生物化学与分子生物学：第五章 脂类代谢

第五章脂类代谢LipidMetabolism甘油三酯甘油磷脂X=胆碱、水、乙醇胺、丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等R：脂肪酸第五章脂类代谢大纲要求：脂肪酸分解代谢过程及能量的生成酮体的生成、利用和意义脂肪酸的合成过程，不饱和脂肪酸的生成多不饱和脂肪酸的意义磷脂的合成和分解胆固醇主要合成途径及调控。胆固醇转化。胆固醇酯生成血浆脂蛋白分类、组成、功用及代谢。高脂血症类型和特点第五章脂类代谢

脂肪酸代谢第五章脂类代谢1.脂肪分解过程、能量生成（1）[分解]脂肪动员：甘油三酯生成甘油（糖异生）和脂肪酸部位：胞液甘油三酯R1、R2、R3：脂肪酸甘油第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】（2）脂肪酸氧化：①活化生成脂酰CoA(内质网)脂肪酸+CoA-SH②进入线粒体

限速酶：肉碱脂酰转移酶I

脂酰CoA+PPiATPAMP

脂酰CoA合成酶第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】1997A-22、脂肪酸氧化的限速酶是：AA、肉碱脂酰转移酶IB、Δ2烯酸水化酶C、脂酰辅酶A脱氢酶D、L-β羟脂酰辅酶A脱氢酶E、β酮脂酰辅酶A硫解酶解析：脂肪氧化的关键酶是肉碱脂酰转移酶I。合成的关键酶是乙酰CoA羧化酶。第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】③β-氧化：脱氢（FAD）、加水、再脱氢（NAD）、硫解（乙酰CoA）第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】2005A-29、脂肪酸活化后下列哪种酶不参与β-氧化：EA、脂酰辅酶A脱氢酶B、β-羟脂酰辅酶A脱氢酶C、烯酰辅酶A水化酶D、β-酮脂酰辅酶A硫解酶E、β-酮脂酰还原酶解析：脱氢、加水、再脱氢、硫解不能忘。酶全称不用记忆。第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】1998A-24、脂肪酸在肝脏进行β-氧化时不生成下列何种物质：CA、NADH+H+B、FADH2C、H2OD、乙酰CoAE、脂酸CoA第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】★软脂酸(16C)β-氧化：每轮重复：脱氢、水化、再脱氢、硫解产物：1分子FADH2—氧化磷酸化1分子NADH+H+—氧化磷酸化

1分子乙酰CoA—三羧酸循环

1分子少两个碳原子的脂酰CoA—继续氧化7轮循环产物：8分子乙酰CoA、7分子NADH+H+、7分子FADH2第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】2.脂肪酸合成[合成部位]：胞浆肝（最主要）肾脑等组织[原料]：乙酰CoA—来自葡萄糖代谢NADPH+H+—磷酸戊糖途径（主要）乙酰CoA在线粒体内产生，通过☆柠檬酸-丙酮酸循环出线粒体，并产生NADPH+H+补充合成脂肪酸。NADPH+H+来源：1、磷酸戊糖旁路（主要）2、柠檬酸-丙酮酸循环第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】合成脂肪酸的原料乙酰CoA主要来自：AA、葡萄糖代谢B、脂肪酸氧化分解C、氨基酸氧化分解D、酮体代谢解析：糖可以转化成脂肪，脂肪不可以转化成糖。第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】A、丙氨酸—葡萄糖循环B、柠檬酸—丙酮酸循环C、三羧酸循环D、鸟氨酸循环E、乳酸循环1997B-99、将肌肉中的氨以无毒形式运送至肝脏：A1997B-100、为机体合成脂肪酸提供NADPH：B解析：NADPH+H+来源：1、磷酸戊糖旁路（主要）2、柠檬酸-丙酮酸循环第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】脂肪酸合成时原料乙酰辅酶A从线粒体转运到胞液的方式是：B

