临床医学检验主管技师考试辅导临床血液学检验 溶血性贫血的实验诊断讲义

溶血性贫血的实验诊断

溶血性贫血定义：是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫

血。

溶血性贫血的分类

类型疾病名称

红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性）

遗传性球形细胞增多症

膜缺陷遗传性椭圆形细胞增多症

遗传性口形细胞增多症

葡萄糖-6-磷酸脱氢醐缺陷症

丙酮酸激酶缺陷症

酶缺陷

葡萄糖磷酸异构酶缺陷症

喀陡5'-核甘酸酶缺陷症

珠蛋白生成障碍性贫血

血红蛋白病镰状细胞贫血

不稳定血红蛋白病

续表

红细胞外来因素所致的溶贫（获得性）

自身免疫性溶血性贫血

冷凝集素综合征

阵发性冷性血红蛋白尿症

免疫因素

药物诱发的免疫性溶血性贫血

新生儿同种免疫性溶血性贫血

溶血性输血反应

膜缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿症

微血管病性溶血性贫血

物理因素心源性溶血性贫血

行军性血红蛋白尿症

化学因素碎化物、硝基苯、苯啡、蛇毒等中毒

感染因素溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染

其他脾功能亢进

血管内溶血和血管外溶血的鉴别

特低血管内溶血血管外溶血

病因红细胞内缺陷，外因素获得性多见红细胞内缺陷，外因素遗传性多见

红细胞破坏场所血管内单核-吞噬细胞系统

病程急性多见常为慢性，可急性加重

贫血、黄疸常见常见

肝、脾肿大少见常见

红细胞形态学改变少见常见

红细胞脆性改变变化小多有改变

Hb血症常>100mg/dl轻度增高

Hb尿常见无或轻微

尿含铁血黄素慢性可见・股阴性

骨髓再障危象少见急性加重时可见

LDH增高轻度增高

要点27：溶血存在的实验检查

项目参考值溶血情况

网织红细胞

计数0.5〜1.5%t

绝对值(24〜84)X109/Lt

异形红细胞0-0.6%t

嗜多色性红细胞0.2%〜1%f

骨髓

红系增生活跃tt,间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环

粒红比例2〜4：1缩小或倒置

胆红素

总胆红素5.1-17.1umol/Ltt间接胆红素为主

间接胆红素1.7—10.2umol/L

血清游离Hb<40mg/L血管内溶血t

血清结合珠蛋白0.5~1.5gHb/Lx

高铁血红素白蛋白—+

Hb尿—+

Rous试验—+

血清乳酸脱氢酶109〜245U/L±

红细胞寿命(51CrTl/2)25〜35d缩短

不同类型溶血性贫血实验选择

主要溶

疑及的溶血性贫血部位疾病名称筛选/排除试验确诊试验

血部位

红细胞形态检查

高渗冷溶血试验

渗透脆性试验

膜蛋白电泳分析

遗传性球形细胞增多症；遗传性椭圆形酸化甘油溶血试验

膜脂质分析

细胞增多症：遗传性口形细胞增多症自身溶血试验

膜蛋白基因分析

红细胞腺普三磷酸活性

家系调查

Coombs试验

血管外

高铁血红蛋白还原试验G6PI)

红细胞G6P1)活性测

G6PD-CNSHA荧光斑点试验

定；基因分析

硝基四氮陛蓝还原试验

Heinz小体生成试验

丙酮酸激酶缺乏症PK活性定量测定

红细胞形态检查

喀嘘-5'-核甘酶缺乏症PK荧光斑点试验中间代谢产物测定

红细胞形态检查；Ret喀唾-5'-核昔酶活

喀咤核甘酸比率性测定

红细胞形态检查红细胞镰变试验

红细胞包涵体试验血红蛋白电泳

珠蛋白生成障碍性贫血

异丙醇沉淀试验珠蛋白肽链分析

血红蛋白病

热变性试验基因分析

Heinz小体生成试验吸收光谱测定

红细胞形态检查

温抗体型自身免疫性溶贫Coombs试验

红细胞形态检查

冷凝集素综合征冷凝集素试验

Coombs试验

红细胞形态检查

药物致免疫性溶血性贫血(半抗原、自加药后IAGT

Coombs试验

身免疫型)

红细胞形态检查；Ret胆红素Coombs试验；

新生儿同种免疫性溶血症代谢检查；孕妇产前免疫性抗

血型鉴定体检查

红细胞形态检查；Coombs试验

迟发性溶血性输血反应

Ret进一步的血型鉴定聚凝胺试验

Rous试验Ham试验

PNH尿隐血试验蛇毒溶血因子试验

蔗糖溶血试验补体敏感性试验

高铁血红蛋白还原试验

红细胞G6PD活性测

G6PD荧光斑点试验

蚕豆病定

硝基四氮哩蓝还原试验

基因分析

Heinz小体生成是试验

Rous试验

血管内阵发性冷性血红蛋白尿症冷热溶血试验

Coombs试验

TAGT及加药后的

药物致免疫性溶血性贫血(奎尼丁型)Coombs试验

IAGT

血型鉴定及不同方

急发性溶血性输血反应Coombs试验

法的交叉配血

细胞形态检查：Ret；血小板止血与血栓实验室

微血管病性溶血性贫血计数；血浆游离血红蛋白测定检查及其他相关检

等查

溶血性贫血检验的基本方法及应用

显示溶血的检验

(1)血浆游离血红蛋白测定

1)原理：利用血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，采用过氧化物酶法检测。血红蛋白可催化HzOz

释放新生态氧，使联苯胺氧化成为蓝紫色。根据显色深浅，可测出血浆游离血红蛋白的量。

参考值：＜40mg/L。

2)临床意义：血管内溶血时显著升高；珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶贫时轻度增高；血管外

溶血、红细胞膜缺陷性溶贫时不增高。

(2)血清结合珠蛋白(Hp)测定

1)原理：在待测血清中加入一定量的血红蛋白液，使之与待测血清中的结合珠蛋白(HP)形成Hp-Hb

复合物。通过电泳法