白细胞相关疾病及其检验（血液学检验技术课件）

白血病概述目录/Contents0102白血病的基本理论急性白血病的分型及诊断检验技师考试大纲--白血病概述知识点要点要求白血病特点白血病概念掌握急性白血病临床特征掌握急性白血病临床特征细胞形态学分型掌握免疫学分型掌握细胞遗传学分型了解01白血病特点白血病特点白血病(leukemia)：属于造血系统的恶性肿瘤，是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。是具有高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。

克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段。临床表现：表现不同程度的贫血、感染、出血和肝、脾、淋巴结肿大。白血病特点发病情况：发病率：2.76/10万死亡率：男第6位，女第8位，儿童及<35岁第1位疾病类型：急性高于慢性急性白血病：成人急粒、急单多见，儿童急淋多见慢性白血病：以慢粒最多见，慢淋少见细胞类型：急粒最多发病年龄：慢粒——老年人，急淋——儿童白血病的病因尚不完全清楚，许多因素与其发病有关。白血病特点分类和分型：

1．根据白血病细胞的成熟程度和自然病程(1)急性白血病：白血病细胞分化停滞在较早阶段，多为原始和早期幼稚细胞，病情发展快，自然病程一般＜6个月。(2)慢性白血病：白血病细胞分化较好，多为成熟和较成熟的细胞，病程发展慢，自然病程大多＞1年。2．FAB形态学分类与分型急性淋巴细胞白血病(L1、L2、L3)急性髓性细胞白血病(M0～M7)白血病特点分类和分型：3．MICM分型形态学(m)、免疫学(i)、细胞遗传学(c)分型(即MIC)的建议。白血病的特异性染色体易位常发生分子水平的改变，因而在MIC分型的基础上又增加了分子生物学(m)的检测内容，即MICM分型。4．WHO分型2001年WHO推出了一个新的造血与淋巴组织肿瘤分类方案，2008年进行了修订。该方案主要根据细胞系别的不同分为髓系、淋系、组织细胞/树突细胞及肥大细胞系。再根据MICM分型技术及临床综合进行分型，目的在于建立一个能反映疾病本质，且与治疗和预后相关的分类分型体系。白血病特点临床表现正常造血功能受抑制贫血——RBC生成减少出血——PLT生成减少发热——WBC细胞功能异常白血病特点临床表现浸润（1）淋巴结和肝脾肿大：急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。（2）骨骼和关节疼痛常见胸骨压痛。急淋较急非淋常见且显著。（3）皮肤和粘膜病变：急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。（4）中枢神经系统白血病：可发生在疾病各个时期，但常发生在治疗后缓解期。以急淋较急非淋常见。（5）绿色瘤：又称粒细胞肉瘤，见于2％～14％的急非淋，（6）睾丸白血病：髓外复发根源之一（7）其他：白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。白血病特点诊断1．单独某系细胞增生骨髓中某系细胞数目显著增多。外周血也增多，可见幼稚细胞，但少数急性白血病病例外周血中白细胞无明显变化，甚至数量减少。2．细胞成熟障碍受累细胞系成熟受阻，停顿于某一阶段，其以下阶段细胞减少，或缺乏原始细胞与成熟细胞中间各过渡阶段的细胞，即“断尾”或“白血病裂孔”现象。白血病特点诊断3．细胞形态畸形①细胞大小、外形和核浆比改变②核的异常③胞质异常④核浆发育不平衡⑤细胞有易于破碎的倾向，在涂片中形成破碎(涂抹)细胞，尤以急性淋巴细胞白血病为多见。白血病特点诊断4．细胞分裂异常骨髓中呈有丝分裂的细胞常显著增多，且可出现各种分裂异常，如多极分裂、不对称分裂等，如核分裂而胞浆不分裂则形成多核细胞，如核不能完成分裂则形成大的畸形核。5．骨髓中其他系细胞受抑制6．白血病细胞浸润除骨髓外，肝、脾、淋巴结等其他造血器官常有白血病细胞浸润，皮肤、中枢神经系统等器官也可被浸润(髓外浸润)，这是组织病理学诊断白血病的主要依据。淋巴结穿刺物涂片或印片的细胞学检查亦有助于诊断。中枢神经系统白血病时，脑脊液中可找到白血病细胞。02急性白血病的分型及诊断急性白血病的分型及诊断急性白血病：是造血干细胞的恶性克隆性疾病。骨髓中白血病细胞（异常的原始和早期幼稚细胞）大量增殖，抑制正常的造血功能并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。临床表现：表现为贫血、感染、出血和肝、脾、淋巴结肿大等。急性白血病的分型及诊断急性白血病的分型：（一）FAB分型

1976年法（F）、美（A）、英（B）三国协作组提出一个急性白血病FAB的形态学分型方案及诊断标准，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类及其亚型，1985年进行修改。此分型方案得到了广泛的应用。我国首次提出的亚急性粒细胞白血病，被列为原粒细胞部分成熟型(AML-M2b）。急性白血病的分型及诊断类型分

型

依

据ALL

L1原始和幼稚淋巴以小细胞（直径≤12μm）为主，胞体小而较一致，胞浆量少，核形多规则，染色质呈较粗颗粒，核仁小而少，不清楚。L2原始和幼稚淋巴以大原淋巴细胞（直径＞12μm）为主，胞体大小不一，胞浆量较多，核形不规则，常见凹陷或切迹，染色质颗粒较L1型细致，易见核仁。L3原始和幼稚淋巴以大原淋巴细胞（直径＞12μm）为主，胞体大小一致，胞浆量较多、染深蓝色，空泡明显，蜂窝状，核形多规则，染色质呈细颗粒状，核仁明显。急性白血病的分型及诊断类型分

型

依

据AML

M0急性髓系细胞白血病微分化型：原始细胞≥90%（NEC），无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性。M1急性粒细胞白血病未成熟型：骨髓中原粒细胞（Ⅰ＋Ⅱ型）≥90%（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。M2急性粒细胞白血病部分分化型：骨髓中原始粒细胞（Ⅰ＋Ⅱ型）占30%～89%（NEC），早幼粒细胞及以下阶段粒细胞＞10%，单核细胞＜20%。M3急性早幼粒细胞白血病：骨髓中异常早幼粒细胞≥30%（NEC），胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒，常有成束的棒状小体。M3v为变异型急性早幼粒细胞白血病，胞质内颗粒较小或无。M4急性粒单核细胞白血病：骨髓及周围血中有粒系及单核细胞增生，骨髓中的原始细胞≥30%（NEC），单核细胞为20%～80%，其余为粒细胞；外周血单核系细胞≥5×109/L，或溶菌酶为正常的三倍和骨髓前体细胞中单核细胞酯酶阳性细胞＞20%。M4EO

为伴嗜酸粒细胞增多的急性粒单核细胞白血病，除M4特征外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞增多，常≥5%（NEC），此类细胞除有典型的嗜酸性颗粒外，还有大的嗜碱（不成熟）颗粒，还可有不分叶的核。M5急性单核细胞白血病：根据细胞分化成熟程度分为二种亚型，即①M5a（未分化型）骨髓中原始单核细胞（Ⅰ＋Ⅱ型）≥80%（NEC）；②M5b（部分分化型）骨髓中原始和幼稚单核细胞（NEC）＞30%，原单核细胞（Ⅰ＋Ⅱ型）＜80%。M6急性红白血病：骨髓中红细胞系≥50%，且常有形态学异常，骨髓非红细胞系原粒细胞（或原始+幼稚单核细胞）Ⅰ+Ⅱ型≥30%；若血片中原粒细胞或原单核细胞＞5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞≥20%。M7急性巨核细胞白血病：骨髓中原巨核细胞≥30%，电镜下血小板过氧化酶（PPO）阳性，外周血中有原巨核（小巨核）细胞，血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa或因子Ⅷ相关抗原（vWF）阳性急性白血病的分型及诊断原始细胞指不包括原始红细胞及小巨核细胞。原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型为典型原始细胞，Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天青颗粒。核质比例稍低，其他同Ⅰ型原始细胞。NEC非红系细胞计数，是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。ANC指所有有核细胞中的比例。急性白血病的分型及诊断依据MIC分型及分子生物学依据形态学、免疫学和细胞遗传学1997WHO分型MICM分型

