神经内科大全

第一单元神经病学概论

第一节运动系统

运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体束）；锥体外系统以及小脑

系统四个部分组成。

一、上、下运动神经元瘫痪

（--）解剖生理

中央前回——皮质脊髓束和皮质脑干束（合称锥体束）——放射冠——分别

通过内囊后肢及膝行。

皮质脊髓束——大脑脚底中3/5——脑桥的基底部——延髓的锥体

1锥体交叉处——大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索——皮质脊髓侧束

——终止于脊髓前角。

2小部分纤维在锥体交处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平

面上陆续交叉止于对侧前角。

皮质干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经

运动核（除了面神经核卜部和占卜神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑

皮层的支配）。

下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核+其发出的神经轴突，（受锥

体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路）。

上运动神经元是指挥系统，下运动神经元是执行系统。

（二）临床表现

上运动神经元下运动神经元（周围性瘫

痪）

损伤结构皮质锥体细胞，传导束脑神经运动核，脊髓前角运

动细胞及其发出的神经纤维

瘫痪范围较广，偏瘫，单瘫局限，四肢肌群

肌张力高（痉挛瘫）低（弛缓瘫）

腱反射亢进减弱或消失

病理反射+-

肌萎缩-+

肌震颤-+

肌电图传导速度正常传导速度减慢，失神经电位

值得注意的是，在急性严重的病变（如急性脑血管病或急性脊髓炎），脊髓休

克期，可以表现为软瘫。休克过后即逐渐转为硬瘫。

例题1：符合中枢性瘫痪的临床特征是（2000）[ZL]

A.肌群瘫痪为主

B.有肌萎缩

C.肌张力增高

D.腱反射消失

E.无病理反射

答案：C

例题2：周围性瘫痪也称为（2004）[ZL]

A.周围神经损害性瘫痪

B.脊髓前角细胞损害性瘫痪

C.皮质运动中枢损害性瘫痪

D.下运动神经元损害性瘫痪

E.脊髓损害性瘫痪

答案：D

（三）定位诊断

1.皮层：损伤——单瘫（对侧对应部位）：病变刺激性，对侧相应部位阵发

性抽搐（相应部分扩散——杰克逊）

2.内囊锥体束——对侧偏瘫，丘脑皮质束，故该处损害——对侧偏身感

觉减退，及视放射——对侧同向偏盲，称“三偏”征。

例题1：右侧内囊后肢（后脚）受损，可能出现的病症是

A.嗅觉丧失

B.同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失

C.双眼左侧半视野偏盲

D.对侧半身痛温觉丧失而触觉存在

E.右耳听觉丧失

答案：C

解析：内囊后肢受损，可出现三偏症--病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍（深

浅感觉障碍）。偏盲。

例题2：内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了

A.皮质脊髓束

B.皮质红核束

C.顶枕颗桥束

D.皮质核束

E.额桥束

答案：A

解析：内囊后肢有皮质脊髓束、丘脑辐射和视放射及听放射，其损伤时表现

为三偏征：对侧肢体运动障碍、感觉障碍及同向性偏盲。

例题3：男，70岁,因观看足球比赛突然晕倒而入院治疗。查体发现左侧上、

下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂以卜面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。左半身深、

浅感觉消失。双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。考虑病变的部位在

A.左侧中央前、后回

B.右侧中央前回

C.左侧内囊

D.右侧内囊

E.右侧中央后回

答案：D

解析：患者出现典型的三偏征，定位在对侧内囊。

3.脑干：一侧损伤：本侧本平面的脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊

髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即本侧本平面的脑神经周围性麻痹及对

侧身体的中枢性瘫痪。

如weber综合征(腹侧)，本侧：动眼神经麻痹，对侧：面神经、舌下神经

及上下肢的中枢性瘫痪。

例题：对脑干损害有定位意义的体征是(2003)[ZL]

A.病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲

B.构音不清，吞咽困难

C.双额侧偏盲

D.病侧脑神经下运动神经元瘫，对侧肢体上运动神经元瘫

E.病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫

答案：D

4.脊髓——

脊髓颈膨大以上——中枢性四肢瘫痪；

颈膨大（C5〜T1）病变——上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；

胸段脊髓病变——双下肢中枢性瘫痪；

腰膨大（LI—s2）病变——双下肢周围性瘫痪。

脊髓半侧损害（Brown—sequard综合征）----病变侧肢体的中

枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍。

例题:造成四肢肌张力增高、腱反射亢进的中枢性瘫痪的病损部位在（2004）

[ZL]

A.颈膨大以下脊髓

B.颈膨大以上脊髓

C.颈膨大前角运动细胞

D.一侧内囊

E.一侧大脑皮质

答案：B

总结：损伤平面：周围性瘫痪；损伤平面以下：中枢性瘫痪。（中脑以

下）

下运动神经元：

1.脊髓前角细胞病变：引起相应节段弛缓性瘫痪，无感觉障碍。急性——

如脊髓前角灰质炎；慢性——因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤

动和肌纤维颤动，如肌萎缩性侧索硬化。

例题：脊髓前角运动细胞病变时，出现（2006）[ZL]

