中职生物化学课件 第十章核苷酸代谢学习资料

第十章核苷酸代谢巩固性评价四氢叶酸（FH4）1.人与动物体内氨基酸脱氨基的主要方式有_______、_______、_______等。2.缺乏_________酶可引起白化病。3.氨在体内主要的去路是_________，由_________排泄，这是机体对氨的一种解毒方式。4.携带一碳单位的载体主要是_________。氧化脱氨基

转氨基

联合脱氨基

酪氨酸

合成尿素

肾脏

1．掌握核苷酸的来源及生理功能；核苷酸合成特点及调节；抗代谢物的种类及其作用机制。2．熟悉脱氧核糖核苷酸合成的特点；核苷酸分解代谢的特征性终产物。3．了解核苷酸的分解过程及相关疾病。学习目标作为核酸合成的原料体内能量的利用形式参与代谢和生理调节组成辅酶活化中间代谢物一、核苷酸的生物功能二、体内存在形式及分布（一）细胞内以5’－NTP形式存在（二）NTP浓度高于dNTP（三）不同组织细胞中各种核苷酸分布差异较大三、体内核苷酸来源自身合成（主要途径）食物（次要）食物核蛋白蛋白质核酸（RNA及DNA）胃酸核苷酸胰核酸酶核苷磷酸胰、肠核苷酸酶碱基戊糖核苷酶第一节核苷酸的合成代谢一、嘌呤核苷酸的合成代谢从头合成途径和补救合成途径（一）嘌呤核苷酸的从头合成1.定义嘌呤核苷酸的从头合成途径是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。2.合成部位

肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠和胸腺，而脑、骨髓则无法进行此合成途径。3.从头合成过程（1）IMP的合成（2）AMP和GMP的生成（3）ATP和GTP的生成R-5-P（5-磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下IMPAMPGMPH2N-1-R-5´-P（5´-磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酸酰胺转移酶AMPADPATPADPATP腺苷激酶ADPATP激酶GMPGDPGTPADPATP鸟苷激酶ADPATP激酶（3）ATP和GTP的生成4.嘌呤碱合成的元素来源CO2天冬氨酸甲酰基（一碳单位）甘氨酸甲酰基（一碳单位）谷氨酰胺（酰胺基）5.嘌呤核苷酸从头合成特点•

嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。•IMP的合成需5个ATP，6个高能磷酸键。

AMP或GMP的合成又需1个ATP。

利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成（或重新利用）途径。（二）嘌呤核苷酸的补救合成途径1.定义腺嘌呤磷酸核糖转移酶(adeninephosphoribosyl

transferase,APRT)次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hypoxanthine-guaninephosphoribosyl

transferase,HGPRT)腺苷激酶(adenosinekinase)2.参与补救合成的酶3.补救合成的生理意义补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。自毁容貌征二、嘧啶核苷酸的合成代谢从头合成途径和补救合成途径

（一）嘧啶核苷酸的从头合成1.定义嘧啶核苷酸的从头合成是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘧啶核苷酸的途径。2.合成部位主要是肝细胞胞液3.嘧啶合成的元素来源氨基甲酰磷酸天冬氨酸4.合成过程（1）尿嘧啶核苷酸的合成谷氨酰胺+

HCO3-氨基甲酰磷酸合成酶II2ATP2ADP+Pi谷氨酸+氨基甲酰磷酸4.合成过程（1）尿嘧啶核苷酸的合成谷氨酰胺+

HCO3-氨基甲酰磷酸合成酶II2ATP2ADP+Pi谷氨酸+

氨基甲酰磷酸（2）胞嘧啶核苷酸的合成ATPADP尿苷酸激酶UDP二磷酸核苷激酶ATPADPUTPCTP合成酶谷氨酰胺ATP谷氨酸ADP+Pi(3)dTMP或TMP的生成TMP合酶N5,N10-甲烯FH4FH2FH2还原酶FH4NADP+NADPH+H+dUMP脱氧胸苷一磷酸dTMPUDP脱氧核苷酸还原酶dUDPCTPCDPdCDPdCMP

三、脱氧核苷酸的生成在核苷二磷酸水平上进行（N代表A、G、U、C等碱基）第二节核苷酸的分解代谢核苷酸核苷核苷酸酶Pi核苷磷酸化酶碱基1-磷酸核糖一、嘌呤核苷酸的分解代谢嘌呤碱的最终代谢产物AMPGMPH（次黄嘌呤）GX（黄嘌呤）黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶痛风症的治疗机制鸟嘌呤次黄嘌呤黄嘌呤尿酸黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶别嘌呤醇二、嘧啶核苷酸的分解代谢嘧啶碱1-磷酸核糖嘧啶核苷酸核苷

核苷酸酶PPi核苷磷酸化酶胞嘧啶NH3尿嘧啶二氢尿嘧啶H2OCO2+NH3β-丙氨酸胸腺嘧啶β-脲基异丁酸β-氨基异丁酸H2O丙二酸单酰CoA乙酰CoATAC肝尿素甲基丙二酸单酰CoA琥珀酰CoATAC糖异生第三节核苷酸的抗代谢物1.嘌呤核苷酸的抗代谢物嘌呤核苷酸的抗代谢物是一些嘌呤、氨基酸或叶酸等的类似物。嘌呤类似物氨基酸类似物叶酸类似物6-巯基嘌呤6-巯基鸟嘌呤8-氮杂鸟嘌呤等氮杂丝氨酸等氨蝶呤氨甲蝶呤等次黄嘌呤(H)6-巯基嘌呤(6-MP)6-巯基嘌呤的结构甲酰甘氨酰胺核苷酸（FGAR）PRPP谷氨酰胺（Gln）=PRA甘氨酰胺核苷酸（GAR）==甲酰甘氨脒核苷酸（FGAM）5-氨基异咪唑-4-甲酰胺核苷酸（AICAR）=5-甲酰胺基咪唑-4-甲酰胺核苷酸（FAICAR）IMP次黄嘌呤（H）PRPPPPi=AMP=PRPPPPi=腺嘌呤（A）GMP==PRPPPPi鸟嘌呤(G)6-MP6-MP6-MP6-MP6-MP6-MP氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸MTXMTX2.嘧啶核苷酸的抗代谢物嘧啶类似物胸腺嘧啶(T)5-氟尿嘧啶(5-FU)某些改变了核糖结构的核苷类似物UMPUTPCTPCDPdCDPUDPdUDPdUMPdTMP氮杂丝氨酸阿糖胞苷氨甲碟呤氮杂丝氨酸形成性评价1．生物体内核苷酸的合成途径有___

_和__

__途径两条。2．体内嘌呤核苷酸的从头合成途径中，首先生成__