1986MIC分型

1976FAB分型

在FAB分型的框架下，结合MIC分型，以白血病细胞生物学特征为主线依据细胞形态学特征和细胞化学染色结果急性白血病的分型及诊断急性白血病的诊断：以形态学诊断为基础，结合免疫学、细胞遗传学和分子生物学检验的MICM综合性诊断方法。形态学诊断血象：WBC增加或减少（“非白血性白血病”）。骨髓象：增生程度、细胞形态等，“低增生性急性白血病”。急性白血病的分型及诊断血象：大多数患者的白细胞数增多，甚至可高达100×109／L，亦出现较多的原始及幼稚细胞；部分患者白细胞数正常或减少，未发现幼稚细胞可称为“非白血性白血病”。红细胞和血小板进行性减少。急性白血病的分型及诊断骨髓象：是诊断本病的主要依据。骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞≥30％（ANC），多伴有恶性肿瘤细胞形态学特征，细胞大小相差较大，胞质量少，胞核大，形态不规则，常有扭曲、折叠、切迹、分叶或双核等。核染色质粗糙，核仁明显、数目多，核浆发育不平衡，胞核发育往往落后于胞质。胞质内易见空泡，出现Auer小体小体有助于AML的诊断。急性白血病的分型及诊断原粒原淋原单原粒、原淋、原单的鉴别你是风儿我是沙，我们一起玩泥巴，单核细胞丑脏大，丝瓜土豆烤脑花。病例：患者：XX，男，7岁，2016年11月16日因发热、乏力、关节疼痛两天入院。入院后检查及查体如下：血常规：WBC：37.6×109/L，Neu：44.4%、Lym：47.5%、

RBC：3.05×1012/L，Hb：87g/L↓、PLT：122×109/L。查体:贫血貌，皮肤粘膜未见瘀点、瘀斑，颈部淋巴结肿大。

17日常规行骨髓穿刺涂片及流式检查。骨髓原幼细胞占85%，POX染色结果阴性。血片：骨髓片：流式：意见：红色为异常幼稚细胞，约占全部有核细胞82.51%,表达CD10、CD19、CD34、HLA-DR,不表达CD3、CD8、CD4、CD7、CD5、CD13、CD33、CD117、CD14，考虑为恶性B系幼稚细胞表达。诊断：ALL-L2ALL概述是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增殖的造血系统恶性克隆性疾病。本病可发生在任何年龄，但多见于儿童及青壮年，是小儿时期最常见的白血病。临床：起病急，发热、贫血、皮肤黏膜及内脏出血，全身淋巴结无痛性肿大，肝、脾肿大，关节疼痛、中枢神经系统浸润常见，易并发中枢神经系统白血病（CNSL）。ALL患者对化疗较敏感，目前儿童ALL的患者的CR率已达95%以上，5年无病生存率达50%-70%,成人ALL患者的CR率在75%以上，五年生存率可达50%。ALL的FAB分型以小细胞为主（直径≤12μm），大小较一致，核染质较粗，核仁小不清。ALL-L1以大细胞为主（直径＞12μm），大小不一，核染质较疏松，核仁较大，1至多个。ALL-L2以大细胞为主，大小一致，核染质细点状均匀，核仁1个或多个且明显。胞质嗜碱，深蓝色，有较多空泡。ALL-L3原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞>30%形态学：细胞大小、核浆比例、核仁清楚与否及胞浆情况实验室检查急性淋巴细胞白血病ALL-L1：血象小原淋巴细胞增多，浆量较少，核仁不明显中幼红细胞篮状细胞实验室检查急性淋巴细胞白血病ALL-L1：骨髓象增生明显活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，其他系统抑制。实验室检查急性淋巴细胞白血病ALL-L1：骨髓象成堆的小原淋巴细胞，胞质量少，核仁不明显，退化细胞多见。实验室检查急性淋巴细胞白血病ALL-L2：血象原始淋巴细胞较多，胞体较大且大小不均，不规则，核形不规则，染色质呈细粒状，可见核仁。红细胞形态大致正常实验室检查急性淋巴细胞白血病ALL-L2：骨髓象以大原始淋巴细胞增生为主，大小不均，核畸形，可见核仁。难见其他血细胞实验室检查急性淋巴细胞白血病ALL-L3：血象原始淋巴细胞胞体较大，核和浆中均有空泡，胞浆染深蓝色。实验室检查急性淋巴细胞白血病ALL-L3：骨髓象一堆含空泡的原始淋巴细胞。核形较规则，核仁明显实验室检查急性淋巴细胞白血病细胞化学染色（L2型）残存的早幼粒细胞胞浆中有阳性颗粒原始淋巴细胞呈阴性反应实验室检查急性淋巴细胞白血病糖原染色（PAS）染色小原淋巴细胞胞浆中有较多的红色颗粒约20%-30%的ALL是原幼淋巴细胞的PAS染色呈粗颗粒或块状阳性，且常围绕胞核成环状排列，胞质背景清晰，但有少量白血病，淋巴细胞PAS染色为阴性反应。实验室检查急性淋巴细胞白血病诊断①具有急性白血病的临床表现及骨髓象特征

②骨髓中原淋巴细胞＋幼淋巴细胞≥30％、伴有形态学异常

③TdT及单克隆抗体诊断T或B细胞系急淋（与AML相鉴别），进一步分亚型

④与免疫学亚型相关的特异性结构重排及其分子生物学异常，对诊断、判断预后和微量残留病的检测有重要意义实验室检查急性淋巴细胞白血病诊断CNSL（中枢神经系统白血病）是AL的并发症。脑膜与脑实质白血病在CNSL中占首位，故临床上常以脑膜刺激症状和颅内压增高为常见，表现为头痛、恶心、呕吐、抽搐、颈项强直或嗜睡、谵妄、昏迷等,脊髓损害表现为高位截瘫或骶髓浸润致大小便失禁等。脑脊液的改变是诊断CNSL的重要依据实验室检查急性淋巴细胞白血病诊断中枢神经系统白血病诊断标准：

1.有中枢神经系统症状和体征（尤其是颅内压增高的症状和体征）

2.有脑脊液的改变

（1）压力增高，＞1.96kpa(200mmH2O)，或＞60滴／分

（2）白细胞数＞0.01×109／L

（3）涂片见到白血病细胞

（4）蛋白＞450mg/L，潘氏试验阳性

3.排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病实验室检查急性淋巴细胞白血病诊断1.符合3加2中任何一项者，为可疑中枢神经系统白血病（CNSL）；符合3加2中涂片见到白血病细胞或任何两项者可诊断为CNSL

2.无症状但有脑脊液改变，可诊断为CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降恢复正常者可诊断为CNSL，应严密进行动态观察

