面神经麻痹要点2025

面神经麻痹要点2025面神经作为第七对颅神经，支配面部表情肌，并为泪液分泌、唾液分泌、舌前三分之二味觉感知、声音缓冲以及耳廓感觉提供神经支配。贝尔面瘫指病因不明的面神经瘫痪，它以查尔斯·贝尔爵士的名字命名，贝尔爵士最早明确了该综合征以及面神经的功能。面神经走行较长，涵盖颅内和颅外路径，在其走行过程中存在一些易受损区域，特别是颞骨部位以及进入骨性面神经管处。面神经瘫痪不仅会给患者带来心理负担，还因无法眨眼而有角膜擦伤的风险，同时会导致言语和笑容异常，以及面部表情缺失。贝尔面瘫在15-45岁人群、糖尿病患者、上呼吸道疾病患者、免疫功能受损者以及孕期女性中更为常见。据估算，其发病率为每10万人年11.5-53.3例。一项回顾性研究分析了1989例因面神经麻痹前来就诊的患者，结果显示，38%的患者确诊为贝尔面瘫，10%是因听神经瘤切除术所致，7%源于恶性肿瘤，7%为医源性损伤，7%由水痘-带状疱疹病毒感染引起，4%是莱姆病所致，另有17%的病因归为其他。在这些病例中，女性占比62%,患者平均年龄为44.5岁。一项针对1701例贝尔面瘫患者的研究显示，71%的患者最终恢复了正常的面神经功能，大多数患者在症状出现后2个月内实现了完全康复。若症状发作3个月后仍未见改善或仅有极轻微改善，实现完全康复的可能性则较低。与完全性贝尔面瘫患者相比，不完全性贝尔面瘫患者的预后双侧面神经麻痹的情况较为少见，在所有面神经麻痹病例中，双侧受累者估计仅占0.3%-2.0%。在双侧面瘫患者里，病因不明的特发性病例占比达20%。双侧面瘫的发病原因涵盖多种，包括格林-巴利综合征、结节病、多发性硬化症、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、莱姆病、糖尿病、急性白血病以及卟啉病等。掌握面神经走行的解剖结构，对于理解面神经麻痹的发病机制具有极大的帮助(图1)。面神经由运动支和感觉支组成。在面神经的感觉根内，存在感觉纤维、节前副交感神经纤维和味觉轴突，其中感觉纤维终止于三叉神经脊束核。面神经核位于脑桥外侧部。其运动纤维自脑桥-延髓交界处的腹外侧穿出脑干。在脑干与内耳道之间，面神经的感觉支与运动支相互分离；随后，两支会合，一同进入内耳道，并经颞骨岩部的听道走行。第八颅神经也与面神经(第七颅神经)一同经该听道通行。面神经在颞骨内的走行路径可分为四个部分：内耳道部、迷路段、鼓室段和乳突段。内耳道部是面神经管中最为狭窄之处，在贝尔面瘫的发病过程中，认为该部位是面神经受压的位点。这是由于其内径仅0.68毫米，极为狭窄，一旦面神经因潜在炎症发生肿胀，几乎没有可容纳其肿胀的空间。迷路段因其毗邻上半规管而得名。该段终止于膝状神经节，膝状神经节内含有负责舌前三分之二味觉以及外耳道附近区域一般躯体感觉的感觉神经元。岩大神经自膝状神经节发出，最终通过副交感神经纤维支配泪液分泌。在鼓室段，镫骨肌神经由此分出，支配镫骨肌。镫骨肌通过稳定镫骨发挥减弱声音的作值得关注的是，镫骨肌是人体最小的肌肉，而镫骨是人体最小的骨骼。乳突段下行至茎乳孔，之后穿出颅外。鼓索在面神经的乳突段分出，其最终为舌下腺与下颌下腺提供副交感神经纤维，同时传导来自舌前三分之二区域的味觉信息。人体大部分唾液(约70%)由下颌下腺分泌。此后，面神经穿经腮腺，并分支形成五条主要的鳃弓运动支，这特殊传入纤维以及一般躯体传入纤维分区。特殊内脏传出纤维分区，亦称作鳃支，负责为面部表情肌、茎突舌骨肌、镫骨肌以及二腹肌后腹提供运动神经支配。一般内脏传出纤维分区则为下颌下腺、舌下腺以及泪腺提供副交感神经支配。面神经的特殊感觉传入纤维分区负责传导舌前三分之二的味觉。而一般躯体传入纤维则负责传递来自鼓膜、外耳道以及耳廓的感觉信息。