播散性骨硬化病护理个案

播散性骨硬化病护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患者男性，45岁，已婚，育有一子一女，从事个体运输工作。因“全身多关节疼痛3年，加重伴活动受限1月”于2025年3月10日入院。患者3年前无明显诱因出现腰背部及双膝关节疼痛，呈持续性隐痛，活动后加重，休息后可缓解，未予重视。1月前疼痛明显加重，累及双肩、髋部，夜间痛醒，翻身困难，行走需借助拐杖，伴头晕、乏力，偶有视物模糊，无耳鸣、鼻出血。为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“骨痛查因”收入骨科。患者自发病以来，精神状态差，食欲减退，睡眠质量差，大小便正常，体重近3个月下降5kg。（二）主诉与现病史主诉：全身多关节疼痛3年，加重伴活动受限1月。现病史：患者3年前无明显诱因出现腰背部及双膝关节疼痛，VAS评分3-4分，活动后疼痛加剧，休息30分钟后可缓解，不影响日常生活及工作，未到医院系统检查。2年前疼痛逐渐累及双髋关节，VAS评分升至5分，自行服用“布洛芬缓释胶囊”（0.3g/次，2次/日）后疼痛可暂时缓解，仍未就医。1月前上述疼痛突然加重，累及双肩、颈部，VAS评分达7-8分，夜间常因疼痛醒来，翻身需家属协助，行走距离不足50米即需休息，伴头晕、乏力，活动后明显，偶有视物模糊，无恶心呕吐、头痛、肢体麻木。于当地医院行腰椎X线片示：腰椎椎体密度增高，骨小梁模糊。为求进一步诊治转诊至我院，门诊查血常规：血红蛋白95g/L；血生化：血钙2.0mmol/L，血磷1.1mmol/L，碱性磷酸酶（ALP）280U/L；全身骨扫描示：全身骨骼弥漫性放射性摄取增高，以颅骨、脊柱、骨盆及四肢长骨明显。门诊以“播散性骨硬化病？”收入院。患者自发病以来，精神萎靡，食欲较前减少约1/3，睡眠差（每晚睡眠约3-4小时），大小便正常，体重3个月内下降5kg。（三）既往史与个人史既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、外伤史；否认输血史；否认食物、药物过敏史。个人史：生于原籍，无长期外地旅居史，从事个体运输工作15年，长期久坐，否认吸烟、饮酒史。婚育史：25岁结婚，配偶体健，育有一子（20岁，体健）一女（15岁，体健）。家族史：父母健在，否认家族性遗传病史，否认类似疾病史。（四）身体评估T：36.8℃，P：88次/分，R：19次/分，BP：125/80mmHg，身高172cm，体重60kg，BMI20.2kg/m²。神志清楚，精神萎靡，慢性病容，贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染、出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，视力粗测右眼0.8，左眼0.6，视野无缺损。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤对称，叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/分。脊柱生理曲度存在，颈、胸、腰椎各椎体压痛（+），叩击痛（+），活动受限，前屈、后伸、侧屈均明显受限。双肩、双髋、双膝关节压痛（+），活动度下降：肩关节前屈约120°，后伸约30°，外展约90°；髋关节屈曲约90°，后伸约10°，内收外展约20°；膝关节屈曲约100°，伸直正常。