内科学总结(下)

概念：

（1）每日尿蛋白持续超过150mg或尿蛋白/肌酎比率（PCR）>200mg/g称为蛋

白尿。微量白蛋白尿的定义是：24小时尿白蛋白排泄在30〜300mg。

（2）离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1ml血

即呈现肉眼血尿

（3）新鲜离心尿液每个高倍镜视野白细胞超过5个或1小时新鲜尿液白细胞

数超过40万或12小时尿中超过100万者称为白细胞尿。因蜕变的白细胞称脓细

胞，故亦称脓尿。清洁外阴后无菌技术下采集的中段尿标本，如涂片每个高倍镜

视野均可见细菌，或培养菌落计数超过105个/ml时，称为细菌尿，可诊断为尿

路感染。

（4）贫血（anemia）是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种

常见的临床症状.在我国海平面地区，成年男性HbV120g/L,成年女性（非妊娠）

Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。

（5）溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的

代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）。

（6）骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病

态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的

血液病。

⑺巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞在成熟前已

在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成（ineffectiveerythropoiesis）或原位溶血,

可伴有溶血性黄疸，是一种特殊的血管外溶血。

（8）甲状腺肿是指良性甲状腺上皮细胞增生形成的甲状腺肿大。单纯性甲状腺肿

是指非炎症和非肿瘤原因，不伴有临床甲状腺功能异常的甲状腺肿。【诊断和鉴

别诊断】血清TT4、TT3正常，TT4/TT3的比值常增高。

⑼甲状腺肿分度：外观没有肿大，但是触诊能及者为I度；既能看到，又能触及,

但是肿大没有超过胸锁乳突肌外缘者为II度；肿大超过胸锁乳突肌外缘者为III

度。B超是确定甲状腺肿的主要检查方法。

泌尿系统

急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎（AGN）是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾

病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过

性氮质血症。多见于链球菌感染后。

【临床表现】

（一）尿异常：几乎全部患者均有肾小球源性血尿，约30%患者可有肉眼血尿,

可伴有轻、中度蛋白尿。

（二）水肿：80%以上患者均有水肿，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度

可凹性水肿。（三）高血压：约80%患者出现一过性轻、中度高血压，常与其钠

水潴留有关。

（四）肾功能异常：肾功能可一过性受损，表现为轻度氮质血症。

（五）充血性心力衰竭常发生在急性肾炎综合征期，水钠严重潴留和高血压为

重要的诱发因素。患者可有颈静脉怒张，奔马律和肺水肿症状，常需紧急处理。

（六）免疫学检查异常起病初期血清C3及总补体下降，8周内渐恢复正常。

【诊断】于链球菌感染后1〜3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少

尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐

减轻到完全恢复正常者。

【治疗】本病治疗以休息及对症治疗为主。急性肾衰竭病例应予透析，待

其自然恢复。不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。

（一）一般治疗：急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正

常后逐步增加活动量。急性期应予低盐饮食。

（二）治疗感染灶：以往主张病初注射青霉素10〜14天,，但其必要性现有争议。

（三）对症治疗：包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症的发生。休息、低盐

和利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。

（四）透析治疗：少数发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时给予透析治疗以

帮助患者渡过急性期，本病具有自愈倾向，本病具有自愈倾向。

（五）中医药治疗

急进性肾小球肾炎（RPGN）是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多

在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一

组疾病。

慢性肾小球肾炎（chronicglomerulonephritis）简称慢性肾炎，系指蛋白尿、

血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢

进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的•组肾小球病。

【治疗】（一）积极控制高血压和减少尿蛋白；（二）限制食物中蛋白及磷入量,

采用优质低蛋白饮食；（三）应用抗血小板解聚药；（四）糖皮质激素和细胞毒药

物，区别对待，一般不主张积极应用；（五）避免加重肾脏损害的因素。

肾病综合征

肾病综合征（NS）诊断标准是:①尿蛋白大于3.5g/d；②血浆白蛋白低于30g/L；

③水肿；④血脂升高。

（一）微小病变型肾病：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变

性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾

小球脏层上皮细胞足突消失。儿童高发，NS,仅15%左右患者伴有镜下血尿，

一般无持续性高血压及肾功能减退。可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对

糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解。但本病复发率高达60%,

（二）系膜增生性肾小球肾炎：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增

生，免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。

前者以IgA.沉积为主，后者以IgG或IgM沉积为主，均常伴有C3于肾小球系

膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜下在系膜区可见到电子致密物。

好发于青少年。约50%患者有前驱感染,非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约50%

患者表现为NS,约70%患者伴有血尿；而IgA肾病者儿乎均有血尿，约15%出

现NS。随肾脏病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加

（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系

膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛

细血管神呈“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血

管壁沉积。电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积，好发于青壮年。NS,

几乎所有患者均伴有血尿，少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、

高血压及贫血出现早，病情多持续进展。血清C3持续降低，对提示本病有重要

意义。本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿

童病例有效

（四）膜性肾病：光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮

侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒（Masson染色）;进而有钉突形成（嗜银染色）,

基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。

电镜下早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。

好发于中老年。通常起病隐匿，NS,可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在

发病5〜10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓栓塞并发症

（五）局灶性节段性肾小球硬化：光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现

为受累节段的硬化，相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫病理检查显示IgM

和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融

合、足突与GBM分离及裸露的GBM节段。分型：①经典型：硬化部位主要位

于血管极周围的毛细血管神；②塌陷型：外周毛细血管神皱缩、塌陷，呈节段或

球性分布，显著的足细胞增生肥大和空泡变性；③顶端型：硬化部位主要位于尿

极；④细胞型：局灶性系膜细胞和内皮细胞增生同时可有足细胞增生、肥大和空

泡变性；⑤非特殊型：无法归属上述亚型，硬化可发生于任何部位，常有系膜细

胞及基质增生。

【并发症】（一）感染（二）血栓、栓塞并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋

白质及脂肪代谢紊乱。

【治疗】

（一）一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情

况好转后，可起床活动。给予优质蛋白饮食。热量要保证充分；

（二）对症治疗：L利尿消肿2.减少尿蛋白；

（三）主要治疗——抑制免疫与炎症反应L糖皮质激素2.细胞毒药物；

（四）中医药治疗；

（五）并发症防治；NS的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应积极防治。

急性间质性肾炎

急性间质性肾炎（AIN）,是一组以肾问质炎细胞浸润及肾小管变性为主要

病理表现的急性肾脏病。

【临床表现】

（一）全身过敏表现；常见药疹、药物热及外周血嗜酸性粒细胞增多，有时还可

见关节痛或淋巴结肿大。

（二）尿化验异常常出现无菌性白细胞尿、血尿及蛋白尿。蛋白尿多为轻度

（三）肾功能损害常出现少尿或非少尿性急性肾衰竭，并常因肾小管功能损害

出现肾性糖尿、低比重及低渗透压尿。

【诊断】典型病例有：①近期用药史；②药物过敏表现；③尿检异常；④肾

小管及小球功能损害。一般认为有上述表现中前两条，再加上后两条中任何一条,

即可临床诊断本病

【治疗】

（…）停用致敏药物；去除过敏原后，多数轻症病例即可自行缓解。

（-）免疫抑制治疗；重症病例宜服用糖皮质激素（泼尼松）能加快疾病缓解。

很少需要并用细胞毒药物。

（三）透析治疗；急性肾衰竭病例应及时进行透析治疗

慢性间质性肾炎（CIN）,又称慢性肾小管一间质肾炎，是一组以肾间质纤

维化及肾小管萎缩为主要病理表现的慢性肾脏病。

【临床表现】本病多缓慢隐袭进展，常首先出现肾小管功能损害。远端肾

小管浓缩功能障碍出现夜尿多、低比重及低渗透压尿；近端肾小管重吸收功能障

碍出现肾性糖尿，乃至Fanconi综合征；远端或近端肾小管酸化功能障碍，均可

出现肾小管酸中毒。患者尿常规变化轻微，仅有轻度蛋白尿，少量红、白细胞及

管型。

尿路感染

尿路感染（UTI）,是指各种病原微生物在尿路中生长、繁殖而引起的尿路

感染性疾病。根据感染发生部位可分为上尿路感染和下尿路感染，前者系指肾盂

肾炎，后者主要指膀胱炎.