A、肉碱协助的转运B、柠檬酸-丙酮酸循环

C、丙氨酸-葡萄糖循环D、乳酸循环解析：丙氨酸-葡萄糖循环：参与肌肉氨的转运。柠檬酸-丙酮酸循环：乙酰CoA出线粒体合成脂肪酸。第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】

[过程]：

1、丙二酰CoA合成

ATP+HCO3-+乙酰CoA丙二酰CoA+ADP+Pi

乙酰CoA羧化酶调节抑制剂：脂酰CoA

激活剂：柠檬酸、异柠檬酸、乙酰CoA

2、脂酸合成：反复加氢、脱水、再加氢及缩和。

（β氧化倒过来）乙酰CoA羧化酶（关键酶）第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】1996A-24．胞浆中合成脂肪酸的限速酶是:CA．β酮脂酰合成酶B．硫解酶C．乙酰CoA羧化酶D．脂酰转移酶E．β酮脂酰还原酶解析：脂酸合成的关键酶是乙酰CoA羧化酶，脂酸分解的关键酶是肉碱脂酰转移酶I。第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】A、柠檬酸B、乙酰CoAC、两者都是D、两者都不是1999C125、能促进脂肪酸合成的是C1999C126、能抑制脂肪酸合成的是D解析：乙酰CoA是脂酸合成原料，是乙酰CoA羧化酶底物．可促进脂酸合成。柠檬酸为CoA羧化酶的变构激活剂。第五章脂类代谢【脂肪酸代谢】2000A-26．下列有关脂肪酸合成的叙述错误的是:DA．脂肪酸合成酶系存在于胞液中。B．生物素是参与合成的辅助因子之一C．合成时需要NADPHD．合成过程中不消耗ATPE．丙二酰CoA是合成的中间代谢物解析：脂酸合成、脂酸分解都需要消耗ATP。答案为D。脂酸合成的酶系存在于胞液内，因此脂酸合成的亚细胞部位在胞液内，而不是线粒体内。脂酸合成过程中乙酰CoA必需羧化生成丙二酰CoA才能反应。[不饱和脂肪酸]：内质网去不饱和酶必需脂肪酸：亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸多不饱和脂肪酸

如何记忆？油（亚油酸）麻（亚麻酸）花（花生四烯酸）！2008A-30．如果食物中长期缺乏植物油，将导致人体内减少的物质是CA．软油酸B．油酸C．花生四烯酸D．胆固醇解析：必需脂肪酸—花生四烯酸—PG（前列腺素）TX(血栓烷）LT（白三烯）花生四烯酸可转变成前列腺素（PG）、血栓素（TXA2）和白三烯（LT）。它们是体内重要的生物活性物质，在调节细胞代谢上具有重要作用。1999A-27．大鼠出生后饲以去脂膳食，结果将引起下列哪种脂质缺乏？EA．磷脂酰胆碱B．甘油三酯C．鞘磷脂

D．胆固醇E．前列腺素

脂蛋白代谢3.脂蛋白代谢：（1）CM：转运外源甘油三酯（小肠）（2）VLDL：内源甘油三酯（主要）和胆固醇（肝-肝外）（3）LDL：运肝内合成的胆固醇（主要）到肝外（血浆）（4）HDL：将肝外胆固醇运入肝内（胆固醇逆向）CM

乳糜微粒micro

乳腺外科油水大VLDL极低密度脂蛋白基地内固有

LDL低密度脂蛋白刘大娘内心很单纯HDL高密度脂蛋白

A．乳糜微粒B．极低密度脂蛋白C．低密度脂蛋白D．高密度脂蛋白E．极高密度脂蛋白1995-93．运输内源性甘油三酯的主要脂蛋白是B1995-94．有助于防止动脉粥样硬化的脂蛋白是D2002A-23．血浆中运输内源性胆固醇的脂蛋白是:C