双下肢无水肿，足背动脉搏动良好，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.5×10⁹/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例35%，血红蛋白95g/L（正常参考值120-160g/L），红细胞计数3.8×10¹²/L，血小板计数210×10⁹/L；血生化：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素15μmol/L，白蛋白38g/L，球蛋白25g/L，肌酐75μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，血糖5.3mmol/L，血钙2.0mmol/L（正常参考值2.2-2.7mmol/L），血磷1.1mmol/L（正常参考值0.96-1.62mmol/L），碱性磷酸酶（ALP）280U/L（正常参考值40-150U/L），乳酸脱氢酶180U/L；凝血功能：PT12.5秒，APTT35秒，TT16秒，FIB3.0g/L；血清铁蛋白150ng/mL，血清铁6.5μmol/L，总铁结合力55μmol/L。2.影像学检查：腰椎X线片（2025年3月5日，外院）：腰椎椎体密度普遍性增高，骨小梁模糊，椎体上下缘呈“象牙质”样改变，椎间隙正常。全身骨扫描（2025年3月8日，我院）：全身骨骼弥漫性放射性核素摄取增高，以颅骨、脊柱、骨盆、肋骨及四肢长骨骨干明显，符合播散性骨病变表现。颅骨CT（2025年3月10日，我院）：颅骨骨质密度弥漫性增高，板障消失，颅底骨孔变窄。骨盆X线片（2025年3月10日，我院）：骨盆诸骨密度增高，骨小梁结构不清，髋臼边缘增生硬化。双膝关节X线片（2025年3月10日，我院）：双膝关节间隙正常，关节面骨质增生硬化，关节边缘可见骨赘形成。3.其他检查：骨髓穿刺涂片（2025年3月12日，我院）：骨髓增生活跃，粒系、红系、巨核系增生尚协调，可见较多破骨细胞及成骨细胞，符合骨硬化病骨髓象改变。基因检测（2025年3月15日，我院）：检测到CLCN7基因杂合突变，确诊为常染色体显性遗传性播散性骨硬化病。（六）心理社会评估患者因长期疼痛、活动受限及对疾病的不了解，出现明显焦虑情绪，担心疾病预后及家庭经济负担，情绪低落，不愿与人交流。家属对疾病认知不足，存在担忧心理，但能积极配合治疗护理。患者家庭经济状况中等，有一定的医疗保障，社会支持系统良好，朋友及邻居能提供必要的帮助。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.慢性疼痛：与骨骼弥漫性硬化、骨膜刺激及关节受累有关。2.躯体活动障碍：与骨骼疼痛、关节活动受限有关。3.有受伤的危险：与骨骼脆性增加、易发生骨折有关。4.营养失调：低于机体需要量与食欲减退、慢性消耗有关。5.焦虑：与疾病慢性迁延、疼痛困扰及担心预后有关。6.知识缺乏：与对播散性骨硬化病的病因、治疗、护理及预后不了解有关。7.潜在并发症：贫血加重、病理性骨折、视力障碍加重、听力下降等。（二）护理目标1.短期目标（入院1-7天）：（1）患者疼痛得到缓解，VAS评分降至4分以下。（2）患者能在协助下完成翻身、坐起等日常活动，躯体活动能力有所改善。（3）患者及家属掌握预防受伤的相关知识，未发生跌倒、骨折等意外。（4）患者食欲有所改善，每日进食量较入院时增加10%-20%。（5）患者焦虑情绪有所缓解，能主动与医护人员沟通。（6）患者及家属了解疾病的基本知识及治疗护理要点。2.