先天性胆管狭窄的护理个案

先天性胆管狭窄的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者姓名：患儿李某，性别：女，年龄：3个月20天，入院日期：2025年5月10日。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史，新生儿期母乳喂养顺利，大小便正常。其母孕期定期产检，否认孕期感染史、服药史及家族遗传病史。（二）主诉与现病史患儿家长主诉“皮肤、巩膜黄染1月余，加重3天”入院。患儿于1月前无明显诱因出现皮肤、巩膜轻度黄染，初起于颜面部，逐渐蔓延至躯干及四肢，无发热、呕吐、腹泻，无抽搐、意识异常。家长自行给予“益生菌”口服（具体不详），黄染无明显消退。3天前患儿黄染较前明显加重，呈暗黄色，大便颜色变浅，由黄色转为淡黄色，小便颜色加深呈深黄色，遂来我院就诊。门诊查肝功能：总胆红素289.3μmol/L，直接胆红素198.5μmol/L，间接胆红素90.8μmol/L，谷丙转氨酶85U/L，谷草转氨酶102U/L，碱性磷酸酶356U/L，γ-谷氨酰转肽酶420U/L。腹部超声提示：肝内外胆管轻度扩张，胆囊充盈欠佳，考虑胆道梗阻可能。为进一步诊治，门诊以“胆道梗阻原因待查：先天性胆管狭窄？”收入我科。（三）既往史、个人史及家族史既往史：患儿出生后无重大疾病史，无手术、外伤史，无药物过敏史。按国家免疫规划程序完成预防接种。个人史：足月顺产，出生体重3.2kg，出生后母乳喂养，现每次奶量约120ml，每日6-7次，睡眠约16-18小时/天，大小便如上述主诉。家族史：父母非近亲结婚，家族中无胆道疾病、遗传代谢性疾病及传染病史。（四）身体评估入院时查体：T36.8℃，P132次/分，R32次/分，BP75/50mmHg，体重5.8kg，身长58-。神志清楚，精神反应尚可，哭声响亮。全身皮肤、巩膜中度黄染，色泽暗黄，无皮疹及出血点。前囟平软，约1.5-×1.5-，颅骨无畸形。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻无异常分泌物，口唇无发绀，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率132次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，未见胃肠型及蠕动波，脐部愈合良好，无渗液。肝脏肋下3-，质软，边缘锐，无压痛；脾脏未触及。Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。四肢活动自如，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.实验室检查：（1）血常规：白细胞计数8.5×10⁹/L，中性粒细胞比例45%，淋巴细胞比例50%，血红蛋白125g/L，血小板计数280×10⁹/L，C反应蛋白6mg/L。（2）肝功能：总胆红素289.3μmol/L（正常参考值3.4-17.1μmol/L），直接胆红素198.5μmol/L（正常参考值0-6.8μmol/L），间接胆红素90.8μmol/L（正常参考值1.7-10.2μmol/L），谷丙转氨酶85U/L（正常参考值7-40U/L），谷草转氨酶102U/L（正常参考值13-35U/L），碱性磷酸酶356U/L（正常参考值40-150U/L），γ-谷氨酰转肽酶420U/L（正常参考值7-32U/L），总蛋白52g/L（正常参考值60-80g/L），白蛋白32g/L（正常参考值35-50g/L）。（3）凝血功能：凝血酶原时间13.5秒（正常参考值11-14秒），活化部分凝血活酶时间35秒（正常参考值25-37秒），纤维蛋白原2.5g/L（正常参考值2-4g/L）。（4）血生化：血钾3.8mmol/L，血钠135mmol/L，血氯100mmol/L，血糖4.2mmol/L，血氨35μmol/L（正常参考值18-72μmol/L）。（5）病原学检查：甲肝抗体、乙肝五项、丙肝抗体、戊肝抗体均阴性；巨细胞病毒IgM、弓形虫IgM均阴性。