A．CM

B．VLDL

C．LDL

D．HDL解析：LDL主要功能是转运内源性胆固醇。1994X139．高脂蛋白血症中下列哪种脂蛋白可能增高？A．乳糜微粒B．极低密度脂蛋白C．高密度脂蛋白D．低密度脂蛋白答案：ABD解析：在通常的高脂血症中，只有高密度脂蛋白(HDL)不升高，因为HDL有助于预防动脉粥样硬化的脂蛋白，尤其HDL2与冠状动脉硬化发生率负相关。

酮体和胆固醇代谢4.酮体的生成[概念]：酮体是脂酸在肝分解氧化时特有的中间代谢产物。乙酰乙酸β-羟丁酸丙酮

[原料，部位]：乙酰CoA；肝线粒体

真题-肝:生成酮体特异器官[酶]：HMG-CoA合成酶1994A-8．葡萄糖在体内代谢时，通常不会转变生成的化合物是A．乙酰乙酸B．胆固醇C．脂肪酸D．丙氨酸E．核糖答案：A1999X-145．酮体是脂肪酸在肝脏氧化分解时的正常中间代谢产物，它包括：AB

A．乙酰乙酸B．β-羟丁酸C．丙酮酸D．乙酰CoA解析：酮体=乙酰乙酸+β-羟丁酸+丙酮。注意：并非丙酮酸。1995A-12、肝脏脂代谢中产生过多酮体主要由于:EA．肝功能不好B．肝中脂肪代谢紊乱C．酮体是病理性代谢产物D．脂肪摄食过多E．糖的供应不足解析：在饥饿，糖尿病等状态下，脂酸动员加强，由于糖供应不足或利用障碍，不能补足足够的三羧酸循环中间产物，使酮体彻底氧化有一定障碍，导致过多酮体在体内积聚。即使脂肪摄食过多或肝中脂肪代谢紊乱或肝供能不好，只要糖供应充足和糖代谢正常，就不会产生过多酮体。

[利用]：肝内合成肝外用，肝内缺乏琥珀酰CoA转硫酶

[部位]：心脑肾骨骼肌线粒体（酮体线粒体）

[意义]：长期饥饿脑和肌肉主要能源物质。长期饥饿、糖尿病或供糖不足，肝生成酮体超过肝外利用能力酮体会升高。2007A-165、先天缺乏琥珀酰COA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是AA酮血征B高脂血症C低血糖D苯丙酮尿症解析：心、脑、肾等线具有较高活性的琥珀酰CoA转硫酶，可将乙酰乙酸转化为乙酰乙酰CoA，后者在硫解酶作用下，生成2分子乙酰CoA，最后进入三羧酸循环彻底氧供能。2002X-144．关于琥珀酰辅酶A代谢去路叙述正确的是A．可异生为糖B．可氧化供能C．是合成卟啉化合物的原料D．参与酮体的氧化答案：ABCD解析：琥珀酰辅酶A参与三羧酸循环可氧化供能，生成草酰乙酸可进行糖异生。琥珀酰辅酶A、甘氨酸和铁生成铁卟啉。琥珀酰辅酶A转硫酶是酮体利用的关键酶。

5.胆固醇代谢:①合成原料：“三高”高耗能：ATP—糖有氧氧化高耗氢：NADPH—磷酸戊糖旁路高耗材：乙酰CoA—G乙酰辅酶A可合成胆固醇、脂肪酸、酮体、柠檬酸A．乙酰辅酶AB．乙酰乙酰辅酶AC．丙酰辅酶AD．草酰乙酸E．葡萄糖1994B93．体内合成胆固醇的主要原料是A1994B94．体内合成长链脂肪酸的主要原料是A解析：胆固醇合成主要原料是乙酰COA。脂酸合成主要原料是乙酰COA，都主要来自于葡萄糖。乙酰CoA参与合成下列哪些物质？A、脂肪酸B、酮体C、胆固醇D、柠檬酸答案：ABCD解析：总结乙酰CoA参与合成物质。②过程：乙酰CoA→乙酰乙酰CoA→HMGCoAHMGCoA→HMGCoA还原酶→MVA→胆固醇