【感染途径】（1）上行感染（2）血行感染（3）直接感染（4）淋巴道感染

【机体的防御机制】①排尿的冲刷作用；②尿道和膀胱黏膜的抗菌能力；③

尿液中高浓度尿素、高渗透压和低pH值等；④前列腺分泌物中含有的抗菌成分；

⑤感染出现后，白细胞很快进入膀胱上皮组织和尿液中，起清除细菌的作用；⑥

输尿管膀胱连接处的活瓣，具有防止尿液、细菌进入输尿管的功能

【易感因素】（1）尿路梗阻（2）膀胱输尿管反流3）机体免疫力低下（4）

神经源性膀胱（6）性别和性活动（7）医源性因素（8）泌尿系统结构异常（9）

遗传因素

【临床表现】

（一）膀胱炎占尿路感染的60%以上。主要表现为尿频、尿急、尿痛、排尿不

适、下腹部疼痛等，部分患者迅速出现排尿困难。尿液常混浊，并有异味，可出

现血尿。一般无全身感染症状

（-）肾盂肾炎1.急性肾盂肾炎可发生于各年龄段，育龄女性最多见。（1）

全身症状：发热、寒战、头痛、全身酸痛、恶心、呕吐等，体温多在38.0℃以上,

2）泌尿系症状：尿频、尿急、尿痛、排尿困难、下腹部疼痛、腰痛等。腰痛程

度不一，多为钝痛或酸痛。（3）体格检查：除发热、心动过速和全身肌肉压痛外，

还可发现一侧或两侧肋脊角或输尿管点压痛和（或）肾区叩击痛。2.慢性肾盂

肾炎临床表现复杂，全身及泌尿系统局部表现均可不典型。

（三）无症状细菌尿无症状细菌尿是指患者有真性细菌尿，而无尿路感染的症

状，致病菌多为大肠埃希菌。，患者可长期无症状，尿常规可无明显异常，但尿

培养有真性菌尿，也可在病程中出现急性尿路感染症状。

【并发症】（一）肾乳头坏死（二）肾周围脓肿

【实验室和其他检查】

（一）尿液检查尿液常浑浊，可有异味。1.常规检查可有白细胞尿、血尿、

蛋白尿。2.白细胞排泄率；

（二）.细菌学检查（1）涂片细菌检查（2）细菌培养；清洁中段尿、导尿及

膀胱穿刺尿做细菌培养4.亚硝酸盐还原试验5.其他辅助检查；

（三）血液检查1.血常规.2.肾功能慢性肾盂肾炎肾功能受损时可出现肾小球

滤过率下降，血肌酎升高等。

（四）影像学检查影像学检查如B超、X线腹平片、静脉肾盂造影（IVP）、排

尿期膀胱输尿管反流造影、逆行性肾盂造影等

【诊断】

（-）尿路感染的诊断典型的尿路感染有尿路刺激征、感染中毒症状、腰部不

适等，结合尿液改变和尿液细菌学检查，诊断不难。凡是有真性细菌尿者，均可

诊断为尿路感染。

（二）尿路感染的定位诊断；

1.根据临床表现定位上尿路感染常有发热、寒战、甚至出现毒血症症状，伴明

显腰痛，输尿管点和（或）肋脊点压痛、肾区叩击痛等。而下尿路感染，常以膀

胱刺激征为突出表现，一般少有发热、腰痛等。

2.根据实验室检查定位出现下列情况提示上尿路感染：（1）膀胱冲洗后尿培

养阳性；（2）尿沉渣镜检有白细胞管型，并排除间质性肾炎、狼疮性肾炎等疾

病；（3）尿NAG升高、尿B2-MG升高；（4）尿渗透压降低。

3.慢性肾盂肾炎的诊断除反复发作尿路感染病史之外，尚需结合影像学及肾脏

功能检查。（1）肾外形凹凸不平，且双肾大小不等；（2）静脉肾盂造影可见

肾盂肾盏变形、缩窄；（3）持续性肾小管功能损害。具备上述第（1）、（2）

条的任何一项再加第（3）条可诊断慢性肾盂肾炎。

【治疗】

（一）一般治疗急性期注意休息，多饮水，勤排尿。发热者给予易消化、高热

量、富含维生素饮食。。尿路感染反复发作者应积极寻找病因，及时祛除诱发因

素。

（二）抗感染治疗用药原则：①选用致病菌敏感的抗生素。。③选用肾毒性小，

副作用少的抗生素。④单一药物治疗失败、严重感染、混合感染、耐药菌株出现

时应联合用药。⑤对不同类型的尿路感染给予不同治疗时间。2.肾盂肾炎首选

对革兰阴性杆菌有效的药物。

急性肾衰竭

急性肾衰竭（ARF）是由各种原因引起的肾功能在短时间内突然下降而出

现的氮质废物滞留和尿量减少综合征。ARF主要表现为氮质废物血肌酊（Cr）

和尿素氮（BUN）升高，水、电解质和酸碱平衡紊乱，及全身各系统并发症。

常伴有少尿（V400ml/d）,但也可以无少尿表现。