中期目标（入院8-30天）：（1）患者疼痛持续缓解，VAS评分维持在3分以下。（2）患者能独立完成翻身、坐起、站立及短距离行走（100-200米）等活动。（3）患者营养状况改善，血红蛋白升至100g/L以上，体重稳定或略有增加。（4）患者焦虑情绪明显缓解，能积极配合康复训练。（5）未发生贫血加重、病理性骨折等并发症。3.长期目标（出院后3-6个月）：（1）患者疼痛得到有效控制，不影响日常生活。（2）患者躯体活动能力明显改善，能完成大部分日常活动，生活自理能力提高。（3）患者营养状况良好，血红蛋白维持在正常范围下限附近，体重恢复至发病前水平。（4）患者及家属能熟练掌握疾病自我管理知识和技能，定期复查，积极预防并发症。三、护理过程与干预措施（一）慢性疼痛护理1.疼痛评估：建立疼痛评估档案，采用VAS评分法，每日早、中、晚及睡前各评估1次，记录疼痛部位、性质、程度、持续时间及诱发缓解因素。当患者出现疼痛加重时，及时评估并报告医生。2.药物护理：遵医嘱给予镇痛药物，患者入院时VAS评分7-8分，给予口服塞来昔布胶囊（0.2g/次，2次/日），若疼痛控制不佳，可加用氨酚曲马多片（1片/次，每6小时1次）。用药前向患者及家属讲解药物的作用、用法、剂量及可能的不良反应，如塞来昔布可能引起胃肠道不适，氨酚曲马多可能引起头晕、嗜睡等。用药后密切观察患者疼痛缓解情况及不良反应，若出现胃肠道不适，遵医嘱给予胃黏膜保护剂（如铝碳酸镁咀嚼片）；若出现头晕、嗜睡，告知患者卧床休息，避免下床活动，防止跌倒。3.非药物镇痛：（1）物理治疗：给予局部热敷，温度控制在40-45℃，每次15-20分钟，每日2-3次，主要用于腰背部及关节疼痛部位，促进局部血液循环，缓解肌肉痉挛。（2）按摩护理：由专业康复师或护士进行轻柔按摩，按摩部位为疼痛周围肌肉，力度适中，避免直接按压病变骨骼，每次10-15分钟，每日1-2次。（3）放松训练：指导患者进行深呼吸放松法，取舒适卧位，闭上眼睛，缓慢深呼吸，吸气4秒，屏气2秒，呼气6秒，重复10-15次，每日2-3次，缓解焦虑情绪，减轻疼痛感知。（4）体位护理：协助患者采取舒适体位，避免长时间保持同一姿势，定时翻身（每2小时1次），翻身时动作轻柔，避免拖、拉、推，防止骨骼损伤。4.效果评价：入院第3天，患者VAS评分降至5分；入院第7天，VAS评分降至3分，疼痛得到有效缓解。（二）躯体活动障碍护理1.康复训练计划制定：根据患者的身体状况及关节活动度，与康复师共同制定个性化康复训练计划，遵循循序渐进的原则，从被动训练逐渐过渡到主动训练。2.训练实施：（1）被动训练（入院1-7天）：由护士或康复师协助患者进行关节被动活动，包括肩关节前屈、后伸、外展，髋关节屈曲、后伸、内收外展，膝关节屈曲、伸直等，每个关节每个方向活动5-10次，每日2次，活动幅度以患者耐受为宜，避免过度用力。（2）主动辅助训练（入院8-14天）：指导患者在辅助器具（如拐杖、助行器）帮助下进行主动关节活动训练，如双手握住床头栏杆进行肩关节上举训练，坐在床边进行膝关节屈伸训练，每次训练15-20分钟，每日2次。（3）主动训练（入院15-30天）：患者逐渐脱离辅助器具，进行独立的关节活动训练及肌力训练，如站立位膝关节屈伸、髋关节外展训练，卧位直腿抬高训练（抬高角度30-45°，每次保持5-10秒，重复10-15次），每次训练20-30分钟，每日2次。3.日常生活能力训练：指导患者进行穿衣、进食、洗漱等日常生活活动训练，给予必要的协助，逐渐提高生活自理能力。例如，穿衣时先穿患侧肢体，再穿健侧肢体；进食时提供防滑餐具，避免患者进食时劳累。4.