A.相应节段支配肌的中枢性瘫痪，无感觉障碍

B.周围神经支配区肌的周围性瘫痪，无感觉障碍

C.周围神经支配区肌的周围性瘫痪，有感觉障碍

D.相应节段支配肌的周围性瘫痪，无感觉障碍

E.相应节段支配肌的周围性瘫痪，有感觉障碍

答案：D

2.前根瘫痪：分布亦呈节段型，无感觉障碍。

3.神经丛损害：常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自

主神经功能障碍。

4.周围神经瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发

性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套一袜型感觉障碍。

三、锥体外系统损害

锥体束以外：运动神经核+运动神经传导束称为锥体外系统。与大脑皮质

的联系颇为广泛，共同调节上、下运动神经元的运动功能。

锥体外系损害的临床表现锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不

自主运动两类。

锥体外系统疾病，此系统疾病两大表现是：肌张力增高、运动减少综合症，

如帕金森病；肌张力减低、运动过多综合症，如舞蹈症、手足徐动症、肌张力障

碍（如痉挛性斜颈）。

例题：可有痉挛性斜颈表现的病是（2002）

A.帕金森病

B.锥体系损害

C.舞蹈病

D.脑干疾病

E.肌张力障碍

四、小脑损害

小脑：蚓部——躯干

小脑半球---同侧肢体

小脑病变主要症状——共济失调，如站立不稳、摇晃欲倒（称Romberg征

阳性）；醉汉步态。睁眼并不能改善此种共济失调、“吟诗状言语”、指鼻试验、

跟膝胫试验、轮替动作、误指试验及反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，

且写字常过大。

运动性震颤（随意运动时出现，静止时消失）或意向性震颤以及眼球震

颤亦为小脑病变的特征。

例题：无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确

和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在（2003）

A.小脑蚓部

B.右侧小脑半球

C.左侧小脑半球

D.左侧脑桥前庭神经核

E.右侧脑桥前庭神经核

答案：B（2003）

解析：共济失调是小脑、本体感觉及前庭功能障碍。患者无眩晕、无听力障

碍和肌力完好。说明脊髓、前庭和脑干正常，病损部位为同侧小脑半球，小脑蚓

部病变出现平衡障碍。

第二节感觉系统

感觉分为特殊感觉（视、听、嗅、昧等）和•般感觉【浅感觉（痛觉、温度

觉和触觉）、深感觉（运动觉、位置觉和震动觉）以及复合感觉（实体觉、图形觉、

两点辨别觉、定位觉和重量觉等）】o

一、解剖生理

浅感觉传导束深感觉传导束

感觉类型温度，痛觉，粗触觉位置觉，运动觉，震动觉，

精细触觉

传导束脊髓丘脑束薄楔束，内侧丘系

10脊神经节脊神经节

II©后角细胞薄楔束核

交叉灰质前联合交叉内侧丘系交叉

III©丘脑核团丘脑核团

三元两换一交叉浅脊深延成交叉经过内囊后脚处定位诊断要靠它

二、感觉障碍的临床表现

根据病变的性质，感觉障碍可分为抑制性症状和刺激性症状两大类。

三、感觉障碍的定位诊断

（一）周围神经周围神经末梢受损一一手套或袜型；某一神经干受损时•

支配区域的条、块状感觉障碍。

（二）后根——脊髓后根受损——支配区内皮肤出现节段性带状分布的各

种感觉缺失或减退。也有相应后根的放射性疼痛，称根性疼痛。

（三）脊髓脊髓后角损害时可产生节段性分布的痛觉、温度觉障碍，但深感

觉和触觉存在（分离性感觉障碍）。脊髓半切损伤（见上）。脊髓横贯性——全部

感觉丧失，同时有截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。

例题：某病人因外伤致使脊髓腰1节段右侧半横断，损伤平面以下会出现

A.右侧痛温觉丧失

B.右侧粗触觉丧失

C.左侧本体感觉丧失

D.右侧本体感觉丧失

E.左侧肢体随意运动丧失

答案：D

解析：浅感觉为皮肤、粘膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉；深感觉是来自肌

肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉。脊髓半切综合