【临床表现】急性肾小管坏死（ATN）是肾性ARF最常见的类型

（一）起始期此期患者常遭受一些已知ATN的病因，尚未发生明显的肾实质损

伤，在此阶段ARF是可预防的。随肾小管上皮细胞发生明显损伤，GFR突然下

降，临床上ARF综合征的表现变得明显，则进入维持期。

（-）维持期；肾小球滤过率保持在低水平。许多患者可出现少尿（V400ml/d）。

1.ARF的全身并发症（1）消化系统症状：食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹

泻等。

（2）呼吸系统症状：除感染的并发症外，因过度容量负荷，尚可出现呼吸困难、

咳嗽、憋气、胸痛等症状。（3）循环系统症状；高血压及心力衰竭、肺水肿表现。

（4）神经系统症状：出现意识障碍、躁动、澹妄、抽搐、昏迷等尿毒症脑病症

状。（5）血液系统症状：可有出血倾向及轻度贫血现象。2.水、电解质和酸

碱平衡紊乱。①代谢性酸中毒②高钾血症③低钠血症（三）恢复期；肾小管细胞

再生、修复，肾小管完整性恢复，少尿型患者开始出现利尿，可有多尿表现，少

尿型患者开始出现利尿，可有多尿表现。

【实验室检查】

（-）血液检查可有轻度贫血、血肌酎和尿素氮进行性上升，血肌酎每日平均

增力口244.2口mol/L；

（二）尿液检查尿蛋白多为土〜十,常以小分子蛋白为主。。尿沉渣检查可见肾

小管上皮细胞、上皮细胞管型和颗粒管型及少许红、白细胞等；

（三）影像学检查尿路超声显像对排除尿路梗阻很有帮助。必要时CT；

（四）肾活检

【诊断】急性肾衰竭一般是基于血肌酎的绝对或相对值的变化诊断，如血肌

酎绝对值每日平均增加44.2nmol/L或88.4umol/L；或在24〜72小时内血肌酎

值相对增加25%〜100%。

【治疗】ARF的治疗包括非透析治疗和透析治疗：

（一）纠正可逆的病因早期干预治疗ARF首先要纠正可逆的病因。对于各种严

重外伤、心力衰竭、急性失血等都应进行相关治疗，包括输血，等渗盐水扩容，

处理血容量不足、休克和感染等。停用影响肾灌注或肾毒性的药物。

（二）维持体液平衡每日补液量应为显性失液量加上非显性失液量减去内生水

量，每日大致的进液量，可按前一日尿量加500ml计算。

（三）饮食和营养补充营养以维持机体的营养状况和正常代谢；

（四）高钾血症应予以紧急处理①钙剂稀释后静脉缓慢注射；

（五）代谢性酸中毒应及时治疗，5%碳酸氢钠静滴。对于严重酸中毒患者，应

立即开始透析。

（六）感染；应尽早使用抗生素，

（七）对脓毒血症合并急性肾衰竭患者的一些干预性治疗包括针对存在的血管

内皮细胞损伤，肾小球内微血栓的抗凝；严格控制血糖。

（八）透析疗法明显的尿毒症综合征，包括心包炎和严重脑病、高钾血症、严

重代谢性酸中毒、容量负荷过重对利尿药治疗无效者都是透析治疗指征。

慢性肾衰竭

各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍=,包括GFR正常和不正常的病理损

伤、血液或尿液成分异常，及影像学检查异常，或不明原因的GFR下降超过3

个月，称为慢性肾脏病（CKD）o而广义的慢性肾衰竭（CRF）则是指慢性肾脏

病引起的肾小球滤过率（GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综

合征，简称慢性肾衰。①肾功能代偿期；②肾功能失代偿期；③肾功能衰竭期（尿

毒症前期）；④尿毒症期。

（一）慢性肾衰的病因主要有糖尿病肾病、高血压。肾小动脉硬化、原发性

与继发性肾小球肾炎、肾小管间质病变、肾血管病变、遗传性肾病等。

（二）慢性肾衰进展的危险因素1.慢性肾衰渐进性发展的危险因素CRF病

程渐进性发展的危险因素，包括高血糖控制不满意、高血压、蛋白尿（包括微量

白蛋白尿）、低蛋白血症、吸烟等。2.慢性肾衰急性加重的危险因素：①累及肾

脏的疾病（原发性肾小球肾炎、高血压病、糖尿病、缺血性肾病等）复发或加重;

