2024年儿科知识点执业医主治风湿性疾病

第拾三章凰湿性疾病

概论

问出热幼'畤发性儿里系拄性

风的I星节筏红哥提残皮肌炎

过叱血£衰「动第骑£动川崎喟

点出性多孔I结学性的

性红斑I恤

凰湿热

壹、概述

凰湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎彳爰的免疫性炎性疾病，好发于6-15岁

二、病因机制以及病理

病原体：A组乙型溶血性链球菌

感染彳爰自身免疫炎症性疾病

病理本病是全身皓缔组织的非化脓性炎症，全身各器官均可受累，尤以心脏和皓缔组织丰富的器官如

关节、血管及浆膜等处更悬明显

变性渗出期一增生期-----硬化期

1f0月-----3-4f0月-------2-3彳固月

三、临床体现

发生于链球菌咽峡炎彳爰1〜3周

凰湿性关节炎（急性）凰湿性心脏炎（隐匿起病）

壹般体琪卷发热、不适、疲惫、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛等，倜别有脑膜炎和肺炎

1.心脏炎是最特性体垣，也是唯壹持续器官损害，心肌和心内膜最轻易受到损害

心M

WttlXF5

P-R1司雁长.神

伴有T波低平在心生诜

ST段异常i均有心M

?as

心脏增大

心脏梅动碱羽

二尖瓣受累最卷常兄

另壹方面是二尖瓣和积极脉瓣联合受累

MitralValveRegurgitation

心尖部常可闻及由于二尖瓣美闭不全所致的吹凰样全收缩期杂音，向腋下传导。

有畤可闻舒张中期杂音和胸骨左缘第三肋间舒张期叹气样杂音

超声心勤图检查可发琪心瓣膜损害

^典症状卷心前区疼痛、明显呼吸困难及壹谩性心底部心包摩擦音

X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形，ECG和超声心勤图可确诊

Inilamed

pericardium

Pericardium

2.关节炎

见于50%〜75%初发患儿，侵犯膝、踝、肘、腕等大关节，体土兄卷缸、肿、热、痛，军但1关节炎症持续

数小畤至数天，呈游走性，病程1〜2值1月，最终消退不留畸形

3.舞蹈病

起病缓慢

全身或部分肌肉不自主迅速运勤，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、^言障碍、害写困难和细微勤