由于贝尔面瘫指的是在未明确其他导致面部肌无力的医学病因时所出现的急性面神经瘫痪，故而它属于一种排除性诊断。面神经瘫痪的病因繁杂多样(见表1)。主要可宽泛地归为两大类：一类是后天性面神经功能缺损，诸如神经受到感染或损伤；另一类则是先天性异常。真正意义上的发育异常实属罕见，其中涵盖莫比乌斯综合征(Moebsyndrome)以及新生儿不对称哭泣面容。莫比乌斯综合征是一种罕见的神经系统病症，发病率约为五万分之一。患病儿童会出现面部表情肌及眼球运动障碍，同时伴有小颌畸形与小口畸形。表1单侧面神经病变的病因相对常见病因贝尔面瘫(特发性)单纯疱疹病毒 (水痘-带状疱疹病毒感染)莱姆病无疹性带状疱疹外伤糖尿病妊娠期格林-巴利综合征结节病肿瘤性脑膜炎人类免疫缺陷病毒(HIV)颅底骨髓炎耳源性感染腮腺炎性脓肿乳突炎鼻窦炎麻风病支原体感染流感病毒感染人类嗜T淋巴细胞病毒1型(H其他病因良性颅内压增高梅尔克森-罗森塔尔综合征淀粉样变性病韦格纳肉芽肿，也称为肉芽肿性多血管炎)结节性多动脉炎相对少见病因脑干脓肿综合征)川崎病-舍恩伯格病)肿瘤相关病因家族性贝尔面瘫神经病腓骨肌萎缩症)朗格汉斯细胞组织细胞增生症，现多称朗格汉斯细胞组织细胞增多症)干扰素治疗相关硬骨发育不全症红斑重症型)感染性病因获得性面神经麻痹远比先天性面神经麻痹更为常见。导致面神经麻痹最为常见的感染性病因是单纯疱疹病毒和水痘-带状疱疹病毒。这些感染性因素可引发炎症，致使处于面神经管狭小腔隙中的神经受到压迫。这两种病毒均在儿童时期感染人体，且能够从潜伏于三叉神经节或膝状神经节的状态下再度激活，进而引发炎症与麻痹症状。1972年，麦考密克首次提出单纯疱疹病毒是引发急性面神经麻痹的一个病因，并假定该病毒留存于神经细胞末梢和轴突内。通过对尸检样本进行聚合酶链反应(PCR)检测发现，94%的三叉神经节以及88%的膝状神经节中存在单纯疱疹病毒。糖尿病患者发生面神经麻痹的几率有所上升。基于一项动物实验研究，有人认为，膝状神经节中单纯疱疹病毒1型(HSV-1)的重新激活，可能是导致糖尿病患者面神经麻痹发病率耳部(耳带状疱疹)或口腔的水疱样疹。该综合征由水痘-带状疱疹病恶心及眩晕等症状。此外，这类患者通常会出现较为严重的面神经麻痹，且恢复情况欠佳。亨特曾阐述在前庭蜗神经与膝状神经节在骨性中会出现耳鸣、听力减退、恶心及眩晕等症状。伯氏疏螺旋体，这种由蜱虫传播的螺旋体病菌是引发莱姆病的病原体，可致使单侧或双侧面神经麻痹。对于出现面神经麻痹症状，同时有蜱虫接触史、关节疼痛症状，或呈现与莱姆病相关的典型靶心样皮肤红斑(游走性红斑)的患者，应当考虑莱姆病的可能性。据报告显示，10%的莱姆病患者会出现面神经麻痹症状。英国的一项研究发现，年轻的莱姆病患者更易发生面神经麻痹，这或许是由于年轻人群中徒步旅行者和露营爱好者较多。由莱姆病导致的面神经麻痹预后情况良好，若能早期确诊，95%的患者可实现完全康复。关于妊娠期发生面神经麻痹，目前推测其成因可能是相对的免疫抑制状态，这一状态使得疱疹病毒得以重新激活；也可能与细胞外液量增加、高血压，或是激素水平变化等因素有关。回顾性研究数据表明，孕妇在出现面神经麻痹时，预后情况可能相对较差。这是因为相较于其他人群，孕妇更易发生完全性的面神经麻痹。中枢性因素同样会引发面神经麻痹，其中涵盖缺血、肿瘤、脑卒中以及多发性硬化症等多种情况。在某些案例中，面神经麻痹可能是多发性硬化症最初呈现的症状，不过，此类情况往往还会伴随其他脑干体征一同出现。神经结节病既有双侧面神经麻痹的病例报道，也有单侧面神经麻痹的情况。此外，该病症还可能并发脊髓病、视神经病变、脑部占位性病变以及多发性神经病。针对神经结节病引发的面神经麻痹，治疗方案通常为每日每千克体重使用1毫克泼尼松；对于病情较为严重的患者，则采用静脉注射甲泼尼龙进行治疗。