、开机、更换程序、调节音量、灵敏度及遥控器等其他配件的操作。.2需对设备进行日常保养，掌握常见故障的排查方法，保证患儿持续处于最佳聆听状态。适应性训练大多数患者对人工耳蜗的设备、使用和声音感受有一个适应过程，通常需要几天、几个月甚至更长时间。适应性训练的目的就是让植入儿童和其家长能够建立合理的心理预期，逐渐适应人工耳蜗系统，并配合进行随访评估，辅助之后的调机，使患儿的听觉尽早达到最优化状态。随访评估随访评估过程需要监护人在日常生活中观察患儿对声反应，具体内容可参考中家庭随访评估部分。7.6特殊问题的调试7.6.1耳蜗畸形、听神经发育异常的调试调试流程与普通调试一致，但往往需要更大的刺激量才能产生听感知，除了增大刺激水平，还可考虑加大脉宽、降低刺激速率。在开机及初期调试时可能植入者主观反应较差，客观测试NRT需要调整参数优化后部分可以引出波形。程序一般较耗电，可考虑做省电调整。7.6.2多重障碍儿童的调试如合并自闭症、言语发育迟缓等问题时，调试过程可能无法通过主观评估获得植入者的准确反应，可考虑客观评估与家庭随访评估相结合的方式来辅助验证患儿的设置。7.6.3面神经刺激的调试根据实际情况首先查找原因，判断出现面神经刺激症的通道和强度范围，然后调整相应通道的电刺激水平避免面神经刺激症状再次出现；如果还未达到听觉所需刺激量时面神经刺激症状就已出现还可以考虑调整脉宽、程序的刺激模式、关闭受累通道或开启三相脉冲等方法进行处理。7.6.4伴有耳鸣患儿的调试伴有耳鸣的植入儿童由于信号可能会与持续的耳鸣混合在一起,增加了主观阈值确定的难度，在开机不久的植入者中较为普遍。但常常因患儿表达和理解能力不足无法获得相关信息，因此适合能力较强的大龄儿童。可以采用哔声计数(count-the-beeps)的方法测量阈值。7.7日常维护保养及注意事项日常使用保养需要注意以下几个方面：a)日常维护：注意传输导线、电池、言语处理器的日常维护，运动时注意处理器的固b)干燥和清洁：注意在出汗、淋雨、玩水时注意防水问题；定时进行干燥和清洁保养；c)静电、辐射：在使用过程中注意避免静电、辐射以免影响使用；d)医学禁忌，包括：——不可接受透热疗法，有可能引起组织破坏或植入体损坏；——不可接受电休克治疗，电休克治疗可造成植入体或周围组织的损坏；——需要做其他手术时候，不可使用电刀以及其他单极电凝设备；——放射治疗时建议取下体外部件，不可直接用在植入体侧；——诊断性超声波可能可以用于植入体部位，不可将治疗性超声波直接用于植入体部位，但可用于头颈以下部件；——X线检查并不会对植入体构成危害，但需取下体外部件；——磁共振检查可能会对设备造成影响，测试前先联系工作人员，与医院沟通计量强度和检查方案。7.8故障的处理出现设备异常时，可以先通过观察指示灯、使用麦克风监听等方式自行排查故障来源，尝试更换电池、导线、线圈等方式排除故障，如异常持续存在，可查阅使用说明或联系公司售后寻求帮助。8.服务质量宜设立康复质量评估体系，对专业人员的水平以及任务完成情况进行评估。8.1服务质量评价8.1.1服务评价方式T/CARDXXXX-XXXX可以通过直接与患者沟通；向患者发放满意度调查问卷；委托专业评估的第三方机构；每学期召开家属或监护人会议；上门家访收集服务反馈意见和建议；设立意见箱；自查报告等多渠道收集患者信息。8.1.2服