症主要特点是：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍，对侧痛温

觉障碍。

（四）脑干延髓外侧病变

（五）丘脑

（六）内囊

（七）皮质

运动和感觉系统临床表现总结：

同侧对侧

皮层感觉，运动障碍

1局灶性病变，可以出现感觉运动分离现象（病

灶只破坏很小部分的皮质）

2分布局限，可以是单支分布，类似周围性的瘫

痪（但是瘫痪的特点是上运动神经元瘫痪）

3受损边缘部分受刺激，出现癫痫（Jackson癫

痫：抽动延运动区排列顺序扩散）

皮层下感觉，运动障碍

较少有分离，局限，抽搐现象，

内囊偏身运动障碍，偏身躯体感觉障碍，同向偏盲

脑干*脑神经躯体运动感觉障碍，

瘫受损平面以下脑神经瘫痪、感觉障碍

感觉障

碍

脊髓受损平面以下深感觉障碍，受损平面以下浅感觉障碍

躯体运动障碍

第三节脑神经

脑神经有十二对：

一嗅二视三动眼，四划五叉六外展，七面八听九舌咽，迷走及副舌下全。

一、视神经

（-）解剖生理

视网膜——视神经——视交叉——视束——外侧膝状体（换神经元）——视

放射（经内囊后肢）一一枕叶视中枢皮质。

光反射：不经外侧膝状体，由视束经上丘臂而人中脑上丘，与两侧动眼神经

副交感埃一魏核联系。

（二）临床表现

1.视神经视神经本身病变或受压引起其传导完全中断时——该眼全盲，瞳

孔直接对光反应消失，间接对光反应存在。

2.视交叉视交叉中部受损——引起双眼颗侧偏盲。

3.视束视束受损时，产生双眼对侧视野的同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消

失。

4.视辐射下部受损导致对侧同向性上象限盲，视辐射上部受损导致对侧同

向性下象限盲。

5.枕叶视中枢视中枢受损时可引起对侧同向偏盲及视觉失认。

例题：偏盲型视野缺损最常见于（2004）

A.糖尿病性视神经乳头水肿

B.Graves病浸润性突眼

C.嗜格细胞瘤阵发高血压眼底出血

D.垂体腺瘤鞍上发展

E.希恩（Sheehan）综合征垂体梗塞

答案：D（2004）

解析：视交叉中部病变（如垂体瘤、颅咽管瘤）导致双瓢侧偏盲。

二、动眼神经、滑车神经、外展神经

（一）解剖生理

1.动跟神经——中脑上丘水平的动眼神经核一向腹侧发射一一由大脑脚脚

间窝穿出：1分布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌。2瞳孔括约

肌和睫状肌是由动眼神经核上部的埃一魏核发出的副交感纤维支配的，其纤维终

止于眶内睫状神经节，司瞳孔缩小或晶体变厚而视近物。

2.滑车神经起自中脑顶部穿出，与动眼神经伴行：分布于上斜肌，使眼球

向外下运动。

3.外展神经——分布于外直肌。

（二）临床表现

1.动眼神经麻痹——上脸下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反应及调节

反应消失。眼球不能向上、向内运动，向下运动也受到很大限制。

2.滑车神经麻痹即上斜肌麻痹，向下向外运动减弱。

3.外展神经麻痹内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。

三、三叉神经

（-）解剖生理

1.感觉感觉纤维：三叉神经半月节，眼支、上颌支、下颌支。（以眼裂和

嘴唇大概分界）

2.运动：脑桥三叉神经运动核发出纤维，融合于下颌支内，支配咀嚼肌、

鼓膜张肌等。

（二）临床表现三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀

嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。

核性：三叉神经脊束核的纤维传入排列不同

（口周止于核上部，耳周纤维至于核下部）

四、面神经

（-）解剖生理

1.运动（面神经核下部以及舌下神经核只有对侧支配）

2.感觉味觉纤维

3.副交感副交感纤维（与纤体有关）

（二）临床表现

1.周围性面神经麻痹：鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变

大、口角偏向健侧，皱额、皱眉、闭眼、鼓腮、露齿等动作不能。

2.中枢性面神经麻痹（中央前回下部一侧性损害或皮质脑干束损害引起），

仅出现对侧眶部以下诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受累，故皱额、皱眉和闭眼