作不协调。兴奋或注意力集中畤加剧，入睡裙即消失

常在A组链球菌咽峡炎彳爰数周至数月出现，3他I月〜1年自行消失

4.皮肤症状

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四、试验室检查

将评085染证务区俄热活动性指标

五、诊断

在确定链球菌感染证据的前提下，有两项重要体垣或壹项重要体现伴两项次要体现即可作出诊断

重要体现次要体现链球菌感染证据

心脏炎发热咽拭子培养阳性

多关节炎关节痛避球菌抗原试验阳性

舞蹈病血沉增高抗链球菌抗体滴度升高

环形缸斑CRP阳性白细胞数和中性粒细胞增高

皮下小结P-R间期延房

六、治疗

1.壹般治疗

2.药物治疗

对症治疗

•有无m性心力衰

瑞时应就为存在

M也性心胸发，

给予犬用量@皮

反热素，可给予

利尿剂和虫省扩

张剂

•使用洋培黄制帝

七、防止

瓜湿热复发有模拟初次发作的特粘，闽湿热预彳爰取决于初次发作与否存在心脏炎、严重程度、治疗与

否封的、与否迤行正规的抗链球菌防止

每3〜4周肌内注射节星青霉索（艮期有效青霉素）120离U,至少5年，最佳持续至25岁，有凰湿性

心脏病者，宜作终身防止

急性凰湿热最具特性的体垣是

AJ虱湿性关节炎

B.凰湿性心脏炎

C.舞蹈病

D.环形条T.斑

E.皮下小结

『封的答案』B

限湿病最具有特性性的病理变化是

A.结缔组织渗出性炎症

B.某质水肿伴淋巴组织浸润

C.纤维组织增生

D.皮下小结

EJ虱湿小品吉

『封的答案』E

下列哪项不符合急性凰湿性关节炎

A.常侵犯大关节，呈游走性、封称性

B.炎症消退彳叁功能完全恢复

C.X线检查可有关节面破壤，关节间隙变窄

D.急性期可由缸、肿、热、痛及压痛

E.抗链球菌溶血素“0”600U以上

『封的答案』C

幼年特发性关节炎

壹、概述

定义：小朋友峙期（16岁如下）不明原因关节肿胀，持续6周以上者。

机制多种感染性澈生物的特殊成分作悬外来抗原,作用于具有遗传挚背景的人群,通谩直接损伤或分

泌细胞因子，激活免疫细胞和产生自身抗体，引起自身组织的损害和变性。

二、各他类型定义和临床体垣

L全身型关节炎

排除

①银屑病患者

②8岁以上I1LA-B27阳性的男性关节炎患儿

③家族史中壹级亲属有HLA-B27有关的疾病(强直性脊柱炎、与附著黠炎症有关的关节炎、急性前色

素膜炎或惬能关节炎)

④两次类凰湿因子阳性，两次间隔悬3他月

办

标

非

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国

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红

程

疹

皮

枇除以下揖天发达,至少

UR清祝2国以上.件有

关中炎，同时伴

电以下(1)〜

(5)项中的一

项或更多隹优

栗展期如

物便交及

心包炎

发热

特点

好点

关节

2.多关节型类凰湿因子阴性

排除

①银屑病患者

②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

③家族史中壹级亲属有HLA-B27有关的疾病（强直性脊柱炎、与附著.粘炎症有关的关节炎、急性前色

素膜炎或舐骼关节炎）

④两次类凰湿因子阳性，两次间隔卷3他月

⑤全身型JIA

CM

3.多关节型类围湿因子阳性

发热最初6个月5个关节受累，类反魂因子PB性

美节底伏较美风酬性俎为

女孩多见X，后期可侵犯鹏美节，B

终约半数以上发生关节强直

受光而影响关节功能

除关节炎表现外，可出现类风

多于儿童后期起病

逢结节

排除

①银屑病患者

②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

③家族史中壹级亲属有HLA-B27有关的疾病（强直性脊柱炎、与附著黠炎症有关的关节炎、急性前色

素膜炎或帐能关节炎）

④全身型JIA

4.少关节型

发病最初6个月17个关中受累

2ax〜31KsJUft

本主女被多多为大关魁受田修、时或腕等

•SL生健性虹膜便状

见，起病多大关才为好友都值.常为

体炎而造成和力

在岁以前虽然关节炎反复发作，但很少卦比

5障海，甚至关明

停持续性少关②tr展型少关节型

I节UJI在个JIA在疾病发霸后6

;疾病i±程中关个月发展成关节受

心受累均在4*N5个，rt20K®

个以下儿有此情况

排除

①银屑病患者

②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

③家族史中壹级亲属有HLA-B27有关的疾病（强直性脊柱炎、与附著黠炎症有关的关节炎、急性前色

素膜炎或舐器关节炎）

④两次类凰湿因子阳性，两次间隔卷3（0月

⑤全身型JIA

5.与附著粘炎症有关的关节炎

本型以男孩多见，多于8岁以上起病。四肢关节炎常卷首发症状，但如下肢大关节如髅、膝、踝关节

受累卷多足，体琪卷肿、痛和活鼬受限。本型1ILA-B27阳性者占90%,多有家族史

•但多数于起病数月至皴隼后才出现

•典壑症状为下楼部疼痛，初为间歆性，数月财年后转为

盟崎美节

病变持续性,疼痛可放射至憎E,甚至大鹿。直接按jaw版

节时有压备

•在儿童常常只有雌爵袤中炎的燃改变，而无症状和体征

•腰椎受累可可致腰部活动受限・向前皆授R腰解平直旗蛤

,腰椎受累（Schobe出蛉<5CM.）

•严重者病变可波及旗椎和颈椎，使整个脊柱毁L直施5

♦当胸椎受累时峋麻犷最受根（明底扩展<2.bcm）

•忌儿还可有反复发作的急性虹脱度状体炎和足施厩痛，这

是由千配腿及足底筋度与双皆时着处炎症忻致

Schober试验于双骼彳菱I：棘连线中黠上方垂直距离10cm及下方5cm处分别作出襟识，然彳复嘱患者疗腰

（保持双膝直立位）测量脊柱最大前屈度，正常移勤增是距离在5cm以上。

Misuradellaflessionelombare:

testdiSchober

诊断

或

器

M福

及

炎

症

都

不

誉

而

柱

悔

局

排除

①银屑病患者

②两次类凰湿因子阳性，两次间隔卷3他月

③全身型JIA

6.银屑病性关节炎

小朋友畤期罕兄。发病以女性占多数

体现卷壹种或几种关节受累，常卷不封称性。大概有半数以上患儿有速端指间关节受累及指甲凹陷

关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年彳爰

40%患者有银屑病家族史

发生舐骼关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性

排除

①8岁以上IILA-B27阳性的男性关节炎患儿

②家族史中壹级亲属有HLA-B27有关的疾病（强直性脊柱炎、与附著黠炎症有关的关节炎、急性前色

素膜炎或微骼关节炎）

③两次类凰湿因子阳性，两次间隔卷3他月

④全身型JIA

7.未定类的幼年特发性关节炎

不符合上述任何壹项或符合上述两项以上类别的关节炎。

三、诊断

炎疝反应证据自身抗体其他检查

•血沉明显加快，但•关风混因子（RF）•关中波分析和看蹴

少关节11包者窜由RFF8性提示产生经学检查

沉结果多数正常关中，变及有类•血常现需见轻-中度

•在多关卡型和全身风忌结中贫面.外国由白组电

型患者中急性期反・RF阳性中妁7典总敷和中性粒如能埴

应初（C反应或日、息儿能检出的叵高

IL7和1L-品）增SRF.对JIA患■入姬查早期（丽

高者的修断有一定年左右）X线仅显示

M助软烟织肿胀，关节国

•抗核抗体（AHA）围骨质疏松♦关节的

q（»的患儿出现近呈现骨膜炎。魄期

抵中满度的AKA才能见到关节面言破

坏，以手跑关整多见

四、治疗

治疗原则是控制病变的活励度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；防止感染和关节炎症的加重；防止关节

功能不全和残废；恢复关节功能及生活与劳勤能力。

1.竟般治疗

除急性发热外，不主张谩多地卧床休息

宜鼓励患儿参与合适的运勤，尽量像正常小朋友同样生活

定期暹行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎

鼓励正常活勤，予以心理支持

2.药物治疗

非错体类抗炎药阿司匹林，病情缓和接逐渐减量，以最低临床有效剂量维持，可持续数年

缓和病情抗凰湿药

羟氯瑾；柳氮磺毗嚏；青霉胺等

又称慢作用抗典湿药

糖皮质激素糖皮质激素不作卷首选或罩独使用的药物。应严格掌握指征

免疫克制剂甲氨喋吟，封多关节型安全有效

激素使用指证

不适用

△

五、预接

JIA缠体预接很好，合适处理彳爰75%不畲严重致残。

并发症重要是关节功能丧失而致残和因虹膜睫状体炎所致的视力障碍。

HXVMTICUIAB…丫川’

