(2025年)炎性肌病诊疗考核试题及答案

(2025年)炎性肌病诊疗考核试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.下列哪项是皮肌炎（DM）特异性最高的皮肤表现？A.甲周毛细血管扩张B.Gottron丘疹C.向阳疹D.技工手答案：B2.散发性包涵体肌炎（sIBM）患者肌酶谱的典型表现是？A.肌酸激酶（CK）显著升高（>10倍正常上限）B.CK轻度升高或正常C.CK正常但乳酸脱氢酶（LDH）显著升高D.CK与肌红蛋白（Mb）同步升高答案：B3.免疫介导坏死性肌病（IMNM）患者肌肉活检的特征性病理改变是？A.肌纤维内镶边空泡B.大量CD8+T细胞浸润肌内膜C.补体C5b-9在肌束膜沉积D.肌纤维坏死伴巨噬细胞吞噬，炎细胞浸润少答案：D4.2017年EULAR/ACR皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）分类标准中，特异性最高的肌炎特异性抗体（MSA）是？A.抗Jo-1抗体B.抗Mi-2抗体C.抗TIF1-γ抗体D.抗MDA5抗体答案：B5.关于炎性肌病患者间质性肺病（ILD）的描述，错误的是？A.抗MDA5抗体阳性DM患者易发生快速进展性ILD（RP-ILD）B.高分辨率CT（HRCT）显示网格影提示急性活动期C.肺功能检查以限制性通气障碍为主D.合并ILD时需加强免疫抑制治疗答案：B6.糖皮质激素治疗炎性肌病的初始剂量通常为？A.泼尼松0.5mg/kg/dB.泼尼松1mg/kg/d（最大不超过80mg/d）C.甲泼尼龙0.5g/d冲击3天D.地塞米松10mg/d答案：B7.下列哪种情况提示炎性肌病预后不良？A.发病年龄<18岁B.合并恶性肿瘤C.抗SRP抗体阳性IMNMD.治疗3个月内CK降至正常答案：B8.sIBM患者最常受累的肌肉是？A.近端肢体肌（三角肌、股四头肌）B.远端肢体肌（指屈肌、胫前肌）C.颈部屈肌D.呼吸肌答案：B9.炎性肌病患者肌电图（EMG）的典型表现是？A.神经源性损害（纤颤电位、正锐波、运动单位电位时限增宽）B.肌源性损害（短时限、低波幅运动单位电位，插入电位延长）C.混合性损害（同时存在神经源性和肌源性改变）D.正常肌电图答案：B10.儿童皮肌炎（JDM）与成人DM的主要区别是？A.皮肤钙化更常见B.抗Jo-1抗体阳性率更高C.合并ILD比例更高D.对激素反应更差答案：A二、多项选择题（每题3分，共15分，少选得1分，错选不得分）1.属于肌炎相关抗体（MAA）的有？A.抗Ro52抗体B.抗Mi-2抗体C.抗PL-12抗体D.抗SSA抗体答案：A、C2.需与炎性肌病鉴别的疾病包括？A.进行性肌营养不良B.甲状腺功能亢进性肌病C.药物性肌病（如他汀类）D.重症肌无力答案：A、B、C、D3.关于IMNM的治疗，正确的是？A.初始治疗需大剂量激素联合免疫抑制剂B.抗HMGCR抗体阳性者需筛查恶性肿瘤C.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可作为一线治疗D.激素减量过快易复发答案：A、C、D4.炎性肌病患者出现吞咽困难时，需警惕的并发症有？A.吸入性肺炎B.营养不良C.食管反流D.呼吸衰竭答案：A、B、C5.生物制剂在炎性肌病中的应用包括？A.利妥昔单抗用于难治性DMB.托珠单抗用于合并ILD的PMC.阿巴西普用于sIBMD.贝利尤单抗用于抗SRP抗体阳性IMNM答案：A、B三、简答题（每题8分，共40分）1.简述2017年EULAR/ACRDM/PM分类标准的核心要素。答案：①临床特征：对称性近端肌无力、典型皮肤表现（DM特异性或特征性皮疹）；②血清学：肌炎特异性抗体（MSA）或肌炎相关抗体（MAA）；③肌电图：肌源性损害；④肌肉MRI：水肿或炎症信号；⑤肌肉活检：PM（CD8+T细胞浸润肌内膜）或DM（补体沉积、束周萎缩）的病理特征。总分≥7分可确诊DM（需皮肤标准）或PM（无皮肤标准）。2.试述抗MDA5抗体阳性DM的临床特点。答案：①好发于亚洲女性，年轻患者多见；②皮肤表现：技工手、皮肤溃疡、脂膜炎样皮疹；③肺部受累：80%-90%合并ILD，其中50%为快速进展性ILD（RP-ILD），表现为发热、干咳、低氧血症，HRCT示磨玻璃影、实变，易出现呼吸衰竭；④肌炎症状轻：约1/3患者无明显肌无力，CK正常或轻度升高；⑤预后差：RP-ILD患者6个月死亡率可达30%-50%。3.比较PM与sIBM的病理鉴别要点。