效果评价：入院第14天，患者能在助行器协助下行走100米；入院第30天，患者能独立行走200米，完成穿衣、进食等日常生活活动。（三）有受伤危险的护理1.环境安全管理：保持病房环境整洁、宽敞，物品摆放整齐，通道无障碍物。地面保持干燥，避免水渍，必要时放置防滑警示牌。病床高度调节至合适位置（床面距地面50-60cm），床旁安装扶手，方便患者上下床。2.体位护理：协助患者翻身时动作轻柔，采用轴线翻身法，避免脊柱扭曲。患者卧床时，在膝关节下方垫软枕，保持膝关节微屈，减轻关节压力；在足跟部垫软枕，防止压疮及足跟部骨骼损伤。3.活动指导：告知患者避免剧烈运动、重体力劳动及突然改变体位，防止骨骼受力不均导致骨折。行走时需有人陪同或使用辅助器具，避免单独外出。上下楼梯时，遵循“一步一挪”的原则，避免跨越台阶。4.防护器具使用：根据患者情况，遵医嘱使用腰围、护膝等防护器具，保护病变部位骨骼及关节，减少受伤风险。指导患者正确佩戴防护器具，注意佩戴时间及松紧度，避免影响血液循环。5.效果评价：患者住院期间未发生跌倒、骨折等意外事件。（四）营养失调护理1.营养评估：采用微型营养评定法（MNA）对患者进行营养评估，入院时MNA评分10分，提示存在轻度营养不良。监测患者体重、血红蛋白、白蛋白等指标，每周测量体重1次，每两周复查血常规及血生化。2.饮食指导：根据患者的营养需求及口味喜好，制定个性化饮食计划。每日热量需求约为25-30kcal/kg，蛋白质需求约为1.2-1.5g/kg。指导患者进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，如瘦肉、鱼类、蛋类、奶制品、豆制品、新鲜蔬菜和水果等。增加富含铁的食物摄入，如动物肝脏、动物血、菠菜等，改善贫血状况。避免进食辛辣、油腻、生冷等刺激性食物，防止胃肠道不适。3.进食护理：创造良好的进食环境，保持病房安静、整洁，鼓励患者家属陪同进食，增加患者进食兴趣。患者进食时采取舒适体位，避免进食时劳累。对于食欲减退的患者，可少量多餐，每日5-6餐，每餐进食量不宜过多。必要时遵医嘱给予胃肠动力药（如莫沙必利）或消化酶制剂，促进食欲及消化吸收。4.营养支持：若患者经口进食无法满足营养需求，遵医嘱给予肠内营养制剂（如瑞素），通过鼻饲管或口服补充营养。密切观察患者进食后有无腹胀、腹泻等不良反应。5.效果评价：入院第14天，患者体重增至62kg，血红蛋白升至102g/L；入院第30天，体重增至63kg，血红蛋白升至105g/L，营养状况明显改善。（五）焦虑护理1.心理评估：采用焦虑自评量表（SAS）对患者进行评估，入院时SAS评分65分，提示中度焦虑。与患者建立良好的护患关系，主动与患者沟通，了解其焦虑的原因及程度。2.心理疏导：向患者及家属详细讲解播散性骨硬化病的病因、治疗方法、预后及护理要点，纠正患者对疾病的错误认知，减轻其心理负担。鼓励患者表达内心的感受，耐心倾听其诉求，给予情感支持和安慰。列举治疗成功的案例，增强患者战胜疾病的信心。3.放松疗法：除了之前提到的深呼吸放松法外，指导患者进行渐进式肌肉放松训练，从脚部开始，逐渐向上至头部，依次收缩和放松各部位肌肉，每次训练20-30分钟，每日1次，缓解焦虑情绪。4.家庭支持：鼓励家属多陪伴患者，给予关心和照顾，参与患者的治疗护理过程，让患者感受到家庭的温暖和支持。与家属沟通，指导其如何帮助患者缓解焦虑情绪，共同促进患者心理状态的改善。5.效果评价：入院第14天，患者SAS评分降至50分，焦虑情绪有所缓解；入院第30天，SAS评分降至40分，焦虑情绪明显改善，能积极配合治疗护理。（六）知识缺乏护理1.