3.有症状而无脑脊液改变者，如有脑神经、脊髓或神经根受累的症状和体征，可排除其他原因所致，且经抗CNSL治疗症状有明显改善者，可诊断为CNSL。

中枢神经系统白血病（CNSL）小结急淋形态分三型，一小二大三空泡，骨髓分布葡萄串，组化流式不可少。请看下集：急性髓细胞白血病微分化型（M0型）急性淋巴细胞白血病目录/Contents01020304概述实验室检查FAB分型诊断检验技师考试大纲—急性淋巴细胞白血病知识点要点要求急性淋巴细胞白血病血象熟练掌握骨髓象熟练掌握FAB形态学分类熟练掌握细胞化学染色熟练掌握免疫学检查掌握01概述急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病概念：急性淋巴细胞白血病（ALL）是由于原始和幼稚淋巴细胞在造血组织中异常增殖所致的恶性血液病。本病可发生在任何年龄，但多见于儿童及青壮年，是小儿时期最常见的白血病。临床表现：起病急，发热、贫血、皮肤黏膜及内脏出血，全身淋巴结无痛性肿大，肝、脾肿大，关节疼痛、中枢神经系统浸润常见，易并发中枢神经系统白血病（CNSL）。ALL患者对化疗较敏感，目前儿童ALL的患者的CR率已达95%以上，5年无病生存率达50%-70%,成人ALL患者的CR率在75%以上，五年生存率可达50%。02实验室检查急性淋巴细胞白血病血象：白细胞计数多增高，约1/3的成人ALL白细胞数可正常或减少。分类中原始及幼稚淋巴细胞增多，中性粒细胞减少或缺如。大多数患者有不同程度的红细胞数和血红蛋白量的减少，一般为正细胞、正色素性贫血，血片中可见少量幼红细胞。血小板计数减少，可伴血小板功能异常。当低于20×109/L时，可引起严重出血。小原淋巴细胞增多，浆量较少，核仁不明显

中幼红细胞急性淋巴细胞白血病骨髓象：有核细胞增生极度活跃或明显活跃，少数病例呈增生活跃。以原始和幼稚淋巴细胞为主（≥30％）。伴有形态异常，如胞核形态不规则，可有凹陷、折叠、切迹等，核染色质呈较粗颗粒状，核仁大，胞质内有空泡，这类细胞称为副原始淋巴细胞，成熟淋巴细胞较少见。粒细胞系统、红细胞系统增生受抑制，巨核细胞系减少或不见，退化细胞明显增多，这是ALL的特征之一。增生明显活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，其他系统抑制。以大原始淋巴细胞增生为主，大小不均，核畸形，可见核仁。难见其他血细胞。急性淋巴细胞白血病细胞化学染色：(1)过氧化物酶(POX)与苏丹黑(SB)染色：各阶段淋巴细胞均阴性，阳性的原始细胞＜3％，阳性者可能是残存的正常原始粒细胞。依此有助于ALL与AML-M1型鉴别。

(2)糖原(PAS)染色：约20%～80％的原幼淋巴细胞呈阳性反应，显红色颗粒状、块状或呈环状排列。

(3)酸性磷酸酶(ACP)染色：T细胞呈阳性，B细胞呈阴性反应。

(4)α-醋酸萘酚酯酶(α-NAE)染色：呈阴性反应。

(5)NAP积分：增高。急性淋巴细胞白血病免疫学检验：首先用第一线单克隆抗体诊断T或B系急淋与AML相鉴别，再进一步应用二线单克隆抗体确定ALL各亚型。ALL各亚型细胞免疫标志：早B前体-ALL为HLA-DR、CDl9；普通B-ALL为CDl0、CDl9、CD20；前B-ALL为CDl9、CD20、CD22、CylgM；B-ALL为CDl9、CD20、CD22、Smlg；早T前体-ALL为CD7、CD5；T-ALL为CD7、CD5、CD2、CD3。ALL免疫学分型与预后有关，普通ALL和前B-ALL预后较好，早期B前体-ALL预后较差，B-ALL及T-ALL预后差。大约有10％～15％的儿童ALL和25％～30％成人ALL其白血病细胞可伴髓系抗原表达，常见CDl3或CD33。03FAB分型急性淋巴细胞白血病FAB分型：细胞学特征ALL-L1ALL-L2ALL-L3细胞大小小细胞为主，大小较一致大细胞为主，大小不一致大细胞为主，大小较一致核染色质较粗，结构较一致较疏松，结构较不一致呈细点状均匀一致核形规则，偶有凹陷或折叠不规则，凹陷或折叠常见较规则核仁少而不清楚，少或不见清楚，1个或多个明显，一个或多个，呈小泡状胞质量少不定，常较多较多胞质嗜碱性轻或中度不定，有些细胞深染深蓝色胞质空泡不定不定常明显，呈蜂窝状04诊断急性淋巴细胞白血病ALL的诊断：具有急性白血病的临床表现及骨髓象特征，骨髓中原淋巴细胞+幼淋巴细胞≥30％、伴有形态学异常可初步诊断为急性淋巴细胞白血病；应用末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)及第一线单克隆抗体诊断T或B系急淋并与AML相鉴别，确诊为急性淋巴细胞白血病；进一步再根据T-ALL、B-ALL等单克隆抗体分亚型；细胞遗传学及其分子生物学检查，对白血病诊断、判断预后和微量残留病的检测有重要意义。急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断：CNSL是急性白血病的并发症，在ALL较AML发病率高。白血病细胞主要浸润脑膜与脑实质，故临床上常以脑膜刺激症状和颅内压增高为常见。主要表现为头痛、恶心、呕吐、抽搐、颈项强直或嗜睡、谵妄、昏迷等，脑脊液的改变为诊断CNSL的重要依据。急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊断标准：1.有中枢神经系统症状和体征（尤其是颅内压增高的症状和体征）

2.有脑脊液的改变

（1）压力增高，＞1.96kpa(200mmH2O)，或＞60滴／分

（2）白细胞数＞0.01×109／L

（3）涂片见到白血病细胞

（4）蛋白＞450mg/L，潘氏试验阳性

3.排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病。1.符合3加2中任何一项者，为可疑中枢神经系统白血病（CNSL）；符合3加2中涂片见到白血病细胞或任何两项者可诊断为CNSL

2.无症状但有脑脊液改变，可诊断为CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降恢复正常者可诊断为CNSL，应严密进行动态观察

3.有症状而无脑脊液改变者，如有脑神经、脊髓或神经根受累的症状和体征，可排除其他原因所致，且经抗CNSL治疗症状有明显改善者，可诊断为CNSL。

急性髓细胞白血病的检验目录/Contents0102030405急性髓细胞白血病微分型（M0型）急性髓细胞白血病未成熟型（M1型）急性髓细胞白血病部分成熟型（M2a型）急性髓细胞白血病部分成熟型（M2b型）

急性早幼粒细胞白血病（M3型）目录/Contents06急性粒-单核细胞白血病（M4型）

急性单核细胞白血病（M5型）08

纯红白血病09急性巨核细胞白血病（M7型）07检验技师考试大纲--急性髓细胞白血病的检验知识点要点要求

M1的实验诊断血象掌握骨髓象掌握细胞化学染色掌握M2的实验诊断血象掌握骨髓象掌握细胞化学染色掌握染色体及分子生物学检查了解M3的实验诊断血象熟练掌握骨髓象熟练掌握细胞化学染色熟练掌握免疫学检查掌握染色体及分子生物学检查掌握知识点要点要求

M4的实验诊断血象掌握骨髓象掌握细胞化学染色掌握免疫学检查了解

M5的实验诊断血象掌握骨髓象掌握细胞化学染色掌握

纯红白血病血象了解骨髓象了解细胞化学染色了解检验技师考试大纲--急性髓细胞白血病的检验知识点要点要求

M7的实验诊断血象了解骨髓象掌握细胞化学染色掌握检验技师考试大纲--急性髓细胞白血病的检验01急性髓细胞白血病微分型（M0型）急性髓细胞白血病分型急性髓细胞白血病是由于髓系造血干/祖细胞的恶性变并在造血组织中异常增殖所致的恶性血液病。FAB协作组的诊断标准，将AML分为M0～M78个亚型，规定骨髓中原始细胞必须大于30%（NAC)。