急性面神经麻痹通常在72小时内起病。患者往往表现为无法闭眼、口角下垂以及鼻唇沟消失。面部检查时可发现面部不对称现象：面部褶皱与鼻唇沟消失；患侧还可能出现口角低垂、睑裂增宽以及眼睑闭合不全等静态体征。动态体征则涵盖无法吹口哨、鼓腮、皱眉以及闭眼等表现。一侧所有面部表情肌均出现瘫痪，这与下运动神经元病变相符；而上运动神经元病变(如卒中),则会使额部的额肌功能得以保留。许多患者会出现贝尔现象，即试图闭眼时眼球向上转动。患者可能会主诉食物和饮品从口中流出，部分患者还会感觉麻痹区域有主观麻木感。对于这种麻木感，一种假说认为，这是疱疹病毒沿涉及三叉神经的解剖路径播散所导致的。除面部肌肉无力外，由于第七颅神经的副交感神经纤维受损，患者可能出现唾液分泌和泪液听力损失并非典型症状，但由于第七颅神经支配镫骨肌，患者会出现听觉过敏现象。鼓索神经受损可导致味觉障碍。贝尔面瘫是妊娠相关的一种并发症，孕妇中的发病率为每10万例分娩45.1例，而同龄非孕女性中的发病率则为每10万例17.4例。在42例妊娠期贝尔面瘫病例中，有31例发生于妊娠晚期。对于出现面部肌无力的孕妇，务必区分上运动神经元性面瘫(如由卒中引发)与下运动神经元性面瘫，因为针对这两种情况的治疗方案存在显著差异。通常而言，相较于部分性面瘫，初诊时即表现为完全性面瘫的患者，其恢复预后较差。完全性面瘫、高血压以及非耳部疼痛等情况，均与不完全恢复相关。一项针对368例贝尔面瘫患者开展的队列研究发现，镫骨肌反射测试结果正常，且肌电图(EMG)未显示病理性自发电活动，这些均为面瘫恢复的重要预后因素。此外，在发病96小时后才开始使用泼尼松龙治疗，其恢复率低于更早开始治疗的情况。在该项研究中，治疗开始时间的中位数为1.5天，恢复时间的中位数为2.6个月。在恢复过程中，再生纤维可能会错向支配靶器官，进而引发诸如“鳄鱼泪综合征”等现象。该综合征表现为患者见到食物时，出现流泪而非唾液分泌的情况。运动纤维的异常恢复还可能导致联动现象，即在某块肌肉自主运动时，出现另一块肌肉的异常非自主运动。例如，患者试图自主闭眼时，口腔肌肉却发生收缩。双侧面神经麻痹远比单侧面神经麻痹少见，吉兰-巴雷综合征、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、结节病、多发性硬化症、糖尿病或白血病等疾病。急性面神经麻痹的诊断通常无需繁杂的检查项目，依靠床旁体格检查即可做出。应对耳部进行检查，以排查耳带状疱疹。耳带状疱疹常表现为外耳道、耳甲或耳轮部位出现水疱。然而，即便未观察到明显的临床医生大多凭借病史与体格检查便可快速明确诊断。在急症诊疗时，最为关键的问题在于判断面部肌无力是源于中枢性因素还是周围性因素。上运动神经元损伤导致的肌无力，即中枢性病因引发的肌无力，前额部位通常不受累；若出现此类面部肌无力特征，临床医生需警惕卒中或其他中枢性病因。上运动神经元性面肌无力通常不会伴有听觉过敏或味觉障碍。此外，由卒中或其他上运动神经元功能障碍引发的症状，除面部表现外，往往还存在其他功能缺损。前额部肌肉接受双侧上运动神经元的神经支配，而面中部及下部肌肉仅接受对侧上运动神经元的单侧神经支配。下运动神经元性面肌无力可致使同侧整个半侧面部包括前额部肌肉出现瘫痪。若高度怀疑为单纯性面神经麻痹，通常无需开展影像学检查。然而，若怀疑面瘫继发于其他病因，那么影像学检查则有助于评估脑桥病变或内耳道占位情况。若出现双侧面神经麻痹或累及多条颅神经的情况，同样应及时安排影像学检查以及脑脊液检查。这是因为此类症状可能是多发性硬化、神经结节病，或是累及中枢神经系统的恶性肿瘤的临床表现。若怀疑患者有蜱虫接触史，尤其在莱姆病高发地区，对其开展莱姆病相关检测很有必要。