IgA肾病完整版本

IgA肾病

IgA肾病（IgAnephropathy）IgA肾病（IgAAnephropathy）是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病，是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。IgA肾病的发病有明显的地域差别，在欧洲和亚洲占原发性肾小球疾的15%~40%，是我国最常见的肾小球疾病，也是终末期肾病（ESRD）的重要病因。IgA肾病可发生于任何年龄，但以20~30岁男性为多见。【病因和发病机制】IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于IgA肾病免疫荧光检査以IgA和C3在系膜区的沉积为主，提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害。大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA1。目前研究认为，感染等二次“打击”刺激自身抗体的产生，免疫复合物形成并沉积于肾小球产生炎症反应，继而刺激系膜细胞增殖和系膜外基质集聚等，最终导致肾小球硬化和间质纤维化。【临床表现】IgA肾病起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿，往往体检时发现。有些病人起病前数小时或数日内有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性的肉眼血尿，可持续数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴蛋白尿，多见于儿童和年轻人。全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉疼痛等。20%~50％病人有高血压，少数病人可发生恶性高血压。部分病人表现为肾病综合征及不同程度的肾功能损害。【实验室检查】尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿，以畸形红细胞为主；约60％的病人伴有不同程度蛋白尿，有些病人可表现为肾病综合征（>3.5g/d)。30%~50％病人伴有血IgA增高，但与疾病的严重程度及病程不相关。血清补体水平多数正常。【诊断与鉴别诊断】年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床上应考虑IgA肾病的可能。本病的确诊有赖于肾活检免疫病理检查。IgA肾病主要应与下列疾病相鉴别：1急性链球菌感染后肾炎

此病潜伏期较长（7-21天），有自愈傾向。IgA肾病潜伏期短，呈反复发作，结合实验室检査（如IgA肾病可有血IgA水平增高，而急性链球菌感染后肾炎常有血C3水平的动态变化、ASO阳性等），尤其是肾活检可资鉴别。【诊断与鉴别诊断】

2．非lgA系膜增生性肾炎

与IgA肾病极为相似，确诊有赖于肾活检。3．其他继发性系膜IgA沉积

如紫癜性肾炎、慢性肝病脊损害等，相应的病史及实验室检查可资鉴别。4．薄基底膜肾病

临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄。5．泌尿系统感染

易与尿中红细胞、自细胞增多的IgA肾病病人混淆．但泌尿系统感染常有尿频、尿急、尿痛、发热、腰痛等症状，尿培养阳性，而lgA肾病病人反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效。【治疗】本病的临床表现、病理改变和预后差异较大，治疗需根据不同的临床表现、病理类型等综合制订合理的治疗方案

1．单纯镜下血尿

此类病人一般预后较好，大多数病人肾功能可长期维持在正常范围，一般无特殊治疗，但需要定期监测尿蛋白和肾功能。但需注意避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。2．反复发作性肉眼血尿

对于感染后反复出现肉眼血尿或尿检异常加重的病人，应积极控制感染，选用无肾毒性的抗生素，如青霉素80万单位，肌内注射，2次／天；或口服红霉素、头孢菌素等；慢性扁桃体类反复发作的病人，建议行扁桃体切除。【治疗】

3.

伴蛋白尿

建议选用ACEI或ARB治疗并逐渐增加至可耐受的剂量，尽量将尿蛋白控制在<0.5g/d，延缓肾功能进展。经过3-6个月优化支持治疗（包括服ACEV/ARB和控制血压）后，如尿蛋白仍持续＞1g/d且GFR>50ml(min1.73m2）的病人，可给予糖皮质激素治疗毎日泼尼松0.6~1.0mg/kg,4-8周后逐渐减量，总疗程6-12个月。对于免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌吟、吗替麦考酚酯等）的获益仍存在争议。大量蛋白尿长期得不到控制者，预后较差，常进展至终末期肾衰竭。【治疗】4．肾病综合征

病理改变较轻者，如表现为微小病变型，可选用激素或联合应用细胞毒药物（详细治疗见本章第五节“肾病综合征”)，常可获较好疗效；如病理改变较重，疗效常较差，尤其是合并大量蛋白尿且难以控制的病人，肾脏损害呈持续性进展，预后差。5．急性肾衰竭

IgA肾病表现为急性肾衰竭，主要为新月体肾炎或伴毛细血管祥坏死以及红细胞管型阻塞肾小管所致。若肾活检提示为细胞性新月体肾炎，临床上常呈肾功能急剧恶化，应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗（环磷酰胺口服2-3mg（kg.d））。若病人已达到透析指征，应给予透析治疗。【治疗】6．高血压

控制血压可保护肾功能，延缓慢性肾脏疾病的进展。临床研究表明，ACEI或ARB可良好地控制IgA肾病病人的血压，减少蛋白尿。7．慢性肾衰竭

参见本篇第十章慢性肾衰竭章节。【治疗】8．其他

若IgA肾病病人的诱因同某些食品引起的黏膜免疫反应有关，则应避免这些食物的摄入。有学者认为富含w-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油对IgA肾病有益，但其确切疗效还有待进一步的大规模多中心临床研究证实。病情较轻的IgA肾病病人一般可耐受妊娠，但若合并持续的重度高血压、肾小球滤过率＜60mI/min或肾组织病理检查严重的肾血管或间质病变者，则不宜妊娠。【预后】IgA肾病10年肾脏存活率为80%~85%,20年