内质网↘HMG裂解酶→酮体线粒体关键酶：HMG

CoA还原酶（肝）记忆:哈密瓜(HMG)裂解成酮体(两个字)还原成胆固醇（三个字）1995A-3、合成胆固醇的限速酶是:BA．HMGCOA合成酶B．HMGCOA还原酶C．HMGCOA裂解酶D．甲羟戊酸激酶E．鲨烯环氧酶解析：注意HMGCoA还原酶是合成胆固醇关键酶。HMGCOA裂解酶合成酮体A、丙二酰CoAB、脂肪酰CoAC、β-羟丁酸D、乙酰乙酰CoA2010-129．脂肪酸B-氧化时的活化形式是B2010-130．胆固醇合成的重要中间产物是D

③合成调节1.饥饿抑制，饱食促进2.胆固醇抑制HMG-CoA还原酶3.激素：①胰岛素及甲状腺素诱导HMG-CoA还原酶合成增加②胰高血糖素及皮质醇抑制减少③甲状腺素促进胆固醇在肝转变为胆汁酸

减少

甲亢-胆固醇下降-瘦④胆固醇的转化

（一）转变为胆汁酸-最主要途径（肝脏）（三）转化为7-脱氢胆固醇：VitD3（皮肤）（二）转化为7类固醇激素：醛固酮、皮质醇、雌激

素、睾丸酮、雌二醇、孕酮

（内分泌）喂(VitD）只（胆汁酸）鸡（激素）下蛋（胆固醇）1992A-49．胆固醇在体内代谢的主要去路是：BA、转变成胆红素B、转变成胆汁酸C、转变成维生素DD、转变成类固醇激素E、转变成类固醇2006A-27．胆固醇在体内不能转变生成的是:CA．维生素D3B．胆汁酸C.胆色素

D.雌二醇E．睾丸酮解析：胆色素由血色素生成。都含有“素”。⑤胆固醇酯生成1．细胞内胆固醇的酯化ACAT:脂酰CoA胆固醇脂酰转移酶胆固醇胆固醇酯2．血浆内胆固醇的酯化LCAT：卵磷脂胆固醇脂酰转移酶由肝细胞合成脂酰CoA

HSCoA

ACAT卵磷脂

溶血卵磷脂

LCAT胆固醇

胆固醇酯1996A20．细胞内催化脂酰基转移到胆固醇生成胆固醇酯的酶是:AA．ACATB．LCATC．磷脂酶CD．磷脂酶DE．肉毒碱脂酰转移酶

2001A27．肝细胞受损血中呈现活性降低的酶是BA．LDHB．LCATC．ACATD．ALTE．AST解析：LCAT是由肝脏合成。肝功能受损时LCAT降低。

磷脂代谢6、磷脂代谢磷脂酰胆碱(卵磷脂)磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）二磷脂酰甘油（心磷脂）磷脂甘油磷脂（含甘油）鞘磷脂（含鞘氨醇）磷脂酰胆碱：卵磷脂卵即蛋（胆碱）磷脂酰乙醇胺：脑磷脂“乙脑”（1）合成代谢：①甘油二脂途径：②CDP-甘油二脂途径：3-磷酸甘油3-磷酸甘油

磷脂酸磷脂酸+CTP甘油二脂+CDP-乙醇胺CDP-胆碱

CDP-甘油二脂+磷脂酰甘油、肌醇、丝氨酸↓↓↓脑磷脂卵磷脂心磷脂活性形式：CDP—胆碱、CDP—乙醇胺、CDP—甘油二酯1996A-19．合成卵磷脂时所需的活性胆碱是：EA．ADP－胆碱