动作皆无障碍，且常伴有同侧偏瘫及中枢性舌下神经麻痹。

五、舌咽神经、迷走神经

（一）解剖生理

1.舌咽神经

感觉纤维舌后1/3的味蕾，传导味觉；至咽部、软腭、舌后1/3、扁桃体、

两侧腭弓、耳咽管以及鼓室，接受粘膜感觉；至颈动脉窦和颈动脉球即窦神经，

与呼吸、脉搏及血压的调节有关；延髓的孤束核。

运动纤维起自疑核，分布于茎突咽肌，功能是提高咽穹窿。

副交感纤维

2.迷走神经：躯体感觉纤维；内脏感觉纤维；副交感纤维。

（二）临床表现：舌咽神经和迷走神经（真性球麻痹）受损引起声音嘶哑或

说话鼻音、吞咽困难、喝水呛咳，检查可见病侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，

咽反射消失。因该两神经核受双侧支配，一侧皮质脑干束损害不引起临床症状，

双侧损害才引起类似球麻痹的症状，称假性球麻痹。

中脑：III、IV（动眼神经核、滑车神经核，缩瞳核）

桥脑：V,VI,VII、VIII（展神经核、面神经核、三叉神经运动核、上泌

涎核、三叉神经感觉主核、耳蜗神经核、前庭神经核）

延脑：IX,X,XII（三叉神经脊束核、孤束核、下泌涎核、疑核、迷走神

经背核、副神经核、舌下神经核）

例题1:位于延髓内的脑神经核是

A.滑车神经核

B.三叉神经运动核

C.面神经核

D.展神经核

E.疑核

答案：E

例题2：只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为（2004）

A.三叉神经运动核

B.迷走神经背运动核

C.疑核

D.舌下神经核

E.动眼神经核

答案：D

第四节神经系统检查

一、反射：反射弧：感受器——传入神经——反射中枢——传出神经——效

应器

（一）浅反射

1.检查方法（表8—1—1）。（略讲）

表8一1一1神经系统浅反射检查方法

反射节段检查法反应神经

角膜反射轻触角膜闭眼险三叉及面神经

脑桥（举例）

咽反射轻触咽后壁呕吐反应舌咽迷走神经

延髓

上腹壁反射划腹上部皮肤上腹壁收缩肋间神经

胸7—8

中腹壁反射划腹中部皮肤中腹壁收缩肋间神经

胸9—10

下腹壁反射划腹下部皮肤下腹壁反射肋间神经

胸11—12

提睾反射划大腿上内侧皮肤睾丸上提生殖股神经

腰1—2

2.临床意义：脊髓反射弧的中断或锥体束病变均引起浅反射减弱或消失，即

上运动神经元瘫痪及下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。昏迷、麻醉、

深睡、1岁内婴儿也可丧失。

（二）深反射

1.检查方法（表8—1—2）。（略讲）

表8-1-2神经系统深反射检查方法

反射节段检查法反应神经

二头肌反射叩击置二头肌腱肘关节屈曲肌皮神经

颈5-6上的检查者手指

三头肌反射叩击鹰嘴上方的肘关节伸直槎神经

颈6-7三头肌腱

挠骨膜

反射叩击

槎骨茎

突肘关节

屈曲、旋前和

手正中神

经、梯神经和

肌皮神

经

颈5—6指屈曲

膝反射叩击四头肌腱膝关节伸直股神经

腰2—4

跟腱反射叩击跟腱足向跖面屈曲胫神经

舐1一2

2.临床意义深反射减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。肌

肉本身的病变（如重症肌无力）也影响深反射.。患者精神状态。

深反射增强为上运动神经元损害的重要体征。

（三）病理反射

1.检查方法（表8—1一3）。

表8—1—3神经系统病理反射检查方法

名称检查法反应

Babinski征用针在足底外侧自后向前划过拇趾背屈，余各趾

扇形散开

Chaddock征用针划过足部外踝处拇趾背屈

Oppenheim征以拇指用力沿胫骨自上而下擦过拇趾背屈

Gordon征用手捏压腓肠肌拇趾背屈

2.临床意义病理反射是指在正常情况下不出现，中枢神经有损害时才发生

的异常反射。Babinski征是最重要的锥体束受损害的体征；1岁以卜婴儿由于锥

体束未发育成熟，本征阳性；昏迷、深睡、使用大量镇静剂后，锥体束功能受抑

制，本征亦呈阳性。

例题1：引出Chaddock征提示(2002)

A.皮质脑干束损害

B.脊髓丘脑束损害

C.锥体束损害

D.薄束损害

E.楔束损害

答案:C(2002)

解析：Chaddock征是Babinski等位征，提示锥体束受损。

例题2：(14~15题共用题干)(2005)

