内分泌系统疾病患课件

内分泌系统疾病患儿的护理协和医院夏淑平内分泌系统疾病患第一节先天性甲状腺功能减低症定义先天性甲状腺功能减低症（congenitalhypothyroidism）是由于先天性甲状腺合成或分泌不足所引起的疾病，又称呆小病或克汀病。内分泌系统疾病患甲状腺的生理和病理生理甲状腺的功能：合成T4(甲状腺素)和T3（三碘甲状腺原氨酸）内分泌调节机制：下丘脑——垂体——甲状腺轴两个激素：①TRH（促甲状腺素释放激素）②TSH（促甲状腺激素）一个负反馈机制：T4负反馈内分泌系统疾病患甲状腺的生理和病理生理甲状腺素的生理作用生理功能：①促进新陈代谢②促进蛋白质的合成③促进糖的吸收和利用，促进糖原分解④促进脂肪的分解和利用对生长发育的作用：①促进细胞组织分化和成熟②促进骨和软骨的生长③促进和维持肌肉、循环和消化系统的功能④促进中枢神经系统的发育内分泌系统疾病患病因甲状腺不发育或发育不全

※是先天性甲低的最主要原因甲状腺激素合成途径中酶缺陷（常隐遗传）※是导致先天性甲低的第2位常见原因TSH缺陷：TSH或（和）TRH分泌不足甲状腺或靶器官反应低下碘缺乏（孕妇缺碘→地方性甲状腺功能低下）内分泌系统疾病患

临床表现新生儿期症状（非特异性）：①过期产②生理性黄疸期延长③腹胀、便秘④反应迟钝、喂养困难⑤声音嘶哑、哭声低⑥低体温、循环差、皮肤斑纹或硬肿内分泌系统疾病患

临床表现典型症状⒈特殊面容和体态：①头大②颈短③皮肤苍黄、干燥④毛发稀少⑤面部粘液水肿、眼睑浮肿⑥眼距宽、鼻梁宽平⑦舌大、常伸出口外⑧腹部彭隆、脐疝⑨身材矮小、躯干长而四肢短小内分泌系统疾病患临床表现⒉神经系统：①智能低下②动作发育迟缓③表情呆板、淡漠④神经反射迟钝⒊生理功能低下：①精神食欲差②嗜睡，安静少哭少反应③声音低哑④低体温⑤心音低钝，心电图低电压⑥肌张力低⑦肠蠕动慢，腹胀和便秘内分泌系统疾病患临床表现地方性甲低⒈“神经性”综合征：特征为共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下；身材正常、甲状腺功能正常或轻度减低⒉“粘液水肿性”综合征：特征为显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下；T4降低，TSH增高TSH和TRH分泌不足内分泌系统疾病患实验室检查T4降低＋TSH明显升高（确诊依据），T3降低或正常骨龄落后基础代谢率低下TRH刺激实验：鉴别下丘脑或垂体性甲低甲状腺扫描内分泌系统疾病患治疗要点甲状腺素替代治疗原则：①早诊断、早治疗（出生3个月内开始治疗避免遗留神经系统损害）②常用药物：甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠③根据甲状腺功能及临床表现随时调整剂量④TSH正常，T4正常或略偏高；食欲好转、腹胀消失、每日大便1次；心率儿童110次/分、婴儿140次/分；智能进步内分泌系统疾病患

