急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）神内:刘红主要内容疾病知识诊断治疗护理措施护理诊断基本概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathies,AIDP）又称为吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。主要病理改变为周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。流行病学GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病欧美发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上以儿童和青壮年多见病因及发病机制确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染﹑疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道﹑肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%。

病原体入侵免疫识别错误自身免疫

周围神经髓鞘脱落免疫反应髓鞘组成&生理功能髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能保护轴索传导冲动绝缘作用神经脱髓鞘示意图周围神经病变病理过程周围神经再生与修复外周神经（peripheralnerve）—可完全再生前提：神经元存活髓鞘及轴突崩解髓鞘组成&生理功能吸收神经鞘细胞增生→带状合体细胞，连接断端轴突延长：1mm/d通常需要数月时间临床表现运动障碍:急性或亚急性起病四肢对称性无力多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现迟缓性瘫痪，2周达到高峰。危重者在1-2日内迅速加重。经常累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。临床表现感觉障碍：肢体远端感觉异样或手套﹑袜子型感觉缺失脑神经损害：双侧周围性面瘫多见自主神经：多汗﹑皮肤潮红﹑手足肿胀及营养障碍神经反射：深反射减弱或消失并发症：窒息﹑肺部感染﹑心衰等诊断病前1～4周有感染史，急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪和脑神经损害脑脊液蛋白-细胞分离现象（一般第3周最明显）：脑脊液蛋白数增高，而细胞数正常电生理检查发现周围神经系统损害：电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度，动作电位的波幅下降，低于正常的20%，周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为典型GBS。治疗要点血浆交换（PE）免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）糖皮质激素（corticosteroids）其他：对症治疗和预防并发症护理诊断低效性呼吸形态：与周围神经损害﹑呼吸肌麻痹有关躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关恐惧：起病急﹑临床症状严重及知识缺乏有关潜在并发症：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢体畸形护理措施呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理（低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主动运动饮食护理：进食高蛋白﹑高热量且易消化的软食，多食水果﹑蔬菜护理措施预防并发症：肺部感染﹑下肢静脉血栓﹑肢体畸形耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪其他护理：生活护理﹑安全护理﹑康复护理小结GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴，空肠弯曲菌感染最常见主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象，治疗主要是对症