A.Brudzinski征

B.Babinski征

C.Romberg征

D.Kemig征

E.Weber综合征

14题：深睡眠时可能出现的体征是

答案：B

解析：深睡眠时，大脑皮层的活动减少，可出现锥体束征的阳性。

15题：小脑病损时可能出现的体征是

答案：c

解析：小脑受损时;可出现共济失调及平衡障碍，出现闭目难立征阳性。

（四）脑膜刺激征

1.检查方法

（1）屈颈试验：病人仰卧，两腿伸直，轻轻托其头部向前屈，若颈有抵抗，

并有后颈部疼痛，称阳性。

（2）Kernig征：病人仰卧，托起一侧大腿，使髓、膝关节屈曲成直角，然后

一手固定其膝关节，另一手握住足根，将小腿慢慢抬高，引伸膝关节，在不超过

135。角的情况下如有抵抗，并有大腿及膝关节后部疼痛，称阳性。

（3）Brudzinski征：病人仰卧，两腿伸直，以手托其头部，突然而迅速地屈

颈，如发生两下肢不自主的屈曲缩腿，称阳性。

2.临床意义脑膜刺激征是由于脑膜和脊神经根受刺激。颈上节段的脊神经

根受刺激，引起颈强；腰舐节段脊神经根受刺激，则出现Kemig征或Brudzinski

征。

二、腰椎穿刺术

（一）目的用于神经系统疾病的诊断和治疗.。

（二）适应证

1.中枢神经系统感染性疾病、脑血管疾病、变性疾病等取脑脊液检查。

2.脊髓病变经腰穿作脑脊液动力学检查。

3.神经系统的特殊造影，如椎管造影等。

4.于椎管内注射治疗性药物和引流治疗。

总的来说用于两个方面:诊断+治疗。

（三）禁忌证

1.明显颅压高者，特别是有早期脑疝症状者。

2.明确的后颅凹占位性病变。

3.高颈位脊髓压迫性病变。

4.病情危重处于休克状态、心力衰竭及呼吸功能严重障碍者（不能耐受）。

5.穿刺的局部皮肤、皮卜.组织及脊柱有感染性疾病者。

6.开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者。

最重要要记住：有颅压增高，有形成疝的危险的时候禁用！

例题：腰穿的禁忌证

A.脑动脉硬化

B.神经系统变性病

C.急性脊髓炎

D.后颅窝占位病变

E.神经系统炎症

答案：D

(四)操作方法

(五)注意事项

有颅压高症状而又必须做腰穿时，则在术前30分钟先给予快速的甘露醇

降颅压治疗；对穿刺中发现的颅压高者，则应在检查中半堵针孔，使脑脊液缓慢

流出，谨防发生脑疝。脑脊液动力学检查在颅压高时亦列为禁忌。

(六)脑脊液常规检查

1.压力0-785〜1.766kPa(80—180mmH20)。超过1.96kPa(2()0mmH20)提示

颅内压增高，低于0.785kPa(80mmH,O)时为低颅压。

2.性状无色透明液体。

3.细胞数正常为(0—5)X1()6/L(O—5个/mm3),多为单个核的白细胞。

6-10个低限状态，10个以上在成人即为异常。

4.蛋白质正常为0.15—0.45g/L(15—45mg/dl),增高见于中枢神经系

统感染、脑肿瘤、脑出血、脊髓压迫症、格林―巴利综合征等。

5.糖正常值为2.5V.4mmol/L(50-75mg/dl),约为血糖的1/2〜2

/3o糖量明显减少见于化脓性脑膜炎，轻至中度减少见于结核性或真菌性脑膜

炎(病原感染需消耗糖，病毒除外)及脑膜癌等。糖量增加见于糖尿病。(结合

血糖正常值记忆：3.9-6.Immol/L)

6.氯化物正常值为120—130mmol/L(700—750mg/dl),较血氯为高。

细菌性和真菌性脑膜炎时含量减少。

例题：正常人脑脊液中糖的最低含量为(2004)

A.4.0mmol/L

B.3.5mmol/L

C.3.0mmol/L

D.2.5mmol/L

E.2.0mmol/L

答案：D(2004)

解析：脑脊液中糖的含量为2.5—4.4mmol/L。

名解

internalcapsule：内囊，指位于尾状核、豆状核及丘脑之间的白质结构，其外侧为豆

状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，其纤维呈扇形放射至大脑皮

质。上行纤维是丘脑内侧核至额叶皮质的纤维(丘脑前辐射)，下行纤维是额叶脑桥束(额

桥束)。损害后出现“三偏”综合征，即对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。见于脑出血及脑梗