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9・XtCHME，*9OMtte

类凰湿关节炎的临床特性不包括

A.封称性关节肿痛

B.近端指间关节肿痛

C.腕关节肿痛

I）.速端指间关节肿痛

E.掌指关节肿痛

「封的答案』I）

如下哪种类型幼年特发性关节炎最轻易出现HLA-B27阳性

A.全身型

B.多关节炎型RF阳性症

C.多关节炎型RF阴性症

D.少关节型

E.与附著粘炎症有关的关节炎

『封的答案』E

幼年特发性关节炎的预彳爰中最易导致关节畸形的是

A.全身型

B.少关节型

C.多关节型（RF阴性型）

D.多关节型（RF阳性型）

E.银屑病性关节炎

『封的答案』D

患儿男，2岁。发热1周，不规则热型，37.5-41℃,抗生素治疗辗效，轻微咳嗽，入院前1天出现

全身性分布淡胡:色斑疹，畤隐畤现。查体壹般状况好，浅表淋巴结不肿大，咽东〔、辗渗出物，心、肺辗异

常，肝肋下4cm,质中,脾肋下L0cm。白细胞25X107L,中性粒细胞0.92,可冕中毒颗粒,缸细胞4.6

X10I2/LO住院8天内3次血培养均辗生房，使用静脉滴注多种抗生素辗效

该患儿首先应考虑悬

A.败血症

B.急性凰湿热

C.幼年特发性关节炎（全身型）

D.急性淋巴细胞性白血病

E.川崎病

『封的答案』C

该患儿的治疗应采用

A.大剂量抗生素

B.IVIG

C.首选蔡普生

D.首选泼尼松

E.首选环磷酰胺

r封的答案」C

患子女，11岁，发热14司月伴四肢疼痛入院，病程中出土见“晨僵”垣象和张口困难，发音变得嘶哑。

体检发现壹般状况尚好，浅表淋巴令吉不肿大，心肺辗异常，肝脾未扪及。指间关节呈梭形肿胀，神^系统

熊阳性发现。血常规基本正常，血清类闽湿因子阳性。指关节X线片示软组织肿胀，骨质疏松和炎症现象

最也音午的诊断是

A.凰湿性关节炎

B.全身起病型幼年特发性关节炎

C.少关节型幼年特发性关节炎

I）.多关节炎型幼年特发性关节炎（RF阳性型）

E.多关节炎型幼年特发性关节炎（RF阴性型）

［封的答案』D

该病例在急性期可出现

A.胸膜炎

B.心包炎

C.心肌炎

D.心内膜炎

E.皮下类凰湿结节

I1封的答案』E

该病最常足的彳爰遗症是

A.慢性虹膜睫状体炎

B.慢性心脏炎

C.严重关节畸形

D.慢性肾炎

E.慢性活勃性肝炎

『封的答案』C

小朋友系统性缸斑狼疮

宣、概述

系统性缸斑狼疮是壹种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。临床体现多样，发热、

皮疹是其共同体说，其他的体现因受累脏器不壹样而各有差异。常先彳爰或同步累及泌尿、神心血管、

血液、呼吸等多种系统

二、临床体垣

小朋友SLE的初发症状重要是不明原因发热，皮疹、关节痛和体重减轻

胃脏症状

状

KOI

巴

MS眼部症状

•缺乏特异性

|•包括发热、食欲不援、乏力、体重我轻等

全身症状

­的7洲患儿出部

•典里的蟆形红责仅见于50%病例，皮疹位于两篇和II梁，为鲜红

族色的红斑，边缘清峥,伴有轻度浮肿,很少累及上眼雌

•其他皮肤最现H红裱、熟住丹■样或大疱样皮霭、18烂，结痴

,出曲性紫H、光过敏、雷诺征、脱发和指（跛）坏疸等

・关节旻累,包括关节炎n关节痛,so%的雪儿以关节炎为・发症状

・受累关节包括局、■、星以及手指关节・可为游叁住,也可

关节,肌肉8LM.

夏持球性，发少引区关节破坏和■影.■分息儿可出现肌痛和肌无力

It■症状

•心包■,心肌、心内■均可受累,以心包炎为多见.一锻把渣量不多

•心内・费常与心包炎同时存在.・于再期婚症住心内■炎.可■及

心斯立状心KMI

•0损宫多发发在M翕的同时或于起翕2年内.少数作为SLE的■发症状

•①・立住鱼尿和(«)■白尿里；②急性♦炎里；③胃病母合在里；

胃戴症状④急进性,类型；⑤侵性V*炎型；⑥胃小詈间质畏■型；⑦量格廉型

•神经精神损善也是儿童SIE的尸重并发症,以疾病早期

发生■为多见

申经•主要表现为裨经系线受累的症状，如。痛发作、偏痛、

神症状・般痛等，也可出现精神在状，如定向力I•碍、智能充

退、记忆差,幻觉、妄想及行为异常等

•患者融香液无特异性.蛋白和细胞数可轻度地高

•呼吸系埃受累在儿・SLE多见.■常见为■■炎伴积清

•急性狼痛慢肺炎及广泛处肺出血是儿■SLE死亡的■主

1瞋症状要原因

•腹痛、陵泻、思心,呕吐是SLE常见的胃酶道症状

少数可发生无苗性腹■炎

症状•I

•多数SLE患儿有肝大,半数肝功能异常,部分伴有

一黄殖青，系狼死性肝炎和溶血所致

肝舱及•25%患儿脱大.半数病例(尤其是危重患者)可有

巴结浅表淋巴结肿大.无压痛

•主要表现为不同程度的贫血，可以是慢性疾病引起

的缺铁性黄血和胃功能不全或出血引起的黄血.也

血液系统可是自身免疫性溶血.部分患儿白细胞成少、血小

症状板或少

jk£•可出现巩膜炎、虹朦炎、视网鼠面管炎和出血为

眼部症状

三、诊断原则11中有4,可以做出诊断

桨■炎

关节炎通航改变

口般演病

日光过敏

鱼状狼鱼

面部・影

打班

关节炎浆股炎律经系统改变

•非侵馋性•胸腺炎•持续性蛋白•抽播

精神

§状

关节炎•心包炎尿，每天超

药

除

<外

过0.5雇或床

检

・2个或2个或

物

以上周困at日…以上其

因

源}

关节肿痛•缁胞管型.