②血容量不足（低血压、脱水、大出血或休克等）；③肾脏局部血供急剧减少（肾

动脉狭窄患者应用ACERARB等药物）；④严重高血压未能控制；⑤肾毒性药

物；⑥泌尿道梗阻；⑦严重感染；⑧其他：高钙血症、严重肝功不全等。

【临床表现】

1.水、电解质代谢紊乱（1）代谢性酸中毒：尿毒症性酸中毒（2）水钠代谢紊

乱主要表现为水钠潴留（3）钾代谢紊易于出现高钾血症（4）钙磷代谢紊乱：主

要表现为钙缺乏和磷过多。（5）镁代谢紊乱常有轻度高镁血症。

2.蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱，CRF患者蛋白质代谢紊乱一般表

现为蛋白质代谢产物蓄积（氮质血症），也可有血清白蛋白水平下降、血浆和组

织必需氨基酸水平下降等；糖代谢异常主要表现为糖耐量减低和低血糖症两种情

况，前者多见，后者少见。慢性肾衰患者中高脂血症相当常见，其中多数患者表

现为轻到中度高甘油三酯血症，少数患者表现为轻度高胆固醇血症；CRF患者维

生素代谢紊乱相当常见。

3.心血管系统表现（1）高血压和左心室肥厚（2）心力衰竭（3）尿毒症性心肌

病（4）心包病变（5）血管钙化和动脉粥样硬化。

4.呼吸系统症状体液过多或酸中毒时均可出现气短、气促，严重酸中毒可致呼

吸深长。

5.胃肠道症状主要表现有食欲不振、恶心、呕吐、口腔有尿味。

6.血液系统表现CRF患者血液系统异常主要表现为肾性贫血和出血倾向。

7.神经肌肉系统症，早期症状可有疲乏、失眠、注意力不集中等。其后会出现

性格改变、抑郁、记忆力减退、判断力降低。尿毒症时常有反应淡漠、追妄、惊

厥、幻觉、昏迷、精神异常等。周围神经病变也很常见，感觉神经障碍更为显著,

最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失。

8.内分泌功能紊乱主要表现有：①肾脏本身内分泌功能紊乱②下丘脑-垂体内

分泌功能紊乱：如泌乳素、促黑色素激素（MSH）、促黄体生成激素（FSH）、促

卵泡激素（LH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等水平增高；③外周内分泌腺功

能紊乱：大多数患者均有继发性甲旁亢（血PTH升高），部分患者（大约四分之

-）有轻度甲状腺素水平降低；其他如胰岛素受体障碍、性腺功能减退等，也相

当常见。

9.骨骼病变肾性骨营养不良（即肾性骨病）相当常见，包括纤维囊性骨炎（高

转化性骨病）、骨生成不良、骨软化症（低转化性骨病）及骨质疏松症。

【预防与治疗】

（一）早中期慢性肾衰竭的防治对策和措施。：①坚持病因治疗：如对高血压病、

糖尿病肾病、肾小球肾炎等，坚持长期合理治疗。②避免或消除CRF急剧恶化

的危险因素。③阻断或抑制肾单位损害渐进性发展的各种途径，保护健存肾单位。

具体防治措施主要有：

1.及时、有效地控制高血压24小时持续、有效地控制高血压；

2.ACEI和ARB的独特作用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素

II受体1拮抗剂（ARB）具有良好降压作用，还有其独特的减低高滤过、减轻蛋

白尿的作用；

3.严格控制血糖。

4.控制蛋白尿。

5.饮食治疗应用低蛋白、低磷饮食。

6.其他积极纠正贫血、减少尿毒症毒素蓄积、应用他汀类降脂药、戒烟等。

血液系统

缺铁性贫血

铁缺乏症包括开始时体内贮铁耗尽（ID）,继之缺铁性红细胞生成（IDE）,

最终引起缺铁性贫血（IDA）。IDA指缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的

缺铁异常，是血红素合成异常性贫血中的一种。

【临床表现】

（-）贫血表现常见乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差等；

伴苍白、心率增快。

（二）组织缺铁表现精神行为异常，烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体

力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头

萎缩、口角炎、缺铁性吞咽困难，毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩。

（三）缺铁原发病表现

【实验室检查】

（■•）血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（MCV）低于80fl,平均

红细胞血红蛋白量（MCH）小于27pg,平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）小

于32%。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数正常或

轻度增高。白细胞和血小板计数正常或减低。

（-）骨髓象增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异

常；红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少偏蓝色、

边缘不整齐，血红蛋白形成不良，呈“核老浆幼”现象。

（三）铁代谢血清铁低于8.95umol/L,总铁结合力升高，大于64.44umol/L；

转铁蛋白饱和度降低。（四）红细胞内口卜琳代谢FEP>0.9umol/L（全血），ZPP

>0.96umol/L（全血），FEP/Hb>4.5Pg/gHbo

【诊断】IDA诊断包括以下三方面：

1.贫血为小细胞低色素性：男性HbV120g/L,女性HbV110g/L,孕妇HbV

100g/L；MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC-32%；

2.有缺铁的依据：符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生成（IDE）的诊断。

ID符合下列任一条即可诊断。①血清铁蛋白<12口g/L；②骨髓铁染色显

示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15%。

IDE①符合ID诊断标准；②血清铁低于8.95口mol/L,总铁结合力升高大

于64.44口mol/L,转铁蛋白饱和度〈15%；③FEP/Hb>4.5口g/gHb。

3.存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效。

【治疗】（一）病因治疗，（二）补铁治疗首选口服铁剂

巨幼细胞贫血

叶酸，维生素B12（VitB12）缺乏或某些药物影响核甘酸代谢导致细胞核

脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血（MA）。

【临床表现】

（一）血液系统表现起病缓慢，常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸

等贫血症状。重者全血细胞减少，反复感染和出血。少数患者可出现轻度黄疸。

（-）消化系统表现口腔黏膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”，可伴舌痛。

（三）神经系统表现和精神症状；因脊髓侧束和后束有亚急性联合变性，可出现

对称性远端肢体麻木,深感觉障碍如振动感和运动感消失;共济失调或步态不稳;

锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进。患者味觉、嗅觉降低、视力下降、黑

蒙征；重者可有大、小便失禁。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。VitB12

缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、澹妄、幻觉、妄想甚至精神错乱、人格变态

等。

【实验室检查】

（-）血象；呈大细胞性贫血，MCV、MCH均增高，MCHC正常。网织红细

胞计数可正常。重者全血细胞减少。血片中可见红细胞大小不等、中央淡染区消

失，有大椭圆形红细胞、点彩红细胞等；中性粒细胞核分叶过多。中性粒细胞核

分叶过多

（二）骨惯象增生活跃或明显活跃，骨髓铁染色常增多。造血细胞出现巨幼变:

红系增生显著，胞体大，核大，核染色质疏松细致，胞浆较胞核成熟，呈“核幼

浆老”；粒系可见巨中、晚幼粒细胞，巨杆状核粒细胞，成熟粒细胞分叶过多；

巨核细胞体积增大，分叶过多。（三）血清维生素BI2、叶酸及红细胞叶酸含量

测定血清VitB12缺乏。血清叶酸缺乏。

（四）其他①胃酸降低②VitB12缺乏时伴尿高半胱氨酸24小时排泄量增加；

③血清间接胆红素可稍增高。

【诊断】根据营养史或特殊用药史、贫血表现、消化道及神经系统症状、

体征，结合特征性血象和骨髓象，血清VitB12及叶酸水平测定等可作出诊断。

【治疗】（一）原发病的治疗有原发病（如胃肠道疾病、自身免疫病等）

的MA,应积极治疗原发病；用药后继发的MA,应酌情停药。（二）补充缺

乏的营养物质1.叶酸缺乏口服叶酸。2.维生素B12缺乏肌注VitB12。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（AA,简称再障）通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，

