先天性心脏病

先天性心脏病

肺充血

肺少血肺淤血一、概述

先心是心脏大血管在胚胎期中发育不正常所形成的畸形。X线检查是一种重要诊断方法，但不论平片或造影仍有一定的限度。

分类1、根据血流动力学情况，从病理生理角度分为左向右分流、右向左分流、无分流2、根据临床表现则可分为无紫绀、有紫绀3、根据X线平片肺血情况分为肺血多、肺血少、肺血无改变肺血多：室缺、房缺、动脉导管未闭肺血少：肺动脉瓣狭窄、法四二、房间隔缺损

最常见的先心。1.临床和病理左房压力>右房压力左房→右房分流右房↙体循环静脉血

↖左房动脉血血液右房→右室→肺动脉右房、右室肥厚扩张，肺血管充血，肺循环血流量达体循环的2-4倍

左房↗间隔缺损左房无增大↘二尖瓣左房血液分流到左室减少进入主动脉也减少故左室不大主动脉无增宽临床表现

临床症状与分流量的大小及方向有密切关系，缺损较小者多无自觉症状，分流量大，有心悸、气急，易患呼吸道感染，无紫绀，L2－3可闻及2-3级收缩期杂音，P2亢进分裂，心电图示不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏，右心室肥大。2.X线表现(1)、平片（心脏远达片及左前斜位片）A、肺充血（中至重度）B、心影呈“二尖瓣型”，主动脉结小，肺动脉段凸出，右房右室增大。C、有的有肺动脉高压（一般年龄较大出现率小）D、透视有肺门舞蹈现象。(2)、心导管检查

CT及MRI检查

USG3.鉴别诊断(1)、室缺(2)、肺动脉瓣狭窄(3)、二窄(4)、原发肺动脉高压三、室间隔缺损发病仅次于房缺，女性略多于男性。

临床和病理左室压力>右室左→右分流分流量多少取决于：缺损大小、肺血管阻力大小阻力正常缺损大分流大左右室都大左室大为主小小右室增大为主阻力增加右室增大明显左→右减少出现右→左左室大逐渐减少紫绀

艾森曼格综合征

右室压力大或血流增加→右房增大根据缺损大小及血液动力改变分以下三性1、Ⅰ型：小缺损型，小于等于5mm，分流量小，无心功能紊乱，心脏各房室无改变，又可称Roger症。2、Ⅱ型：大缺损型，5-15mm或更大。3、Ⅲ型：有肺动脉高压，艾氏综合征，有紫绀临床表现Ⅰ型：无自觉症状，但有体征（杂音）Ⅱ型：活动后心悸气短，反复呼吸道感染，听诊L3－4收缩期3-4级杂音伴震颤。心电图：左室肥大或双室肥大。Ⅲ型：除以上症状外出现紫绀。X线表现平片1、Ⅰ型：心影形态大小正常，诊断主要靠体征2、Ⅱ型：肺充血（轻至中度），心影呈“二尖瓣型”或“中间型”,肺动脉段凸出，主动脉结缩小，双室大，多数以左室大为主，左房亦可增大。3、Ⅲ型：伴有肺动脉高压左心室造影小室缺四、动脉导管未闭病理及血液动力学病理上分三型1、圆柱型2、漏斗型，主动脉端较粗。3、缺损型或窗型，导管粗短。4、动脉瘤样。临床表现

L1－2响亮的连续性机器样杂音，伴震颤，肺动脉高压时杂音减轻或仅有收缩期杂音。X线表现1、平片

a、肺充血

b、心影呈“二尖瓣型”或“中间型”，左室左房增大，肺动脉段凸出，主动脉结增宽。

c、漏斗征，1/3出现，有时可出现改变

d、伴有肺动脉高压时，左右室大，右房大。2、透视

a、肺门舞蹈。

b、分流量大室，主动脉可出现陷落现象。3、导管检查4、主动脉造影鉴别诊断1、左向右分流先心：

ASDVSD

主肺动脉隔缺损：如有右向左分流则出现全身性紫绀。主动脉窦瘤破入右心或冠状动静脉瘘：肺充血程度轻，主动脉大小正常。2、右向左分流：肺血少

左向右分流心脏病伴肺动脉高压--出现右向左分流--艾氏综合征

五、肺动脉狭窄病理1、瓣膜部狭窄：可出现肺动脉主干狭窄后扩张。2、瓣膜下狭窄，右心室流出道狭窄。3、瓣上狭窄，肺动脉干及分支狭窄。右室压力升高，右心排血障碍，导致右心室肌肥厚，代偿不足时出现右心衰。临床表现

一般病人无明显症状,仅在体检时发现，中度狭窄：幼儿时无症状，年长后出现易疲劳及活动后气急，重度狭窄：轻度活动后出现气急、疲劳无紫绀，L2收缩期杂音伴震颤，P2减弱。X线表现1、肺血少2、肺动脉段改变：瓣膜部狭窄肺动脉段因窄后扩张而向外膨出，左肺门大于右肺门。3、主动脉结形态及大小：一般正常，偶而可见右位主动脉弓。4、心脏大小形态a、轻中度常无明显改变b、严重狭窄：心影重度增大，右房也增大。c、瓣膜部狭窄：较多见，心影呈“二尖瓣型”，右心室肥厚，但不见扩大d、漏斗部狭窄（单纯的较少见）：心影呈三角形或横形，心腰平直或凹陷，心脏大小多在正常范围内。鉴别诊断1、房缺2、原发性肺动脉扩张3、肺动脉高压

六、法洛四联症（TOF）---F4

包括：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄（常为漏斗部狭窄）及右心室肥厚四种改变。

①临床和病理肺动脉狭窄右室压力↑右室未经氧化的血经缺损的室间隔→主动脉→全身→出现紫绀骑跨的主动脉将右室未经氧化的血→全身↗右室压力增大+体循环接受了右向左分流的血液所以回到右房的血增多右房增大进入左房、左室的血减少所以左房、左室不大

临床表现

患者发育迟缓，一般都有不同程度紫绀（出现较早，哭闹和活动后加重），气急，喜蹲踞，杵状指趾，L2－4闻及收缩期杂音，P2减弱。心电图显示右心室肥厚。X线表现常见型，肺动脉狭窄较严重，室间隔缺损较大，紫绀明显。A、肺血少：3/5肺动脉凹陷，

2/5平直或轻度隆起（由第三心室所致）B、心影呈“木靴型”，心影轻至重度增大。右室增大，左室缩小，心尖圆隆上翘，左房一般无改变，右房有轻到中度增大。C、瓣膜部狭窄时，可有窄后扩张表现。E、主动脉影增宽，1/4有右位主动脉弓。

先天性心脏、大血管位置和连接异常

镜面右位心

是心脏位置异常最多见的一种，多单独存在，