死等。

transientischemicattack,TIA：短暂性脑缺血发作，是由颅内动脉病变引起的一过性

或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-15分钟，多在1小时内恢

复,不超过24小时。不遗留神经功能缺损症状和体征，影像学(CT、MRI)检查无责任

病灶。

ischemicpenumbra：缺血半暗带，脑缺血后坏死周围的脑组织，其血流灌注水平低于

维持正常脑功能的血流水平，但高于引起脑形态结构发生改变的脑血流水平。其为潜在的

可逆性损伤的梗死周边区，该区域如不能在时间窗内使血流得到恢复或采取其他的措施阻

止细胞的死亡过程，即可发展为梗死。

statusepilepticus,SE：癫痫持续状态，是指癫痫全身性发作在两次发作间意识不清

楚，单次发作持续30分钟或在短时间内频繁发作。

Willis环：脑底动脉环，由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交

通动脉和双侧后交通动脉组成，前交通动脉使两侧大脑前动脉互相沟通，后交通动脉使颈

内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是

两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。

Wallenbergsyndrome：延髓背外侧综合症，病变位于延髓上段的背外侧区。常见的原

因是小脑后下动脉或椎动脉血栓形成.1前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐及眼震；

2疑核及舌咽、迷走神经损害：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消

失；

3小脑绳状体损害：病灶侧共济失调；

4交感神经下行纤维损害：Horner综合征；

5三叉神经脊髓及脊束核损害：同侧面部痛、温觉缺失；

6脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失

布朗-塞卡尔综合征（Brown-Sequardsyndrome）：又称脊髓半切综合征，表现为脊髓

病变平面以下同侧肢体瘫痪（锥体束损害）和深感觉障碍（薄束、楔束损害），对侧痛、

温度觉障碍（脊髓丘脑束损害），多见于脊髓肿瘤早期。

简答

一、重症肌无力危象鉴别：

1肌无力危象：占95%,为疾病发展严重的表现，注射新斯的明后显著好转为本危象

特点。

2胆碱能危象：占4%,系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳

孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而加重。

3反拗性危象：占1%,在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手术等因素导致

患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；且注射新斯的明后无效、也不加

重症状。

主要鉴别上两种，靠腾喜龙试验鉴别：症状加重一胆碱能危象，症状减轻一肌无力危

象

二、重症肌无力的临床表现、辅助检查：

临床表现：一般症状包括：上睑下垂、复视、构音不清、咀嚼、吞咽困难、四肢肌无

力、慢性疲劳、呼吸困难。

1受累骨骼肌病态疲劳：骨骼肌易疲劳，肌无力呈波动性，呈“晨轻暮重”，劳累后加

重，休息后减轻，缓解-复发交替。

2骨骼肌以外的系统：可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。

严重呼吸肌受累可引起危象。可引起突然死亡。

心电图发现T波平坦，S-T低平，心率快。新斯的明用药后可恢复。

CNS：癫痫、锥体束征阳性。随免疫治疗而消失。

平滑肌：麻痹性肠梗阻、动力梗阻性肾盂积水。随激素治疗而好转。

3合并症：甲状腺功能亢进，甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状旁

腺疾病、肾上腺疾病、干燥综合症、糖尿病、白斑、格林-巴利综合征、多发性肌炎、溃疡

性结肠炎。

5%重症肌无力病人有甲状腺功能障碍。所有甲状腺病，包括甲状腺肿、粘液水肿、

Grave's病和桥本氏甲状腺炎都可合并肌无力。

辅助检查：

1、疲劳试验(Jollytest)：令病人重复某一相关动作20-30次，或持续l-2min,受累

肌肉无力明显加重为阳性。

2、胆碱酯酶抑制剂试验：新斯的明试验、依酚氯钱(腾喜龙)试验

3、神经肌肉电生理检查：重复神经电刺激检查：低频刺激递减程度在10%-15%以上,

高频刺激递减程度在30%以上为阳性；单纤维肌电图、常规肌电图和神经传导速度

4、AChR抗体滴度测定：80-90%全身型MGAChR抗体浓度明显升高，眼肌型MG

不明显，抗体滴度与临床症状严重程度不成正比。

5、胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查

三、脑血管病的I、II级预防

I级预防指发病前的预防，即通过早期改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种

危险因素，从而达到使脑血管病不发生或者推迟发生的目的。包括：防治高血压、防止心

脏病、防治糖尿病、防治血脂异常、戒烟、戒酒、控制体重、颈动脉狭窄、降低纤维蛋白

原水平、适度的体育锻炼和合理膳食。

n级预防是针对发生过一次或多次脑卒中的患者，通过寻找卒中事件发生的原因，针

对所有可干预的危险因素进行治疗，达到降低卒中复发危险性的目的。对已发生卒中的患

者选择必要的影像学检查或其他实验室检查以明确患者的卒中类型及相关危险因素。包括

病因预防、抗血小板聚集药物、卒中后认知障碍的干预、卒中后抑郁的干预。

选择考点:

不同裳现P6视觉传导径路及各部位损伤表现

a.视神经-左眼全盲；

b.视交叉-双眼颗侧偏盲；

c.视交叉外侧-左眼鼻侧偏盲；

d.视束-右侧同向性偏盲

已内囊后肢视辐射全部-右侧同向性偏盲；

£视辐射下部（颗叶）-双眼右侧同向性上

象限盲；

g.视辐射上部（顶叶）-双眼右侧同向性下

视觉传导径路及各部位损伤表现象限盲；

h.枕叶皮质（视中枢）-右侧同向性偏盲,

黄斑回避

P8损害表现及定位：

动眼神经：支配上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、上睑提肌、瞳孔括约肌。

动眼神经麻痹：动脉瘤破裂、蛛网膜下腔出血，动眼神经完全麻痹。症状为上睑下垂,

眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失，并有

复视。

Horner综合征的基本表现为交感神经受损，包括1）瞳孔缩小；2）眼裂变小；3）同

侧面部无汗；4）眼球内陷。

滑车神经麻痹：上斜肌瘫痪

展神经麻痹：外直肌瘫痪。

P15中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的鉴别（睑裂以上是否受累，受累为周围

性神经麻痹）：

1中枢性面神经麻痹：为上运动神经元损伤所致，病变在一侧中央前回下部或皮质脑

干束。临床仅表现为病灶对侧下部面肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上部面肌

（额肌、眼轮匝肌）不受累。常见于脑血管病。

2周围性面神经麻痹：为下运动神经元损伤所致，病变在面神经核或核以下周围神经。

临床表现为同侧上、下部面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑

闭合无力。当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴露出白色巩膜，称为Bell征。患侧鼻唇沟

变浅，口角下垂，鼓腮漏气，不能吹口哨，吃饭时食物存于颊部与齿龈之间。耳后部剧烈

疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴行舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，称为亨特

综合症（Hunt'ssyndrome）。多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。

P21锥体系统从哪到哪，受损症状

上运动神经元（锥体系统）包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮

质脊髓束和皮质脑干束。受损症状见鉴别。

P24上、下运动神经元瘫痪的鉴别

上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪

瘫痪部位冬个肢体为主（单瘫、偏瘫、截狠肌群为主

肌张力增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪

腱反射增强减弱或消失

病理反射有无

肌萎缩无或轻度失用性萎缩明显

肌束性颤动无可有

肌电图神经传导正常，无失神经电位神经传导异常，有失神经电位

P29节段性感觉支配

乳头平面T4,剑突T6,肋缘T8,脐平面T10,腹股沟为T12和L1。.