病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。

免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA）

和非重型（NSAA）o

【临床表现】

（-）重型再生障碍性贫血（SAA）起病急，进展快，病情重；

1.贫血苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。

2.感染多数患者有发热，体温在39c以上，

3.出血皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出

血、眼结膜出血等。

（二）非重型再障（NSAA）起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较

重型轻，也较易控制。

【实验室检查】

（-）血象呈全血细胞减少。

（二）骨髓象多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致

正常，淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显增高。骨髓小粒无造

血细胞，呈空虚状，可见较多脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组

织增加。

（三）发病机制检查

【诊断】

1.AA诊断标准①全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01,淋巴细胞比例增

高；②一般无肝、脾肿大；③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞

比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；④除

外引起全血细胞减少的其他疾病，详见鉴别诊断；⑤-一般抗贫血治疗无效。

2.AA分型诊断标准SAA,发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血

象具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值V153109/L,②中性粒细胞V

0.53109/L,③血小板V203109/L。骨髓增生广泛重度减低。NSAA指达不到SAA

诊断标准的AAo

【治疗】

（一）支持治疗

1.保护措施预防感染，注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；避

免出血，防止外伤及剧烈活动；不用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;

必要的心理护理。

2.对症治疗（1）纠正贫血可输注红细胞，但应防止输血过多。（2）控

制出血：可用酚磺乙胺（止血敏），氨基己酸（3）控制感染：及时采用经验性广

谱抗生素治疗（4）护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。

（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制治疗（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白