答案：①炎细胞浸润：PM以CD8+T细胞浸润肌内膜为主，包围并侵入非坏死肌纤维；sIBM炎细胞浸润较少，可见CD4+T细胞和B细胞；②肌纤维病变：PM以肌纤维坏死、再生为主；sIBM可见镶边空泡（肌纤维内嗜酸性包涵体，电镜下见15-18nm管丝包涵体）、肌原纤维排列紊乱；③分布特点：PM为弥漫性肌纤维受累；sIBM呈局灶性、不对称性，远端肌（指屈肌、胫前肌）更明显；④超微结构：sIBM肌纤维内可见淀粉样物质沉积。4.炎性肌病患者激素治疗无效时，需考虑哪些原因？答案：①诊断错误：如sIBM、代谢性肌病、肿瘤相关性肌病；②合并其他疾病：甲状腺功能异常、感染（如病毒、结核）、慢性心力衰竭；③激素抵抗：可能与MSA类型（如抗SRP抗体阳性IMNM）、病理类型（如严重肌纤维坏死）有关；④治疗不规范：激素剂量不足、未联合免疫抑制剂、患者依从性差；⑤并发症影响：如糖尿病（激素加重高血糖）、胃肠道吸收障碍（影响药物代谢）。5.简述JDM的治疗原则。答案：①初始治疗：泼尼松1-2mg/kg/d（最大60mg/d），4-8周后根据症状、CK调整剂量，避免快速减量；②免疫抑制剂：甲氨蝶呤（0.3-0.6mg/kg/周，口服或皮下）为一线，不耐受者换硫唑嘌呤（2-3mg/kg/d）；③皮肤病变：羟氯喹（6.5mg/kg/d）联合局部激素；④钙化灶：双膦酸盐、低钙饮食，严重者手术切除；⑤IVIG：用于激素抵抗、严重皮肤溃疡或合并感染需减少激素用量者；⑥长期管理：监测生长发育、骨密度，预防激素相关副作用（如白内障、骨质疏松）。四、案例分析题（每题12.5分，共25分）案例1：患者女性，52岁，主诉“双下肢无力3个月，加重伴吞咽困难1周”。3个月前无诱因出现爬楼梯费力，近1周出现饮水呛咳、咀嚼无力，无皮疹、发热。查体：双侧三角肌、股四头肌肌力3级，指屈肌肌力4级，双侧膝反射减弱，无感觉异常。辅助检查：CK3200U/L（正常0-170），LDH580U/L，抗Jo-1抗体阳性，肌电图提示肌源性损害，肌肉MRI示双侧股四头肌T2高信号。问题：（1）最可能的诊断及依据？（2）需与哪些疾病鉴别？（3）初始治疗方案？答案：（1）诊断：多发性肌炎（PM）。依据：①中年女性，慢性起病；②对称性近端肌无力（股四头肌、三角肌），伴吞咽困难（咽喉肌受累）；③CK显著升高；④抗Jo-1抗体阳性（MAA，提示PM合并ILD风险）；⑤肌电图肌源性损害，MRI提示肌肉炎症。（2）鉴别诊断：①免疫介导坏死性肌病（IMNM）：多表现为严重肌无力、CK显著升高，但病理以肌纤维坏死为主，炎细胞浸润少，抗SRP或抗HMGCR抗体阳性；②sIBM：好发于>50岁，远端肌（指屈肌、胫前肌）受累更明显，病理见镶边空泡，CK轻度升高；③重症肌无力：波动性无力（晨轻暮重），新斯的明试验阳性，乙酰胆碱受体抗体阳性；④药物性肌病：有他汀、秋水仙碱等用药史，停药后CK下降。（3）初始治疗方案：①糖皮质激素：泼尼松1mg/kg/d（约60mg/d），晨起顿服；②免疫抑制剂：甲氨蝶呤15-20mg/周（口服或皮下注射），联合叶酸5mg/d；③对症支持：吞咽困难者予软食或鼻饲，预防吸入性肺炎；④监测：每周查CK，每2周评估肌力，4-6周复查肌电图；⑤筛查ILD：行HRCT、肺功能（DLCO）检查，若合并ILD加用环磷酰胺或吗替麦考酚酯；⑥排除肿瘤：年龄>50岁，需完善肿瘤标志物（CA125、CEA等）、胸腹盆CT。案例2：患者男性，68岁，“双手指屈肌无力2年，加重伴行走不稳1年”。2年前无诱因出现右手持筷困难，逐渐累及左手，近1年行走时易绊倒。查体：双侧指深屈肌肌力2级，胫前肌肌力3级，股四头肌肌力4级，三角肌肌力4+级，无皮疹。CK210U/L（正常高限190），抗核抗体（ANA）1:100（均质型），抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性。肌电图：右胫前肌可见纤颤电位，运动单位电位时限增宽（神经源性）和短时限低波幅（肌源性）混合改变。肌肉活检：肌纤维大小不一，部分肌纤维内见镶边空泡，少量CD4+T细胞浸润，电镜下见15nm管丝包涵体。问题：（1）诊断及诊断依据？（2）治疗原则？（3）预后特点？答案：（1）诊断：散发性包涵体肌炎（sIBM）。依据：①老年男性（>50岁）；②慢性进行性远端肌受累（指屈肌、胫前肌为主），近端肌相对轻；③CK轻度升高（<5倍正常上限）；④肌电图混合性损害（神经源性+肌源性）；⑤肌肉活检特征：镶边空泡、管丝包涵体，炎细胞浸润少；⑥排除其他肌病（无皮疹、MSA阴性）。（2）治疗原则：①目前无特效治疗，以对症支持为主；②尝试性治疗：小剂量激素（泼尼松10-20mg/d）联合甲氨蝶呤（10-15mg/周）可能延缓部分患者进展；③IVIG（0.4g/kg/d×5天，每2-4周重复）对少数患者有效；④康复治疗：针