急性髓细胞白血病微分化型M0AML

急性巨核细胞白血病M7

纯红白血病

急性单核细胞白血病M5

急性粒单核细胞白血病M4

急性早幼粒细胞白血病M3

急性髓细胞白血病部分成熟型M2

急性髓细胞白血病未成熟型M1FAB分类(France，America，Britain）特点：细胞形态学不能分型。常规细胞化学染色阴性。无Auer小体。免疫表型无T和B淋巴系标记，但至少表达一种髓系抗原，胞质髓过氧化物酶(cMPO)或超微结构髓过氧化物酶(MPO)阳性。多见于老年人，肝、脾、淋巴结肿大不明显，治疗效果差，生存期短。急性髓细胞白血病微分化型(M0型)M0型约占AML中的2％～3％，占全部白血病的1％～1.5％。急性髓系细胞白血病微分化型(M0型)血象白细胞数可低可高，外周血原始细胞百分数较低。血小板减少或正常，伴正细胞正色素性贫血。骨髓象有核细胞增生活跃或明显活跃。原始细胞≥30%，白血病细胞形态较小，亦可较大，核圆，染色质细致，核仁明显，胞质少，嗜碱性，无颗粒，亦可透明，无Auer小体，光镜下类似L2型细胞，易误诊为ALL的L1或L2型。红系、巨核系有不同程度的增生减低。02急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)急性髓细胞白血病部分成熟型(M2型)急性粒细胞白血病急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)血象白细胞总数升高，以(10～50)×109/L多见。以原始粒细胞为主，可占30％～90％以上，可见畸形原始粒细胞。少数患者可无或极少有幼稚粒细胞出现。贫血显著，大部分患者血红蛋白＜60g／L，外周血可见幼红细胞。血小板中度到重度减少。急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数可增生活跃或减低。骨髓中Ⅰ型+Ⅱ型原始粒细胞＞90％(NEC)，可见小原粒细胞。早幼粒细胞很少，中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见。在少数病例可见Auer小体，核分裂细胞较多见。多数病例幼红细胞及巨核细胞明显减少。急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)小原粒细胞：胞体小，与淋巴细胞相似，胞核圆形，染色质呈较正常原粒细胞密集的细颗粒状，核仁1～2个，胞浆少，有伪足，应注意与淋巴细胞鉴别。Ⅰ型原始粒细胞核染色质呈细颗粒状，排列均匀、平坦如一层薄沙，无浓集；核仁2~5个，较小、清楚、呈淡蓝色。胞质量少、呈透明的天蓝色或深蓝色、绕于核周，有时在近核处染色较淡；浆不含颗粒或有少许，根椐颗粒的有无等特征将原粒分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅱ型原始粒细胞Ⅱ型除具有原粒的特点外，胞质中有少量细小颗粒。急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)早幼粒原粒裸核急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)M1骨髓象骨髓细胞极多，以原粒为主。原粒，含1~3个核，并可见中等量的淡蓝色胞浆。原粒有丝分裂中期。副原粒（Ⅱ型原粒），胞浆内有少量特异性颗粒。中幼红。急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)1.早幼粒细胞2.原始粒细胞I型3.裸核细胞。其余均为原始粒细胞急性髓细胞白血病未成熟型(M1型)上图患者骨髓之POX03急性髓细胞白血病部分成熟型(M2a型)急性髓细胞白血病部分成熟型(M2a型)血象白细胞升高，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。贫血明显，可见幼红细胞。血小板中度到重度减少。急性髓细胞白血病部分成熟型(M2a型)骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃。骨髓中原始粒细胞占30％～89％(NEC)，并可见到早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞＞10％。约50％的病例白血病细胞内可见Auer小体。核分裂细胞较其他类型多见。幼红细胞及巨核细胞均明显减少。白血病细胞的特征：形态变异及核质发育不平衡，表现为细胞大小异常，形态多变，胞体畸形有瘤状突起，核形畸变，如凹陷、折叠、扭曲、肾形、分叶等，也可表现为核发育迟缓，胞质出现少数嗜天青颗粒。有些病例出现小原始粒细胞，易误认为原始淋巴细胞。细胞退行性变多见，胞核与胞质内可出现空泡变性。单核细胞＜20%。急性髓细胞白血病部分成熟型(M2a型)急性髓细胞白血病部分成熟型(M2a型)1.早幼粒细胞2.原始粒细胞I型.其余均为原始粒细胞(I型)急性髓细胞白血病部分成熟型(M2a型)急性非淋巴细胞白血病M2a型骨髓象苏丹黑染色1.原始粒细胞2.早幼粒细胞3.中性中幼粒细胞4.中性晚幼粒细胞04急性髓细胞白血病部分成熟型(M2b型)急性髓细胞白血病部分成熟型(M2b型)急性髓细胞白血病部分成熟型(M2b型)曾称为亚急性粒细胞白血病，简称亚急粒，是我国提出的一种急粒亚型。多见于青年人，临床特征呈亚急性经过，大多数起病较缓慢，以贫血或发热为首发症状。出血发生率较低，程度也较轻，感染常见于皮肤疖肿。骨髓中以异常中性中幼粒细胞增生为主。其特异性遗传标志为t(8；21)染色体易位，AML1基因重排可作为M2b基因的标志。治疗反应较好，完全缓解率高，缓解期长。急性髓细胞白血病部分成熟型(M2b型)血象多数病例全血细胞减少，少数病例白细胞增高。分类可见各阶段幼稚粒细胞及异常中性中幼粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞亦可增多。随着病情的进展或恶化，多数患者的白细胞数常有增高。急性髓细胞白血病部分成熟型(M2b型)骨髓象多为增生明显活跃或增生活跃，原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多（但不一定＞30％），而以异常中性中幼粒细胞为主，≥30％(NEC)。异常中性中幼粒细胞特点：核质发育不平衡，核染色质细致疏松，核仁大而明显，胞质丰富，含多量细小粉红色特异性中性颗粒，呈弥散分布，常有内外胞质，内胞质呈粉红色，含多量颗粒，外胞质浅蓝色，多无颗粒，伪足状，Auer小体常见。红细胞系及巨核细胞系增生减低。急性髓细胞白血病部分成熟型(M2b型)1.原始粒细胞2.早幼粒细胞3.异常中性中幼粒细胞4.双核中性晚幼粒细胞5.中幼红细胞急性髓细胞白血病部分成熟型(M2b型)以异常中性中幼粒细胞增生为主，核浆发育显著失衡，常见核仁和胞浆空泡变性。1.4.中性中幼粒细胞:各有核仁和胞浆空泡；2.中性中幼粒细胞：核、浆都有空泡；3.中性杆状核粒细胞；5.6中性中幼粒细胞：各有一个核仁；7.原粒细胞：有4个核仁；8.中幼红细胞；9.中性杆状核粒细胞；10.副原粒细胞：有3个核仁和少数紫红色小颗粒在胞浆中。05急性早幼粒细胞白血病(M3型)急性早幼粒细胞白血病(M3型)血象多数病例白细胞正常或减少，也可明显增高。减少者可表现为全血细胞减少。分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90％，可见少数原粒及其他阶段的粒细胞，Auer小体易见。血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。血小板中度到重度减少，多数为(10～30)×109/L。急性早幼粒细胞白血病(M3型)