P33大脑半球一病变交叉一优势半球（语言中枢所在）受累

古茨曼综合症（gerstmannsyndrome）：优势半球顶叶角回皮质损害所致，临床表现

为四主症：1计算不能；2不能辨别手指；3不能辨别左右；4书写不能。

P45脑桥综合症表现一Millard-Gubler综合征：展神经核损害：病灶侧展神经麻痹；

面神经损害：病灶侧周围性面神经麻痹；锥体束损害：对侧中枢性偏瘫；如累及脊髓丘脑

侧束：对侧偏身感觉障碍。

P47中脑综合症表现一Weber综合征：1动眼神经损害：病灶侧动眼神经麻痹；2皮

质脊髓束损害：对侧中枢性瘫痪；3皮质核束损害：中枢性面、舌肌瘫痪；4如累及黑质:

对侧肢体震颤、强直。

P50脊髓节段与锥体的对应关系：

脊髓各节段的位置比相应的脊髓高：C14脊髓节段：平相应同序数椎骨；

C5-T4脊髓节段：比相应颈、胸椎高出一个椎骨；

T5-8脊髓节段：比相应的胸椎高出两个椎骨；

T9-12脊髓节段：比相应的胸椎高出三个椎骨；

整个腰髓节段：相当于第10—11胸椎水平；

整个舐髓节段：相当于第12胸椎和第1腰椎水平

P136颈膨大（C5-T2）：受损时表现为四肢瘫痪，双上肢呈卜运动神经元性瘫痪，双

下肢呈上运动神经元性瘫痪

腰膨大（L1-S2）受损时表现为两下肢下运动神经元性瘫痪，两下肢及会阴部感觉缺

失，尿便障碍。

不同部位脊髓疾病的好发部位及损害表现

病变部位症状定性诊断

急性脊髓灰质炎；

前角下运动神经元瘫痪

进行性脊肌萎缩症

锥体束上运动神经元瘫痪原发性侧索硬化

深感觉障碍脊髓痂

后索

感觉性共济失调假性脊髓癌（糖尿病）

感觉、温度觉缺失，触觉存:

中央管周围及皮质前连合脊髓空洞症、髓内肿瘤

（节段性分离性感觉障碍）

脊髓半侧损害Brown-Squard综合征脊髓压迫症、脊髓外伤

受损平面以下各种感觉、急性脊髓炎、脊髓出血、

脊髓横贯性损害

运动、自主神经功能障碍脊髓外伤等

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinating

polyneuropathy,AIDP）诊断要点：病前1—3周有感染史，急性或亚急性起病在4周内进

展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌

电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动

作电位波幅正常或下降。

P138急性脊髓炎的临床表现--与AIPD鉴别

年龄和性别：青壮年，无性别差异

前驱病史与诱因：1-2周前上呼吸道感染或胃肠道感染病史，疫苗接种史。受凉、劳

累、外伤为诱因。

运动障碍：早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱

反射消失，病病理征阴性。脊髓休克期可持续34周。肌力恢复从远端开始，肌张力及腱

反射逐渐增高，存在总体反射、

感觉障碍：脊髓损害平面以下深浅感觉均丧失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束

带感

自主神经功能障碍：二便异常（尿潴留）-…损伤马尾圆锥

上升性脊髓炎：起病急骤，感觉障碍平面常于1-2天内甚至数小时内上升至高颈髓，

瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。

P139急性脊髓炎的治疗：

三素（皮质激素、抗生素、B族维生素）+大量免疫球蛋白+康复治疗（护理很重要）

P141压迫性脊髓病的横向定位诊断

髓内病变髓外硬膜内病变

根痛少见早期剧烈，部位明显

P166脑栓塞栓子来源--一心房颤动

P170脑出血的常见部位

脑出血的常见部位为壳核-豆纹动脉，其次为丘脑、脑叶、脑桥、小脑及脑室等。壳核

出血主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起。

P175-177蛛网膜下腔出血SAH

蛛网膜下腔出血最常见病因为颅内动脉瘤，起病情况为突然起病，数秒或数分钟速度

发生头痛是常见的起病方式。患者常能清楚地描述发病时间和场景。情绪激动，剧烈运动

是常见的诱因。

临床表现：突发性剧烈头痛、恶心、呕吐，发病数小时可见脑膜刺激征（颈强直，kering

征，布氏征）阳性，出现完全动眼神经麻痹症状。

DSA是确诊SAH最好的方法八

P236-246多发性硬化MS

多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫，细胞

免疫为主。

临床表现为空间和时间多发性，空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓

解-复发的病程，整个病程可复发数次或十余次。主要表现为：视力障碍、肢体无力、感觉

异常、共济失调（charcot三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）、自主神经功能

障碍、精神症状和认知功能障碍、发作性症状和其他症状等。

MRI是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段。治疗以免疫干预治疗为主，皮质激素，

佚干扰素预防复发。

P246-249视神经脊髓炎NMO

视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，又称devic病，体液

免疫为上。特异性靶点位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白

-4（AQP-4）

临床表现局限单发，与多发性硬化鉴别。RAPD阳性，相对性瞳孔传入阻滞，视神经

病变。治疗主要用皮质激素，血浆置换。

P288不同类型癫痫发作的临床表现：

全面性发作：全身强直-阵挛性发作；强直性发作；阵挛性发作；失神发作；肌阵挛性

发作；失张力发作。

部分性发作：单纯部分性发作；复杂部分性发作（四种类型）：1自动症：撅嘴、反复

搓手、抚面、不断穿衣脱衣、舔舌；2仅有意识障碍；3先有单纯部分性发作，继之出现

意识障碍；4先有单纯部分性发作，后出现自动症。

P305癫痫持续状态治疗的一般措施：安定静推；保持呼吸道通畅；给氧；建立静脉通

道

P385重症肌无力危象处理原则

1保持呼吸道通畅：一旦发现呼吸肌麻痹，立即气管插管或气管切开，呼吸器辅助呼

吸。

2积极控制肺部感染。

3大剂量皮质类固醇冲击疗法。

4有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。

5加强鼻饲和气管切开的护理：无菌操作，保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。

危象抢救

1肌无力危象：立即给予足量抗胆碱酯酶药物。

2胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯腋药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排出，待药物排