2.影像学检查：（1）腹部超声（2025年5月10日）：肝脏形态饱满，肝实质回声均匀，肝内外胆管轻度扩张，左肝管内径0.3-，右肝管内径0.25-，胆总管上段内径0.4-，下段显示不清；胆囊大小约2.0-×1.0-，充盈欠佳，壁薄光滑；胰腺形态大小正常，回声均匀；脾脏无肿大。提示：胆道梗阻表现。（2）磁共振胰胆管成像（MRCP，2025年5月12日）：肝内胆管弥漫性轻度扩张，呈“枯枝状”改变，肝外胆管上段扩张，直径约0.5-，中段可见*局限性狭窄，狭窄段长度约0.3-，狭窄处直径约0.15-，下段胆管显示尚可。胆囊体积偏小，胆囊管通畅。胰腺实质信号均匀，胰管无扩张。提示：先天性胆管中段狭窄伴肝内外胆管扩张。3.其他检查：心电图示窦性心动过速，大致正常心电图；胸部X线片示双肺纹理清晰，心膈未见异常。（六）护理评估与诊断1.生理功能评估：患儿存在中度黄疸，肝功能异常（胆红素升高、转氨酶及胆道酶学指标升高），提示胆道梗阻导致胆汁排泄不畅；总蛋白及白蛋白略低于正常，存在轻度营养不良风险；精神反应尚可，但黄疸持续时间较长，可能影响消化吸收功能。2.心理社会评估：患儿家长因患儿黄疸持续不退且加重，表现出明显的焦虑和担忧，对疾病的病因、治疗方案及预后了解不足，渴望获得详细的疾病知识和护理指导。家长文化程度均为高中，沟通能力良好，对患儿的照顾较为细心。3.主要护理诊断：（1）皮肤黏膜完整性受损的风险：与胆红素升高导致皮肤瘙痒及黄疸有关。（2）营养失调：低于机体需要量与胆道梗阻导致胆汁排泄减少、脂肪消化吸收障碍有关。（3）焦虑（家长）：与患儿病情不明、担心治疗效果及预后有关。（4）知识缺乏：家长缺乏先天性胆管狭窄的疾病知识、治疗配合及家庭护理知识。（5）潜在并发症：肝功能衰竭、胆道感染、出血倾向等。二、护理计划与目标（一）护理总目标通过系统化的护理干预，有效控制患儿黄疸症状，改善肝功能；维持患儿营养平衡，促进生长发育；缓解家长焦虑情绪，提高其疾病认知和护理能力；预防和及时发现并发症，确保患儿顺利度过治疗期，促进康复。（二）具体护理计划与目标1.皮肤黏膜护理计划与目标：（1）护理措施：保持皮肤清洁干燥，每日用温水轻柔擦拭皮肤，避免使用刺激性肥皂或沐浴露；选择宽松、柔软、透气的棉质衣物，避免摩擦皮肤；观察皮肤有无瘙痒、破损，若出现瘙痒，可遵医嘱给予炉甘石洗剂外用，防止患儿搔抓导致皮肤破损；定期评估皮肤黄疸消退情况，记录黄疸范围及色泽变化。（2）预期目标：患儿皮肤保持完整，无破损、感染；黄疸在治疗后逐渐减轻，出院时皮肤、巩膜黄染明显消退。2.营养支持护理计划与目标：（1）护理措施：遵医嘱给予低脂、高蛋白、高热量的母乳或配方奶喂养，少量多次，每次奶量根据患儿耐受情况调整；监测患儿每日进食量、体重变化，每周测量体重2次；定期复查肝功能及营养指标（总蛋白、白蛋白），根据检查结果调整营养方案；若患儿出现喂养困难或营养指标持续下降，及时与医生沟通，考虑给予静脉营养支持。（2）预期目标：患儿每日进食量充足，体重稳步增长，每周增长150-200g；肝功能及营养指标逐渐改善，出院时总蛋白、白蛋白恢复至接近正常水平。3.心理护理计划与目标：（1）护理措施：主动与家长沟通，耐心倾听其担忧和疑问，用通俗易懂的语言解释疾病的病因、治疗方案、预后及护理要点；向家长展示患儿的检查结果和治疗x，增强其对治疗的信心；鼓励家长参与患儿的护理过程，如喂养、皮肤护理等，提高其照顾能力和安全感；提供安静、舒适的住院环境，减少不良刺激，缓解家长的焦虑情绪。（2）预期目标：家长焦虑情绪明显缓解，能主动与医护人员沟通，积极配合治疗和护理；对疾病知识和护理要点有较清晰的认识。4.健康教育计划与目标：（1）护理措施：制定个性化的健康教育计划，包括疾病知识、用药指导、饮食护理、皮肤护理、复查时间及注意事项等；采用口头讲解、图文资料、视频演示等多种方式向家长进行健康教育；定期评估家长对知识的掌握情况，针对薄弱环节进行强化指导；出院前为家长提供详细的出院指导手册，并留下医护人员联系x，方便家长随时咨询。（2）预期目标：家长能正确说出先天性胆管狭窄的病因、主要症状及治疗原则；掌握患儿的喂养方法、皮肤护理要点及用药注意事项；知晓出院后复查的时间和项目。