席汉综合征专题知识宣讲培训课件

概述腺垂体功能减退症于1914年由Simmonds首先

提出，后人称西蒙综合征。1937年Sheehan发现

垂体前叶功能减退症可因产后大出血引起垂体坏

死所致，后又称席汉综合征，目前统称为西蒙-席

汉（Simminds-Sheehan)综合征。

下丘脑垂体前叶靶腺

促甲状腺激素释放激素──→促甲状腺激素--─→甲状腺激素

(TRH)

(TSH)

(T3、T4)

促性腺激素释放激素───→促性腺激素(GnH)

(GnRH)

(促黄体激素释放激素)──→黄体生成激素--─→雌二醇，睾酮

(LHRH)

(LH)

(E2)(T)

──→卵泡刺激素───→孕二酮

(FSH)

(P)

促肾上腺皮质激素释放激素─→促肾上腺皮质激素─→皮质醇

(CRF)(ACTH)(F)

腺垂体功能减退症病因垂体肿瘤--为成人最常见原因垂体缺血性坏死--(Sheehan)综合征蝶鞍区手术、放疗和创伤感染或浸润性疾病--严重颅内感染、全身性感染白血病淋巴瘤等、损伤下丘脑和垂体糖皮质激素长期治疗--可抑制下丘脑CRH和垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后出现医源性腺垂体功能减退.表现为肾上腺皮质功能减退临床表现约50％以上腺垂体组织破坏后才有症状，75％破坏有明显临床症状，破坏达95％有严重垂体功能减退促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏席汉综合征往往全垂体功能减退症，无占位性病变表现垂体及鞍上肿瘤引起者常伴有占位性病变的体征生长激素缺乏在儿童可引起侏儒症。在成人主要易发生低血糖垂体缺血性坏死-Sheehan综合征妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成腺垂体大部缺血坏死和纤维化，临床称为席汉(Sheehan)综合征

腺垂体功能减退主要表现

各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退性腺功能减退有产后大出血、休克、昏迷史，产后无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴、子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚

甲状腺功能减退

怕冷、思睡、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥变粗、少汗、食欲不振、便秘、心率减慢心电图示低电压、T波平坦严重者可有粘液性水肿面容精神失常、幻觉、妄想等

肾上腺皮质功能减退

ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，常有明显疲乏、软弱无力、体重减轻，食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低对胰岛素敏感可有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症泌乳素分泌不足分娩后无乳汁分泌

生长激素缺乏生长停滞、肌肉无力萎缩、易疲劳纳差、头晕、易有体位性低血压

黑色素细胞刺激素分泌不足肤色变浅乳晕、腹中线颜色变浅垂体功能减退性危象(简称垂体危象)各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象临床呈现：①高热型(>40℃)；②低温型(<30℃)；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤水中毒型；⑥混合型突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态实验室检查性腺功能测定肾上腺皮质功能测定甲状腺功能测定腺垂体功能测定生化性腺功能测定女性有血雌二醇(E2)水平降低，没有排卵和基础体温改变阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。

肾上腺皮质功能

24小时尿17－酮类固醇（17－KS），17－羟类固醇（17－OHCS）及尿游离皮质醇均低于正常值。血浆皮质醇浓度降低，节律正常ACTH兴奋试验ACTH25μ溶于5％葡萄葡萄糖盐水500ml，静滴，维持8小时，本病患者呈延迟反应，即需连续静滴2～3天后，尿17－KS与17－OHCS才逐渐升高。葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线甲状腺功能测定血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或降低甲状腺摄131Ⅰ率低于正常。TSH兴奋试验:TSH10μ肌注，一日一次，共3天。本病患者甲状腺摄131Ⅰ率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人显著，呈延迟反应。

腺垂体分泌的激素卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、促甲状腺激素（TSH）

、促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌乳素（PRL）均减少

生化电解质：血钠、氯化物低，血钾正常或降低（血浆钠水平可降至110mmol/L以下）

血糖：降低（血糖水平可低至1.12mmol/L

以下）影像学检查X线、CT或MRISheehan综合征一般蝶鞍无明显变化肿瘤所致可见蝶鞍扩大、变形、骨结构破坏出血病灶，脑水肿，脱髓鞘改变等

诊断病史症状和体征实验室检查影像学治疗去除病因

替代治疗

垂体危象处理

治疗终身激素替代治疗药物剂量为生理剂量：①左甲状腺素50～150μg／d②干甲状腺40～120mg／d③氢化可的松20～30mg／d④泼尼松5～7.5mg／d⑤炔雌醇5～20μg／d

人工月经周期结合型雌激素0.625～1.25mg／d(周期第1～25天)