健康宣教计划：根据患者及家属的文化程度、接受能力，制定个性化健康宣教计划，采用口头讲解、书面材料、图片、视频等多种形式进行宣教。2.疾病知识宣教：向患者及家属讲解播散性骨硬化病的定义、病因（如基因mutation）、临床表现、诊断方法等，让其了解疾病的基本情况。3.治疗知识宣教：介绍疾病的治疗方法，包括药物治疗（如镇痛药物、改善骨代谢药物等）、康复训练、手术治疗（如出现严重并发症时）等，告知患者各项治疗的目的、方法、注意事项及可能的不良反应。4.护理知识宣教：指导患者及家属掌握疼痛管理、体位护理、康复训练、营养支持、预防受伤等护理知识和技能，如如何进行热敷、按摩，如何协助患者翻身、活动，如何制定饮食计划等。5.出院指导：告知患者出院后需遵医嘱按时服药，不可自行增减药量或停药。定期复查血常规、血生化、骨密度、影像学检查等，了解疾病进展情况。注意休息，避免劳累，适当进行康复训练，保持良好的心态和生活习惯。若出现疼痛加重、活动受限加剧、视力听力异常等情况，及时就医。6.效果评价：入院第7天，患者及家属能复述疾病的基本知识及主要治疗护理要点；出院时，患者及家属能熟练掌握疾病自我管理知识和技能。（七）潜在并发症护理1.贫血加重：密切观察患者贫血症状，如头晕、乏力、面色苍白等，定期复查血常规，监测血红蛋白变化。遵医嘱给予铁剂（如琥珀酸亚铁）、维生素B12、叶酸等药物治疗，指导患者正确服用铁剂（饭后服用，避免与浓茶、牛奶同服）。若贫血严重，遵医嘱给予输血治疗，密切观察输血反应。2.病理性骨折：加强安全防护，避免患者受到外力撞击或摔倒。指导患者正确活动，避免过度用力或剧烈运动。若患者出现局部剧烈疼痛、肢体畸形、活动受限等骨折表现，立即制动患肢，报告医生，进行X线检查，明确诊断后遵医嘱进行相应处理。3.视力障碍加重：定期评估患者视力情况，每日检查视力1次，观察患者有无视物模糊、视野缺损等症状。遵医嘱给予维生素A等药物治疗，保护视神经。若出现视力明显下降，及时请眼科会诊，进行进一步检查和治疗。4.听力下降：观察患者有无耳鸣、听力减退等症状，定期进行听力检查。指导患者避免长时间处于噪音环境中，保护听力。若出现听力下降，及时请耳鼻喉科会诊。5.效果评价：患者住院期间未发生贫血加重、病理性骨折、视力障碍加重、听力下降等并发症。四、护理反思与改进（一）护理成效通过对该患者的系统护理，患者的疼痛得到有效控制，VAS评分从入院时的7-8分降至出院时的3分以下；躯体活动能力明显改善，从入院时需家属协助翻身、行走，到出院时能独立行走200米，完成大部分日常生活活动；营养状况得到改善，体重增加3kg，血红蛋白升至105g/L；焦虑情绪明显缓解，SAS评分从65分降至40分；患者及家属掌握了疾病的相关知识和自我管理技能，未发生并发症。护理过程中，护患沟通良好，患者及家属对护理工作满意度较高。（二）存在问题1.康复训练的个体化程度有待提高：虽然制定了康复训练计划，但在实施过程中，对患者的个体差异考虑不够充分，如患者在进行某些训练动作时出现不适，未能及时调整训练方案。2.疼痛评估的精准度不足：采用VAS评分法虽然简单易行，但受患者主观因素影响较大，未能结合其他疼痛评估工具（如疼痛行为评估量表）进行综合评估，导致对疼痛的判断不够全面。3.健康宣教的效果评估方式单一：主要通过患者及家属的口头复述来评价健康宣教效果，缺乏对其实际操作能力的考核，可能导致患者及家属在实际应用中存在困难。4.对患者心理状态的关注不够持续：在患者病情好转后，对其心理状态的评估和干预有所减少，未能及时发现患者可能出现的新的心理问题。（三）改进措施1.优化康复训练计划：在制定康复训练计划前，充分评估患者的身体