5.并发症预防护理计划与目标：（1）护理措施：密切观察患儿生命体征变化，每4小时测量体温、脉搏、呼吸一次，发现异常及时报告医生；观察患儿有无精神萎靡、嗜睡、烦躁不安等意识改变，有无呕吐、腹胀、腹痛（患儿表现为哭闹不安、拒食）等症状；监测肝功能、凝血功能等实验室指标，若出现转氨酶持续升高、胆红素骤升、凝血酶原时间延长等情况，及时提示医生；保持患儿口腔清洁，预防感染；遵医嘱合理使用保肝、利胆药物，观察药物疗效及不良反应。（2）预期目标：患儿住院期间无肝功能衰竭、胆道感染、出血等并发症发生；若出现并发症先兆，能及时发现并配合医生处理。三、护理过程与干预措施（一）病情观察与监测入院后建立患儿护理记录单，严格执行病情观察制度。每4小时监测体温、脉搏、呼吸、血压，记录患儿精神反应、哭声、进食量、大小便颜色及性状。每日观察皮肤黄疸变化，采用经皮胆红素仪监测胆红素水平，并与实验室检查结果对比。入院第1天经皮胆红素值为18mg/dl，第3天降至15mg/dl，第5天降至12mg/dl，第7天降至9mg/dl，黄疸色泽逐渐由暗黄转为浅黄。密切监测肝功能变化，入院后第1天、第3天、第7天、第10天复查肝功能。结果显示：总胆红素从289.3μmol/L降至205.2μmol/L（第3天）、132.6μmol/L（第7天）、85.4μmol/L（第10天）；直接胆红素从198.5μmol/L降至145.3μmol/L（第3天）、89.2μmol/L（第7天）、52.1μmol/L（第10天）；谷丙转氨酶从85U/L降至72U/L（第3天）、58U/L（第7天）、45U/L（第10天）；谷草转氨酶从102U/L降至85U/L（第3天）、65U/L（第7天）、48U/L（第10天）；碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也逐渐下降，肝功能呈逐渐改善趋势。观察患儿有无并发症先兆，如发热、精神萎靡、呕吐、腹胀、便血等。住院期间患儿体温一直维持在36.5-37.2℃之间，无发热；精神反应良好，哭声响亮；无呕吐、腹胀，大便颜色逐渐由淡黄色转为黄色，小便颜色恢复正常；未出现便血等出血倾向，凝血功能复查结果正常。（二）症状护理1.黄疸护理：每日用38-40℃温水为患儿擦拭皮肤，每次10-15分钟，重点擦拭颈部、腋窝、腹gu沟等褶皱部位，保持皮肤清洁干燥。患儿衣物选择柔软的纯棉材质，每日更换，避免过紧衣物摩擦皮肤。由于患儿未出现明显皮肤瘙痒，未使用炉甘石洗剂。每日在自然光线下观察皮肤黄疸范围，并用经皮胆红素仪监测，准确记录数据，为医生调整治疗方案提供依据。2.饮食护理：患儿入院后继续母乳喂养，指导母亲按需喂养，每次喂养时间控制在20-30分钟，避免喂养过久导致患儿疲劳。由于患儿存在胆道梗阻，脂肪消化吸收障碍，建议母亲减少高脂肪食物的摄入，如肥肉、油炸食品等，增加优质蛋白质的摄入，如鱼、禽、蛋、瘦肉等。监测患儿每日奶量，入院第1天奶量约650ml，第3天增至750ml，第7天增至850ml，第10天增至900ml，奶量逐渐增加，说明患儿消化功能逐渐改善。每周测量体重2次，入院时体重5.8kg，第7天体重6.2kg，第14天体重6.5kg，体重稳步增长，达到预期目标。3.用药护理：遵医嘱给予患儿还原型谷胱甘肽（100mg加入5%葡萄糖注射液50ml中静脉滴注，每日1次）保肝治疗，丁二磺酸腺苷蛋氨酸（50mg加入5%葡萄糖注射液50ml中静脉滴注，每日1次）利胆治疗。输液时选择合适的静脉，采用留置针穿刺，避免反复穿刺增加患儿痛苦。严格控制输液速度，根据患儿年龄和体重调整，一般为10-15滴/分钟，防止输液速度过快导致心力衰竭。观察药物不良反应，如有无皮疹、呕吐、腹泻等，住院期间患儿未出现药物不良反应。（三）心理护理干预患儿家长入院时焦虑情绪明显，经常向医护人员询问患儿病情。护理人员主动与家长沟通，每日定时向家长汇报患儿的病情变化、检查结果及治疗x，如“宝宝今天黄疸比昨天减轻了，经皮胆红素值降到了12mg/dl，肝功能也有所好转，您不用太担心”。用通俗易懂的语言解释MRCP检查结果，说明先天性胆管狭窄的治疗方法和预后，告知家长随着医疗技术的发展，此类疾病通过及时治疗大多预后良好，增强家长的信心。