骨髓象多数病例骨髓增生明显活跃或极度活跃，个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30％～90％(NEC)，可见原粒和中幼粒细胞。幼红细胞和巨核细胞均明显减少。颗粒增多的早幼粒细胞形态异常，大小不一，一般直径为15～30μm，外形常呈椭圆形或不规则。胞核略小，常偏于一侧，核形不规则，易见肾形，核扭曲、折叠或分叶，核染色质疏松且有明显的核仁1～3个，有的被颗粒遮盖而不清楚。胞质丰富，染蓝色或灰色，含多量大小不等的嗜苯胺蓝颗粒，紫红色而密集，多分布于胞质的一端、核周围或遮盖胞核。有的胞质可分为内外两层，内质充满颗粒，于细胞边缘部位的蓝色外质层颗粒稀少或无颗粒，伪足状突出。有的胞质含短而粗的Auer小体，几条、十几条或几十条，可呈束状交叉排列，酷似柴捆样，故有人称之为“柴捆细胞”。急性早幼粒细胞白血病(M3型)急性非淋巴细胞白血病M3型并假性CHS骨髓象（粗颗粒型）图中均为异常早幼粒细胞。其中1胞浆中含有紫红色球形包涵体，为假性乔第克颗粒异常。乔第克畸型：又称膜结构缺陷性白细胞异常。具有先天遗传性，有眼和皮肤色素异常，可出现部分白化病，常反复感染，全血减少，出血和贫血。白细胞有形态的异常，多在中性粒细胞和嗜酸性粒细胞胞浆中出现许多粗大的灰紫色包涵体，直径2-5微米的嗜天青颗粒。有时在单核和小淋巴细胞浆中偶见到单个的红色包涵体。急性早幼粒细胞白血病(M3型)左侧的白血病细胞，体积大而不规则，有丰富的初级（嗜苯胺蓝）颗粒。（取自涂片边缘与尾端的标本，故体积较大）1.中性早幼粒细胞：胞体巨大（24×30μm），胞浆含粗大颗粒；2.3中性早幼粒细胞：胞浆丰富，含有大量的粗大颗粒，未见核仁；4.中性中幼粒细胞：胞浆丰富，含有大颗粒，有一个核仁；右侧的白血病细胞，体积较小而规则，有丰富的颗粒；1.中性早幼粒细胞：体积较小，含有大量颗粒，未见核仁；2.中性早幼粒细胞：体积较大，含大量颗粒，有一个退化的核仁；3.崩溃退化的早幼粒细胞：核结构消失，颗粒溃散，有一个核仁。颗粒增多的早幼粒细胞白血病（粗颗粒型）（FAB：M3a）髓象急性早幼粒细胞白血病(M3型)急性非淋巴细胞白血病M3型骨髓象（细颗粒型）急性早幼粒细胞白血病(M3型)颗粒增多的早幼粒细胞白血病（粗颗粒型）（FAB：M3b）髓象骨髓细胞极多，有核细胞占全部细胞的50%以上。1.中性早幼粒细胞:胞浆含大量颗粒,有一核仁;2.原粒细胞;3.中性早幼粒细胞:未见核仁;4.原红细胞;5.中性早幼粒细胞:有一核仁;6.中性早幼粒细胞有丝分裂中期;7.中性早幼粒细胞:核形奇特;8.中性分叶核粒细胞;有核棘突;9.中幼红细胞;10.中性晚期早幼粒细胞。急性早幼粒细胞白血病(M3型)颗粒增多的早幼粒细胞白血病（粗、细颗粒混合型）骨髓细胞极多,有核细胞占全部细胞(含无核红细胞)的50%以上。1.中性早幼粒细胞:胞浆含大量颗粒,未见核仁;2.中性早幼粒细胞:形态不规则，未见核仁;3.中性早幼粒细胞:形态不规则.有柴捆样奥尔小体;4.中性早幼粒细胞:有细颗粒;5.中性早幼粒细胞:有细颗粒和伪足.急性早幼粒细胞白血病(M3型)颗粒增多的早幼粒细胞白血病（空泡形成）（FAB：M3）髓象1.中性早幼粒细胞有丝分裂中期:胞浆有大量粗大颗粒;2.小中性早幼粒细胞;3.中性早幼粒细胞:胞核与胞浆均有空泡，可见核仁;4.中性早幼粒细胞:胞核与胞浆均有空泡，未见核仁;5.双核型中性早幼粒细胞:胞体巨大,形态不规则，可见核仁:6.中性早幼粒细胞:肾形核;7.三核型中性早幼粒细胞;8.中幼红细胞;9.裸核细胞:染色质呈网状,有一个核仁。06急性粒-单核细胞白血病(M4型)急性粒-单核细胞白血病(M4型)血象白细胞数可增高、正常或减少。可见粒及单核两系早期细胞，成熟单核细胞和粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血红蛋白和红细胞数呈中度至重度减少。血小板重度减少。急性粒-单核细胞白血病(M4型)骨髓象

骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。约60％的M4型病例中可见到Auer小体，浆细胞常增多根据增生细胞形态特点及数量，本病可分为四个亚型：M4a、M4b、M4c及M4EO白血病细胞可见两种类型①异质性白血病细胞增生型：白血病细胞有两类，分别具有粒系、单核系形态学特征②同质性白血病细胞增生型：白血病细胞为一类细胞，同时具有粒系及单核系特征，核圆，易见凹陷、扭曲、折叠及分叶，核染色质细网状，核仁较明显，胞质丰富，呈浅蓝色或蓝灰色，有的可见大小不一的嗜苯胺蓝颗粒，部分可见特异性中性颗粒，成熟粒单细胞在形态上类似正常成熟单核细胞，但胞质内可见中性颗粒。M4EO亚型可见异常嗜酸性粒细胞：早、中幼嗜酸性粒细胞颗粒粗大而不成熟，紫红色且密集，成熟嗜酸性粒细胞核多为圆形和单核样，不分叶。急性粒-单核细胞白血病(M4型)诊断骨髓中原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞异常增生。M4a：以原粒和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核细胞超过20％(NEC)；M4b：以原、幼及单核细胞增生为主，而原粒和早幼粒细胞超过20％(NEC)；M4C：具有粒、单二系标记的原始细胞≥30％(NEC)；M4EO：在以上三型基础上，异常嗜酸性粒细胞大于5％。染色体del(16)或inv(16)及t(16;16)导致的CBFβ-MYHll融合基因，为M4EO的特异标志。急性粒-单核细胞白血病(M4型)急性粒-单核细胞白血病(M4型)骨髓细胞极多，有核细胞占全部细胞的50%以上.1.原粒细胞:胞浆呈蓝色;核染色质细致,有核仁;2.原单核细胞:胞浆呈灰蓝色;核染色质极细致,有核仁;3.幼单核细胞:胞浆有颗粒;胞核有核仁;4.幼单核细胞:核呈笔架形;5.早幼粒细胞:无核仁;6.早幼粒细胞:有核仁;7.红细胞:有豪-乔小体;8.细胞外核染质样物质(类"豪-乔小体"