或渗出红细胞.疆

苞或混合住

管型

血液系统异常免疫学异常

•溶血性贫血网织红细胞地•抗dsDNA杭体阳性

•抗&T抗体阳性

•白姻胞减少.至少2次V•抗碉宿抗体阳慢（

4.0X109/L抗心的抗体水平异

•淋巴细胞减少.至少2次常或狼掩杭茶集物

V1.5X10VL阳性或梅・血清试

•血小板减少（V100X哈保阳性）

1OVL,除外药物影*）

其中抗核抗体阳性封于SLE有重要诊断意义

其中周围型抗核抗体封SLE诊断价值最大

抗双链DNA（dsDNA）抗体，封本病有高度特异性，并与疾病活勤性亲密有关

抗SmDNA抗体是SLE的襟志性抗体，特异性高，敏感性差，壹旦出既有诊断价值

BodySystemAffectedBySLE

SystemicLupusEiMheinatosus

Butterflyrash

*malarr»«h*

PsyrhovH

Dt*co4drash

PhototenSWy

EpisckKtUCutaneousukwn

Vaseulitlck«ion«

PertcarditB

LibbnuinSackendocadilH

Cooductiondefects

CoronaryAn.ry

hieMagazine

'L总._fUmS4»o«wno«

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Arthritto-w

四、治疗

短期内抑增强患儿

恢复和堆促使免疫

制自身免颈防蛆织及其家长

持损伤脏调节功能

疫反应和的损害对抗唉病

制的功能的恢复

炎症的信心

小朋友SLE的预彳炎与疾病的活勃程度、肾脏损害的类型和暹展状况、临床血管炎的体现及多系统受累

状况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎（IV型）和持续中枢神女量系统病变预彳受最差

休息、杭15臬、18免星晒

注意药物反应

最大的不良反应：衩网・夏性：失明

抗疟药物《W睦柏羟星5U至）

犍蚊服依药芝后《由枝月皮送质泡行壬里）科检查

S免凌抑制羽《环修㈱族》

翼他治疗IVIG，£11架量慢

特异性高，效价随SLE病情缓和而下降的是

A.抗核抗体

B.抗Sm抗体

C.抗磷脂抗体

D.抗双链DNA抗体

E.类凰湿因子

I1封的答案」D

治疗小朋友SLE畤，须使用静脉激素冲击治疗的是

A.严重蝶形胡:斑

B.严重关节炎

C.严重口腔溃疡

D.神^精神狼疮

E.尿蛋白+—++

『封的答案』D

（1〜4题共用题干）

患子女，12岁。因眩晕，视物不清3天，惊厥1次入院。近2俯1月来孥习成绩明显下降，3天前出琨

眩晕和视物不清，惊厥呈魔痫大发作，持续4分钟，发作彳发嗜睡。体检阳性发垣悬左面神^麻痹，有舞蹈

样勤作，右下肢肌张力减弱，隐约可畲面部蝶形制:斑，血清ANA阳性

1.该患儿最也^的诊断是

A.病毒性脑炎

B.颅内肿瘤

C.急性颅内出血

1).狼疮性脑病

E.原发性癫痫

『封的答案JI)