出后再调整用量。

3反拗性危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液对症，待药物敏感后再调整剂量。

P446小脑幕裂孔疝

钩回疝：颍叶内侧的海马回和钩回等结构疝入小脑幕裂孔。首先累及同侧中脑大脑脚

和动眼神经，继续发展影响后循环供血，受损范围扩展至整个脑干、丘脑下部、丘脑，甚

至枕叶。动眼神经根背侧司眼内肌调节的副交感纤维最早受累。围绕中脑的脑池和中脑导

水管因受压而梗阻，致使脑脊液循环障碍，导水管以上的脑室系统扩大、积水，颅内压进

一步增高。

运动神经元病

选择：会判断运动神经元病。1一2道选择题

上下运动神经元损伤，感觉神经正常。上运动神经元一巴氏征阳性，下运动神经元一

肌肉萎缩

分4型：肌萎缩侧索硬化（最常见）、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索

硬化

肌萎缩侧索硬化的临床表现

脊髓、延髓损害并存。上运动神经元、下运动神经元损害并存

1多以--侧上肢下运动神经元损害起病：手指不灵活、手部大小鱼际肌和蚓状肌萎缩

2逐渐出现下肢上运动神经元损害：痉挛性瘫痪

3肌束颤动常见，见于肢体肌肉、舌肌

4延髓麻痹：构音障碍、吞咽障碍、咀嚼障碍、舌肌萎缩、舌肌纤颤

5眼外肌、括约肌不受累

6多死于呼吸肌麻痹、呼吸道感染等并发症

诊断：

临床诊断依据：1中年以后、隐袭起病。2缓慢、进行性病变。3上或（和）下运动神

经元损害.4无感觉系统损害。5有典型神经源性损害肌电图。

病例分析：P158-165

急性脑血管病（出血性或梗死性考一个，脑梗死可能性大）写全诊断（包括高血压、

糖尿病……）脑梗死，又称缺血性脑卒中——动脉粥样硬化性血栓性脑梗死

诱因：脑梗死安静、睡醒时

临床特点P159

鉴别P162

CT.高密度，提示出血性。低密度，缺血性。

治疗：P163急性，缓解康复，是否溶栓(看适应证)

神经系统疾病诊断入门

作者：liupeng

1推测协调运动障碍的病变部位

A.何谓失调

尽管没有运动麻痹(肌力低下)，但也不能正确、顺利地进行随意运动时，考虑

为失调。包括失调在内的协调运动障碍是由以下部位的障碍所致。

(1)小脑障碍(小脑性失调)

(2)大脑基底节障碍

(3)深感觉障碍(感觉性失调)

(4)前庭神经障碍(前庭性失调)

B.小脑障碍

小脑障碍所致的协调运动障碍称为小脑失调(cerebellarataxia)。小脑失调时可

见以下的运动失调。

1.辨距障碍(dysmetria):随意运动时不能将动作中止在目的地。多数情况下动

作过大而超过目标。

2.协同失调(dyssynergia):随意运动时，加有各种不必要的动作，使动作不能顺

利地进行。

3.节律障碍(dysrhythmia):不能按一定节律进行反复运动。除特殊的情况外(腔

隙梗塞综合征),小脑所致的运动失调为半身性或全身性。

小脑失调时会见到以下的全部或部分症状。

四肢运动失调:足、手、指的细微动作笨拙。通过指鼻试验、手的变换运动、

跟膝胫试验、对侧胫叩打试验等检查即可明确。

眼球运动失调:用眼追视目标，眼球运动不圆滑，呈断断续续的运动(saccadic)。

而且，让头不动用眼睛交替凝视左右的目标，眼球运动幅度过大而越过目标及不能

确切地盯注目标。

构音障碍:让患者说一些比较难说的句子。小脑性的构音障碍为酩酊样，说话

速度不快(slurredspeech),而且音调变化急(scamingspeech)。让患者伸出舌头并迅

速地左右运动(tonguewiggle)不能按同样的节律反复运动。

起立障碍:挽臂由卧位做起立动作困难。而且双足并齐站起困难，身体向后倾

时会向后倒，躯干失调(truncalataxia)。

步行失调:步行时为了平衡而两足分开(widebasedgait),呈酩酊样步态，不能直

线行走或足跟对足尖串联步行(tandemgait)。小脑障碍时除了上述的运动失调以

外，还可伴有下述的神经症状，一定要确认。

肌张力低下(hypotonus):背屈腿、手、指关节时，因肌张力低下而呈过度背屈。

眼震:向侧方或上下凝视时，会出现向注视侧的眼震，小脑性眼震的方向是向注视

侧而不伴有眩晕，这与前庭性眼震不同。

姿势性、动作性及意向性震颤:上肢水平上举时、运动时、手指接近目标时(意

向性)引起的震颤。震颤的方向、振幅、节律一定时诊断为震颤，不一定时诊断为

肌阵挛。