样物质)。急性粒-单核细胞白血病(急粒单)(FAB;M4a)髓象(原粒和早幼粒细胞为主)急性粒-单核细胞白血病(M4型)M4b骨髓象1.早幼粒细胞；2.原粒细胞；3.幼稚单核细胞，其余均为原始单核细胞。急性粒-单核细胞白血病(M4型)M4c骨髓象急性粒-单核细胞白血病(M4型)M4EO1.幼稚单核细胞5.嗜酸中幼粒细胞2.原始单核细胞6.嗜碱早幼粒细胞3.早幼粒细胞4.嗜酸分叶核粒细胞07急性单核细胞白血病(M5型)急性单核细胞白血病(M5型)急性单核细胞白血病(AMOL)简称急单，约占AML的10％。临床上除有一般急性白血病的症状外，白血病细胞浸润症状较为明显，以皮肤粘膜的损害为突出，皮肤出现丘疹、结节、脓疮性或剥脱性皮炎；亦可见牙龈增生、肿胀、出血及溃疡、坏死等表现，鼻粘膜被浸润而引起鼻塞、嗅觉减退。器官浸润表现为肝脾、淋巴结肿大。较易发生DIC。特异性染色体异常为11号染色体长臂2区3带的缺失或易位致MLL基因重排。急性单核细胞白血病(M5型)实验室检查血象大多数患者白细胞数偏低，分类出现原单和幼单核细胞增多，血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少。血小板重度减少。骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，分类以原单和幼单核细胞为主。白血病细胞形态特点：①原单及幼单细胞体积较大，形态变化较多。②胞核较小，常偏一侧，呈笔架形、马蹄形、S形、肾形或不规则形，常见扭曲、折叠。核染色质疏松，细致，排列似蜂窝状，着色较淡，核仁1～4个，大而清楚。③胞质量相对较多，可出现内外双层胞质，内层胞质呈灰蓝色并略带紫色，半透明，似有毛玻璃样感，颗粒细小，弥散分布，外层胞质呈淡蓝色，常透明，无颗粒或颗粒甚少，有明显伪足突出，边缘清晰。胞质内常有空泡和被吞噬的细胞，有时可见到1～2条细而长的Auer小体。M5又分为两个亚型：M5a以原单细胞为主，≥80％(NEC)，幼单细胞较少。M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到，原单细胞＜80％。急性单核细胞白血病(M5型)细胞化学染色(1)POX和SB染色：原单核细胞呈阴性和弱阳性反应，幼单细胞多数为弱阳性反应。(2)PAS染色：原单细胞约半数呈阴性反应，半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应，而幼单细胞多数为阳性反应。(3)酯酶染色：非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制，其中α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色诊断价值较大。免疫学检验白血病细胞表达cMPO、CDl3、CDl4、CDl5、CD33、CD34、CD64、CD117、HLA-DR。单核系特征免疫标记CDl4、CD64表达较为有意义。遗传学和分子生物学检验部分患者有染色体异常t/del（11）（q23），约见于22％M5型，其中60％以上病例为M5a，其次为M5b和M4，以t（9；11）易位致MLL-AF9融合基因及t（11；19）易位致MLL-ENL融合基因多见。t(8；16)(pll；p13)形成MOZ-CBP融合基因常见于M5b。此外，还有单染色体受累的9q-/12q-及22p+等，亦可表现为Ph染色体。其他血和尿中的溶菌酶水平中度增高。急性单核细胞白血病(M5型)诊断骨髓中原始、幼稚单核细胞异常增生，原单+幼单细胞≥30％。白血病细胞α-NBE阳性，可被氟化钠抑制。免疫标记具有髓系特征。特异性染色体异常为11号染色体长臂2区3带的缺失或易位致MLL基因重排及t(8；16)(pll；p13)形成的MOZ-CBP融合基因。原始单核细胞≥80％(NEC)可诊断为M5a。原始单核细胞＜80％，原始单核+幼稚单核细胞≥30％(NEC)可诊断为M5b。急性单核细胞白血病(M5型)急性单核细胞白血病(M5型)M5a骨髓象1为幼单，其他均为原单急性单核细胞白血病(M5型)M5b骨髓象1为原单，其他均为幼单08

纯红白血病纯红白血病

包括红血病和红白血病红血病为红细胞系的恶性增生红白血病是红细胞及白细胞两系同时恶性增生性疾病。

典型的红白血病可依次经过以下的三个连续阶段：①红血病期；②红白血病期；③白血病期。临床特征与其他型急性白血病相似，贫血常为首发症状，出血程度较轻，多为鼻、牙龈出血，脾肿大较常见，肝及淋巴结肿大不明显。纯红白血病1.血象

(1)红血病：贫血轻重不一，随疾病进展加重。可见各阶段的幼红细胞，以原红和早幼红细胞为主，幼红细胞的形态异常并有巨幼样变。网织红细胞轻度增高，少数病例正常或偏低。白细胞数多低于正常。血小板常减低。(2)红白血病：贫血中度至重度。血片中可见嗜碱性点彩、靶形及异形红细胞，并可见到各阶段的幼红细胞，以中、晚幼红细胞为多，且形态异常。白细胞数多偏低，少数病例正常或升高，可见到原始细胞。血小板明显减少，可见畸形血小板。纯红白血病骨髓象(1)红血病少见。骨髓增生极度活跃或明显活跃。有核细胞中以红系增生为主，骨髓红系前体细胞≥80%，以原红及早幼红多见，红系细胞有明显不成熟和病态造血，形态异常并有巨幼样变。粒红比例倒置，原粒细胞基本缺如或极少。(2)红白血病骨髓增生极度活跃或明显活跃。红系和白系细胞同时恶性增生。多数病例以中、晚幼红细胞为主，少数病例以原红和早幼红细胞为主，幼红细胞常有明显的形态异常，如巨幼样变、核碎裂、核分叶、多核、核浆发育不平衡等。白细胞系统明显增生，原始（多为原粒，也可是原单核+幼单核)细胞大于30％(NEC)，部分原始和幼稚细胞中可见Auer小体。粒系细胞也有巨幼样变和形态异常的改变。若异型红细胞超过10％，而骨髓中红系细胞占30％即有诊断意义。纯红白血病1.多核的超巨早幼红细胞2.超巨原始红细胞3.三核的超巨早幼红细胞，胞浆中有少许颗粒，边缘部有突起;核圆形，大小不一，染色质疏松;核仁消失4，超巨中幼红细胞，细胞大而畸形，胞浆嗜多色性5.多核的超巨晚幼红细胞6.巨大的成熟红细胞纯红白血病纯红白血病1.原始粒细胞2.原始粒细胞含Auer小体3.早幼粒细胞4.原始红细胞5.早幼红细胞6.中幼红细胞7.淋巴细胞纯红白血病1.巨幼样原红细胞2.巨幼样早幼红细胞3.巨幼样中幼红细胞4.原始单核细胞5.原始单核细胞浆中含有Auer小体6.幼稚单核细胞09急性巨核细胞白血病(M7型)急性巨核细胞白血病(M7型)血象常见全血细胞减少，白细胞总数大多减低，少数正常或增高。血红蛋白减低，为正细胞、正色素性贫血。血小板减少，少数病例正常。在血片中可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞，易见畸形和巨型血小板，亦可见到有核红细胞。急性巨核细胞白血病(M7型)骨髓象

骨髓增生明显活跃或增生活跃。粒系及红系细胞增生均减低，巨核细胞系异常增生，以原始及幼稚巨核细胞为主，其中原始巨核细胞大于30％，可见到巨型原始巨核细胞及小巨核细胞。小巨核细胞体积小，多数直径约l0μm～l8μm，胞体圆形，边缘不整齐，呈云雾状或毛刺状，胞质蓝色不透明，周围可有伪足样突起，核染色质较粗，可见核仁。幼稚巨核细胞也增多，体积较原始巨核细胞略大，胞质易脱落成大小不一的碎片。巨核细胞分裂象多见。成熟巨核细胞少见。急性巨核细胞白血病(M7型)急性巨核细胞白血病(M7型)1.小原巨核细胞:浆深蓝，有伪足;核圆形，染色质致密呈粗颗粒状，可见核仁。2.小幼巨核细胞:胞浆量少，已出现紫红色颗粒;核偏在染色质密集、核仁不清3.小巨核细胞。4.中幼紅细胞5.巨大和畸形血小板6.中性分叶核粒细胞急性巨核细胞白血病(M7型)1.小幼巨核细胞2.产血小板小巨核细胞3.小巨核细胞的裸核4.巨大畸形血小板5.晚幼红细胞6.中性杆状核粒细胞慢性白血病检验目录/Contents0102慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病检验技师考试大纲--慢性白血病及其实验诊断知识点要点要求慢性粒细胞白血病的实验诊断血象熟练掌握骨髓象熟练掌握细胞化学染色熟练掌握染色体及分子生物学检查掌握临床分期和标准掌握慢性淋巴细胞白血病的实验诊断血象掌握骨髓象掌握细胞化学染色掌握免疫学检查了解01慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病概念：慢性粒细胞性白血病（CML），是一种起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病，主要累及粒细胞系。

