2023心肌炎重症学者的启蒙

2023心肌炎重症学者的启蒙

急性心肌炎一般是一种有时限性的心肌炎症性损伤，主要影响青少年

和青壮年。在大约75%的急性心肌炎患者，表现为胸痛和左心室射血

分数(EF)保留,病程为良性。相反，在25%的患者中，心肌炎可以有

复杂的表现，包括左室收缩功能障碍、室性心律失常或急性心力衰竭

(HF)。约3-9%的患者在入院时或入院后早期(<48小时)出现心源性休

克，被称为暴发性心肌炎(FM)。FM的治疗是心脏重症医生特别感兴

趣的，在这里，我们提出了对成人患者进行管理的一般建议。

FM的病因可继发于感染(主要是病毒性感染)、全身自身免疫性疾病、

药物、有毒物质或很少的疫苗。最近，遗传基础被认为是一部分FM

患者的伴随病因/促成机制。与最初的触发因素无关，随后的炎症反应

才是心肌损伤的原因。根据来自3个多中心登记的725例患者(92%

经组织学证实)，成人出现FM时的中位年龄为42-54岁，男性患病率

为50-60%。

暴发性心肌炎的短期和长期预后分析

两个独立的注册中心估计FM患者60-90天的死亡率或心脏移植需

求(HTx)为28-29%,住院后7年，死亡或HTx发生率约为48%。在

第三个注册中心(CHANGEPUMP-2研究)的90天和6年时观察出

相似的结果，估计死亡率、HTx或长期左心室辅助装置(LVAD)植入率

分别为34%和43%。在国际FM登记中，与较差的长期预后相关的因

素是巨细胞性心肌炎(GCM)(与淋巴细胞性心肌炎(LM)相比，风险比

[HR]3.03),QRS间期>120ms(HR1.74),并要求临时机械循环支

持(t-MCS)装置，而不是主动脉内球囊泵(IABP;HR3.27)。在CHANGE

PUMP-2研究中，决定90天综合结果的因素是静脉动脉体外膜氧合

(VA-ECMO;入院时室性心律失常(HR3.40),未进行心肌内膜活检

(EMB,HR1.76)O在日本FM登记中，与90天死亡或HTx相关的因

素是年龄较大(HR1.45)、非窦性心律、入院时LVEF<40%(HR2.14)、

第一天室性心律失常(HR1.64)。此外,根据体外生命支持组织(ELSO)

的登记,850名疑似FM患者需要VA-ECMO的住院死亡率为34.9%。

临床怀疑，初步识别，鉴别诊断

急性心肌炎必须被认为是心源性休克的原因之一。呼吸困难占

74-86%,胸痛32%，晕厥18%,发热60-67%,胃肠道症状(恶心/

呕吐或腹痛)29-38%。心电图(EKG)异常的大约占94%。QRS>120ms

和室性心律失常是高危标志。晚期房室传导阻滞可能需要临时起搏器，

并引导病因学诊断向特定病因(即，心脏结节病，GCM,莱姆心脏炎，

免疫检查点抑制剂[ICI]相关心肌炎等)。超声心动图可显示严重

左室和右室收缩损伤，可伴有正常或近似正常的心室尺寸。也可出现

心包积液，有时需要心包穿刺，心室内血栓也可以见到。生物标志物，

如高敏肌钙蛋白和N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)在几乎所有FM患

者中都升高。与心肌炎的心源性/分布性休克相似的常见原因包括急性

冠状动脉综合征，以前未确诊的特发性心肌病表现为急性心衰，原发

性室性心律失常导致急性左室收缩功能障碍，感染性心肌病（与FM相

比一般呈现高水平的C反应蛋白和降钙素原），中毒（如可卡因）和

Takotsub。综合征。相比之下，罕见的病因包括嗜铭细胞瘤、全身毛

细血管渗漏综合征、Shoshin综合征（即急性脚气心肌病）、急性肾上

腺功能不全/危象、高炎症综合征，如成人多系统炎症综合征（MIS-A）,

以及新发的严重甲状腺功能减退症。

初始管理和t-MCS

即使没有试验支持它们的使用，FM患者也需要正性肌力药物或

提供充分的循环支持是首要目标，应优先于。由于心肌

t-MCSeEMB

炎通常是可逆的，临时装置如IABP、VA-ECMO或微轴流泵可有效改

善血流动力学。正性肌力药物的选择通常以中心为基础。国际注册数

据显示，多巴酚丁胺是最常用的肌力药物（58.7%）,肾上腺素和去甲肾

上腺素也常被使用（分别为43%和41.2%）。考虑到潜在快速变化的情

况，我们一般建议不要使用过大剂量的肌力药物来维持足够的器官灌

注，而更倾向于早期使用t-mcs，因为没有数据指导这种推荐和选择。

ELSO注册分析也建议及时定位t-MCS,在与死亡率相关的变量中,

VA-ECMO开始时存在较低的pH和较低的平均动脉压。FM患者应

转诊到有t-MCS经验的三级中心，最好有HTx经验和有EMB经验的

三级中心。VA-ECMO通常是心源性休克合并严重双心室功能障碍和/

洲心脏病学会立场声明推荐，尽管其临床和治疗意义仍存在争议。最

常见的EMB并发症是需要心包穿刺的心包积液(4.7%);3度房室传导

阻滞(4.4%)和心脏骤停(3.8%)。据报道,在经验丰富的中心，总的手

术并发症为1%。在VA-ECMO上进行EMB的患者并发症发生率可能

更高。总之，EMB在治疗FM方面具有临床相关性;然而，必须由经

验丰富的操作员进行。

立床怀疑聚量性心肌炎

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免疫调节治疗

专家一致认为，GCM患者需要免疫抑制，包括阻断T细胞反应（如抗

胸腺细胞球蛋白和环抱菌素）与高剂量静脉注射皮质类固醇联合使用。

嗜酸性粒细胞病因的患者可受益于脉冲式静注皮质类固醇（即，1g甲

基强的松龙）。高剂量类固醇和其它有效的免疫抑制剂也是ICI诱导的

心肌炎的治疗选择。根据FM病因（嗜酸性肉芽肿伴有多血管炎及弓

形虫病），推荐除皮质类固醇外的特殊治疗。建议使用皮质类固醇治

疗心脏结节病，这种病很少表现为FM。另一方面，免疫抑制在不是

继发于ICI或系统性自身免疫性疾病的LM上仍有争议。MYTHS试验

是一项国际单盲试验（NCT05150704），将评估1g甲基强的松龙3天

给药对特发性急性LM合并急性HF的高危患者的疗效，包括需要

t-MCS的FM患者。

核心信息

综上所