营养性贫血巨幼贫

营养性巨幼细胞性贫血A概念：营养性巨幼细胞贫血B(nutritionalmegaloblasticanemia)C是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。临床特点01维生素B12缺乏02叶酸缺乏病因维生素B12缺乏的原因吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存严重感染摄入量不足动物性食物：丰富植物性食物：几乎不含需要量增加：生长发育快（加热破坏）1药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药2吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。需要增加：早产儿、慢性溶血。代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。3摄入量不足:绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富人乳、牛乳足够，羊乳不足4（二）、叶酸缺乏的原因发病机制巨幼红细胞贫血。VitB12琥泊酸参与三羧酸循环神经精神症状。01VitB12(催化）叶酸还原酶四氢叶酸参与DNA合成（辅酶）DNARBC核分裂、增殖时间延长RBC数1、叶酸02胞浆中Hb合成不受影响各期RBC胞体变大异形红细胞易破坏神经髓鞘中脂蛋白形成有关2、甲基丙二酸在组织、血浆、尿液堆积利于TB杆菌生长TB易感性增强。（TB杆菌胞壁合成原料）中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用易感染。4、VitB121情感改变（无精神神经症状）。5、叶酸缺乏23、甲基丙二酸以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑一般表现:睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大贫血表现:厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎消化系统症状:030201临床表现精神神经症状:临床表现VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。大细胞贫血，有核RBC巨幼变，01中性粒细胞分叶过多，网织RBC、WBC、Plt减少,MCV>94fl,MCH>32pg02(一)、外周血象:实验室检查patientnormal营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片BDAC增生明显活跃,以红细胞系增生为主,中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。粒红系均出现巨幼变巨核细胞的核过度分叶。(二)、骨髓象:巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性BM(骨髓)血清VitB12和叶酸测定:VitB12正常值200~800ng/L<100ng/L缺乏；叶酸正常值5~6ug/L<3ug/L缺乏030102其他:尿甲基丙二酸↑LDH↑血清胆红素中度诊断根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血。如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏。有条件时测VitB12和叶酸水平。注意营养、辅食；防治感染；震颤明显可鼻饲对症。（一）一般治疗：治疗（二）去除病因VitB12和叶酸治疗:01肌注VitB12100ug/次2~3次/w数周03有精神神经症状者以VitB12治疗为主：02单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神经症状。04神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。VitB12吸收缺陷：1mg/月，长期应用。治疗后反应：16-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。22-4天后精神症状好转，网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。3治疗01叶酸缺乏为主者:02叶酸5mgTid数周同时口服VitC促进利用03使用抗叶酸制剂者：甲酰四氢叶酸钙治疗,04先天性叶酸吸收障碍者：叶酸量15~50mg/日051-2天后食欲好转，叶酸治疗后反应：2-4天后网织RBC增加，4-7天达高