特点：20～50岁好发。亚洲发病率最高，国内仅次于急粒和急淋。起病缓慢，初期症状不明显。脾肿大为最突出的体征。病情转归：发生急变。粒系增生为主，以较成熟的阶段为主。90％以上有Ph染色体及其分子标志bcr/abl融合基因。慢性粒细胞白血病临床分期慢性期（CP）加速期（AP）急变期（CP）①WBC↑，一般>20×109/L。②原粒（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10％。③分类中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼粒和杆状核为主。④E、B↑。B可高达10％～20％，是慢粒的特征之一。原始细胞增多，≥20％原始>10％,或B≥20％。红细胞和血红蛋白减低，血小板减少。

原始细胞≥20％。红细胞和血红蛋白减低，血小板进行性减少。以急粒变最为多变，其次为急淋，还可转变其他系统白血病。

慢性粒细胞白血病实验室检查慢性粒细胞白血病实验室检查慢粒血象慢粒骨髓象慢性粒细胞白血病诊断及鉴别诊断1.诊断脾肿大、典型血象和骨髓象改变、NAP染色积分减低，Ph染色体阳性或检测到bcr/abl融合基因即可诊断。CML的临床分期及各期诊断标准NAP活性下降或阴性。慢性粒细胞白血病诊断及鉴别诊断2.鉴别诊断⑴类白血病反应中性粒细胞型类白血病反应血象中也可出现杆状核、晚幼粒及中幼粒细胞增多，但常伴随中毒颗粒、空泡等中毒性改变，红细胞和血小板无明显变化，常有明确的病因，骨髓改变不大，可伴核左移和中毒性改变，NAP积分增高，无Ph染色体或bcr/abl融合基因，原发病去除即可恢复。⑵原发性骨髓纤维化血象中可见幼红、幼粒细胞，成熟红细胞呈泪滴形，骨髓穿刺常为干抽，NAP积分正常或增多，也可减少，骨髓活检为纤维组织取代，Ph染色体或bcr/abl融合基因为阴性。02慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病概念：慢性淋巴细胞白血病(CLL)，是淋巴细胞克隆性增生的一种恶性肿瘤性疾病，主要以较成熟的小淋巴细胞增生为主。特点：1.发病率我国少见，欧美国家多见。2.发病年龄50岁以上发病。3.症状早期无明显症状，可为乏力、疲倦、食欲下降。4.体征全身淋巴结肿大为突出体征，肝脾肿大不明显。5.病程长短不一，可为1～2年或5～10年。6.病变系统淋巴系增生，以成熟小淋巴增生为主。慢性淋巴细胞白血病实验室检查外周血：白细胞总数增高，分类以成熟小淋巴细胞为主≥50％，绝对值≥5×109／L，其形态无明显异常，有时可见少量原始和幼稚淋巴细胞，篮细胞易见，是慢淋的特征之一。中性粒细胞比值降低。骨髓：骨髓增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞显著增多，≥40%，以成熟淋巴细胞为主。在疾病早期，骨髓中各类造血细胞都可见到，但至后期，几乎全为淋巴细胞。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见(5％-10％)。红系、粒系及巨核系减少，伴有AIHA时，幼红可增生。慢性淋巴细胞白血病实验室检查化学染色：PAS染色呈阳性红色粗颗粒状；ACP染色呈阴性或阳性反应，但阳性可被酒石酸抑制；NAP积分增高。鉴别诊断：有临床表现的患者具备实验室检查中的外周血+骨髓象特点或免疫检验即可诊断。并注意与淋巴细胞增生异常的幼淋巴细胞白血病（PLL）、多毛细胞白血病（HCL）鉴别。慢性淋巴细胞白血病诊断及鉴别诊断1.国内诊断标准⑴临床表现：可有疲乏、体力下降、消瘦、低热、贫血或出血表现，淋巴结、肝、脾肿大，少数有结外侵犯。⑵实验室检查：①外周血：WBC＞10×109／L，淋巴细胞比例≥50％或绝对值≥5×109／L，以成熟小淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞；②骨髓象：增生明显活跃及以上，成熟淋巴≥40％；③免疫分型：B-CLL:CD5、CD19、CD20、SmIg阳性；T-CLL：CD2、CD3、CD7阳性。有临床表现的患者具备实验室检查中的①项+②或③项即可诊断。慢性淋巴细胞白血病2.鉴别诊断⑴幼淋巴细胞白血病：病情较CLL进展迅速，淋巴细胞升高更明显，核仁较清晰。表达SmIg、FMC7、CD79b、CD22阳性或CD2、CD3、CD4、CD5阳性。⑵毛细胞白血病：骨髓穿刺常为干抽，外周血和骨髓中发现典型的毛细胞，ACP染色呈阳性且不被酒石酸抑制，表达特异性的CD11C、CD25、CD103阳性。电镜下显示特殊结构。其他白细胞疾病目录/Contents0102030405白细胞减少症和粒细胞缺乏症类白细胞反应传染性单核细胞增多症脾功能亢进类脂质沉积病检验技师考试大纲知识点要点要求白细胞减少症和粒细胞缺乏症的实验诊断概念熟练掌握血象掌握骨髓象掌握类白血病反应的实验诊断概念掌握分型掌握血象掌握骨髓象掌握细胞化学染色掌握染色体检查掌握传染性单核细胞增多症的实验诊断概念掌握血象熟练掌握骨髓象掌握血清学检查熟练掌握01白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞减少症指由各种原因引起的外周血中白细胞计数持续低于参考值范围的一组综合征。粒细胞减少症当中性粒细胞绝对值10岁以下<1.5×109／L10～14岁儿童<1.8×109／L成人<2.0×109／L称为粒细胞减少症；粒细胞缺乏症如中性粒细胞绝对值低于0.5×109／L时称为粒细胞缺乏症。白细胞减少症和粒细胞缺乏症发病机制1.增殖或成熟障碍(电离辐射、化学毒物与药物、某些感染、骨髓病变等引起骨髓损伤或抑制以及无效造血)2.破坏或消耗过多(如自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)、脾功能亢进、抗感染中粒细胞的消耗或破坏、血液透析等)

3.分布异常(转移性或假性粒细胞减少，如过敏性休克、病毒血症时，大量粒细胞转移至边缘池，而循环池的粒细胞减少)4.释放障碍(如惰性白细胞综合症，粒细胞不能从骨髓向血液释放)白细胞减少症粒细胞缺乏症白细胞减少症和粒细胞缺乏症临床表现临床表现白细胞减少症起病缓慢，患者可无症状，有的出现反复感染粒细胞缺乏症起病急骤，突感畏寒、高热、疲倦、周身不适。易发生严重感染白细胞减少症和粒细胞缺乏症实验室检查1.血象WBC减低，中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增高，有时单核细胞也相对增多。感染时粒细胞胞浆内颗粒不明显或异常粗大、空泡及退行性改变等形态。红细胞及血小板大致正常。2.骨髓象粒系不同程度减低(严重病例粒细胞系可完全消失)及成熟障碍：缺乏较成熟各阶段的中性粒细胞，但可见原粒、早幼粒细胞。淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及网状细胞增多。红系及巨核系大多正常。白细胞减少症和粒细胞缺乏症实验室检查3.其他检查（可对病因及发病机制进行分析）⑴粒细胞储备池检验⑵粒细胞边缘池检验⑶粒细胞破坏增多的检验⑷中性粒细胞特异性抗体测定⑸骨髓CFU-GM培养基粒细胞集落刺激活性测定⑹DF32P标记中性粒细胞动力学测定白细胞减少症和粒细胞缺乏症诊断与鉴别白细胞减少症：外周血白细胞成人＜4.0×109／L，10～14岁＜4.5×109／L，10岁以下＜5.0×109／L。粒细胞减少症：外周血中性粒细胞绝对值成人＜2.0×109／L，10～14岁＜1.8×109／L，10岁以下＜1.5×109／L。白细胞减少症和粒细胞缺乏症诊断与鉴别粒细胞缺乏症:外周血中性粒细胞绝对值低于0.5×109／L。需与白细胞不增多性白血病、恶性组织细胞病等鉴别：本病常有明确的病因，无出血、脾大和胸骨压痛等症状，外周血中及骨髓中红细胞系和巨核细胞系正常，无原始细胞大量增多和异常细胞出现。02类白血病反应类白血病反应类白血病反应(1eukemoidreaction，LR)