护理采取适当的保暖措施，避免受凉保证营养供给：①高蛋白、高维生素饮食②饮食富含钙和铁剂③指导喂养方法，耐心喂养④必要时鼻饲营养物质保持大便通畅，预防便秘：①补充充足的液体②多吃富含膳食纤维的食物③适当增加活动量④腹部按摩⑤必要时用缓泻剂或灌肠内分泌系统疾病患护理加强行为训练，提高自理能力指导用药①指导家长正确服药②讲解终生服药的必要性③密切观察药物疗效④随时调整用药剂量⑤加强随访宣传新生儿筛查的重要性内分泌系统疾病患第五节儿童糖尿病概念糖尿病（diabetesmellitus)是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。分类⒈原发性糖尿病：①胰岛素依赖型（Ⅰ型糖尿病）←儿童糖尿病多属此型②非胰岛素依赖型（Ⅱ型糖尿病）⒉继发性糖尿病内分泌系统疾病患病因遗传因素：Ⅰ型糖尿病为多基因遗传病免疫因素：自身免疫反应性损伤环境因素：①病毒感染（风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒）②化学因素③某些饮食成分④胰腺缺血损伤内分泌系统疾病患发病机制Ⅰ型糖尿病是胰岛β细胞被破坏，导致胰岛素分泌不足胰岛素的作用：促进糖的利用，促进蛋白质的合成，抑制糖原分解，抑制脂肪的分解胰岛素分泌不足时①多尿：渗透性利尿→多尿→水、电解质紊乱②多饮：代偿性口渴③多食：葡萄糖的利用下降，能量不足导致饥饿感④易感染：蛋白质合成减少，免疫力低下内分泌系统疾病患发病机制酮症酸中毒：胰岛素不足和反调节激素的增加→脂肪分解增加→酮体堆积→酮症酸中毒中枢神经系统损伤：水、电解质紊乱和酮症酸中毒内分泌系统疾病患临床表现起病急剧感染、饮食不当或情绪激惹诱发三多一少：多尿、多饮、多食、体重下降（外观消瘦）精神不振、疲乏无力糖尿病酮症酸中毒：①急性感染、过食、诊断延误、突然中断胰岛素治疗诱发②恶心、呕吐、腹痛、食欲不振③迅速出现脱水和酸中毒④呼吸深长、呼气中有酮味⑤脉搏细速、血压下降⑥嗜睡、昏迷或死亡内分泌系统疾病患临床表现Mauriac综合征：病程长，血糖控制不佳者可出现生长落后、智能发育迟缓、肝大，称~晚期：①糖尿病肾病（蛋白尿、高血压、肾功衰）②白内障和视网膜病变，可致失明内分泌系统疾病患实验室检查尿液：①尿糖阳性②尿酮体阳性提示酮症酸中毒③尿蛋白阳性提示肾损害血糖检测：空腹血糖≥6.7mmol/L，随机血糖≥11.1mmol/L糖耐量试验（OGTT）血气分析：酸中毒内分泌系统疾病患治疗要点目的：消除临床症状，预防并纠正糖尿病酮症酸中毒，纠正代谢紊乱，预防继发性血管损害，保证正常生长发育和生活活动胰岛素治疗：胰岛素是治疗胰岛素依赖糖尿病的主要药物。饮食控制：控制饮食达到维持正常血糖和保持理想体重的目的运动治疗：增加葡萄糖的利用内分泌系统疾病患治疗要点糖尿病酮症酸中毒的处理：①纠正水、电解质紊乱和酸中毒②胰岛素的应用内分泌系统疾病患护理饮食控制：原则：维持正常体重，减少血糖波动，维持血脂正常①每日所需能量（cal）：1000＋（年龄×80~100）②饮食成分：碳水化合物50%、蛋白质20%、脂肪30%③三餐热量分配：早餐1/5、午餐2/5、晚餐2/5④幼儿热量宜偏高；活动增多时可少量加餐或减少胰岛素用量⑤限制纯糖和饱和脂肪酸，富于蛋白质和纤维素⑥定时、定量、勿吃额外食物内分泌系统疾病患护理指导正确使用胰岛素⒈胰岛素注射①保证剂量绝对准确②每次更换注射部位③可选择部位：股前、腹壁、上臂外侧、臀部⒉2~3天调整胰岛素剂量一次，至尿糖≤＋＋；指导家长学会监测血糖和尿糖⒊注意事项：防止胰岛素过量或不足；根据病情发展调节胰岛素剂量内分泌系统疾病患护理运