2.卷确诊，遨应深入做的最重要试验室查体卷

A.血沉

B.CRP

C.肾功能

D.免疫球蛋白及自身抗体

E.脑CT

『封的答案」D

3.针封原发疾病首选的治疗是

A.皮质激素口服治疗

B.皮质激素静脉冲击治疗

C.抗施痫治疗

1).免疫克制剂治疗

E.神^营养药物

『封的答案』B

4.如选择皮质激素治疗，其疗程应卷

A.1-2周

B.2-4周

C.60月

D.V12A9月

E.根据病情，症状控制彳发小剂量展:疗程维持

I1封的答案JE

皮肌炎

壹、概述

小朋友皮肌炎(JDM)是壹种以横纹肌和皮肤广泛非化脓性炎症卷特性的多系统受累的疾病

各年龄均可发病，高峰悬10〜14岁。女孩发病较男孩卷多。

全身血苣关后期用质工百

二、病因和病理

本病病因和发病机制不明。

尤其是柯萨奇等病毒感染与皮肌炎发病有关。

广泛血管炎是小朋友皮肌炎的重要病理变化。小勃脉、小静脉和毛细血管可见血管变性和多发性栓塞。

重镜下血管变性以内皮细胞变化悬主。

三、临床体垣

起病多缓慢，症状逐渐明显

^tr

肌肉症状

常累及横纹肌，任何部位的肌肉皆可受累，肢带肌、四肢近端及颈前屈肌往往先被累及

呈封称性肌辗力、疼痛和压痛。

而匚【力||

—含i-_1

皮肤症状

^典皮肤变化卷上眼睑或上、下眼睑紫缸色斑伴轻度浮肿。

皮疹可延及前额、鼻梁、上颌骨部位类似蝶形缸斑，颜面尚可见毛细血管扩张。颈部和上胸部“V”字

区、躯干部及四肢伸侧等处可出垣弥漫性或局限性暗缸色斑。

皮疹消退彳炎可留有色素优容

L■

高春征见于掌指关节和指间关节伸面及跖趾关节和趾关节伸面，也可出目前肘、膝和踝关节伸侧。皮

疹呈缸色或紫缸色，卷米粒至绿豆大多角形、扁平或尖顶丘疹，可融合成斑块，伴有细小鳞屑或出琨皮肤

萎缩及色素减退。

•是小儿皮肌炎的特殊收现.♦早可发生于病后6个月,也

可发生于病后10〜2阵

・见于皮肤和皮下烟织或较深息的筋胃和肌肉.表现为皮

下小硬坡或结节,关节附近呈团块状沉•,凯肉筋・面

钙质沉着片状朽化等

•可引配股体弄班.关节挛缗和功籍障碍.钙化区常影成

演疡.并渗出白色石灰祥物质

kJ•★■10胃・是■常受案的■官

・♦那症状可见视网事城毛状油出

其他

四、试验室检查

,皿可阳住

认

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五、诊断

诊断原则

•对称性近端肌无力，可伴吞咽困难及呼吸肌无力

•真型的皮肤改变.包括上眼蛉皮肤呈紫；I伊仆联聪周因浮肿：以及

掌指关节和近靖指间关节背侧杳红色”■样皮修《Gotten征）

•面清青畸肌活性升高.特利是肌酸激■、谷或转X•和聂缩・

、治疗

一般治疗糖皮质激素免疫抑制剂其他药物

咽

受累伴

下肌

•早期足・使用•糖皮质激素治•危重病例可使

喂

吞

难

咽

困

时糖皮质激素是疗2〜4个月无用大剂■丙种

必

食

心

要

小

，治疗本病的关效者，可加用球蛋白注射

鼻

饲

要

以

时

给键免疫抑制剂如

状

消

急

症

性

期・口服甲氨蝶吟

早一些糖皮质激

进

退

尽

后

应

被

动素制剂如地塞

及

行

按

摩

肌

止米松和去炎松

防

运

动

，

体

肢

及可引起激素性

肉

萎

缩肌炎，应避免

挛

缩

使用

遇敏性紫瘢

壹、概述

谩敏性紫微，是小朋友畤期最常见的系统性血管炎之壹。重要病变在全身小血管。临床特粘卷血小板

不减少性紫瘢，常伴关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及血尿、蛋白尿、肾炎等。

二、病因与发病机制

本病的病因尚未明确，也三午的致病原因包括食物遇敏、药物、虫咬、微生物等。A组溶血性链球菌感染

是诱发谩敏性紫瘢的重要原因。

谩敏性紫微的发病机制也^^多种刺激因子，包括感染原和谩敏原作用于具有遗传背景的他I体，T淋巴

细胞活性增强、激发B细胞多克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。

三、病理变化

四、临床体琪

首发症状以皮肤紫瘢卷主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出琨。起病前1〜3周常有上呼吸

道感染史。可伴有低热，纳差、乏力、食欲下降等全身症状。

反复出现度H紫刷皮H

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工当区•LH.玄丸―

口称分布，伸俐较多，分批出现，可独合成片

擎中一短在I〜2周后消泅，不留洞迹

用肺道】见于2/3者工节■见于65%者

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警

K可在其他症状消失后发生.少数则以僻炎作为首发症状

•主次表现为*纯性血床和（或〉布白床

症

•紫癖性胃炎：过敏性案痛病程中《多敷在6个月内）出现

状

血尿和（或）常白尿

•症状可持续数月甚至数年.但大多数都能完全愎复

其

•少数果及中枢裨鳗系统，出现头痛、情编异常，X至惇

他

藤