鼓励家长参与患儿的护理过程，如协助喂养、更换尿布、皮肤护理等，让家长感受到自己在患儿治疗中的重要性，提高其照顾能力和安全感。在患儿进行检查或治疗时，允许家长陪伴在旁，给予患儿安慰，减少患儿的恐惧情绪。为家长提供安静、舒适的陪护环境，保证家长充足的休息。通过以上措施，家长的焦虑情绪逐渐缓解，能积极配合医护人员的治疗和护理工作。（四）健康教育实施1.疾病知识教育：向家长讲解先天性胆管狭窄的病因、临床表现、诊断方法及治疗原则。告知家长患儿黄疸、大便颜色变浅、小便颜色加深等症状是由于胆道狭窄导致胆汁排泄不畅引起的，及时治疗可以改善症状，防止肝功能进一步损害。2.用药指导：向家长详细介绍患儿使用的保肝、利胆药物的名称、剂量、用法、作用及注意事项。告知家长输液时要注意观察患儿有无不良反应，如出现皮疹、呕吐等情况要及时告知医护人员。出院后若需继续服药，要严格按照医嘱执行，不可自行增减剂量或停药。3.饮食指导：指导家长出院后继续母乳喂养，母亲要注意饮食均衡，减少高脂肪食物的摄入，增加优质蛋白质和维生素的摄入。若母乳不足，可选择低脂配方奶喂养。喂养时要少量多次，避免患儿一次进食过多导致消化不良。观察患儿进食后的反应，如有无呕吐、腹胀、腹泻等，及时调整喂养方案。4.皮肤护理指导：告知家长出院后要保持患儿皮肤清洁干燥，每日用温水擦拭皮肤，选择宽松、柔软的棉质衣物。观察皮肤黄疸变化，若黄疸再次加重或出现皮肤瘙痒、破损等情况，要及时就医。5.复查指导：告知家长患儿出院后1周、1个月、3个月需到医院复查肝功能、腹部超声等检查，以便医生了解患儿病情恢复情况，及时调整治疗方案。若患儿出现精神萎靡、发热、呕吐、腹胀、大便颜色变浅或小便颜色加深等情况，要随时到医院就诊。（五）出院前护理患儿住院14天后，皮肤、巩膜黄染明显消退，经皮胆红素值降至6mg/dl，肝功能指标基本恢复正常（总胆红素85.4μmol/L，直接胆红素52.1μmol/L，谷丙转氨酶45U/L，谷草转氨酶48U/L），体重增长至6.5kg，进食量充足，大小便正常，无并发症发生，达到出院标准。出院前为家长提供详细的出院指导手册，再次强调饮食、用药、皮肤护理及复查等注意事项。与家长一起回顾患儿住院期间的护理要点，评估家长对知识的掌握情况，确保家长能正确护理患儿。留下科室医护人员的联系x，方便家长随时咨询。为患儿办理出院手续，告知家长出院后若有任何问题及时与医院联系。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.病情观察细致到位：住院期间严格执行病情观察制度，密切监测患儿生命体征、黄疸变化、肝功能指标及大小便情况，及时发现病情变化并报告医生，为治疗方案的调整提供了准确依据。例如，通过每日监测经皮胆红素和肝功能，及时发现患儿黄疸逐渐减轻、肝功能逐渐改善，说明治疗和护理措施有效。2.个性化护理方案制定合理：根据患儿的年龄、病情特点制定了个性化的护理方案，如皮肤护理中避免使用刺激性物品，饮食护理中指导母亲调整饮食结构，用药护理中严格控制输液速度等，确保护理措施的针对性和有效性。3.心理护理与健康教育相结合：在护理过程中，不仅关注患儿的生理需求，还重视家长的心理状态，通过及时沟通、信息支持和情感安慰，缓解了家长的焦虑情绪。同时，将健康教育贯穿于整个护理过程，采用多种方式向家长传授疾病知识和护理技能，提高了家长的护理能力和依从性。（二）护理不足1.对患儿喂养过程中的细节关注不够：虽然监测了患儿的每日奶量和体重变化，但在喂养姿势、喂养后拍背等细节方面指导不够细致。例如，母亲在喂养时有时会出现患儿呛奶的情况，护理人员未能及时发现并给予正确的喂养姿势指导，导致患儿呛奶次数较多。2.健康教育的深度和广度有待加强：虽然对家长进行了疾病知识、用药、饮食等方面的健康教育，但在先天性胆管狭窄的长期预后、患儿生长发育监测的具体方法等方面讲解不够深入。部分家长对患儿出院后如何进行生长发育评估仍存在疑问，说明健康教育的广度还需进一步拓展。3.与多学科团队的沟通协作不够紧密：先天性胆管狭窄的治疗和护理需要儿科、小儿外科、影像科等多学科团队的协作。在本次护理过程中，护理