血液学课件血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura

ITP

概念：特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)，也叫自发性自体免疫性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要是自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。病因与发病机制一、血小板抗体75％患者可检测出血小板相关自身抗体。多为IgG或IgA型，少数为IgM型。血小板血小板相关抗体单核－巨噬细胞血小板抗体对巨核细胞还有分化抑制作用2－3天甚至几分钟脾脏在ITP发病机制中的作用：产生血小板抗体巨噬细胞介导的血小板破坏血小板生存期缩短：病因与发病机制01血小板减少02与血小板结合ITP发病机制示意图急性型：多见于儿童，起病急骤。大多在发病前1-2周有感染史，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性性：多见于中青年女性。起病隐匿。0102起病情况：临床表现皮肤出血：瘀点、瘀癍01粘膜出血：鼻衄、齿龈出血、口腔粘膜出血、血尿等。02月经增多:女性患者可以为唯一表现03颅内出血：<1%急性型多为自限性，慢性呈反复发作过程04出血症状：临床表现临床表现其他表现：一般不伴有贫血及脾大临床表现皮肤出血点01血小板：急性型多<20×109/L，慢性型常在30－80×109/L左右。平均体积偏大，易见大型血小板，分步宽度增加。02红细胞：一般正常；如贫血，应于血液丢失程度平行。03白细胞:正常。血象实验室检查出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性，凝血及纤溶检查正常。止血和血液凝固试验：巨核细胞:数目增多或正常，成熟障碍。红系及粒、单核系:正常。骨髓象：实验室检查抗血小板抗体：大部分ITP患者，可检测出抗血小板糖蛋白(GP)复合物的抗体。01存在假阳性和假阴性结果，分析复杂、繁琐，应用不广泛。02实验室检查排除性诊断诊断要点：多次检验血小板计数减少（排除假性血小板减少）。脾脏不大。骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。需仔细排除是否存在使血小板减少的疾病或因素诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断血小板减少血小板生成减少血小板破坏增加血小板分布异常营养因素维生素B12/叶酸缺乏先天性Alport综合征Fanconi贫血May/hegglin异常TAR综合征Wiskott－Aldrich综合征骨髓损伤维生素B12/叶酸缺乏免疫介导性维生素B12/叶酸缺乏非免疫介导性维生素B12/叶酸缺乏脾肿大肝病恶性肿瘤骨髓纤维化血小板减少的常见病因或鉴别诊断急性型和慢性型ITP的鉴别急性型慢性型年龄性别诱因起病出血症状血小板寿命巨核细胞血小板计数病程2-6岁多见无区别病前感染史突然，常伴畏寒发热严重常<20×109/L增多或正常（幼巨多）约1-6小时4-6周可自行缓解20-40岁多见男：女=1：3不明显缓慢较轻常30-80×109/L常显著增加1-3天反复发作迁延数年结合患者年龄，血小板减少程度和预期的自然病情给予综合考虑：出血严重，血小板计数<10×109/L甚至<5×109/L者，应入院治疗。01危及生命的严重出血，应迅速予以糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、输血小板为一线治疗01治疗糖皮质激素：首选.反应率60％－90％.作用机制：减少抗体包被的血小板在脾和骨髓的消耗;抑制脾抗血小板抗体的生成;通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬;降低毛细血管通透性，改善出血症状.治疗病情严重者用地塞米松或甲泼尼松龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板正常或接近正常后，逐步减量足量激素治疗4周仍未完全缓解，应考虑其他治疗泼尼松，强的松1－2mg/Kg.d02030401剂量与用法治疗治疗二、脾切除（一）适应症1、正规糖皮质激素治疗3-6个月无效。2、糖皮质激素维持量需大于15mg/d。3、有糖皮质激素使用禁忌症。>50%的ITP病人切脾后血小板升至正常;

约1/3的病人脾切除后不久或数年后复发,可能与副脾有关免疫抑制剂：总体疗效仍有待评价。适应症：仅适用于对糖皮质激素及脾切疗效不佳或无反应者。环磷酰胺1.5-3mg/Kg.d长春新碱1－2mg，每周一次治疗静脉用免疫球蛋白：治疗四、静脉用免疫球蛋白：（一）适用于：1、危重型ITP；2、难治性ITP；3、不适宜用糖皮质激素的ITP；4、需迅速提高血小板的ITP。（二）方案：0.4g/kg，静脉注射，连续5天。（三）作用机制:1、封闭Fc受体；2、阻断抗体依赖细胞毒作用的细胞效应；3、增加IgG的分级代谢率，相应增加了抗血小板IgG的破坏；4、通过抗独特型，增加血小板的清除