（ALG/ATG）：用于SAA。2.促造血治疗（1）雄激素（2）造血生长因子3.造

血干细胞移植。

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）系免疫识

别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HAo

一、温抗体型AIHA

抗体为IgG或C3,少数为IgMo37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红

细胞的表面。致敏红细胞易被巨噬细胞所破坏，部分膜被破坏可形成球形红细胞。

【临床表现和诊断】急性型多发生于小儿伴病毒感染者，起病急骤，有

寒战、高热、腰背痛、呕吐。严重时，有休克、昏迷。多数温抗体型AIHA起病

缓慢，成人多见，无性别差异。表现为虚弱及头昏。体征包括皮肤黏膜苍白，黄

疸；轻中度脾大（50%）,质较硬，无压痛；中度肝大（30%）,肝质地硬但无压

痛。贫血程度不一，系正常细胞贫血。骨髓有核细胞增生，以幼红细胞增生为主。

如有溶血性贫血，Coombs试验阳性，近4个月内无输血或可疑药物服用史；冷

凝集素效价正常，可以考虑温抗体型AIHA的诊断。

【治疗】

（-）肾上腺糖皮质激素，泼尼松1〜L5mg/（kg2d）分次口服。

（二）脾切除

（三）免疫抑制剂指征：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者；②脾切除有禁忌

者；③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。常用达那映，霉酚酸酯

（四）贫血较重者应输洗涤红细胞。

（五）继发性AIHA积极寻找病因，治疗原发病。

二、冷抗体型AIHA

冷抗体主要是IgM,是完全抗体，20C时最活跃。

1.冷凝集索综合征常继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症。遇冷后

冷凝集素性IgM可直接在血循环发生红细胞凝集反应，导致血管内溶血。临床

表现为耳、鼻尖、足趾、手指等部位发纳，受暖后消失。伴贫血、血红蛋白尿等。

血清中可测到高滴度的冷凝集素。

2.阵发性冷性血红蛋白尿患者另有一特殊冷抗体，称为D-L抗体（IgG）,

多继发于病毒或梅毒感染。患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背痛,

恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血黄素尿等。其冷热溶血试验

（D-L试验）阳性，即20℃以下时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度

达37℃时即发生溶血。

1.保暖是冷抗体型AIHA最重要的治疗措施，输血时血制品应预热到37℃后方

可输入。激素疗效不佳，切脾无效，免疫抑制治疗是主要的治疗选择。血浆置换

时，需用5%的白蛋白作置换液，以避免血浆中的补体加剧溶血。

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾

病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有

关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓

形成。

【临床表现】发病高峰年龄在20〜40岁之间，男性显著多于女性。

（-）血红蛋白尿，，尿液外观为酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼

痛、发热等。轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性。

（二）血细胞减少可有不同程度贫血。

（三）血栓形成。

【实验室检查】

（一）血象，小细胞低色素性贫血，半数有全血细胞减少。

（-）骨髓象骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。晚期增生低下。

（三）血管内溶血检查

（四）特异性血清学试验，1.酸溶血试验（Ham试验）2.蛇毒因子溶血试验3.热

溶血试验和蔗糖溶血试验

（五）流式细胞术测CD55和CD59

【治疗】尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。

（-）支持疗法1.输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体

引起溶血。2.雄激素司坦喋醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。3.铁剂小

剂量治疗（常规量的1/3〜1/10）,如有溶血应停用。

（二）控制急性溶血1.右旋糖酎2.口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。

3.糖皮质激素；

（三）血管栓塞的防治口服华法林，注意过量使用有出血的危险。

白血病

白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞

自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。

在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润

其他器官和组织。

AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞

大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、

出血、感染和浸润等征象。

【临床表现】

（~）正常骨髓造血功能受抑制表现

1.贫血。

2.发热半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39〜40C以上，伴有

畏寒、出汗等。高热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，以口腔炎、

牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死。

3.出血。出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、

月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。

（二）白血病细胞增殖浸润的表现

1.淋巴结和肝脾肿大淋巴结肿大以ALL较多见。

2.骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。

3.眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常

见，可引起眼球突出、复视或失明。

4.口腔和皮肤。由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色

斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。

5.中枢神经系统白血病（CNSL）CNSL可发生在疾病各个时期。表现头痛、

头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

6.睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往

往也发现有白血病细胞浸润。

【实验室检查】

（一）血象大多数患者白细胞增多。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼

稚细胞，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。患者常有不同程度的

正常细胞性贫血，

（-）骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。AB协作组提出原始细胞2骨

髓有核细胞（ANC）的30%为AL的诊断标准，WHO分类将骨髓原始细胞220%

定为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而

较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。

（三）细胞化学

（四）免疫学检查

（五）染色体和基因改变

（六）血液生化改变血清尿酸浓度增高

【治疗】

（-）一般治疗

1.紧急处理高白细胞血症。

2.防治感染。

3.成分输血支持。

4.防治高尿酸血症肾病。

5.维持营养。应注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、

易消化食物，必要时经静脉补充营养。

（-）抗白血病治疗抗白血病治疗的第一阶段是诱导缓解治疗，化学治疗是此

阶段白血病治疗的主要方法。达到CR后进入抗白血病治疗的第二阶段，即缓解

后治疗，主要方法为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。

慢性髓细胞白血病（CML）,又称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞上

的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。

外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和

BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢，脾脏肿大。由慢性期（CP）、加速期（AP）、

最终急变期（BP/BC）。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨憧内克隆性增殖，

引起溶骨性骨骼破坏；骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白

合成受抑，本周蛋白随尿液排出；常伴有贫血，肾衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所

致的各种损害。

【病理生理和临床表现】

（一）骨惯瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏

1.骨骼破坏。骨痛。疼痛部位多在能部，活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的

可能，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁

骨连接处发生串珠样结节者为本病的特征之一。

2.髓外浸润①器官肿大如淋巴结、肾和肝脾肿大。②神经损害胸、腰椎破坏压

迫脊髓所致截瘫较常见，其次为神经根受累。③髓外骨髓瘤孤立性病变位于口

腔及呼吸道等软组织中。④浆细胞白血病系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，大多

属IgA型□

（―）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonalimmunoglobulin,M蛋白）