是指机体受某些疾病或外界因素刺激后所产生的类似白血病表现的血象反应。特点：①血象类似白血病表现，大多数病例白细胞总数显著增高(少数正常或减少)，可见原始和幼稚细胞；②多数有明确的病因，以感染及恶性肿瘤常见，其次是中毒；③原发病好转或解除后，类白血病反应迅速恢复；④一般预后良好(恶性肿瘤所致除外)。类白血病反应类白血病反应依据白细胞数量白细胞增多型白细胞不增多型依据细胞类型中性粒细胞型淋巴细胞型嗜酸性粒细胞型单核细胞型类白血病反应

各型类白血病反应临床及检验特点中性粒细胞型淋巴细胞型嗜酸性粒细胞型单核细胞型白细胞不增多型常见病因感染、肿瘤、中毒、组织损伤等某些病毒感染寄生虫病、药物过敏粟粒性肺结核、亚急性细菌性心内膜炎等结核、败血症、恶性肿瘤WBC（×109／L）50～10020～30＞20＞30≤10分类及形态粒细胞显著增多并伴有核左移，中毒性改变淋巴细胞＞40％伴幼淋和异淋出现成熟嗜酸性粒细胞＞20％单核细胞＞30％，偶见幼单出现较多的幼稚和原始细胞骨髓象变化不大同前同前同前同前类白血病反应类白血病反应分型中性粒细胞型，空泡变性中性粒细胞型，中毒颗粒类白血病反应诊断与鉴别类白血病反应的诊断应综合以下因素考虑:有明确的病因RBC、HB、PLT大致正常NAP积分活性明显增高（粒细胞型）血象出现与相应类型的细胞变化03传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症：是由EB病毒急性感染引起的以单个核的淋巴细胞增生为主的传染病。15～30岁多见，病毒主要通过飞沫或经口密切接触传播，偶经血液传播。典型表现常为不规则发热、咽峡炎（是本病的重要症状）、肝脾肿大、淋巴结肿大、皮肤及粘膜出现丘疹、斑丘疹或充血，也可有呼吸系统、消化系统或神经系统的症状。临床根据其主要表现的不同划分为：咽峡型、发热型、淋巴结肿大型及其他(如肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑炎型、腮腺炎型等)。传染性单核细胞增多症实验室检查1.血象白细胞正常或增多，常在(10～30)×109／L之间，少数可减低。淋巴细胞增多，占60％～97％，并伴有异型淋巴细胞，超过10％。红细胞和血小板多正常。根据异型淋巴细胞形态将其分为三型：I型(又称泡沫型或浆细胞型)：Ⅱ型(又称不规则型或单核细胞型)Ⅲ型(又称幼稚型)：传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症实验室检查2.骨髓象淋巴细胞增多或正常，可见异型淋巴细胞，但不及血象中多见，原始淋巴细胞不增多，组织细胞可增生。3.血清学试验①嗜异性凝集试验②EBV抗体检测4.其他检验部分患者可出现肝功能异常，蛋白尿、管型尿，粘液或脓血便，脑脊液中蛋白、细胞增加等。传染性单核细胞增多症诊断与鉴别细菌、原虫或药物等引起的传染性单核细胞增多综合征及急性淋巴细胞白血病鉴别：根据嗜异性凝集试验及抗EBV抗体检测即可鉴别。嗜异性凝集试验阳性或抗EBV抗体阳性诊断有发热、咽峡

炎、淋巴结肿大等3种症状血液中淋巴细胞增多，异型淋巴细胞大于10％，04脾功能亢进脾功能亢进脾功能亢进：简称脾亢指由各种不同的疾病引起的脾脏肿大和血细胞减少的一种综合征。临床特点：为脾大、一种或多种血细胞减少所引起的贫血、出血或感染，而骨髓造血细胞则相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。脾功能亢进脾亢病因及分型

继发性原发性

脾功能亢进

又分为两种类型病因不明

感染性疾病瘀血性疾病造血系统疾病免疫性疾病脾脏疾病脾功能亢进发病机制过分阻留吞噬学说脾脏病理性肿大时，大量血细胞通过时被滞留、破坏；体液学说产生病理性体液因子

发病机制脾功能亢进实验室检查1.血象全血细胞减少或至少一系减少。早期以白细胞和血小板减少为主，重度脾亢时三系明显减少。贫血常为正细胞正色素性，涂片上红细胞形态无明显异常，网织红细胞可增多。白细胞减少主要是粒细胞减少。2.骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，各系细胞均增生，常有不同程度的成熟障碍，以粒细胞系及巨核细胞系的成熟障碍易见。脾功能亢进实验室检查3.其他检查⑴血细胞生存时间测定：用放射性核素51Cr标记测定红细胞寿命，显示红细胞寿命明显缩短，小于15天。⑵脾脏容积测定：用51Cr标记的红细胞经静脉注入体内，定时检测标记红细胞在血液循环中的清除率，同时检测脾脏中的阻留指数。不同脾肿大的患者，脾脏对红细胞阻留的能力不同。脾功能亢进诊断与鉴别①脾脏肿大：查体、超声波或放射性同位素、CT等可证实；②外周血细胞减少，红细胞、白细胞或血小板中可有一种或多种同时减少；③骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例伴轻度成熟障碍；④脾切除后血象可恢复；⑤51Cr标记的红细胞或血小板注入体内，做体表放射性测定，发现放射比率大于肝脏，提示血细胞在脾内过度滞留与破坏。诊断时以前四项为主要条件。05类脂质沉积病类脂质沉积病类脂质沉积病

定义：是一类由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起的遗传性疾病。戈谢病尼曼-匹克病常染色体隐性遗传病，亦称神经鞘磷脂病，多于婴幼儿期发病，我国少见。常染色体隐性遗传病，亦称葡萄糖脑苷脂病，犹太人多见。类脂质沉积病尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease)亦称神经鞘磷脂病，属常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏神经鞘磷脂酶或其他基因缺陷导致鞘磷脂和胆固醇大量沉积在单核-巨噬细胞或其他组织细胞内。临床表现：大多数于婴儿期发病，肝、脾明显肿大，智力减退，患儿消瘦、厌食，眼底黄斑区可见有樱桃红斑，淋巴结轻度肿大，骨质损害较戈谢病轻，多于几岁内死亡。偶见于成人，我国少见。类脂质沉积病实验室检查1.血象

单核细胞和淋巴细胞可有多数空泡2.骨髓象

可见较多的尼曼-匹克细胞，也称为泡沫细胞。3.细胞化学染色

PAS染色泡壁“+”，空泡中为“-”；ACP4.生化检验

测定白细胞及成纤维细胞中神经鞘磷脂酶活性可提供诊断依据。

类脂质沉积病诊断与鉴别临床上有肝脾肿大伴贫血，骨髓、肝、脾和淋巴结穿刺有成堆的泡沫细胞可诊断。检测神经鞘磷脂酶活性对诊断有决定性意义。与戈谢病鉴别：主要通过临床表现、细胞形态及酶活性进行鉴别。类脂质沉积病戈谢病亦称葡萄糖脑苷脂病，属常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少使β-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积所致，犹太人多见。临床表现：①成年型（慢性型）：最常见，起病隐袭，病程缓慢。早期出现贫血和脾大，随病情进展出现肝大；骨骼受累，伴骨与关节的疼痛，皮肤暴露处有棕黄色斑，球结膜有楔形棕色斑。②婴儿型（急性型）：常于1岁以内起病。除肝脾大之外，主要是神经系统退行性变，如意识障碍、角弓反张、四肢强直、吞咽困难等。本型进展快