首先需进行针对伯氏疏螺旋体抗体的酶免疫测定(EIA)或免疫荧光检测。检测结果呈阳性，有可能提示既往或当下存在感染，也可能属于假阳性情况。若首轮检测结果为阳性或难以判定，则需进一步开展针对IgM和IgG的蛋白质免疫印迹法(免疫印迹)检测。相较于酶免疫测定，蛋白质免疫印迹法对莱姆病的诊断特异性更高。当症状持续时间不足四周时，针对IgM的蛋白质免疫印迹检测尤为有效。疾病病程进入一个月后，机体应出现IgG是体积最大的抗体，在检测过程中可能会与其他病原体发生交叉反应，进而出现假阳性情况。这种两步式检测方法的灵敏度可达70%-100%,特异性则超过95%。对于出现完全性面神经麻痹的患者，可考虑进行肌电图(EMG)检测。若患者面神经轴突损伤程度超过90%,则可考虑施行面神经减压术。不过，目前尚无充分证据证实面神经减压术的有效性，原因在于相关随机对照试验数量有限，且检验效能不高。该手术存在一定风险，如持续性眩晕以及单侧感音神经性听力损失。有研究指出，在接受手术减压的患者中，有15%的患者出现了耳聋症状。对于存在多颅神经功能障碍或其他神经系统体征的患者，可考虑采用磁共振成像(MRI)检查。在部分面神经麻痹患者的MRI影像上，可观察到面神经出现钆强化现象。然而，这种强化的出现并不预示着预后较差。急性面神经麻痹的关键诊疗要点为应用糖皮质激素，并配合使用眼部润滑剂以预防角膜磨损。抗病毒治疗或许同样具有积极意义(详见下在急性面神经麻痹的治疗中，已经证明糖皮质激素具有治疗效果。早期研究(包含2004年一项针对四项随机对照试验的荟萃分析)表明，使用糖皮质激素治疗面神经麻痹并无成效。而2009年一项针对18项随机对照试验(涉及2786例患者)开展的荟萃分析得出结论：相较于单纯使用抗病毒药物，糖皮质激素疗效更优(可降低恢复不佳的风险);若糖皮质激素与抗病毒药物联用，疗效更佳。一项随机、双盲、安慰剂对照的多中心试验得以开展，其主要观察指标为面部功能完全恢复所需的时长。研究将患者随机分组，分别为安慰剂组；泼尼松龙组(60毫克/天，持续5天，随后每日递减10毫克，并加用安慰剂);伐昔洛韦组(1000毫克，每日三次，持续7天，并加用安慰剂);以及联合治疗组(泼尼松龙治疗10天，同时联用伐昔洛韦治疗7天)。结果显示，接受泼尼松龙治疗的患者相较于未接受者，其恢复时间更短(风险比为1.40,95%置信区间为1.18-1.64;p<0.0001)。而接受伐昔洛韦治疗与未接受该药物治疗的患者，在恢复时间方面并无差异。采用抗病毒药物进行辅助治疗，对面神经功能恢复的作用似乎极为有限。据相关报告，其仅能使面部功能恢复的概率提升7%。一项涵盖14项试验的综合评述指出，单纯使用糖皮质激素治疗，或许比单纯使用抗病毒药物的疗效更佳；而将抗病毒药物与糖皮质激素联用，相较于使用安慰剂或不进行治疗，效果更优。抗病毒药物首选伐昔洛韦，剂量为每日3次，每次1克，疗程7天。泼尼松给药剂量为每日60毫克，疗程10天。泼尼松引发的并发症可能有消化不良、十二指肠溃疡发作、糖尿病病情失控以及急性精神障碍；不过，在接受泼尼松治疗的患者中，出现上述并发症的比例不足4%。考虑到症状发作4天后再行药物治疗并无获益，故建议尽早寻求医学干预。应给患者开具眼部润滑剂，并指导其全天每小时使用一次。对于存在角膜擦伤的患者，需将其转诊至眼科进行进一步诊疗。对于确诊因莱姆病引发面瘫的患者，推荐使用多西环素作为抗生素治疗药物。多西环素的给药方案为口服，每次100毫克，每日两次，疗程10至21天。此外，其他可供选择的抗生素治疗方案还包括：头孢呋辛，口服，每次500毫克，每日两次；或阿莫西林，口服，每次500毫克，每日三次，疗程均为14至21天。对于出现急性面神经麻痹的孕妇，需结合临床实际情况，对治疗的风险与获益进行评估。