引起的全身紊乱1.感染。2.高黏滞综合征血清中M蛋白增多，可使血液黏

滞性过高，引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、

手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。3.出血

倾向鼻出血、牙龈出血和皮肤紫瘢多见。出血的机制：①血小板减少②凝血障

碍③血管壁因素。4.淀粉样变性和雷诺现象

（三）肾功能损窖。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。

【实验室和其他检查】

（一）血象贫血可为首见征象，多属正常细胞性贫血。

（二）骨髓异常浆细胞大于10%,并伴有质的改变。该细胞大小形态不一。

（三）血液生化检查

1.单株免疫球蛋白血症的检查（1）蛋白电泳（2）固定免疫电泳（3）血清免

疫球蛋白定量测定。

2.血钙、磷测定。

3.血清B2微球蛋白和血清白蛋白。

4.C-反应蛋白（CRP）和血清乳酸脱氢酶（LDH）。

5.尿和肾功能。（四）X线检查骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如

凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害；②病理性骨折；③骨质疏松，多在脊柱、

肋骨和盆骨。

【诊断】：①骨髓中浆细胞>30%；②活组织检查证实为骨髓瘤；③血清中有M

蛋白：IgG>35g/L,IgA>20g/L或尿中本一周蛋白>lg/24h。次要指标为：①骨髓

中浆细胞10%〜30%；②血清中有M蛋白，但未达上述标准；③出现溶骨性病

变；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。诊断MM至少要有一个主要

指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标①和②的三条次要指标。

【治疗】（一）化学治疗

（二）骨质破坏的治疗二瞬酸盐有抑制破骨细胞的作用

（三）自身造血干细胞移植

化疗诱导缓解后进行移植，效果较好。

真性红细胞增多症

骨髓增生性疾病（MPD）指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克

隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病。

真性红细胞增多症以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，中老年

发病，男性多见。起病隐匿，血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为

头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症

状。伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血

管，严重时瘫痪。患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈

部和四肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。

病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年；②骨髓纤维化期：通

常在诊断后5〜13年发生；③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。

【实验室检查】

（--）血液红细胞容量增加，血浆容量正常。呈小细胞低色素性红细胞增多。

（二）骨髓各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少。粒红比例常下降。铁染

色显示贮存铁减少。巨核细胞增生常较明显。

（三）血液生化多数患者血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。

【诊断】

主要诊断指标：①红细胞量大于正常平均值的25%,或血红蛋白量男＞185g/L,

女＞165g/L；②无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血pO2292%；③脾大；

④骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常；⑤有内

源性CFU-E,即不加EPO,CFU-E可自发生。次要诊断指标：①血小板大于

4003109/L；②白细胞大于123109/L；③骨髓活检示全髓细胞增生，以红系和巨

核系增生为主；④血清EPO偏低。当存在主要诊断标准①+②+任一条其他主

要诊断标准或主要诊断标准①+②+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细

胞增多症。

【治疗】

（-）静脉放血每隔2〜3天放血200〜400ml,直至红细胞数在6.031012/L以

下，血细胞比容在0.50以下。

（-）化学治疗羟基胭可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。

（三）a-干扰素抑制细胞增殖，皮下注射。

淋巴瘤

淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过

程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。

按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）

两大类。

【病理和分型】

（一）霍奇金淋巴瘤

R-S细胞是HL的特点。R-S细胞来源于被激活的生发中心后期B细胞。R-S细

胞大小不一，形态极不规则，胞浆嗜双色性。核外形不规则，可呈“镜影”状，

也可多叶或多核。核染色质粗细不等，核仁大而明显，可达核的1/3o可伴各种

细胞成分，毛细血管增生以及不同程度的纤维化。按病理组织的形态学特点将

HL分成四类：淋巴细胞为主型，结节硬化型，混合细胞型，淋巴细胞减少型。

（二）非霍奇金淋巴瘤NHL大部分为B细胞性，病变的淋巴结切面外观呈鱼肉

样，镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤

细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处扩散。

【临床表现】无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床

表现，具有以下两个特点，①全身性。淋巴瘤可发生在身体的任何部位。其中淋

巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。常伴全身症状：发热、消瘦、

盗汗，最后出现恶病质。②多样性。组织器官不同，受压迫或浸润的范围和程度

不同，引起的症状也不同。

（一）霍奇金淋巴瘤多见于青年，儿童少见。首发症状常是无痛性颈部或锁骨

上淋巴结进行性肿大（占60%〜80%）,其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结

可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。发热、盗汗、瘙痒及

消瘦等全身症状较多见。

（二）非霍奇金淋巴瘤①随年龄增长而发病增多，男较女为多；除惰性淋巴瘤

外，一般发展迅速。②NHL有远处扩散和结外侵犯倾向，无痛性颈和锁骨上淋

巴结进行性肿大为首发表现者较HL少。

【实验室检查和特殊检查】

（-）血液和骨髓检查HL常有轻或中度贫血，部分患者嗜酸性粒细胞升高。

骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，血细胞减少。骨髓涂片找到R-S细胞是

HL骨髓浸润的依据，活检可提高阳性率。

（二）化验检查疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良。

（三）影像学检查1.浅表淋巴结的检查B超检查和放射性核素显像。2.纵

隔与肺的检查。3.腹腔、盆腔淋巴结的检查。4.肝、脾的检查CT、B超、放

射性核素显像及MRI。5.正电子发射计算机体层显像CT（PETCT）

（四）病理学检查

（五）剖腹探查

【治疗】（一）以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗

（二）生物治疗1.单克隆抗体。2.干扰素对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞型

有部分缓解作用。3.抗幽门螺杆菌的药物。（三）骨髓或造血干细胞移植。（四）

手术治疗

过敏性紫瘢

过敏性紫瘢为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产

生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫瘢、黏膜及某

些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、尊麻疹等其他过敏表现。

（-）单纯型（紫瘢型）为最常见的类型。主要表现为皮肤紫瘢，局限于四

肢，躯干极少累及。紫瘢常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、尊

麻疹。紫瘢大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内

渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7〜14日逐渐消退。

（二）腹型（Henoch型）除皮肤紫瘢外，消化道症状及体征，如恶心、呕

吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位

于脐周、下腹或全腹，

（三）关节型（Sch?nlein型）除皮肤紫瘢外，因关节部位血管受累出现关

节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈

游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

（四）肾型过敏性紫瘢肾炎的病情最为严重。在皮肤紫瘢的基础上，因肾

小球毛细血管伴炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾

衰竭等表现。在皮肤紫瘢的基础上，因肾小球毛细血管神炎症反应而出现血尿、

蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。

【实验室检查】

（一）毛细血管脆性试验半数以上阳性，毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲

及渗出性炎症反应。

（二）尿常规检查肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。

（三）血小板计数、功能及凝血相关检查除BT可能延长外，其他均为正常。

（四）肾功能肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损，如

血尿素氮升高、内生肌酎清除率下降等。

【诊断】诊断要点①发病前1〜